ESPECTRODEENFERMEDADESDESMIELINIZANTESENPEDIATRÍA ... ?· ritis óptica y mielitis transversa (3).…

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  • ARCHIVOS VENEZOLANOS DE PUERICULTURA Y PEDIATRA 2015; Vol 78 (3): 91 - 95

    ARTCULO ORIGINAL

    RESUMENEl espectro de enfermedades desmielinizantes constituye un grupo de entidades clnicas e imagenolgicas que presentan una baseinmunolgica autoinmune donde encontramos ms frecuentemente en nios la Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD), seguidade Neuritis ptica (NO), Mielitis Transversa (MT), Neuromielitis ptica (NMO), y Esclerosis Mltiple (EM). Objetivo: Describir elperfil clnico y epidemiolgico de las enfermedades desmielinizantes en la edad peditrica. Mtodos: Estudio observacional, descriptivo,incluyendo todos los pacientes menores de 18 aos, valorados en el servicio de Neurologa Peditrica del Hospital Universitario deMaracaibo, entre enero 2014 a marzo 2015 con diagnstico confirmado de enfermedad desmielinizante. Resultados: 11 pacientes entre1 y 14 aos presentaron diagnstico de enfermedades desmielinizantes predominando el gnero femenino (64%), la mayora delMunicipio Maracaibo del Estado Zulia. La entidad ms frecuente fue EMAD (64%); la clnica predominante fue alteracin del estado deconciencia tipo somnolencia (55%). Se present un pico en el mes de febrero para la presentacin con predominio en el grupo etarioadolescentes (37%). Cien porciento de los pacientes presentaron imgenes sugestivas de lesin de sustancia blanca. Conclusin: Lasenfermedades desmielinizantes son una realidad en pediatra, siendo en este grupo etario la EMAD la entidad ms frecuente. Dada lavariedad clnica se hace necesario el conocimiento de estas entidades a fin de poder indicar tratamientos oportunos y adecuados.Palabras clave: Enfermedad desmielinizante, nios, adolescentes.

    Spectrum of pediatric experience demyelinating diseases Hospital Universitario de Maracaibo

    SUMMARYThe spectrum of demyelinating disease is a group of clinical and imaging entities that have an autoimmune immunological basis, amongwhich the most often described in children is Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM), followed by optic neuritis (NO),transverse myelitis (MT), optical neuromyelitis (NMO) and Multiple Sclerosis (MS). Objective: To describe the clinical andepidemiological profile of demyelinating diseases in children. Methods: Observational descriptive study including all patients less than18 years of age, who attended the department of Pediatric Neurology, University Hospital of Maracaibo, between January 2014 andMarch 2015 with the diagnosis of demyelinating disease. Results: 11 patients between 1 and 14 years (64% females) had a diagnosis ofdemyelinating diseases. The most common condition was EMAD (64%). The predominant symptoms were altered state of consciousness,type drowsiness (55%). A peak in frequency occurred during February for the age group of adolescents (37%). All patients had imagessuggestive of white matter injury. Conclusion: Demyelinating diseases are a reality in pediatrics, with EMAD as the most frequent entity.Because of the clinical variety of these pathologies, an adequate knowledge of their presentation is necessary in order to prescribe timelyand appropriate treatment.Key words: Demyelinating disease, children, adolescents.

    1. Pediatra Puericultor. Residente de II ao del Postgrado de NeurologaPeditrica Hospital Universitario de Maracaibo.

    2. Neurlogo Pediatra. Jefe del servicio de Neurologa Peditrica HospitalUniversitario de Maracaibo. Coordinador de Postgrado de NeurologaPeditrica.

    3. Neurlogo Pediatra. Adjunto del servicio de Neurologa PeditricaHospital Universitario de Maracaibo.

    Primer Premio en el Congreso Nacional de Pediatra, septiembre de 2015.

