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Thromboses veineuses cérébralesI CrassardA AmeriD RougemontMG Bousser

Résumé. – Bien que beaucoup plus rares que les thromboses artérielles, les thromboses veineuses cérébrales(TVC) sont une cause non négligeable d’accidents vasculaires cérébraux. Elles sont caractérisées par l’extrêmediversité de leur présentation clinique et de leurs étiologies ainsi que par l’imprévisibilité du pronostic, qui estcependant bien meilleur que celui des occlusions artérielles. L’IRM associée à l’ARM, aisément réalisable, noninvasive, pouvant être utilisée pour le suivi, reste actuellement l’examen de référence pour le diagnostic deTVC. Longtemps discuté, le bénéfice de l’héparinothérapie est maintenant bien établi.© 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : thrombose veineuse cérébrale, sinus, veines cérébrales.

Introduction

Les premières descriptions assez exactes des veines cérébrales datentde l’école d’Alexandrie avec Hérophile, 300 ans avant Jésus-Christ,qui donna son nom à la réunion des sinus sagittal supérieur, latérauxet droit : le pressoir d’Hérophile (= confluent des sinus, dans laterminologie actuelle). Galien, au IIe siècle de notre ère, décrit lecarrefour veineux qui porte son nom. L’évolution des connaissancesva rester très fluctuante les siècles suivants, et ce n’est qu’au XIXe

siècle que la première description anatomoclinique de thromboseveineuse cérébrale (TVC) est faite. C’est en effet en 1825 que Ribes,dans ses « recherches sur la phlébite », décrit l’observation d’unhomme de 45 ans souffrant de céphalées chroniques, de troubles ducomportement, de crises d’épilepsie, de confusion et enfin dedélire [79]. Le décès survint après une période de 6 mois, et l’autopsiemit en évidence une occlusion complète du sinus sagittal supérieuret des sinus latéraux, associée à des métastases cérébrales. Depuis,de nombreuses études ont permis de progresser dans laconnaissance de cette pathologie. Les TVC ont cependant étélongtemps considérées comme une pathologie rare, de causesouvent infectieuse, d’évolution presque toujours mortelle et dediagnostic difficile. Ces notions ont été bouleversées par lestechniques récentes de neuroradiologie, qui ont rendu le diagnosticbeaucoup plus aisé et ont permis de reconnaître des formes plusbénignes. Actuellement, les TVC ont les caractéristiques suivantes :

– l’incidence est plus importante que ce qui est classiquementadmis ;

– l’étiologie est rarement infectieuse ;

– elles ont une expression clinique extrêmement variée ;

– leur évolution est le plus souvent favorable ;

– l’héparinothérapie en constitue le traitement de choix.

Rappel anatomique (fig 1, 2, 3)

Le sang veineux de l’encéphale se draine par les veines cérébralessuperficielles et profondes [49, 56, 59].Les veines superficielles, variables en nombre et en siège, drainentle sang de la majeure partie du cortex, à l’exception de la face internedes lobes temporaux et des lobes occipitaux.Les veines profondes, constantes, constituent des repèresanatomiques et drainent le sang des noyaux gris du diencéphale etde la substance blanche profonde des hémisphères. Les veines de lafosse postérieure sont variables dans leur trajet.Les veines cérébrales se drainent dans les sinus dure-mériens : sinussagittal supérieur (SSS) et sinus latéraux (SL) pour les veines

Isabelle Crassard : Chef de clinique-assistant.Didier Rougemont : Neurologue.Marie-Germaine Bousser : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service.Hôpital Lariboisière, service de neurologie, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France.Alain Ameri : Praticien hospitalier, service de neurologie, hôpital de Meaux, BP 218 77104 Meaux cedex.Hôpital Lariboisière, Service de Neurologie, 2 rue Ambroise Paré, 75010 Paris, France.

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1 Sinus et veines cérébrales de profil. 1. Sinus sagittal supérieur ; 2. sinus droit ; 3.sinus latéral ; 4. sinus sagittal inférieur ; 5. sinus caverneux ; 6. veine jugulaire in-terne ; 7. ampoule de Galien ; 8. veine cérébrale interne ; 9. veine basilaire ; 10. veinethalamostriée ; 11. veine septale ; 12. veine corticale pariétale ; 13. sinus pétreux supé-rieur ; 14. veine de Labbé (anastomose corticale frontotemporale).

