ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DEL SN: EM, ELA

Alumna : Thalia Ortiz Rivera

ENFERMEDAD DEGENERATIVA DEL SISTEMA NERVIOSO

constituye un grupo heterogéneo de afecciones que incluyen las alteraciones principalmente neuronales; sobreviene de manera aislada, independiente de todo factor inflamatorio, tóxico o metabólico. Los procesos afectados tienen una relativa predilección por ciertas estructuras nerviosas: corteza cerebral que condicionan los procesos demenciales, núcleo gris centro realizador de las afecciones con sintomatología extrapiramidal.

Hay muchas enfermedades que son de la categoría de enfermedad degenerativa del sistema nervioso. • esclerosis lateral amiotrófica

(ELA o enfermedad de Lou Gehrig)

• la enfermedad de los cuerpos de Lewy

• la enfermedad de Parkinson• la enfermedad de Alzheimer• atrofia muscular espinal• ataxia de Friedreich• enfermedad de Huntington• demencia • degeneración córtico-basal.

ESCLEROSIS MULTIPLE

Durante un ataque de esclerosis múltiple, se produce inflamación en áreas de la materia blanca del sistema nervioso central en partes distribuidas al azar llamadas placas. A este proceso le sigue la destrucción de la mielina. La mielina facilita una transmisión sin dificultad y a alta velocidad de los mensajes electroquímicos entre el cerebro, la médula espinal y el resto del cuerpo. Cuando hay daño a la mielina, la transmisión neurológica de los mensajes ocurre más lentamente o queda bloqueada totalmente, lo que conduce a una reducción o pérdida de función. El nombre “esclerosis múltiple” significa tanto el número, como la condición (esclerosis, del término griego que describe el endurecimiento) de las áreas en las que se ha eliminado la mielina en el sistema nervioso central.

ETIOLOGÍA

Se ha lanzado la hipótesis de que puede ser producida por una combinación de varios factores genéticos y medioambientales. Esto incluye posibles infecciones virales u otros factores en la niñez o durante el embarazo que puedan preparar el sistema inmunitario para una reacción anormal más tarde.

HLA-DR2 factor de susceptibilidad mas importante hasta la fecha.

Virus adenovirus, citomegalovirus, Epstein-Barr, VIH, sarampión, rabia, rubeola.

Bacterias Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

Causas ambientales.

¿Cuáles son los síntomas de laesclerosis múltiple?

Los síntomas de la esclerosis múltiple pueden ser leves o severos, de larga o de corta duración, y pueden aparecer en distintas combinaciones, según el área del sistema nervioso afectada. El síntoma inicial de la

esclerosis múltiple es, a menudo, visión borrosa o doble, distorsión del color rojo-verde o incluso ceguera en un ojo. Inexplicablemente, los problemas visuales tienden a desaparecer en las etapas posteriores de la esclerosis múltiple.

• Debilidad muscular• Espasticidad• Deterioro de los sentidos deltacto, dolor, temperatura• Dolor (moderado a severo)• Ataxia• Temblores• Alteraciones del habla• Alteraciones visuales• Vértigo• Disfunción urinaria• Trastornos intestinales• Disfunción sexual• Depresión• Euforia• Anormalidades cognoscitivas• Fatiga

FISIOPATOLOGÍA

Los tejidos del sistema nervioso y de la médula espinal están protegidos por un sistema de vasos capilares, llamado barrera hematoencefálica, que en los pacientes de esclerosis múltiple no funcionan. Por causas desconocidas, macrofagos y linfocitos (células CD4-Th1-T) pueden cruzar las barreras hematoencefálicas de estos pacientes y comenzar un ataque autoinmune.Desmielinización :A partir de este momento, estas células T van a atacar la mielina del sistema nervioso, produciendo una desmielinización. La inflamación es facilitada por otras células como la citocina y los anticuerpos. A causa de este comportamiento anormal del sistema inmunitario, la esclerosis múltiple es considerada una enfermedad autoinmunitaria.

barrera hematoencefálica X

Desmielinización

células T van a atacar la mielina

proceso inflamatorio(enf. autoinmune)

Daño a los axonesel daño a los axones es una de los principales causas del desarrollo de discapacidades permanentes. Se ha demostrado que esta lesión está presente desde el inicio.Actualmente parece que una regulación anómala del glutamato así como la liberación de monóxido de nitrógeno (NO) tienen una función importante.Varios experimentos en animales con EAE, encefalitis inducida, enfermedad supuestamente similar a la Esclerosis múltiple, han mostrado que a los que se les dieron medicamentos para la disminución de los niveles de glutamato en el cerebro tuvieron una disminución significativa en los daños a los axones.Otra posibilidad es la destrucción directa de los axones por las células T autorreactivas.

glutamato liberación de monóxido de nitrógeno

células T autorreactivas

Daño a los axones

Remielinización Los oligodendrocitos originales que forman la cubierta de mielina no son capaces de recrear la cubierta una vez que ha sido destruida. Sin embargo, el cerebro es capaz de reclutar células madre que migran de otras zonas del cerebro desconocidas, se diferencian en oligodendrocitos maduros y recrean la cubierta de mielina. Esta nueva cubierta a menudo no es tan gruesa o efectiva como la original hasta que se forma una placa alrededor de los axones dañados. Las células madre se diferencian y remielinizan axones in vitro sin ningún problema, por lo que se sospecha que la inflamación o el daño al axón inhiben la diferenciación de las células madre in vivo.La remielinización es una de las razones por las que, especialmente en las primeras fases de la enfermedad, los síntomas tienden a disminuir o desaparecer después de días a meses.

Tratamiento La esclerosis múltiple progresiva

primaria es muy difícil de tratar. Los corticoesteroides a altas dosis cada tres meses pueden tener algún efecto.

En principio no existe un tratamiento preventivo efectivo para la esclerosis múltiple progresiva primaria. El tratamiento de los síntomas, y la rehabilitación llevada a cabo principalmente desde terapia ocupacional, fisioterapia tienen un papel importante.

FISIOTERAPIASe pueden dividir en 5 categorías:

Flexibilidad.

Fortalecer.

Resistencia.

Equilibrio y coordinación.

Relajamiento.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal. Las neuronas motoras van del cerebro a la médula espinal y de la médula espinal a los músculos de todo el cuerpo. Con el tiempo, la degeneración progresiva de las neuronas motoras producida por la ELA ocasiona la muerte de éstas. Cuando mueren las neuronas motoras, el cerebro pierde la capacidad de iniciar y controlar el movimiento de los músculos. Debido al efecto progresivo sobre la acción de los músculos voluntarios, los pacientes en las etapas finales de la enfermedad pueden quedar totalmente paralizados

¿Qué es la ELA?