ENFERMEDAD DE FOURNIER.TUMOR DE WILMS.

Asignatura: Urología.

DEFINICION

Enfatizó tres características del síndrome:

En 1883 Fournier describió una enfermedad gangrenosa y

fulminante del aparato genitalmasculino.

Un comienzo agudo en un varón previamente sano.

Una progresión rápida.

Ausencia de otros factores predisponentes.

También conocida:Fascitis

necrosante de los genitales.

Gangrena sinérgica de

escroto y pene.

Infección necrosante del

escroto.

Gangrena genital

polimicrobiana.

Infección necrosante perineal.

Epidemiologia.

• Es un trastorno poco común y potencialmente letal. • Tiene una incidencia de 1/7.500 y su frecuencia es mayor

en pacientes de edad avanzada. • Los hombres son diez veces más propensos que las

mujeres a desarrollar gangrena de Fournier. • Su mortalidad se reporta entre 3 y 67% de los casos.

Patogenia.• Puerta de entrada: uretral, rectal o cutánea.

Inicialmente hay una celulitis que causa dolor aguda, edema y eritema.

sigue una reacción inflamatoria difusa que afecta hasta los planos fasciales profundos, sin afectarlos.

Según se extiende la necrosis a la piel suprayacente adquiere un color pálido eritematoso con una textura brillante y alisada.

48-72 horas evoluciona a un color negro-azulado, (necrosis).

Etiología. • 95% de los casos puede identificarse una causa:

Infección profunda del aparato urinario inferior.

Infección de las partes blandas de la región anorrectal o de la piel de los genitales.

Obstrucción uretral.

Traumatismo.

Sondas.

Biopsia de próstata.

Los focos más frecuentes son uretrales y rectales, secundarios a abscesos perianales.

• Polimicrobiana producido por, al menos, una especie anaerobia (bacteroides,peptoestreptococos).

• Junto con especies anaerobias facultativas(estreptococos diferentes al grupo A)y enterobacterias.Tipo I:

• Producido por estreptococo b hemolítico del grupo A (gangrena estreptocócica), de frecuencia creciente en América y Europa

Tipo II:

Localización:

Abdomen. Periné. Extremidades.

Factores de riesgo.

Locales Generales

Diabetes

Alcoholismo

Inmunosupresión (VIH)

Cirrosis

Cutáneos

Infecciones de orina

Vasculitis

Biopsias prostáticas

CUADRO CLINICO.• Malestar general.• Molestia escrotal.• Dolor.• Mancha oscura o despigmentación perianal.• Irritabilidad.

Pródromo.

• Fiebre con escalofríos.• Edema escrotal.• Eritema.• Comezón.• Escroto brillante.• Nauseas y vómitos.

Fase Evolutiva.

• Ruptura y exudado pardo-amarillento de muy mal olor.

• Desarrollo de gangrena subcutánea que se extiende a ingle y pared abdominal.

Fase Gangrenosa

.

DiagnósticoEs clínico y se

debe realizar con rapidez.

Se debe sospechar en personas con alteraciones

inmunitarias o con enfermedades sistémicas.

Sometidos recientemente a

intervenciones en la zona perianal o genital.

La realización de radiografía de la zona, TC o ecografía ayuda a reconocer aire en

zonas afectas y a delinear la infección.

TRATAMIENTOEl manejo estará encaminado inicialmente hacia la estabilización del paciente desde el punto de vista:

Metabólico

•Control de glicemia.

Hemodinámico

•líquidos IV y antibiótico dando cubrimiento amplio a gérmenes aeróbios y anaerobios.

Quirúrgico

•Desbridamiento amplio de la piel y tejido celular subcutáneo del área comprometida.

Son consideraros componentes del tratamiento estándar:

La resección radical de todo el tejido

necrosado.Asimismo, los

cuidados intensivos.

Los antibióticos de amplio espectro. Lavados quirúrgicos.

Penicilina G 4 mill ui/4 h + clindamicina 600mg/6 h

Ceftriaxona 1 g/12 h + metronidazol 500 mg/8 h

Imipenem-cilastatina 1 g/12 h

Meropenem 1 g/8 h

Vancomicina 1 g/ 12 h.

Caso clínico:

Nota: la foto fue tomada con autorización del paciente.

TUMORES DE WILMS O NEFROBLASTOMA

TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA

Sindrome WAGR (Tumor de Wilms, aniridia malformaciones genitourinarias, retraso mental ), hemihipertrofia aislada.

Tumor renal solido mas común en la niñez (5%).Edad de presentación 3 años.NO hay predilección por sexo ni por lateralidad.Se presenta: forma familiar y no familiar.Asociado con anomalias congenitas (10%):

Son grandes, multilobulares, color gris o bronceado con áreas focales de hemorragia y necrosis.

Macroscópicamente

• Aspecto de una masa grande.• Solida y bien delimitada.

• Contextura blanda, homogénea y de un color como grisáceo.

• También puede llegar a tener focos de hemorragia y de necrosis.

Si se llega a hacer un corte:

Microscópicamente.

Se observan células de tipo blatémico,

estromal y epitelio en diferentes porcentajes.

En un porcentaje pequeño de tumores podemos ver anaplasia

(células con núcleo grande y mitosis descontroladas) esto lleva a pensar

que hay una mutación en el gen p53.

Histología.

Se origina de restos embrionarios intraparenquimatosos que se malignizan (restos nefrogenicos)

El tumor de Wilms tipico consta de elementos blastemicos, epiteliales y estromales en distinta proporcion.

Pulmones (85-95%).Higado (10-15%).Linfaticos regionales (25%).

Diseminación del tumor por extensión directa:

Vía hematógena Vía linfática

Metástasis:

Distensión o masa abdominal

Dolor abdominal - 20-30%

Hematuria - 20-30%

Fiebre - 20-30%

Hipertensión - 25% Anemia.

MANIFESTACIONES CLINICAS:

Estudio diagnóstico:Hemograma , función renal .

Rx puede mostrar la presencia de microcalcificaciones presentes en el tumor.

Ecografía: Establece la característica del tumor (sólido o quístico), tamaño , MTS ganglionar, compromiso hepático.

TAC: para establecer la extensión tumoral.

TAC de tórax, abdomen y pelvis , cuello y cráneo según la ubicación primaria del tumor.

RNM en pacientes con manifestaciones neurológicas.

ESTADIFICACION DEL TUMOR NWTS

Estadío I: Tumor está completamente dentro del riñon; se remueve intacto;

no invasión de vasos sanguíneos.

Estadío II: Extensión fuera del riñon; se remueve

intacto; si hay invasión de vasos sanguíneos todo el

trombo tumoral tiene que ser removido; derrame tumoral tiene que ser

localizado.

40-45% 20%

Estadío III: Tumor residual después de la cirugía:

ganglios+; penetración de los tejidos alrededor del

riñón, implantes de tumor en las superficies

peritoneales; resección incompleta; derrame de tumor durante la cirugía.

Estadío IV: Metástasis a órganos o ganglios linfáticos lejanos

20-25%10%

5%

TRATAMIENTO:

FASE V: Se verá condicionada en cada caso individual y basado en hallazgos y condiciones del paciente se basa en los mismos principios que los anteriores tratamientos .

FASE I

Nefrectomía

+ QT

FASE II

Nefrectomía

+ radiación

+ QT

FASE III

Radioterapia

+ 24 semanas de QT

+ nefrectomía posterior a reducción Tumoral

FASE IV

Nefrectomía.

RT

+QT .

Radio a Metástasis+ 24 semanas de QT.

Rx std. de torax.: Metastasis

pulmonares

GRACIAS!!!