enfermedad de hirschsprung drs. francisco saitua luis de la torre

Enfermedad de Hirschsprung

Drs. Francisco Saitua

Luis De la Torre

Dic 14, 1830 – Abr 11, 1916

Diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung

• Sospecha clínica

• Estudio de constipación con ampolla rectal vacía

• Enema Baritado

• Manometría Anorectosigmoidea

• Biopsia Rectal

Biopsia de Recto

¿Qué buscamos?

Células ganglionares

Troncos nerviosos

Acetilcolinesterasa

¿Dónde los buscamos?

Plexo submucoso

Plexo mientérico

¿Cómo los buscamos?

Biospsia

Biopsia de Recto

¿Cómo la tomamos?

Transanal-succión

Laparotomía

¿Hasta dónde la tomamos?

Mucosa-submucosa

Sero-muscular

Espesor Total

-insicional

Biopsia de RectoTransanal

EpitelioMucosa}

Submucosa

Capa Interna(circular) Mucular

Externa}

Serosa

Lamina PropiaMuscularis Mucosae

Capa Externa(longitudinal)

mal bien

Biopsia de Recto - Laparotomía

Mal Bien

EpitelioMucosa}

Submucosa

Capa Interna(circular) Mucular

Externa}

Serosa

Lamina PropiaMuscularis Mucosae

Capa Externa(longitudinal)

Espesor total

Biopsia de Recto o ColonTransanal o Laparotomía


Tratamiento Médico


• Inicialmente la colostomía fue el tratamiento con mejores resultados. (Hasta hoy)

• 1964 Soave describe el descenso endorectal, con colostomía previa

• 1980 Henry So describe este descenso en 20 RN sin colostomía previa

• 1995 Georgeson realiza descenso laparoscópico con mucosectomía transanal

• 1998 De la Torre - Mondragón describe el descenso transanal endorectal.

Enfermedad de Hirschsprung ultracorto

• Manometría Anorectal con ausencia de Reflejo recto anal + biopsia con células ganglionares presentes

• Divulsión anal• Esfinterotomía anal• Esfinteromiomectomía

70- 80% 5 - 10%


Enfermedad de HirschsprungTratamiento quirúrgico

Técnicas

Swenson

Procto-colectomíaDuhamel

Colectomía y recto en HartmannSoave

Colectomía y mucosectomía rectalRebheinColectomía y anastomosis colorectal

Técnicas quirúrgicas abiertas

+

Manejo Preoperatorio

• Preparación de Colon, antibióticos.

Principios quirúrgicos

1. Resección del segmento agangliónico2. Descenso de segmento normogangliónico3. Anastomosis próxima a la línea pectínea

ORVAR SWENSON

RESECTION OF RECTUM AND RECTOSIGMOID WITH PRESERVATION OF SPHINCTERFOR BENIGN SPASTIC LESIONS PRODUCING MEGACOLON

byOrvar Swensonfrom Chicago, USA

Procto-colectomíaAnastomosis término-terminal

1948

1956

Colectomía + Recto en HartmannAnastomosis término-lateral retro-rectal

1960

Colectomía + Mucosectomía rectalAnastomosis término-terminal endorrectal

Enfermedad de Hirschsprung: Tiempo laparoscópico

Drs. De la Torre y Saitua

• Indicado en Enfermedad de Hirschsprung rectal y colon sigmoides (75 a 86 %)

• A menor edad probablemente los resultados serán mejores

• Cirugía mínimamente invasiva: Menor dolor, menor disección, no genera adherencias intraperitoneales, excelente resultado estético. Costos menores

Descenso Colónico Endorectal Transanal

Mucosectomía Rectal Transanal

COLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL


• Mucosectomía rectal desde 1 cm sobre línea dentada hasta 7 cm (variable según edad) de ella. Se conserva manguito muscular rectal.

Mucosectomía Rectal Transanal

COLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL

Funda MuscularCOLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL


• Confirmar histológicamente

el segmento normogangliónico.


• Anastomosis

colónica al

margen de la

línea dentada.


• Potenciales inconvenientes de la técnica: sangramiento intraoperatorio en un campo

estrecho, daño a la inervación rectal y vesical si falla la mucosectomía. No permite biopsiar todo el Colon en el pre operatorio.

• En todos los casos en que se logre descender adecuadamente el segmento gangliónico nos parece innecesario adicionar otro procedimiento como la Laparoscopía

• Complicaciones a mediano y largo plazo similares a las otras técnicas descritas.

Aganglionosis colónica total

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