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Toute référence à cet article doit porter la mention : Crassard I, Ameri A, Rougemont D et Bousser MG. Thromboses veineuses cérébrales. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Neurologie, 17-046-R-10,2003, 12 p.

superficielles, sinus droit et sinus latéraux pour les veines profondes.Le sinus caverneux reçoit le sang veineux de la majeure partie de laface et de l’étage antérieur du crâne. Il se draine dans les SL parl’intermédiaire des sinus pétreux inférieur et supérieur. Les sinusdure-mériens sont anastomosés entre eux ainsi qu’avec le systèmeveineux extracrânien, et se drainent ensuite vers les deux veinesjugulaires internes.

SINUS SAGITTAL SUPÉRIEURSitué dans l’insertion supérieure de la faux du cerveau, il la parcourtd’avant en arrière depuis l’apophyse crista galli jusqu’à laprotubérance occipitale interne, où il s’unit au sinus droit et auxsinus latéraux pour former le torcular (ou pressoir d’Hérophile). Sapartie antérieure est souvent grêle et peut être remplacée par deuxveines frontales parasagittales se rejoignant derrière la suturecoronale [59]. Il reçoit la plus grande partie des veines drainant lesfaces externes et internes de l’hémisphère, mais aussi des veinesméningées et diploïques qui communiquent par l’intermédiaire desveines émissaires avec les veines du cuir chevelu. Ceci expliquecertaines observations de thrombose du SSS après infection cutanéeou contusion du scalp. Le SSS et d’autres sinus jouent un rôleimportant dans la circulation du liquide céphalorachidien (LCR) carils communiquent latéralement par l’intermédiaire de lacunesveineuses avec les villosités arachnoïdiennes (granulations dePacchioni) qui constituent un des principaux sièges de résorptiondu LCR (fig 4). Il existe ainsi une relation directe entre la pressionveineuse intracérébrale et la pression du LCR, de sorte qu’en cas dethrombose du SSS ou des SL apparaît fréquemment unehypertension intracrânienne.

SINUS LATÉRAUX

Au nombre de deux, ils naissent de la division du SSS au niveau dutorcular. Ils présentent deux segments : le premier ou sinustransverse, horizontal, est compris dans un dédoublement del’insertion de la tente du cervelet et se termine à l’anglepostérosupérieur du rocher. Le deuxième, ou sinus sigmoïde,parcourt une portion située au bord postérieur de la faceendocrânienne de la mastoïde et se termine au golfe de la jugulaire.Les SL drainent le sang du cervelet, du tronc cérébral et de la partiepostérieure des hémisphères. Ils reçoivent également quelques-unesdes veines diploïques et certaines veinules provenant de l’oreillemoyenne qui peuvent être une voie de transmission d’une infectionde voisinage (otite, infection oto-rhino-laryngologique [ORL]). Ilexiste de nombreuses variations anatomiques des SL pouvantconduire au diagnostic erroné de thrombose. Le SL droit, plus largeque le gauche, est souvent la prolongation directe du SSS. Uneabsence isolée de remplissage d’un sinus transverse est plusévocatrice d’une hypoplasie que d’une thrombose.

SINUS CAVERNEUX

Ils sont situés de chaque côté du sphénoïde et constituent unconfluent veineux entre les veines cérébrales, les veines de la face etles veines de la fosse postérieure.

Ils sont formés de cavités trabéculées séparées par différents plansde la dure-mère. Les nerfs oculomoteurs III et IV ainsi que lesbranches ophtalmiques et maxillaire du trijumeau traversent la paroiexterne du sinus. Le nerf oculomoteur externe (abducens) et l’artèrecarotide interne cheminent à l’intérieur du sinus. Le sinus caverneuxdraine le sang des orbites (par l’intermédiaire des veinesophtalmiques) et le sang de la partie antérieure de la base del’encéphale (par l’intermédiaire des sinus sphénopariétaux et desveines cérébrales moyennes). Les sinus pétreux permettentl’évacuation postérieure du sinus caverneux dans les veinesjugulaires internes. Les sinus caverneux sont très souvent concernéspar les infections de la face ou de la cavité sphénoïdale. Leur atteinteest donc habituellement en rapport avec une cause infectieuse,contrairement à celle des autres sinus [35]. Ils sont bien visualisés surl’IRM ou le scanner mais rarement injectés sur l’angiographie.

