enfermedades renales
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Enfermedades Renales
Nutrición clínica pediátrica
Equipo 5:- Maria del socorro Camacho Flores- Nancy Estrada Vega- María del Carmen Monroy Chagolla
Poliquistosis renal
Poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD)
• Trastorno multisistémico en el que aparecen y
desarrollan quistes en el tejido renal, que
progresivamente ocupan el parénquima normal justo
en zonas de fibrosis e inflamación intersticial.
• Es frecuente que se acompañen de quistes en otros
órganos o que se asocien anomalías vasculares.
Incidencia:
• Es de 1 de cada 400 -1000 recién nacidos vivos,
siendo por ello, una de las enfermedades
monogénicas mas frecuentes.
Etiología:Es causada por mutaciones de al
menos, dos genes diferentes.
Gen PKD1 ubicado en el brazo corto del cromosoma 16 descubierto en
1994, este gen asocia un debut mas precoz de la enfermedad y una evolución mas severa un 85%.
Gen PKD2 es el gen responsable en el 10 – 15% de los casos, situado en el
brazo largo del cromosoma 4 y descubierto en 1996
La clínica en el niño con PQRAD:
PQRAD
Pre sintomáti
ca
De debut precoz
Sintomática
Características clínicas:Pre sintomática
• Detección casual o
screening familiar
• El 60% de los
portadores de PKD1
tienen quistes en
ecografía a los 5
años.
Debut precoz
• Quistes en el primer
año de vida
• Forma severa, con
HTA y fallo renal
precoz.
• Mutaciones gen
PKD1
• Recurrencia del
45% en hermanos
Sintomática
• Quistes renales
• Nefromegalia
• Hipertensión renal 36%
• Hematuria 17%
• Dolor lumbar
• Proteinuria
• Nefrolitiasis
• Infección, rotura de quistes
• Insuficiencia renal crónica
• Aneurismas intracraneales
• Prolapso V. Mitral 12%
• Hipertrofia ventricular izquierda
• Quistes en otros órganos.
Diagnostico:
• La ecografía de alta resolución constituye el
método de diagnostico mas utilizado por su
sensibilidad, inocuidad y disponibilidad y es
informativa de la severidad de la enfermedad.
• Los criterios son:
• Existencia de al menos 2 quistes en un riñón o un
quiste en cada riñón
Diagnostico prenatal:
• Se basa en la aparición de riñones hiperecogenicos
con o sin quistes y en la afectación bilateral renal
quística compatible con la enfermedad en uno de los
progenitores.
Diagnostico diferencial:• PQRAR• Hidronefrosis• Displasia renal multiquística• El nefrona quístico • Tumor de Wilms quístico.• Esclerosis tuberosa
Tratamiento:
• Esta dirigido a minimizar las complicaciones que pueden surgir,
tanto renales como extra renales:
• 1. Control precoz de la hipertensión arterial
• 2. Tratamiento de la rotura e infección de los quistes, con
reposo, líquidos, abióticos
• 3. Prevención de la litiasis con citrato potásico
• 4. Tratamiento medico habitual de la insuficiencia renal crónica.
Poliquistosis renal autosómica recesiva (PQRAR)• Se caracteriza porque presenta una combinación variable de quistes
múltiples en ambos riñones y fibrosis hepática congénita.
• Dilatación variable de los túbulos colectores y de los ductos biliares.
• Típica aparición de unos riñones voluminosos con numerosos
microquistes inferiores a 3 mm.
• Los numerosos quistes ejercen un efecto compresivo sobre el
parénquima sano, dando lugar a la progresiva destrucción de
nefronas.
Incidencia:
• Es de 1:20,000 recién nacidos vivos y se manifiesta
produciendo una patología severa durante la
gestación o en los primeros meses de vida, raramente
en la adolescencia.
Etiología:
•Gen localizado en el brazo corto del cromosoma
6-6p21.1 – p12, llamado PKHD 1.
• Se sabe que codifica una proteína llamada
fibrocistina que ha sido identificada en los
órganos que se afecta por la enfermedad.
