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Explorations préchirurgicales chez l’ Enfant : Particularités et Risques spécifiques Christine BULTEAU MD PhD Fondation ROTHSCHILD, Service de Neurochirurgie Pédiatrique, Paris, France Hôpital Robert DEBRE, Service Neurologie Pédiatrique, Paris, France Inserm UMR 1129, Hôpital NECKER Enfants Malades Paris, France DIU Epileptologie Option “Investigation des Epilepsies ” - Marseille 17/04/2015

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Page 1: Explorations préchirurgicales chez l’ Enfant ... · Explorations préchirurgicales chez l’ Enfant : Particularités et Risques spécifiques Christine BULTEAU MD PhD ... Semiologie

Explorations préchirurgicales chez l’ Enfant :

Particularités et Risques spécifiques Christine BULTEAU MD PhD

Fondation ROTHSCHILD, Service de Neurochirurgie Pédiatrique, Paris, FranceHôpital Robert DEBRE, Service Neurologie Pédiatrique, Paris, FranceInserm UMR 1129, Hôpital NECKER Enfants Malades Paris, France

DIU Epileptologie Option “Investigation des Epilepsies ” - Marseille 17/04/2015

Page 2: Explorations préchirurgicales chez l’ Enfant ... · Explorations préchirurgicales chez l’ Enfant : Particularités et Risques spécifiques Christine BULTEAU MD PhD ... Semiologie

– 1. Diagnostic syndromique

– 2. Objectifs chirurgie: pas de class I

– 3. Etiologies hétérogènes

– 4. Localisation variées

– 5. Investigations: âge (myelinisation, langage),

expérience des équipes (FOR: FO et SEEG) ,

disponibilité des techniques d’exploration

– 6. Procédures chirurgicales: résection multilobaire,

résection –déconnexion, déconnexion d’hamartome,

déconnexion hémisphérique, callosotomie, …

DIU Epileptologie Option “Investigation des Epilepsies ” - Marseille 17/04/2015

Particularités

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• 1.crise.wmv • 2. crise.MPG

1. Diagnostic syndromique

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• 3. crise.MPG • 4. crise.avi

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1. Diagnostic syndromique

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1. Diagnostic syndromique

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Océane née le 30/11/98: début crises en 12/2003 (5ans): CP avec pâleur, Hypersalivation, mâchonnement,

regard fixe: EEG: Foyer de P Temporal Gauche. Tt par VPA.

IRM du 06/02/2004 (5A 3M)

IRM du 15/09/2004 (5A 10M)

IRM du 14/01/2005 (6A 2M)

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1. Diagnostic syndromique ?

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Structural disordersSynaptic imbalance

« Co-morbidities » precede onset of seizuresIndependant of structural lesions

Effects of seizures

Seizures

seiz

ure

s

Neurologicalcourse

Cognitive and schooling

Psychiatric

and behavioralstatusH

QO

L

Non ictalSyndrome

Davidson 1975, Lindsay 1984, Duchowny 1989, Fish 1993, Wyllie 1998 Mathern 1999, Jarrer 2002, Kossof 2002, Davies 1993, Curtiss 1999,Vargha-Khadem 1997, Devlin2003….Perry 2013

2. Objectifs de la chirurgie

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80 ADULT patients with TLE :

– Surgical group (40)

– Medical group (40)

Class I evidence: Randomized controlled trial of surgical versus medical management in TLE

Wiebe et al. N Engl J Med 2001

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Structural disordersSynaptic imbalance

« Co-morbidities » precede onset of seizuresIndependant of structural lesions

Effects of seizures

SeizuresNon ictalSyndrome

Davidson 1975, Lindsay 1984, Duchowny 1989, Fish 1993, Wyllie 1998 Mathern 1999, Jarrer 2002, Kossof 2002, Davies 1993, Curtiss 1999,Vargha-Khadem 1997, Devlin2003….Perry 2013

+

-

2. Objectifs de la chirurgie

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AES 2013 Presidentiel Symposium Surgery

Lack of neurologist education

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Structural disordersSynaptic imbalance

« Co-morbidities » precede onset of seizuresIndependant of structural lesions

Effects of seizures

SeizuresNeurological courseCognitive and schoolingPsychiatric and behavioral statusHQOL