2 Sinus et veines céré-brales de face. 1. Sinus sa-gittal supérieur ; 2. sinuslatéraux ; 3. golfe de la ju-gulaire ; 4. sinus droit ; 5.veine thalamostriée ; 6.veine basilaire.

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3 Anastomoses des veines cérébrales. 1.Sinus sagittal ; 2. veine corticale ascen-dante ; 3. veine sylvienne ; 4. veine thala-mostriée ; 5. veine cérébrale interne ; 6.veine basilaire.

4 Anastomoses extra- et intracrâniennes au voisinage du sinus sagittal supérieur. 1.Sinus sagittal supérieur ; 2. veine corticale ; 3. granulation de Pacchioni ; 4. veine mé-ningée ; 5. veine diploïque ; 6. veine émissaire transosseuse ; 7. veine sous-cutanée.

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VEINES CÉRÉBRALES

Les veines cérébrales sont constituées de trois groupes : veinescorticales, veines profondes, veines de la fosse postérieure.

¶ Veines corticales ou veines cérébrales superficielles

Elles comprennent :

– un groupe supérieur, formé des veines ascendantes frontales,pariétales et occipitales qui se jettent à contre-courant dans le SSS ;

– un groupe antéro-inférieur, constitué des veines frontales basseset insulaires qui se jettent dans le sinus caverneux.Ces veines sont reliées par la grande veine anastomotique de Trolardqui connecte le SSS aux veines cérébrales internes, elles-mêmesconnectées aux SL par la veine de Labbé. Elles ont des parois mincessans fibre musculaire ni valvule, permettant ainsi leur dilatation etl’inversion du flux sanguin lorsque le sinus dans lequel elles sedrainent est occlus [59]. Elles sont anastomosées entre elles par ungrand nombre de collatérales, permettant en cas d’occlusion ledéveloppement d’une circulation de suppléance d’un sinus(apparaissant sur l’angiographie sous l’aspect d’une dilatationvariqueuse en tire-bouchon) et expliquant probablement le bonpronostic de certaines TVC. La variabilité anatomique des veinescorticales dans leur nombre et leur situation, ainsi que la possibilitéd’inversion de flux et de développement d’une circulation collatéralerendent compte de l’absence de territoires veineux bien définis et,en conséquence, de syndromes anatomocliniques bien définis pourles TVC.

¶ Veines cérébrales profondes

Elles sont formées essentiellement des veines cérébrales internes(VCI) et des veines basilaires (VB). Les veines cérébrales internessont formées par la réunion des veines sous-épendymaires. Chaqueveine cérébrale interne naît à l’aplomb du trou de Monro et chemineentre les deux feuillets de la toile choroïdienne du troisièmeventricule, à la face supérieure du thalamus, en décrivant unecourbe à convexité antérosupérieure. Elle se jette dans l’ampoule deGalien (ou grande veine cérébrale) que prolonge le sinus droit. Elledraine le retour veineux de la substance blanche périventriculaire etdes noyaux gris télencéphaliques.Les veines basilaires naissent de chaque côté au niveau de l’espaceperforé antérieur. Elles se dirigent en arrière en contournant la facelatérale du pédoncule cérébral, et se jettent dans l’ampoule deGalien. Elles drainent les veines temporales internes de la cornetemporale, des noyaux gris du thalamus et du pédoncule cérébral.Contrairement aux veines superficielles, le système profond estconstant et toujours visualisé à l’angiographie, si bien que sonocclusion est aisément reconnaissable.

¶ Veines de la fosse postérieure

Elles peuvent être divisées en trois groupes : supérieur se drainantdans la veine de Galien, antérieur se drainant dans le sinus pétreux,et postérieur se drainant dans le torcular ou les sinus latéraux [55, 56].Elles sont variables dans leur trajet et le diagnostic de leur occlusionest très difficile.