    Autor corresponsal:Dr. Erwin Torres Telfono: 04246700079 Correo electrnico: erwindtc@hotmail.com

    INTRODUCCION

    Los trastornos desmielinizantes adquiridos del sistemanervioso central (SNC) pueden representar un amplio espec-tro de fenotipos clnicos e imagenolgicos, dentro de las cua-les se incluyen varias entidades, tales como: EncefalomielitisAguda Diseminada (EMAD), Neuritis ptica (NO), MielitisTransversa (MT), Neuromielitis ptica (NMO) oEnfermedad de Devic, y Esclerosis Mltiple (EM). Teniendocomo comn denominador la afectacin inflamatoria de lamielina del encfalo, medula espinal, nervios pticos, debido

    a una respuesta inflamatoria mediada por autoanticuerpos (1).Dentro de este grupo de enfermedades desmielinizantes,

    la EMAD es la entidad ms frecuente en la edad peditrica.El advenimiento de la resonancia magntica (RM) como he-rramienta diagnstica ha permitido una mejor identificacinde la entidad en pacientes en los que habitualmente se esta-blecan otros diagnsticos (2). Un estudio epidemiolgicorealizado en poblacin peditrica de Canad mostr una inci-dencia de 0,9/100.000/ao para los trastornos desmielinizan-tes del SNC, incluyendo encefalomielitis aguda diseminada,esclerosis mltiple y formas limitadas del proceso como neu-ritis ptica y mielitis transversa (3).

    Para el ao 2007 se public el consenso de definicionespropuestas para la Esclerosis Mltiple Peditrica (EMP) porparte del Grupo Internacional para el estudio deEnfermedades Desmielinizantes con el fin de unificar los con-ceptos de, EMAD y NMO EMP (4). Detallando las definicio-nes tanto clnicas como radiolgicas. Posteriormente para el2013 se realiz una nueva revisin, ofreciendo as mayorpracticidad en los criterios para la clasificacin, mejor abor-daje diagnstico y teraputico (5); siendo estas las principalesmodificaciones en definiciones y criterios: EMAD monofsi-ca: Un primer evento clnico polifocal del SNC con presunta

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    ESPECTRO DE ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES EN PEDIATRAEXPERIENCIA HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO

    Erwin Torres (1), Freda Hernndez (2), Laura Calzadilla (3),

    Gabriela Ros (3), Ftima Correia (3), Lena Garca (1).

    Recibido: 30/7/2015Aceptado: 15/9/2015

  • ARCHIVOS VENEZOLANOS DE PUERICULTURA Y PEDIATRA 2015; Vol 78 (3): 91 - 95

    Espectro de enfermedades desmielinizantes en pediatra

    causa inflamatoria, Encefalopata que no se puede explicarpor fiebre est presente, la RM muestra lesiones difusas, maldefinidas, grandes > 1-2 cm con predominio de la sustanciablanca cerebral; Lesiones de sustancia blanca hipointensas T1son raras; Lesiones de la sustancia gris profunda (por ejem-plo, el tlamo o ganglios basales) pueden estar presentes, y nohay nuevos sntomas, signos o hallazgos de resonancia mag-ntica despus de tres meses del incidente de EMAD.

    El trmino encefalomielitis recurrente es eliminado de laclasificacin y reemplazado por multifsico el cual es defini-do como: Nuevo evento de EMAD tres meses o ms despusdel evento inicial que se puede asociar con nuevo o re-emer-gencia de los hallazgos clnicos y de RM anteriores. El tiem-po en relacin a los esteroides ya no es pertinente.

    En cuanto a la definicin de NMO plantean como criterio,de los cuales todos son requeridos: La Neuritis ptica,Mielitis aguda, al menos dos de los tres criterios de apoyo,como son, RM de columna lesin de la mdula espinal que seextiende sobre tres segmentos vertebrales, RM cerebral queno cumpla con los criterios de diagnstico para la EM, sero-positividad Anti acuaporina-4 IgG. Espectro NMO (definidocomo recidivante NO o MT con un anticuerpo acuaporina-4IgG seropositivo), recadas clnicas de NMO se asemejan alas caractersticas de EMAD, hallazgos de la RM cerebralpueden estar presentes en los eventos iniciales o posteriores ymostrar lesiones localizadas en la zona supratentorial, troncocerebral generalmente alrededor del cuarto ventrculo o hipo-tlamo o ambas regiones.