Non ictalSyndrome

Davidson 1975, Lindsay 1984, Duchowny 1989, Fish 1993, Wyllie 1998 Mathern 1999, Jarrer 2002, Kossof 2002, Davies 1993, Curtiss 1999,Vargha-Khadem 1997, Devlin2003….Perry 2013

seizures

+

-

3. Etiologies hétérogènes

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ETIOLOGIES PROCEDURE CHIRURGICALE

- Dysplasies Corticales Focales: Type I/ Type II / Type III- DNET: simple, complex, semi-specific- Syndromes Hemispheriques:

- Encéphalite de Rasmussen- Hemimegalencephaly

- AVC néo nataux

- Sturge Weber hémisphérique

- Sd Neurocutanés: - Tuberous Sclerosis (TSC)- Sturge Weber (SW)

- Hamartomes Hypothalamic- SH isolée : exceptionnelle

4. Localisations variées

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Population < 18years: - 543 children- 720 surgical procedures

FCD in Pediatric

Population

ILAE Survey 2004

4. Localisations variées

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Cross et al Epilepsia 2006Harvey et al, Epilepsia 2008

65

23

5 4 3

0

10

20

30

40

50

60

70

80

daily weekly monthy < monthly uncertain

Frequence of seizure before surgery

4. Localisations variées

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4. Localisations variées

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• Homogène:

- Diagnostic syndromique: Epileptologue d’enfant

- EEG surface vidéo critique: sommeil +++

- IRM (voir séquences en fx de l’âge)

6 months

19 months

5. Investigations / Age

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• Mandatory :

- Diagnostic syndromique: Epileptologue d’enfant

- EEG surface vidéo critique

- IRM (voir séquences en fx de l’âge)

• Recommended– Les méthodes d’exploration varient: expérience selon les

équipes, les méthodes disponibles d’imagerie fx et métaboliques selon les pays

– Limitations participation de l’enfant: Age, Troubles cognitifs, Troubles psychopathologiques

5. Investigations / Outils

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Focal Cortical Dysplasia

Semiology according to the localization of the seizureTemporal,Occipital,Frontal,…

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5. Investigations / Age

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L1

L2

L3

L4

L5

L6

1971

• Disruption of the normal cortical lamination • Malformed cells concentrated deeper layers and underlying white matter

EPODES - Brno, Czech Republic, 13-17 January 2014

Focal Cortical Dysplasia

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• EPODES - Brno, Czech Republic, 13-17 January 2014

Focal Cortical Dysplasia

Normal cortex lesional

cortex

Seizuregenerator

Microscopicabnormalities

Zoom = 40 millions from macro to channel1 cm= 5000 neurons

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Three-tiered ILAE classification system for FCDs

Blümcke et al 2011

» NEUROPATHOLOGY

VIII Congresso de Neuropediatria Dilemas em Epilepsia 2013

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FCD Type Ia: abnormal radial lamination and abundant microcolumns

FCD Type Ib: abnormal tangential layer composition

VIII Congresso de Neuropediatria Dilemas em Epilepsia 2013

NEUROPATHOLOGY

FCD I = Architectural type FCD

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NEUROPATHOLOGY

FCDII = Taylor type FCD

VIII Congresso de Neuropediatria Dilemas em Epilepsia 2013

Taylor et al 1971Tassi et al, Brain 2002

Normal Taylor dysplasia

FCD Type II a: dysmorphic neurons

FCD Type II b: dysmorphic

neurons + ballon cells

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Semiologie attendue

• Sensation épigastrique

• RC, semble lointain

• Mâchonnement

• Semble avoir peur

• Rougeur visage

• Cyanose des lèvres

• ..