Aspects anatomopathologiques

Ils ont été largement décrits dans le passé [49, 56, 59].L’aspect macroscopique et microscopique du thrombus est identiqueà celui de n’importe quel autre thrombus veineux. Lorsqu’il est frais,c’est un thrombus riche en hématies et en fibrine, pauvre enplaquettes. Lorsqu’il est ancien, il est remplacé par du tissu fibreux,parfois en partie recanalisé. Sa constitution est due aux facteurspathogéniques habituels : stase veineuse, hypercoagulabilité ettroubles de l’hémostase, anomalie pariétale.Les lésions cérébrales des TVC sont très variables. Leur type et leurnombre sont fonction du siège de la thrombose, notamment de

l’atteinte des veines cérébrales et des possibilités de suppléanceanastomotiques. Un œdème cérébral isolé peut être la conséquenceunique de l’occlusion d’un sinus, alors que l’occlusion d’une veinecérébrale conduit habituellement à la constitution de ce qui estappelé « infarctus veineux ». Ces infarctus veineux affectent le cortexet la substance blanche adjacente. En cas de thrombose du SSS, ilssont souvent bilatéraux, situés dans la partie supérieure et internedes deux hémisphères, de taille très variable et ne correspondantpas à la systématisation des territoires artériels habituels. Ils sonttrès différents dans leur pathogénie, leur aspect anatomique et leurévolution des infarctus artériels. Ils comportent un œdème beaucoupplus important et une composante hémorragique beaucoup plusfréquente pouvant aller jusqu’à la présence d’un véritablehématome. Cette composante hémorragique explique la possibilitéde survenue d’hémorragie sous-arachnoïdienne et mêmed’hématome sous-dural. Quant au caractère très œdémateux, il rendcompte de la possibilité de régression remarquable de ces infarctusveineux.

Incidence

L’incidence réelle des TVC demeure mal connue en l’absenced’études épidémiologiques spécifiquement dédiées à ce sujet.Évaluée initialement à partir des séries d’autopsie, elle était estiméecomme très faible. Ehlers et Courville [38] ne trouvaient que 16 cas dethrombose du SSS dans leur série de 12 500 autopsies, et Barnettseulement 39 cas de thromboses non septiques du SSS en 20 ans [7].D’après Kalbag et Woolf, les TVC n’étaient la cause principale dudécès que chez 21,7 personnes par an entre 1952 et 1961 en Grande-Bretagne et au Pays de Galles [59]. En revanche, Towbin constataitdéjà 9 % de TVC au cours de 182 autopsies [87], et Averback, dansune série de sept cas, insistait sur le fait que la fréquence des TVCprimitives était sous-estimée [4]. La publication récente de grandesséries de ces dernières années suggère que la véritable incidence estcertainement plus élevée que celle communément admise, surtoutdepuis le développement de l’angiographie et plus récemment del’imagerie par résonance magnétique (IRM) [4, 6, 13, 14, 26, 31, 39, 40, 42, 47, 71,

72, 80]. Ceci est également souligné par l’inclusion de près de 630patients sur 3 ans dans l’étude multicentrique International Studyon Cerebral Vein Thrombosis (ISCVT) [18].Les TVC surviennent à tout âge, avec une légère prédominance chezles femmes jeunes à cause de facteurs spécifiques comme lescontraceptifs oraux, la grossesse et l’accouchement [14]. Chez lesenfants, dans une étude canadienne récente, l’incidence était de0,67/100 000/an, avec une prépondérance chez le nouveau-né [33].

Étiologie

De multiples affections sont responsables des TVC. On peutactuellement dénombrer près d’une centaine de causes ou defacteurs favorisants (tableau I). Ce sont schématiquement toutes lescauses de thromboses veineuses périphériques, auxquelles viennents’ajouter les causes locales (traumatisme crânien, infection devoisinage, tumeur cérébrale). Il est fréquent que plusieurs causes oufacteurs favorisants soient associés, ce qui implique la nécessité d’unbilan étiologique complet systématique, même en cas d’étiologieapparemment évidente [42].

CAUSES INFECTIEUSES

Leur fréquence a beaucoup diminué dans les pays développésdepuis l’introduction des antibiotiques. Elles représententactuellement moins de 10 % des cas [2, 14].Bien que rare, la thrombose du sinus caverneux est la forme la plusclassique de TVC septique, compliquant une infection du tiersmoyen de la face à Staphylococcus aureus (staphylococcie maligne dela face). Les autres causes infectieuses sont les sinusites sphénoïdales

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ou ethmoïdales, les abcès dentaires, les complications infectieusesdes pathologies de l’oreille moyenne et de la mastoïde. Les germesimpliqués sont ceux des infections ORL, plus particulièrement ceuxdes otites moyennes (Proteus aureus, Escherichia coli, …). Dans lesformes chroniques, les germes à Gram négatif ou les champignonscomme Aspergillus sont plus volontiers en cause [35, 83].Parmi les causes générales, des infections parasitaires telles que latrichinose, ou virales, à virus de l’immunodéficience humaine (VIH)et cytomégalovirus, ont été ajoutées aux étiologies infectieusesclassiques des TVC [14].

