Enfisema lobar congnito

CASO CLNICO Paciente femenino de 2 meses. Desde su nacimiento present un cuadro caracterizado por dificultad respiratoria severa acompaada de tos seca, estridor espiratorio, cianosis central durante la alimentacin, adems de la presencia de tiraje intercostal y disociacin toracoabdominal, lo que se catalog como un proceso neumnico; se manej con mltiples esquemas de ATB y con la colocacin de un sello pleural en dos ocasiones para resolver un supuesto neumotrax y un derrame pleural como complicaciones del proceso infeccioso.

Rx de trax: imagen de hiperlucidez y atrapamiento de aire en el pulmn derecho, atelectasia en el pulmn contralateral y desplazamiento del mediastino hacia el lado izquierdo.

Se complement el estudio de imagen con TAC de trax y se encontr en los cortes superiores una zona enfisematosa aparentemente del lbulo superior derecho y en los cortes inferiores parnquima pulmonar normal, imgenes compatibles con ELC derecho.

Enfisema lobar congnito Anomala del desarrollo del tracto respiratorio bajo que se manifiesta como la hiperinsuflacin de uno o ms lbulos pulmonares. Se caracteriza por la sobredistensin debida a atrapamiento de aire que causa compresin del pulmn normal.

LSI 50% LM 24% LSD 18%. Hasta en 40% de los casos se asocia con patologa congnita cardiaca o de la pared costal.

No hay destruccin del parnquima sino atrapamiento areo debido a un mecanismo valvular: Obstruccin parcial . La compresin extrnseca puede estar dada por alteraciones cardacas o vasculares, adenopatas, etc. La compresin intrnseca puede deberse a alteraciones de la pared cartilaginosa bronquial o a la obstruccin del lumen por pliegues del epitelio, tapones mucosos, etc.

Correccin Quirrgica Toracotoma exploradora: lbulos superior y medio del pulmn derecho hiperinsuflados, protruyendo por la herida quirrgica. Lbulo inferior, de caractersticas normales, se encontr colapsado. Se realiz lobectoma media y superior. El lbulo inferior se expandi con presin positiva ocupando 60% de la capacidad de la cavidad torcica.

Se realiz lobectoma media y superior. El lbulo inferior se expandi con presin positiva ocupando 60% de la capacidad de la cavidad torcica.

HISTOLOGA NORMALSeptos alveolares constituidos por tejido conjuntivo fibroso. Vasos sanguneos revistiendo la pared del septo Cl. planas con ncleos basfilos: Pneumocitos tipo I. Pneumocitos de tipo II: ncleos grandes

HISTOPATOLOGA

Alveolos dilatados (izquierda) alveolos menos expandidos (derecha).

Presencia de enfisema. Alveolos con ruptura de sus paredes y formacin de estructuras saculares de forma y tamao variables.

Zona de hemorragia. Los sacos alveolares muestran distensin a expensas de eritrocitos extravasados y material proteinceo intraluminal con prdida de la arquitectura, con sacos alveolares residuales funcionales en el cuadrante superior izquierdo.

hyperaerated lung parenchyma with distended or hyperinflated alveoli and alveolar ducts. (d) Photomicrograph (original magnification, 7; hematoxylin-eosin stain) of a cross section of the bronchial tree shows thin, underdeveloped, immature-appearing cartilage plates (arrowhead).