Présentation pédiatrique

• 7 mois: Spasme Infantile (GVG)

• 18 mois: Crises Partielles: ralentissement du comportement, pas de réponse, RC

• 5.Left Temporal sleep.MPG

5. Investigations / Expérience equipe

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Foramen Ovale Electrode: inserted percutaneously through the foramen ovale underfluoroscopic guidance may provide a less invasive way to explore the mesial temporal lobe neurophysiologically

Epilepsie temporale si pas de langage: EEG surface couplée à une électrodes du FO

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TLE (N=38)

Sz, MRI and EEG

video Scalp EEG + FOE

28 (74%)

Temporal Sz +

17 Surgery

Engel 1: 94%

11 SEEG

Engel 1 : 73%

10 excluded (26%)

Multifocal (6)

No Seizures (4)

- FCD : I (6) III (9)

- Isolated HS (3)

- Others: Gliosis (4) DNE (2) Ischem (2), OligoDg, Angiome

Histologie

38 patients TLE < 16years

- MRI+: 100%

- Age of onset: 4,6 years (40% <2y)

- Seizures:

. CP (33)

. Extratemporal Focus

. Tonic or Clonic tonic

. Spasms (2) / Lennox -Gastaut (1)

Age at FO-EEG: 9,8 years (2,3 à 15,4 years)

Duration of Seizure: 6,3 years (0,6 à 12,8 yeas)

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– 1. Devenir crises: class III

– 2. Devenir cognitif et psychopathologique

– 3. Vulnérabilité / plasticité

– 4. Cas particulier: Situation d’hémisphérotomie

– 5. Procédure chirurgicale : Service de

Réanimation Pédiatrique pour les plus jeunes

(poids / perte sanguine)

– 6. Attendre l’âge adulte, ne pas référer

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Risques

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Results:

- 36 studies included 1318 pediatric patients with a mean age

(± SEM) of 10.7 ± 0.3 years, at least 1 year of follow-up.

- 76% Engel I outcome

- Predictors of seizure freedom: • abnormal findings on preoperative MRI • lack of generalized seizures. • lesional epilepsy etiology : Among lesional epilepsy cases,

there was a trend toward better outcome with gross-total

lesionectomy than with subtotal resection.

Meta-analysis of studies including 10 or more pediatric patients (age ≤ 19 years) published over the last 20 years examining seizure outcomes after temporal lobectomy for TLE.

1. Devenir crises: pas de class I

DIU Epileptologie Option “Investigation des Epilepsies ” - Marseille 17/04/2015

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Results:

- 36 studies 1259 pediatric patients with at least 1 year of FU

- 54% Engel Class I outcome

- Predictors of seizure freedom: • shorter epilepsy duration (≤ 7 years)• Lesional epilepsy • Partial seizures only • Localizing ictal EEG findings• Gross-total than with subtotal resection

Meta-analysis of studies including 10 or more pediatric patients (age ≤ 19 years) published over the last 20 years examining seizure outcomes after resective surgery for Extra TLE, excluding hemispherotomy

Engel I Engel II-IV p

Meanduration Sz

6.2 ± 0.4 8.0 ± 0.7 <0.02

Lesional 61% 39% <0.001

Partial only 68% 32% <0.01

Ictal EEG 67% 33% <0.01

Extent of rexection

81% 19% <0.001

Workshop on Epilepsies and Psychiatric Comorbidities Paris, France 9-11 October 2014

1. Devenir crises: pas de class I

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Inclusion criteria:- partial epilepsy, focal resections (lesionectomy, lobectomy, corticectomy,Selective amygdalohippocampectomy)- English language- sample size >20. - pre- and postsurgery data- criteria psychiatric disease (DSM / ICD )- method for obtaining information (review by psychiatrist, structured clinical interview,rating scales)

Exclusion criteria :- Hypothalamic Hamartoma- Subpial transections, - Hemispherectomies- Callosotomy- Other palliative procedures- “Stimulation” studies

1% of thestudies

Workshop on Epilepsies and Psychiatric Comorbidities Paris, France 9-11 October 2014

2. Devenir cognitif et psychopathologique

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Rai D et al. Epilepsia 2012

• Pediatric studies report prevalence in the 20–40% range for psychiatric illness(Rutter et al., 1970; Brent, 1986; Jambaqué et al 1998, Dunn, 2003; Dunn et al., 2003; Plioplys, 2003; Ott et al., 2003, Caplan et al., 2004; Dunn & Austin, 2004; Caplan et al., 2005; Salpekar et al 2005; Jones et al., 2008; Saemundsen et al 2013,…).

• The most common psychiatric comorbidities in children include:– Depression

– Anxiety

– Dysthymia

– Conduct / Oppositional defiant disorder

– Social adjustment problems

– Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD)

– Autism Spectrum disorder (ASD)

– Psychogenic non-epileptic seizures(6 à 20% Durant 2011, Gallego 2011): Prognosis was found to be poor in adults, but good in children.

