ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO

BÉJAR VILELA,ROSARIO.

HONADOMANI SAN BARTOLOME

EHRN

Proceso inmunológico que afecta al feto y al RN: Incompatibilidad de GS entre madre-descendiente.

Causa: Anemia hemolítica, ictericia

Eritroblastosis fetal: Aparición de GR nucleados en S.P.

PATOGENIA

o Aloinmunización materna por reconocimiento de antígenos en los hematíes fetales, los cuales no se hallan en los hematíes maternos.

o Los Acs atraviesan placenta, penetran circulación fetal y se une a hematíes: Destrucción y eliminación de circulación.

o Conduce a distintas manifestaciones patológicas, clínicas y hematológicas.

o Ags de eritrocitos fetales pueden ser detectados en circulación materna desde la semana 8.

o Volumen capaz de inducir sensibilización 1ria 0,05 a 0,1 mL.

CLASIFICACION POR CAUSA DESENCADENANTE

EHRN por incompatibilidad RH: Fenotipos D, C, E,c,e

EHRN por incompatibilidad ABO

EHRN por incompatibilidad a otros Antígenos: Kell ,Duffy, Kidd,etc

EHRN DEBIDA A INCOMPATIBILIDAD Rh

Ag Rh solo está presente en GR: Inmunización por exposición a GR que poseen dichos Ag.

Ag D buena capacidad inmunogénica.

Ag Rh presente en GR fetales de embriones de 38 días de gestación.

Inmunización materna disminuye con inmunoglobulina anti-Rh.

Inmunización en el 1er embarazo se previene con administración de inmunoglobulina anti-Rh a las 28 semanas de gestación.

FACTORES QUE AFECTAN LA ACTIVIDAD HEMOLÍTICA

del Ac en la madre: 1/64 (cuadro hemolítico)

Subclase de IgG: IgG3 actividad hemolítica.

Capacidad de macrófagos para destruir GR sensibilizados por determinada subclase de IgG.

Cantidad de Acs que pasan al feto.

Momento del embarazo en que aparecen los Acs.

CLASE,SUBCLASE DE INMUNOGLOBULINAS,TRANSFERENCIA

TRANSPLACENTARIA Y ACTIVIDAD HEMOLÍTICA

Sensibilización inducida por el factor Rh son de clase IgG y de subclase IgG1 e IgG3.

Mujeres inmunizadas en embarazo producen más IgG1 pero con estimulación sucesiva de IgG3.

GR sensibilizados con Ac anti-Rh de las subclase IgG1 e IgG3:Fagocitosis por macrófagos y monocitos de SP.

IgG3 actividad hemolítica IgG1. IgG2 e IgG4 no inducen a hemólisis.

IgG1 hemólisis prenatal intenso, postnatal benigno (Hb, bilirrubina en cordón: Periodo largo de destrucción crónica de GR, bilirrubina después del nacimiento lenta).

IgG3 hemólisis de menor intensidad en útero, postnatal clínicamente más acentuado(Hb, bilirrubina en cordón: Elevación postnatal de bilirrubina acelerada indica que Acs potencial hemolítico).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Anemia

Ictericia

Hepatoesplenomegalia

Petequias

Hemorragias y anasarca

(edema generalizado causado por una infiltración del líquido seroso en los tejidos celulares, principalmente el tejido subcutáneo).

Hidrops fetalis

(anemia severa que conduce a insuficiencia cardiaca con edema generalizado resulta en muerte intrauterina o después del parto).

LABORATORIO

o EHRN Leve – Hb Cordón 14gr/dl, BT: menor 16mg/dL

o EHRN Moderada – Hb cordón:8-13 gr/dl; aumento rápido BT

– Hepatoesplenomegalia

o EHRN Severa – hidrops fetalis.

EXAMEN LABORATORIO EN SANGRE CORDÓN Y EVALUACIÓN

DEL RN

Hb y Hto

Reticulocitos

Bilirrubinas

Albúmina

GS ABO y RH

T.C.D

Lámina periférica

EXAMEN FISICO: Palidez Ictericia Hepatoesplenomegalia Petequias Hidrops Dificultad respiratoria Taquicardia

HALLAZGOS DE LABORATORIO

Sangre periferica – Reticulocitos

– Eritroblastos

– DI. neutrofilia

Rcto Reticulocitos – Leve hasta 6%

– Grave : 40-50%

Eritroblastos – VN: 10 a 15000 x uL

– Aumento 100-200

HALLAZGOS DE LABORATORIO

HEMOGLOBINA – VN: 16 - 18 gr/dl

– Severa: 3 gr/dl

BILIRRUBINA – Cordon: 3 mg/dl

HALLAZGOS DE LABORATORIO

Bilirrubinas : 0.5 mg/dl / h.

Aumento rápido de BT – 3 mg/dl en 6 horas

– 6 mg/dl en 12 horas

– 12mg/dl en 24horas

– 20 mg/dl en cualquier momento

HALLAZGOS DE LABORATORIO

Test Coombs

Cordón: TCD+

Títulos altos

Madre:TCI +

EHRN DEBIDA A INCOMPATIBILIDAD ABO

Los Acs Ig M e IgG no es dependiente de exposiciones al Ag de los GR.

Ag A y B no son exclusivos de GR.

Presencia de estos Ag en Bacterias G- : Inmunización por Ag A y B es natural en los 1ros 6 meses del nacimiento y dura el resto de la vida.

EHRN DEBIDA A INCOMPATIBILIDAD ABO

Causado por anti-A,anti-B y anti-AB

Puede afectar al primer hijo

Madres GS ¨0¨: ictericia precoz

2/3 de todos los casos de EHRN por incompatibilidad ABO.

Distribución: Todas células somáticas excepto tejido nervioso, secreción (lágrimas, saliva, orina ,sudor).

EHRN DEBIDA A INCOMPATIBILIDAD ABO

Cuadro más leve que la incompatibilidad Rh.

Madre suele ser O y el niño del grupo A o B, AB.

Escasa antigenicidad de los factores ABO en feto y neonato explicaría la baja incidencia de incompatibilidad.

Las IgG atraviesan placenta, el 1er hijo puede presentar enfermedad hemolítica isoinmunitaria ABO.

EHRN DEBIDA A INCOMPATIBILIDAD ABO

Son leves en su mayoría.

Ictericia única manifestación clínica. Aparece durante las primeras 24h.

Niño no es afectado al nacer. No palidez, hidropesía fetal infrecuente.

Bazo e hígado no muy aumentados de tamaño.

HALLAZGOS POR LABORATORIO

Reticulocitosis ( 10 a 30%)

Microesferocitosis

Bilirrubinas elevadas después del parto.

Autoaglutinacion +

Eluato positivo en GR del RN

HEMORRAGIA FETO MATERNA

Test de elución ácida de KLEIHAUER-BETKE

determina la proporción de GR fetales en

circulación materna

< 0.1 ml

HEMORRAGIA FETO MATERNA

3% en el 1º trimestre

12% en el 2º trimestre

45% en el 3º trimestre

64% inmediatamente después del parto.

SEGUIMIENTO Y PROFILAXIA

PRENATAL – Eval. Paciente

– Interrumpir embarazo (33 a 36 semanas) Ultrasonografia

Liquido Amniótico

– Transf. intrauterina y Plasmaferesis ( 33 s)

SEGUIMIENTO Y PROFILAXIA

EVALUACIÓN PACIENTE:ESTUDIO INMUNOHEMATOLOGICO

Antecedentes

Gestaciones

Transfusiones

Identificación Acs

Espectrofotometría

a partir 24 sem.

Acs títulos de 64 dil

GRACIAS