Clasificación de la enfermedad poliquistica autosómica recesiva
Tipo Edad de presentación Clínica Afectación
hepática Pronostico
Perinatal Nacimiento Enorme nefromegalia Mínima Muerte neonatal
Neonatal 1 mes Nefromegalia grande Mínima Insuficiencia renal
precoz
Infantil 3 – 6 meses Nefromegalia y hepatomegalia Moderada
Insuficiencia renal, fibrosis hepática
progresiva
juvenil >1 año hepatoesplenomegalia Grave
Predomina fibrosis hepática, insuficiencia
renal tardía
Diagnostico diferencial entre PQRAD/PQRAR
• Riñones aumentados• Hipertensión• Defectos de
concentraciónsimilares
• Presentación neonatal• Progresa hacia enfermedad renal
terminal• Historia familiar negativa• Hepatoesplenomegalia• Hipertensión portal y varices
esofágicas
Sugestivos PQRAR
• Historia familiar similar • Quistes extra renales• Aneurismas cerebrales• Presentación renal unilateral• Hematuria • Infección tracto urinario• Colangitis bacteriana
Sugestivos PQRAD
Diagnostico diferencial entre PQRAD/PQRAR
Hallazgos ecográficos:
Sugestivos PQRAR Sugestivos PQRAD
- Nefromegalia bilateral- Hallazgos simétricos- Múltiples pequeños quistes- Perdida de la diferenciación
corticomedular- Hepatomegalia- Dilatación vías bilares- Fibrosis periportal
- Nefromegalia o riñón de tamaño normal en edad pediátrica
- Asimetría en el ecografía- Macroquistes en la cortical
renal- Diferenciación cortico –
medular conservada- Quistes en otros órganos
Diagnostico prenatal:
• En la mayoría de los casos la PQRAR se evidencia en el
momento del nacimiento, encontrándose hallazgos ecográficos
en las semanas 14 y 17 de gestación en los casos mas severos
• En manera general entre las 24 y 30 semanas, siendo tardíos
para poder realizar un diagnostico.
• La genética molecular permite diagnostico fiable a partir de las
12 semanas de gestación
Diagnostico posnatal:
• Son fundamentales las pruebas de imagen,
concretamente la ecografía renal muestra riñones
grandes y simétricos, con aumento difuso y perdida de
la diferencia corticomedular.
• Ocasionalmente se pueden visualizar pequeños
quistes.
• Las pruebas de función renal muestran inicialmente
una alteración en la concentración de la orina, debida
a la afectación tubular.
Tratamiento:
Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA) p/HTA
Antagonistas de los canales de calcio, diuréticos y bloqueadores
Antibióticos p/infecciones y analgésicos p/dolor
El tratamiento definitivo es el transplante renal
Pronostico:
El 50% de los niños sobreviven hasta los
15 años de edad
Los niños que superan el 1er mes de vida es
bueno, con mantenimiento de la
función renal
Un 75% de los casos a los 15 años
Tratamiento nutricional:
Dieta DASHCubrir los
requerimientos de proteína p/edad
Pero si hay proteinuria se debe
de disminuir la cantidad de
proteína
La ingestión de líquidos debe de
ajustarse al individuo
Preferir alimentos antiinflamatorios y
altos en antioxidantes
(bayas, manzanas, soya, pescado)
Síndrome nefrótico
Se caracteriza por:
Proteinuria masiva edema
Hipoalbuminemia (albumina <2.5 mg/dl)
hiperlipemia
Epidemiologia:
Cada año afecta a 2 o 3 de cada 100,00 niños menores de 16 años
La incidencia máxima se sitúa entre los 2 y 4 años (75% <5 años)
Es mas frecuente en niños que en niñas.
Etiología:• El síndrome nefrótico puede ser una entidad aislada o
formar parte de una glomerulonefritis progresiva.• La patogenia aun no se comprende completamente.
Evaluación:historia•Antecedentes de infección
Exploración física:•Búsqueda de rashes o lesiones, edema
Pruebas de laboratorio:•Analisis completo de orina
Cuantificación de la excreción de proteínas en 24
hrs.
Proteínas/creatinina
Diagnostico:
Una combinación de las características clínicas definidas con proteinuria de rango nefrótico confirma el diagnostico
Tratamiento:
• Corticosteroides (prednisona)• Tx citotoxico (ciclofosfamida)• ciclosporina
inmunosupresores
Dieta:Restricción de líquidos, se debe de indicar cantidades exactas en ml
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H
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C
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Px con dislipidema limitar en grasas saturadas y colesterol
Proporcionar fuentes adecuadas de potasio, vit. D y calcio
Insuficiencia renal aguda
¿Qué es?
Consiste en la atenuación abrupta de la función renal con retención de desechos.
IRA ocurre cuando los riñones no logran funcionar debido a deficiencias circulatorias, glomerulares o tubulares que derivan de una causa súbita.
Clasificación RIFLE
Etapas de IRA:Periodo de latencia, es el periodo transcurrido
desde la agresión renal y la presencia de síntomas y signos clínicos.
Periodo Oligoanúrico, dura entre 3 días a 3 semanas, o no se produce.
Periodo Poliúrico, dura desde varios días, hasta 3 semanas, en el se puede llegar a la deshidratación
o la hiponatremia.
Periodo de recuperación, dura entre varios meses hasta 1 año, puede haber incapacidad de
concentrar y acidificar la orina.