Workshop on Epilepsies and Psychiatric Comorbidities Paris, France 9-11 October 2014

2. Devenir cognitif et psychopathologique

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• 5 patients (3 M), age of onset (1 week to 21 months) , age at surgery (2 to 8 years), 3 Right TLE, 1 left TLE, 1 parieto-occipital

“These results suggest that families should be counseled that PDD symptoms in children with focal epileptogenic lesions may or may not improve after epilepsy surgery, even if the surgery is successful with respect to seizure control “ Szabo et al Pediatric Neurology 1999

Workshop on Epilepsies and Psychiatric Comorbidities Paris, France 9-11 October 2014

2. Devenir cognitif et psychopathologique

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60 children (35 males): undergone temporal lobe resection; mean age at time of operation 10y 7mo, (SD 4y 11mo)range.

. 50/60 (83%) of children had a diagnosis of psychiatric disorder

The same proportion of children had psychiatric diagnoses pre- and postoperatively ([72%] and 72%] respectively).

Parents require counselling on these issues in the preoperative work-up.

Workshop on Epilepsies and Psychiatric Comorbidities Paris, France 9-11 October 2014

2. Devenir cognitif et psychopathologique

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71 children (35males): undergone extra temporal lobe resection; mean age at time of operation 9.5y: Frontal (73%), Parietal (13%), occipital (10%)

. 37/71 (51%) of children had a diagnosis of mental health problem

The same proportion of children had psychiatric diagnoses pre- and postoperatively ([44%] and 45%] respectively).

Workshop on Epilepsies and Psychiatric Comorbidities Paris, France 9-11 October 2014

2. Devenir cognitif et psychopathologique

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Singh et al. Brain and Dev 2012 :

On psychiatric evaluation, psychopathological illnesses in children with epilepsy was present in 47% of case.Attention deficit, hyperkinetic disorder, conduct disorder and depression were found to be commonly associated with:

- poor educational performance (47%)

- decreased learning opportunities (22.2%)

- borderline intelligence (19.4%)

HOW ? : Depending on the goal of the evaluation : Routinely(Minimal requirements ?) / Research / Outcome / Psychosocial assessment / Prospective or Retrospective study.

External factors and

cognitive factors

Workshop on Epilepsies and Psychiatric Comorbidities Paris, France 9-11 October 2014

2. Devenir cognitif et psychopathologique

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• Behavioral scales= Questionnaires• Fullfilled by

– Psychiatrist: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorder :DSM-IV TR

– Parents: Child Behavioral Checklist CBCL, ADHD scalesSwanson JM: School-Based Assessments and Interventions for ADD Students. Irvine, CA, KC Publications, 1992/CCQ-B5 – Big Five scales for California Child Q-Set)John OP et al. Child Development, 1994

– Child: Multidimensional Anxiety Scale MASC March JS al. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1997; March JS, Sullivan K J Anxiety Disord 1999 /Child Depression Inventory CDI Kovacs M Psychopharmacol Bull 1985; Smucker MR et al. J Abnorm Child Psychol 1986

• In the office or waiting room / outpatient

Psychiatric Evaluation – How ?

Child and adolescent Psychiatrist

DIU Epileptologie Option “Investigation des Epilepsies ” - Marseille 17/04/2015

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• Interview (Salpekar et Dunn Semin Pediatr Neurol 2007)

Psychiatric Evaluation – How ?

Child and adolescent Psychiatrist

DIU Epileptologie Option “Investigation des Epilepsies ” - Marseille 17/04/2015

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Cormack et al. Epilepsia, vol 48, N°1, 201- 204, 2007

A: Efficience intellectuelle chez 79 enfants avec une ELT unilatérale comparée à la population normale

Spirrow et al. Neurology 2011

Groupe chirurgie : 42 enfantsGroupe Control: 11 enfants

DIU Neuropédiatrie et Epileptologie – 13 février 2015

3. Vulnérabilité et Plasticité

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25 patients (8 to18 years) with TLR for refractory TLE 50 age-matched healthy controls Emotional memory recognition tasks involving faces and words. Recollection and familiarity memory: R/K/G paradigm (identification of emotional faces)