    La EM es definida como: dos o ms eventos clnicos delSNC no encefalopticos separados por ms de 30 das, con laparticipacin de ms de un rea del SNC, o nico evento cl-nico y las caractersticas de RM dependen de los criterios re-visados en 2010 de McDonald para diseminacin en espacio(DIS) y diseminacin en tiempo (DIT) (pero los criterios re-lativos para DIT para un solo ataque y solo una RM aplican alos nios 12 aos y slo aplica para los casos sin un inicioEMAD) y EMAD seguido tres meses despus por un eventoclnico no encefaloptico con nuevas lesiones en la RM cere-bral compatibles con EM (5).

    Las enfermedades desmielinizantes presentan diferenteexpresin clnica; dependiendo de las reas afectadas o com-prometidas, infiriendo as que los signos y sntomas van a de-pender de la ubicacin de las placas desmielinizadas en lasestructuras anatmicas y funcionales del Sistema NerviosoCentral. Por lo tanto, pueden presentar alteracin del estadode conciencia, dficit motor, trastornos de conducta, pareste-sias, trastornos esfinterianos, oftalmoplejias, dismetra, amau-rosis, afectacin de pares craneales, convulsiones, afectacincentral de tipo focal o multifocal (1).

    El diagnstico de las enfermedades desmielinizantes sefundamenta en el cuadro clnico de presentacin y la presen-cia de lesiones de desmielinizacin en las imgenes del SNCen RM, adems de la exclusin de enfermedades que puedenprovocar compromiso agudo de la conciencia (1,4).

    A nivel mundial los avances tecnolgicos en neuroinmu-nologa, imagenologa y estudios de la identificacin de en-fermedades desmielinizantes en la edad peditrica han ido enincremento. Sin embargo en Venezuela, son escasos los estu-dios realizados al respecto, y aquellos documentados han sidode ciertas patologas revisadas de manera individual de dichoespectro, por lo tanto a pesar de los estudios realizados, sonescasas las documentaciones de manera grupal de dichas pa-tologas. Siendo necesario el reconocimiento de caractersti-cas clnicas, paraclnicas, geografas, tnicas, entre otras, deestas enfermedades, que son motivo de ingresos hospitalariosy consultas al Servicio de Neurologa Peditrica del HospitalUniversitario de Maracaibo, centro piloto y de referencia delestado Zulia y estados circunvecinos; por estas razones seplante como Objetivo: Describir el perfil clnico y epidemio-lgico de las enfermedades desmielinizantes en la edad pedi-trica en pacientes del Servicio de Neurologa Peditrica delHospital Universitario de Maracaibo (HUM).

    MTODOS

    Se realiz un estudio descriptivo, retrospectivo, incluyen-do todos los pacientes de ambos gneros en edades compren-didas entre 1 y 18 aos de edad, valorados en el servicio deNeurologa Peditrica del HUM, Estado Zulia, durante el pe-riodo comprendido entre Enero 2014 y Marzo 2015 con diag-nstico de algn tipo de enfermedad desmielinizante.

    Criterios de inclusin Pacientes entre 1 y 18 aos Ambos gneros Pacientes de cualquier grupo tnico o raza Presenten afectacin neurolgica ms resonancia posi-

    tiva para enfermedad desmielinizanteCriterios de exclusin Menores de 1 ao y mayores de 18 aos Paciente con enfermedad vascular cerebral Paciente HIV positivo Enfermedades del colgeno diagnosticadas Paciente con patologas hematolgicas u oncolgicas Pacientes con enfermedad neurolgica previa Anlisis estadstico: los datos fueron almacenados y pro-

    cesados con el SPSS versin 19 para Windows. Las variablescualitativas se analizaron mediante la estadstica descriptivausando frecuencias absolutas y relativas (%), las cuales fue-ron resumidas en tablas de frecuencia y representadas en gr-ficos de sectores circulares o de barras. Medidas de tendenciacentral y dispersin se ampli para anlisis descriptivo de lasvariables cualitativas valoradas.

    RESULTADOS

    En el periodo de estudio 11 pacientes entre 1 y 14 aos seconfirm el diagnostico de algn tipo de enfermedad desmie-linizante. Todos los pacientes fueron evaluados inicialmente

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    Espectro de enfermedades desmielinizantes en pediatra

    en el servicio de emergencia del Hospital Universitario deMaracaibo. A pesar que la presentacin del espectro desmie-linizante fue variable, predomin la alteracin del sensoriotipo somnolencia como el motivo de consulta ms frecuente6/11 (55%).