Etiología:
Pre renal: hipovolemia, hipotensión e hipoxia
Renal: glomerulonefritis, coagulación intravascular
localizada, necrosis tubular aguda, nefritis intersticial, tumores,
anomalías del desarrollo
Post renal: uropatía obtructiva, reflujo
vesiconuretral, cálculos o coagulos sanguineos
Signos y síntomas:
Palidez (anemia)
hipotensión
EdemaVómitos y letargia
Diagnóstico:
Grado de afectación
y causa
Historia
clínicaExam
en físico
Examen de
laboratorio (cistadina
sérica, electrolitos, proteína C reactiva, glucosa)
Creatinina, urea en
plasma
Tratamiento:Objetivo: mantener la homeostasis de
líquidos y electrolitos
Fluidoterapia y aporte de iones y el tratamiento de las
complicaciones metabólicas.
Tx. De la HTA: diuréticos,
antagonistas del calcio, en neonatos es de
elección la hidralacina
Dopamina
Tratamiento:
Tratamiento nutricional:• Proteínas: dar el mínimo normal para la edad. De alto
valor biológico • Dar la mayoría de calorías en CHOS • Lípidos: 10% del total de las calorías • Dieta alta en calorías para equilibrar la tasa
metabólica aumentada.
Insuficiencia renal crónica:
IRC:• Se presenta cuando la función renal se deteriora de
manera que la velocidad de filtrado glomerular se reduce y se desencadena una enfermedad renal terminal, ya que es irreversible.
Definición para IRC
Los riñones tienen una gran reserva
funcional y el daño debe exceder al 50%
de perdida de población nefronal
para que se desarrolle la IRC
La perdida de nefronas induce
hipertrofia compensadora del
resto.
Se puede llevar por si mismos a daño glomerular y
contribuyen al deterioro progresivo
del filtrado glomerular a través de la hiperfiltracion.
Etiología:
Malformaciones congénitas
Utopías obstructivas, nefropatía por reflujo, displasia hipoplasia renal
Enfermedades glomerulares primarias o secundarias
Signos y síntomas:
cefalea y fatiga
Polidipsia, poliuria
Anorexia, vomito
Retraso del crecimiento
Aspecto pálido y débil
Anemia:• En la mayoría de los niños con IRC la anemia se desarrolla al tiempo que se reduce el filtrado glomerular al 20% de lo normal.• Esta es debida a las perdidas sanguíneas y a la resultante deficiencia de hierro y síntesis deficiente de eritropoyetina por el riñón.
Alteraciones metabólicas
H.C : existe resistencia periférica a la insulina endógena probablemente debido a
las toxinas urémicas con intolerancia secundaria a los HC.
Proteínas: es frecuente la alteración en el perfil de a.a.
esenciales.
Lípidos: la dislipemia es frecuente y se caracteriza por hipertrigliceridemia,
colesterol LDL aumentado.
Alteraciones Endocrinas:• La uremia puede interferir en el metabolismo y
regulación hormonal.• Tiroides: descenso de T3 y T4 • Corticosuprarrenal: disminución de la respuesta de
ACTH a la hipoglucemia• Gonadohipofisario: disminución de testosterona y
estradiol lo que provoca pubertad retrasada.
Riesgo cardiovascular:• Los factores de riesgo incluyen:• 1. arteriosclerosis y los inherentes al estado urémico • HTA• Dislipemia• Anemia• Proteinuria aumento dela proteína C reactiva
Etapas clínicas de las pérdidas de función renal
Etapa Velocidad de filtración Glomerular
Manifestación clínica
Primera etapa 80 a 50 %de valores normales.
Concentración urinaria y microalbuminuria.
Segunda etapa 50 a 25 % Cifras de creatinina y metabolismo de calcio.
Tercera etapa Inferior a 25 % Alteraciones metabólicas y de la función de órganos. Elevada cifras de creatinina, detención del crecimiento.
Cuarte etapa Inferior a 5 %. Intoxicación endógena, Se requieren Diálisis.
Exámenes para diagnostico:Electrolitos en sangre (hiponatremia, hiperpotasemia, acidosis)
Nitrógeno ureico en sangre, creatinina , niveles de calcio y fosforo. Albumina sérica, transferrina
Tratamiento nutricional:
Calorías: debe de ajustarse o exceder
necesidades recomendadas para la
edad.
Suplementar vitaminas hidrosolubles
Agua: no restringir en cantidad (a excepción de retención hídrica o
con oliguria)
Tratamiento nutricional:
Proteínas: ya que los niños necesitan ingerir proteínas
para crecer, debe ser de 2.2 gr/kg/día en lactantes y de 0.8 gr/kg/día en adolescentes. En diálisis debe ser el 15% del VET. De alto valor biológico,
huevo, leche, carne, pescado y aves. La leche que sea
restringida moderadamente o una formula con menor
cantidad de fosfato.