Cortex 2013

Page 45: Explorations préchirurgicales chez l’ Enfant ... · Explorations préchirurgicales chez l’ Enfant : Particularités et Risques spécifiques Christine BULTEAU MD PhD ... Semiologie

25 patients (8 to18 years) with TLR for refractory TLE 50 age-matched healthy controls Emotional memory recognition tasks involving faces and words. Recollection and familiarity memory: R/K/G paradigm (identification of emotional faces)

Cortex 2013

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Page 47: Explorations préchirurgicales chez l’ Enfant ... · Explorations préchirurgicales chez l’ Enfant : Particularités et Risques spécifiques Christine BULTEAU MD PhD ... Semiologie

The specializations of amygdaloid complex nuclei and MTL for neutral and fearfulfaces across groups.

In 8–12 years children encoding encodingneutral faces fearful faces

Left centro-mesial amygdaloid complex nuclei + +Left hippocampal tail + -

Workshop on Epilepsies and Psychiatric Comorbidities Paris, France 9-11 October 2014

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In 13–17 years children encoding encodingneutral faces fearful faces

Bilat Baso-lateral amygdaloid complex nuclei - +Parahippocampal gyrus - +Hippocampal head + +Hippocampal body + -Hippocampal tail - +Temporo polar + -Perirhinal Cortex + -Enthorhinal + -

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1. Hemispheric 2. Sturge Weber 3. Vascular 4. Rasmussen

cortical dysplasia, (Hemispheric) Sequellae Encephalitis

HME

Rasmussen & Villemure,1989 ; Vining et al. 1997, Duchowny, 2004, Cross 2006, Harvey 2008

4. La situation d’hémisphérotomie

DIU Epileptologie Option “Investigation des Epilepsies ” - Marseille 17/04/2015

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– HEMISPHERECTOMY…to…….HEMISPHEROTOMY

Vertical Approach

(Delalande, Bulteau et al.1992, 2007)

Lateral or Peri-insular Approach

(Villemure 1993, Schramm 1995, Jonas 2004)

- The smallest resection necessary to performcomplete hemisphericdisconnection- Reduce loss of blood intra-operatively

Anatomical Functional

Hemispherotomy

Lateral Vertical

5. Les procédures chirugicales

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Right HME:

Figures from: Woo et al 2001, Salamon et al 2006, Di Rocco et al 2006, Delalande et al 2007

Hemimegalencephaly1. Etiologie

DIU Epileptologie Option “Investigation des Epilepsies ” - Marseille 17/04/2015

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EPODES - Brno, Czech Republic, 13-17 January 2014

Hemimegalencephaly1. Etiologie

N Syndromic

Di Rocco et al (2000) 15 7 (47%) Hemifacial gigantism /Neurocutaneous

syndrome: Hypomelanosis of Ito, TS, NF,

Epidermal naevus syndrome, Klippel-Trenonay-

Weber syndrome

Sasaki et al (2005)Epidemiological study

Japon

44 16 (36%) Neurocutaneous syndrome:

Epidermal nevus syndrome (Linear nevus

syndrome /Sebaceous nevus syndrome),

hypomelanosis of Ito, TS complex, Klippel-

Trénaunay-Weber syndrome.

Tinkle et al (2005) 15 7 (47%) Body hemi-hypertrophy (ipsilateral ) / other

unilateral congenital somatic abnormalities:

polycystic kidney disease,

hypothyroidism , multiple angiomyolipomas

Neurocutaneous syndrome: epidermal nevus,

linear nevus sebaceum

Syndromic HEMIMEGALENCEPHALY: almost half the patient

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14th Annual Meeting of Infantile Seizure Society International Symposium on Surgery for Catastrophic Epilepsy in Infants (ISCE):Towards early diagnosis and treatment February 18-19, 2012, Tokyo

Cook et al, 2004

Modified lateral hemispherotomy offers various advantages related to operative bloodloss and reoperation compared with anatomical and functional hemispherectomies

Shunt 78% 9% 22% 16%

5. Les procédures chirurgicales

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14th Annual Meeting of Infantile Seizure Society International Symposium on Surgery for Catastrophic Epilepsy in Infants (ISCE):Towards early diagnosis and treatment February 18-19, 2012, Tokyo

HME patients had the greatest perioperative blood loss, and the longest surgery time.