CAUSES NON INFECTIEUSES

Elles sont actuellement les plus fréquentes, avec cinq circonstancesétiologiques prédominantes :

– les causes locales ;– l’état gravidopuerpéral ;– la prise de contraceptif oral ;– les maladies générales ;– les thrombophilies congénitales.

¶ Causes localesIl peut s’agir de traumatismes crâniens ouverts ou fermés [61]quipeuvent passer inaperçus [23]. Une malformation artérioveineuse oudes fistules dure-mériennes sont également des causes possibles.Elles touchent préférentiellement les sinus latéraux.

¶ Post-partum immédiat et prise de contraceptifs orauxChez la femme jeune, les TVC surviennent plutôt en post-partumque durant la grossesse [5, 7, 13, 19, 44, 62, 63]. Elles restent fréquentes dans

les pays en développement [5, 19]. Dans les pays industrialisés, lacontraception orale est beaucoup plus souvent impliquée [2, 6, 13, 14, 16,

30, 31, 44, 45, 68, 71]. La prise de contraceptifs oraux comme seul facteurfavorisant la thrombose, est retrouvée dans seulement 10 % des cas.Il s’agit en effet le plus souvent d’un facteur s’ajoutant à d’autrescauses telles que lupus érythémateux systémique (LES), maladie deBehçet ou thrombophilies [10, 28, 30, 68].

¶ Maladies générales et thrombophilies congénitales

Parmi les nombreuses causes médicales non infectieuses de TVC,les thrombophilies congénitales sont les plus fréquentes, enparticulier la mutation du facteur V Leiden [8, 15, 25, 32, 66, 67, 97, 100] oucelle du facteur II (G 20210 A) [10, 30, 57, 68, 78, 96] respectivement estiméesde 10 à 21 % et de 6 à 50 % des cas dans des séries récentes. D’autrestypes de thrombophilies congénitales telles que les déficits enantithrombine, protéine C [84] ou protéine S [43] sont moins souventimpliqués (environ 50 cas rapportés). La recherche d’unethrombophilie doit faire partie du bilan de toute TVC car le risquede thrombose augmente particulièrement lorsqu’elle est associée àd’autres facteurs comme, par exemple, la phase puerpérale ou lacontraception orale [12, 81]. Leur identification est égalementimportante pour la prévention des thromboses veineuses lors dessituations à haut risque thombotique, que ce soit pour le patient oules apparentés concernés.Parmi les nombreuses autres causes citées dans le tableau I, lescancers [46, 54, 76] et les maladies inflammatoires comme le LES [90] oula maladie de Behçet [95] sont les plus fréquentes [14].Le pourcentage de TVC d’étiologie indéterminée reste nonnégligeable, entre 20 et 35 % [14], et ce, malgré un bilan très poussé etl’identification de nouveaux facteurs prothrombotiques. Ces TVC

Tableau I. – Causes et facteurs favorisants impliqués dans les thromboses veineuses cérébrales.

Causes infectieuses

LocalesTraumatisme crânien directProcessus infectieux intracrâniens Abcès, empyème sous-dural, méningites, ostéite syphilitiqueInfections de voisinage Infections de l’oreille moyenne et/ou de la mastoïde, infections buccodentaires ou orbitofaciales, sinusites,

infections du cuir chevelu

Générales

Bactériennes Septicémie, endocardite, typhoïde, tuberculose...Virales Encéphalite, rougeole, hépatite, CMV, VIH..Parasitaires Paludisme, ankylostomiase, trichinose...Mycosiques Aspergillose...

Causes non infectieuses

LocalesTraumatismes crâniens ouverts ou fermés avec ou sans fractureTumeurs Méningiome, métastases, tumeur glomique, médulloblastome, lymphome, astrocytome...Malformations intracrâniennes Cavité porencéphalique, kyste arachnoïdien...Malformations vasculaires Fistule dure-mérienne...Infarctus artériels ou hémorragies intracérébralesGestes interventionnels Ponction lombaire, myélographie, injection intrathécale de corticoïdesCathétérisme veineux, ligature veine jugulaire ou veine cave

Générales

Chirurgicales Toute intervention (avec ou sans thrombose veineuse des membres inférieurs)Gynéco-obstétriques Grossesse et post-partum

