Espina bifida

Desarrollo de la medula espinal

Fecundación

Blastómero

Mórula

Blastocisto

Implantación del

blastocisto

Los pliegues laterales de la placa neural se

elevan, se aproximan entre sí y se fusionan

formando el tubo neural

Durante el tercer mes de vida, la médula espinal se extiende en toda la longitud del embriónPosteriormente, la columna vertebral y la duramadre crecen a una velocidad mayor que la medula espinal

Defectos del tubo neural

Son el producto de la falla en el cierre del tubo neural entra la tercera y la cuarta semana de desarrollo intrauterinoSu etiología desconocidaLos más frecuentes son: Espina bífida oculta, meningocele, mielomeningocele, encefalocele, anencefalia, etcPermiten la excreción de sustancias fetales dentro del líquido amniotico

Espina bífida2 tipos:

Espina bífida ocultaEspina bífida quística– Meningocele– Mielomeningocele

Falta de cierre de algunos arcos vertebralesNo hay protrusión de medula ni meningesLa mayoría de casos son asintomáticosOcurre en el 5% de la población

Espina bífida oculta

MeningoceleProtrusión de las meninges sin tejido nervioso a través de un defecto en los arcos vertebrales posterioresSe identifica como una masa en la línea media, llena de líquido y cubierta por piel o una membranaNo se acompaña de déficit neurológico

Mielomeningocele

Etiología

Es multifactorialPuede transmitirse como un rasgo autosómico recesivoRiesgo de recidiva:– 4-8% en el siguiente

embarazo– 3% en caso de progenitor

afectado

Manifestaciones clínicasEn la región lumbar media:

Saco quísticoParálisis flácida de las extremidades inferioresAusencia de reflejos tendinosos profundosFalta de respuesta al tacto y el dolorDeformidades de las extremidades inferioresGoteo vesicalEsfínter anal relajadoVejiga neurogénica

Manifestaciones clínicasEn la región sacra

inferior:Incontinencia urinariaIncontinencia fecalAnestesia en el área perineal

En la Región Torácica o cervicalDéficit neurológico mínimoNo hidrocefalia

Manifestaciones clínicas

Hidrocefalia• Entre más caudal sea la

lesión, menor riesgo de hidrocefalia

• Se asocia con la malformación de Chiari tipo II (80% de los casos)

• Hay riesgo de presentar hidrocéfalo

• Síntomas de disfunción del rombencéfalo (15% de los casos)

Criterios de mal pronostico

Lesiones medulares altas con hidrocefaliaParálisis profundas de las piernasLesiones dorso-lumbares o dorso-lumbo-sacras

DiagnosticoMedición de α feto proteínaEcografía gestacionalMedición de acetilcolinesterasa

TratamientoCirugía de cierre de la lesión medular dentro del útero MultidisciplinarioCirugía antes de las 24 horasEvaluación de anormalidades congénitas y de la función renal antes de la cirugíaDespués de la cirugía se debe hacer procedimiento de derivación para tratar la hidrocefaliaSi aparecen signos o síntomas del rombencefalo, se debe practicar una cirugía de descompresión lo más rápido posiblePara tratar el pie zambo utilizar inmovilización con férulas y para tratar la dislocación de cadera utilizar procedimientos operativosEvaluación y revaloración del sistema genitourinarioUtilización ambulatoria de bastones y aparatos

PronosticoCon tratamiento precoz y bueno: mortalidad del 10-15%Pueden ocurrir complicaciones a todas las edades70% de los sobrevivientes tienen una inteligencia normalProblemas de aprendizaje y epilepsia más común que en la población general