Jonas et al, 2004

5. Les procédures chirurgicales

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Jonas, R., Nguyen, S., Hu, B., Asarnow, R. F., LoPr esti, C., Curtiss, S., de Bode, S., Yudovin, S., Shields, W.D., Vinters, H.V., & Mather n, G.W. (2004). Cerebral hemispherectomy: Hospital course, seizure, developm ental, language, and motor outcomes. Neurology, 62, 1712-1721.

Delalande, O., Bulteau, C., Dellatolas, G., Fohlen, M., Jalin, C., Buret , V., Viguier, D., Dorfmüller G., & Jambaqué, I. (2007). Vertical parasagittal hemispherotomySurgical procedures and clinical long-term outcomes in a population of 83 children. Neurosurgery, 60, 19-32.

N=52 / 115 (UCLA) N=58 / 83 (Rothschild)

The longer duration of seizures, the worst the autonomy

6. Référertrop tard

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• Facteurs de mauvais pronostics sur le plan neuropsychologique:

– AGE PRECOCE DE DEBUT DE CRISES

– LESION SUR L’IRM

– PHARMACORESISTANCE AUX TT ANTI-EPILEPTIQUES

– POLYTHERAPIE

– FREQUENCE DE CRISES: quotidiennes ou hebdomadaires

6. Référertrop tard

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The Rasmussen Encephalitis

6. Attendre ?

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The « two faces»

Bien CG, Schramm J 2009

2 month 9 month 1 year 2 years

Rasmussen EncephalitisDiagnostic criteria

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• Antecedent– Normal perinatal period and psychomotor development– Slight fever (50%) before the first seizure

• Epilepsy– Seizures Onset : 14 months - 14 years(Mean age: 6,8y)

: 80 % before 10 years of age

Rasmussen EncephalitisFirst description: MNI 1991 48 patients

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Atteinte motrice

• 1Marche Pré.MPG • 2.tenue assise

pauline.mpg

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Atteinte cognitive

H droite Hgauche

• 9.Anna Vocabulaire

OK.MPG

• 4.répétition mots

simples pauline.mpg

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Récupération motrice post-hémisphérotomieStronger cortico-spinal pathway

Natural History Museum Smithsonian Institution, Washington DC

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• 5.Marche J10 PO.MPG • 6.Marche 9M PO.MPG

Récupération motrice post-hémisphérotomie

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• 9. Marche saute assis.MPG • HD Chad 3APo Mvts mirroir

2.MPG

Récupération motrice post-hémisphérotomie

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Récupération du langage après

hémisphérotomie gauche• langage spontané1 -

Copie.MPG

• langage 3manque du

mot - Copie.MPG

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• 12 Lina manque du mot

en spontanée à 3

semaines PO.3GP

• 13 Lina 1 an post-op

Chante Zaz.3GP

Récupération du langage après

hémisphérotomie gauche

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PARTICULARITES

– 1. Diagnostic syndromique

– 2. Objectifs chirurgie: pas de class I

– 3. Etiologies hétérogènes

– 4. Localisation variées

– 5. Investigations: âgeexpérience des équipes , disponibilité des techniques d’exploration

– 6. Procédures chirurgicales: résection multilobaire, résection –déconnexion, déconnexion d’hamartome, déconnexion hémisphérique, callosotomie, …

RISQUES

– 1. Devenir crises: class III

– 2. Devenir cognitif et

psychopathologique

– 3. Vulnérabilité / plasticité

– 4. Cas particulier: Situation

d’hémisphérotomie

– 5. Procédure chirurgicale :

Service de Réanimation

Pédiatrique pour les plus

jeunes (poids / perte sanguine)

– 6. Attendre l’âge adulte, ne pas

référer

CONCLUSION

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Sélection des patients: particularités syndromiques

Objectif principal: guérir les crises / suivi âge adulte

Guérison épilepsie: de 20 to 80 %

Avant 5ans: si possible, équipe pédiatrique

Etudes prospectives Multicentrique : population homogène fx étiologues, localisationsprocédures / Etude sur les tissus cérébraux

CONCLUSION

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Clinical

examination

Clinical

seizure

MRI

Interictal and

Ictal EEG

Epileptic

syndrome

LOBE ?

SIDE ?

When to think to surgery ?

+

-

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