Lípidos: en lactantes aportar de un 38-42% del
VET.
Recomendaciones de CHOS no restringidas, entre 50 a
55% del VET. Esto para completar las calorías
necesarias.
Infección de vías urinarias
Definición: • El termino de Infección de Vías Urinarias se aplica a
una amplia variedad de trastornos que afectan el aparato urinario:• Desde infecciones asintomáticas hasta aquellas que
ponen en peligro la vida
Epidemiología:• Prevalencia aproximada de 3% en niños y de 5 8% en
niñas
Etiología:Aproximadamente el 95% de las IVUs son causadas por enterobacterias
El porcentaje restante puede ser ocasionado por Staphylococcus saprophyticus, Enterococcus sp., Klebsiella sp., Enterobacter sp., Pseudomonas sp. y Proteus sp
Cuadro clínico:
Difieren según la edad y la localización
En recién nacidos o lactantes: fiebre,
inapetencia, anorexia, nicturia, palidez,
irritabilidad, letargia, vomito y nausea
En pre y escolares o adolescentes: disuria, polaquiuria, micción imperiosa, tenesmo vesical, orina fétida, turbia o hematurica
En pielonefritis: fiebre elevada, calosfríos,
dolor lumbar, nausea, vomito y ataque al
estado general.
Diagnostico:Examen general
de orina: sensibilidad 75 a 90% y
especificidad 70 a
82%
Cultivo de
orina
Imagentologia:
urografía excretora
con histogram
a miccionalultrasonid
o
Tratamiento:• En neonatos se debe realizar en hospital por
complicaciones como sepsis.• Tratamiento con antimicrobianos de 5 hasta 14 días.
Recomendaciones nutricionales:• Se restringe el consumo de proteínas solo si la función
renal esta disminuida si no se suministran las cantidades suficientes de proteínas de alto valor biológico.• El consumo de alimentos ricos en antioxidantes como
los arándanos y ciruelas• Evitar bebidas con cafeína por los efectos diuréticos.
Artículo
•Picadura de alacrán y su relación con la enfermedad
renal crónica infantil
• En el año 2008 se registraron en México 271 440 picaduras de
alacrán (PA); de ellas, 1 933 fueron en Aguascalientes. El
veneno de alacrán puede producir una respuesta inflamatoria
sistémica con choque séptico, falla orgánica múltiple y
muerte. Es conocida la asociación entre la PA y la insuficiencia
renal aguda, sin embargo, hasta donde sabemos no se ha
descrito su asociación a enfermedad renal crónica (ERC).
• Realizamos un estudio de casos y controles de enero de 2007 a febrero de
2008 en el municipio de Calvillo e incluimos al total de pacientes de 4 a 18
años de edad con ERC registrados en Aguascalientes, previo consentimiento
informado. Aplicamos cuestionarios sobre hábitos, características de vivienda
y escuela, antecedentes de PA y de factores de riesgo para ERC. Se determinó
creatinina sérica, talla, examen general de orina y microalbuminuria, con
cálculo de la fórmula de Schwartz y ultrasonido renal (UR). A aquellos con
sospecha de glomerulopatías se les realizó además proteinuria de 24 h,
determinación en sangre de C3, C4, IgA, IgG e IgM y biopsia renal; a aquellos
con uropatía obstructiva, uretrocistograma, gamagrama renal funcional con
MAG3; y a los portadores de hipoplasia renal congénita, uretrocistograma, y
biopsia renal. Por cada caso de ERC incluimos a dos controles sanos.
Resultados
• Estudiamos 239 niños, 71 casos y 168 controles (cuadro I); la relación masculino:
femenino fue de 0.9:1. El antecedente de PA fue más frecuente en los casos que
en los controles [40.8 vs 23.8%, respectivamente.
• Sabemos que la PA se asocia a la insuficiencia renal aguda (IRA) reversible, pero
no a la ERC. En nuestro estudio el antecedente de PA sí se asoció a ERC. Así, se ha
descrito que la lesión renal secundaria a PA puede progresar a daño renal severo.
La falla renal se desarrolla días después de la picadura.
• El veneno de alacrán contiene hemolisinas, endotelisinas y neurotoxinas, capaces
de producir el síndrome urémico hemolítico (SUH). El SUH se caracteriza por
anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y falla renal.
Bibliografía:• Behrman R. Nelson tratado de pediatría. 1997.
Editorial McGraw Hill. • John W. Graef. Terapeutica pediátrica. 2002. editorial
marban.• Sylvia Escott – Stump. Nutricion, diagnostico y
tratamiento. 2001. editorial Wolters Kluwer.