Contraception oraleMaladies auto-immunes et inflammatoires Lupus érythémateux systémique, maladie de Behçet, sarcoïdose, maladie de Wegener, colite inflammatoire,

maladie de Crohn, thyroïdite...Cancers viscérauxHémopathies Leucémie, maladie de Hodgkin, lymphome non hodgkinien, hémoglobinurie paroxystique nocturne, drépano-

cytose, polyglobulie, thrombocytémie, anémie...Thrombophilies et troubles de l’hémostase Déficit en antithrombine, en protéine C, en protéine S, syndrome des antiphospholipides, mutation du fac-

teur V Leiden, mutation G 20210 A du facteur II, déficit en plasminogène, coagulation intravasculaire dissé-minée, cryoglobulinémie, thrombopénie induite par l’héparine

Médicaments L-asparaginase, androgènes, acide aminocaproïque, époétine, corticoïdesDivers Cardiopathies (congénitales, insuffisance ventriculaire droite), syndrome néphrotique, cirrhose, déshydration

sévère...

Idiopathiques 20 à 35 %

CMV : cytomégalovirus ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine.


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« idiopathiques » nécessitent un suivi au long cours car l’étiologiene peut se manifester que plusieurs mois plus tard.Chez les enfants et les nouveau-nés, les étiologies sont trèsdifférentes de celles des TVC de l’adulte. Elles sont égalementvariables selon l’âge de l’enfant, comme illustré dans une sérierécente canadienne de 69 nouveau-nés et 91 enfants plus âgés [33].Parmi les nouveau-nés, 84 % avaient une maladie systémique aiguëtelle qu’une complication périnatale (hypoxie, rupture prématuréedes membranes, infection maternelle, …), 16 % avaient unepathologie du cou ou de la tête, le plus souvent infectieuse, et 20 %avaient un état prothrombotique. Comme chez les adultes, plusieurscauses ou facteurs de risque étaient souvent associés chez un mêmepatient. Chez l’enfant d’âge préscolaire, les infections ORLprédominaient, alors que les maladies systémiques étaient plusfréquentes chez les enfants plus âgés. Les TVC d’étiologieindéterminée ne représentaient que 3 % des cas, bien moins que chezl’adulte.

Clinique

L’expression clinique des TVC est très polymorphe et souventtrompeuse, comme en témoigne la diversité des symptômes et dessignes rencontrés (tableau II).

MODE DE SURVENUE

À la différence des accidents ischémiques artériels, le mode desurvenue des TVC est extrêmement variable. Dans 50 % des cas, ilest subaigu (> 48 heures, moins de 30 jours), mais il peut être aussiaigu (< 48 heures) dans 30 % des cas ou chronique (> 30 jours) dans20 % des cas [14].

SYMPTOMATOLOGIE

Les céphalées sont le symptôme le plus fréquent, présent dansenviron 80 % des cas. C’est aussi, dans deux tiers des cas, le premiersymptôme [14]. Elles n’ont pas de caractéristiques particulières. Leurintensité va de la simple impression de tête lourde jusqu’à lacéphalée en coup de tonnerre (avec ou sans hémorragie sous-arachnoïdienne), en passant par la céphalée typique et fréquente del’hypertension intracrânienne.La fréquence des autres symptômes varie selon les séries.La fréquence de l’œdème papillaire est estimée entre 7 et 80 % des casdans les séries récentes. Il peut se manifester par des éclipsesvisuelles ou une baisse d’acuité visuelle.Les déficits focaux sont inauguraux dans 15 % des cas et sont présentsau cours de l’évolution de la TVC chez près de la moitié despatients. Le type de déficit varie selon la topographie et l’extensionde la thrombose. Les plus fréquents sont des déficits moteurs ousensitifs, le plus souvent unilatéraux et prédominant au membre

inférieur. Les troubles du langage, les atteintes des nerfs crâniens etles hémianopsies homolatérales sont plus rares.

Les crises convulsives sont inaugurales dans 15 % des cas etsurviennent au cours de l’évolution dans environ 40 % des cas. Cescrises prennent de nombreux aspects cliniques, mais se répartissentpour moitié de façon grossière entre crises généralisées et crisesfocales, l’association de ces deux types de crises n’étant pas rare.Rarement isolées, elles peuvent rester peu fréquentes ou réaliser unétat de mal, et surtout, elles peuvent au cours de l’évolution varierde type ou toucher alternativement un côté ou l’autre. Les crisescomitiales sont particulièrement fréquentes chez l’enfant (58 %),surtout chez le nouveau-né (71 %) [33].