    En la distribucin segn gnero: 7 pacientes del sexo feme-nino (64%) y 4 pacientes del sexo masculino (36%), Las eda-des estuvieron comprendidas entre 1 a 14 aos con un prome-dio de edad de 6,86 1,40 aos: 3 (27%) lactantes, 1 (9%) preescolar, 3 (27%) escolares y 4 (37%) adolescentes. Para finesepidemiolgicos es de importancia resaltar que los pacienteseran procedentes del Municipio Maracaibo 5/11 (45%),Paraguaipoa-Municipio Pez 2/11 de etnia wayuu (18%),Ciudad Ojeda-Municipio Lagunillas 1/11 (9%), LaConcepcin - Municipio Jess Enrique Lossada 1/11 (9%)Municipio Baralt 1/11 (9%), Mojan- Municipio Mara 1/11(9%)todos pertenecientes al Estado Zulia (Figura 1).

    Las manifestaciones clnicas resultaron variables encon-trndose una misma sintomatologa en diferentes entidades,predominando la alteracin del estado de conciencia tiposomnolencia en 6/11 (55%), convulsin 4/11 (36%), ataxia4/11 (36%), cefalea 3/11 (27%), fiebre 2/11 (18%), prdida devisin 2/11 (18%), alteracin del lenguaje 4/11 (36%), vomi-to 2/11 (18%), agitacin psicomotriz 1/11 (9%), paresias 2/11(18%), trastorno del movimiento 1/11 (9%) sialorrea 1/11(9%), dolor ocular 1/11 (9%) (Tabla 1).

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    Figura 1. Distribucin de pacientes con enfermedad desmielinizante segn su procedencia.

    Durante el periodo de estudio se registr una distribucinmodal con un pico mximo en el mes de febrero, seguido depicos en enero, marzo, abril, reportndose dichos casos en los15 meses de estudio (Figura 2).

    Figura 2. Distribucin mensual durante el periodo de estudio

    La distribucin de las enfermedades desmielinizantes quese evaluaron durante el periodo de estudio mostr que la en-tidad ms frecuente dentro del espectro es la EMAD 7/11(64%) y en menor porcentaje las otras entidades EM 2/11(18%), NO 1/11 (9%), NMO 1/11 (9%) (Figura 3).

    Tabla 1. Distribucin de las variables clnicasManifestaciones Clnicas Frecuencia (n) Porcentaje (%)Somnolencia 6 55Convulsin 4 36Alteracin del lenguaje 4 36Ataxia 4 36Cefalea 3 27Fiebre 2 18Vomito 2 18Prdida de visin 2 18Paresias 2 18Trastorno del movimiento 1 9Sialorrea 1 9Agitacin psicomotriz 1 9Dolor ocular 1 9

    Como mtodo de ayuda diagnostica se les practic atodos los pacientes con sospecha de enfermedad desmielini-zante Resonancia Magntica Cerebral con contraste y de seg-mentos medulares (Figuras 4-6).

    Figura 4. Corte axial de Resonancia Magnetica Cerebralcon contraste ponderadas en T2 y Flair donde se visualizan

    imgenes hiperintensas grandes que realzan a la administracion del contraste sugestiva de desmilinizacioncerebral presentes en Encefalomielitis Aguda diseminada

    (Imagen A,B,C).

    Figura 5. Resonancia Magntica de Columna Cervical yDorsal con contraste que muestra lesiones confluentes hiperintensas en T2 segmento C3-C7 de cordn medularcon realce nodular C7 posterior (Imagen A). Columna dor-sal aumento de volumen y ensanchamiento de lesin T3-T4cordn medular proximal con patrn de realce heterogneo(Imagen B) visto en paciente con Neuromielitis ptica.

    Figura 3.Distribucinsegn el tipo

    de enfermedad desmielinizante

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    Espectro de enfermedades desmielinizantes en pediatra

    DISCUSIN

    El Hospital Universitar...

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