ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

CUADRO CLINICO

SIGNOS Y SINTOMAS PRINCIPALES

• Estreñimiento severo (síntoma principal)

• Distensión abdominal progresiva

• Palpación de masas fecales

• Ampolla rectal vacía (al tacto rectal)Bibliografía: Pediatría de Nelson

CUADRO CLINICO

SIGNOS Y SINTOMAS SECUNDARIOS

• Evacuación del meconio después de la 24 – 48 horas

• Vómito• Náusea• Desnutrición• Anorexia

Bibliografía: Pediatría de Nelson

FISIOPATOLOGIA

El intestino posee varios plexos

neuronales que son:

Intramuscular o de

Auerbach.

Submucoso o de Meissner.

Controlan toda la actividad del

intestino

Absorción.

Secreción.

Flujo sanguíneo.

Motilidad

Las células ganglionares pueden causar contracción o relajación del músculo liso, sin

embargo, la relajación es predominantemente en circunstancias normales. El control extrínseco

del intestino se realiza por:

Fibras colinérgicas preganglionales

(contracción) acetilcolina.

Fibras adrenérgicas posganglionales

(inhibición) noradrenalina.

En un individuo sano, el balance de contracción y relajación del músculo liso es

finamente controlado, el individuo con enfermedad de Hirschsprung muestra disminución de la inervación, lo que

disminuye el tono de la musculatura lisa.

En la enfermedad de Hirschsprung hay la falta de propagación de ondas de propulsión y, una relajación anormal o ausente del esfínter anal interno por agangliosis de la pared intestinal

que se extiende desde el ano hasta una distancia variable.

En el 75% de los pacientes el segmento aganglionico se limita a la

región rectosigmoidea y el 10% a todo el colon.

Las pruebas histológicas revelan la ausencia de los plexos de Meissner y

Auerbach y unos haces nerviosos hipertróficos entre las capas

musculares y en la submucosa.

BIBLIOGRAFIA• Pediatria de Nelson; 18va edicion, tomo1, Editorial “Elsevier Saunders”• http://es.slideshare.net/malebranche18/enfermedad-de-hirschsprung-14

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• Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP sacado de la dirección web: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/Hirschsprung.pdf