Les troubles de la conscience sont présents jusque chez la moitié despatients. Ils sont rarement inauguraux et plutôt un signe tardif.D’autres signes tels qu’une incoordination cérebelleuse, uneparaplégie ou des troubles psychiatriques peuvent également êtreprésents mais sont plus rares. La présentation jadis classique dethrombose du SSS caractérisée par la survenue de déficits et/ou decrises comitiales bilatérales ou à bascule témoigne d’une formeévoluée et n’est actuellement que rarement rencontrée.

REGROUPEMENT SYNDROMIQUE

Les TVC ont une présentation clinique très variée associant à desdegrés divers des signes d’hypertension intracrânienne (HIC),lorsque l’occlusion se limite aux sinus veineux duraux, et des signesfocaux lorsque la thrombose intéresse les veines corticales avecapparition d’un œdème focal ou constitution d’un infarctus veineux.Selon le regroupement des symptômes, quatre présentationsprincipales peuvent être décrites :

– la première est l’HIC isolée avec des céphalées, un œdèmepapillaire, parfois une paralysie de la 6e paire crânienne mimant unehypertension intracrânienne bénigne. Elle représente 40 % desformes cliniques rencontrées chez nos patients et 20 % des caspubliés [14]. L’existence de ces formes rend compte de la nécessitéd’avoir exclu par IRM ou angiographie une TVC avant de retenir lediagnostic d’HIC idiopathique [9, 85] ;

– la deuxième, la plus fréquente, est dominée par les signes focauxqui peuvent eux-mêmes être isolés ou associés à des signes d’HIC.Elle représente environ 75 % des cas publiés. Il s’agit d’uneprésentation clinique très hétérogène tant en ce qui concerne lemode d’installation que la nature des signes focaux (déficit constitué,transitoire et/ou crise comitiale) et la présence ou non de troublesde la conscience. Les cas aigus peuvent simuler un accident artériel,mais la présence de crises comitiales, la prédominance du déficit(s’il existe) au membre inférieur, l’absence de systématisationvasculaire artérielle et l’aggravation rapide des signes cliniquesorientent vers la TVC. Les cas chroniques simulent une tumeur alorsque les cas subaigus peuvent orienter vers une encéphalite ou unabcès, surtout si le patient est fébrile [14] ;

Tableau II. – Principaux symptômes et signes cliniques dans différentes séries (données exprimées en pourcentage).

Milandreet al [71]

Einhauplet al [40]

Cantu et Barrinagarrementeria[19] Tsai et al (1995) Daif et al [26] Ferro et al [47] Bousser(1)

(2001)

n = 20 n = 71 Grossesse Non n = 29 n = 40 n = 142 n = 200n = 67 n = 46

Céphalées 75 91 88 70 31 82 92 85

Œdèmepapillaire

35 27 40 52 7 80 45 47

Déficit focal 80 66 79 76 31 27 42 42

Crisesconvulsives

25 48 60 63 10 10 37 41

Altération de lavigilance

25 56 63 59 93 10 13 29

(1) série personnelle.


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– la troisième est celle d’une encéphalopathie diffuse caractériséeessentiellement par des troubles psychiques, une confusion ou uncoma associés à des degrés divers avec des déficits focaux, des crisesd’épilepsie et des céphalées ;

– la quatrième présentation est celle de la thrombose du sinuscaverneux qui a une traduction clinique distincte et bienindividualisée [35, 49, 50, 59, 64] : dans sa forme aiguë, elle associe unchémosis, un ptosis et une ophtalmoplégie douloureuse. Non traitée,son évolution peut être dramatique avec une extension aux autressinus. Son pronostic demeure sévère malgré l’antibiothérapie. Il enexiste toutefois des formes insidieuses, soit spontanément, soit dufait d’un traitement antibiotique inadéquat, se traduisant par uneparalysie isolée du VI, un chémosis et/ou un ptosis.Ces quatre tableaux cliniques regroupent le plus grand nombre deTVC, mais certaines se manifestent par des formes trompeuses oupaucisymptomatiques [14]. Certains patients peuvent se présenteravec une HIC isolée et développer dans un second temps des signesfocaux. D’autres n’ont que des symptômes transitoires à type decrise comitiale isolée, d’accident ischémique transitoire ou mêmed’aura d’allure migraineuse [2]. En cas de syndrome post-PL, toutedisparition du caractère orthostatique de la céphalée doit faireévoquer une TVC, complication rare mais documentée de brèchedurale [1]. Les troubles psychiatriques (irritabilité, anxiété,dépression) sont parfois au premier plan et peuvent êtreparticulièrement trompeurs. D’autres cas se révèlent par descéphalées isolées, parfois d’installation brutale, en « coup detonnerre », évoquant une hémorragie méningée. Ceci soulignel’importance de l’examen des temps veineux à l’angiographie, dansune hémorragie méningée sans malformation vasculaire décelable.Enfin, certaines TVC peuvent être découvertes de façon fortuite lorsde la réalisation d’une IRM, voire d’une autopsie [7, 14, 51].En résumé, aucun tableau clinique n’est pathognomonique de TVC,d’où la nécessité d’évoquer systématiquement ce diagnostic devantl’un quelconque des symptômes et signes évoqués ci-dessus, afind’effectuer le plus rapidement possible les examenscomplémentaires pertinents.

Topographie

La topographie des thromboses veineuses cérébrales est trèsvariable. La fréquence relative dans différentes séries est indiquéedans le tableau III. Il s’agit d’une estimation grossière, en particulierpour l’atteinte des veines corticales qui est souvent mal détectée parles examens neuroradiologiques non invasifs. Elles intéressent parordre de fréquence décroissante le sinus sagittal supérieur, les sinuslatéraux, le sinus droit et les sinus caverneux. Les thromboses isoléesdes veines corticales sont très rares, et celles des veines cérébelleusesexceptionnelles. Très fréquemment, les thromboses sont multiples,concernant à la fois les sinus et les veines cérébrales, ce qui expliquel’impossibilité de décrire des syndromes topographiques semblables

à ceux qui résultent d’une occlusion artérielle. Les corrélationsanatomocliniques sont d’autant moins précises que les veinescorticales sont variables en nombre et en topographie, et qu’uneabondante circulation collatérale se développe volontiers en casd’occlusion veineuse.

Examens complémentaires

SCANNER CÉRÉBRAL

Le scanner cérébral sans et avec injection est le premier examen àeffectuer lorsqu’une TVC est suspectée. Bien que fournissantrarement la preuve de la TVC, il demeure l’examen le plus habituelde débrouillage, et permet dans un premier temps d’éliminer lesnombreuses autres affections telles que tumeurs, abcès ouencéphalites pouvant donner la même symptomatologie clinique.Les anomalies constatées en scanographie ont été abondammentdécrites dans la littérature [3, 17, 21, 51, 77, 82, 92] et sont actuellement bienrépertoriées. Elles sont classées en signes directs et signes indirects.

¶ Signes directs de thrombose veineuse cérébrale

Sans injection, l’hyperdensité spontanée de la thrombose estrapportée sous le nom de « signe de la corde » lorsqu’elle siège ausein d’une veine corticale et sous celui de « triangle dense » auniveau du sinus sagittal supérieur (fig 5). C’est un signe très précoce,mais rare [92]. Il a également été décrit au niveau du sinus latéral oudu sinus droit. Il est parfois difficile à affirmer à cause del’environnement osseux hyperdense, du tissu cérébral avoisinantmoins dense ou dans certaines situations cliniques (hématocriteélevé, enfant).Sur le cliché avec injection, on peut retrouver le signe du « delta »ou du « triangle vide », correspondant à la prise de contraste desparois richement vascularisées du sinus sagittal supérieur,contrastant avec la non-injection de la lumière thrombosée (fig 6).C’est le signe direct le plus fréquent, présent dansapproximativement 20 % des cas publiés [3, 17, 77, 92]. Il apparaît à partirdu cinquième jour d’évolution et disparaît après 2 mois [82].Considéré comme quasi pathognomonique, il peut cependant êtresimulé par certains cas rares de bifidité de la partie terminale duSSS.

¶ Signes indirects de thrombose veineuse cérébrale

Ils sont beaucoup plus fréquents que les précédents et souvent peuspécifiques. Il peut s’agir d’une prise de contraste anormale auniveau de la faux du cerveau et de la tente du cervelet, d’un œdèmecérébral ou de lésions parenchymateuses cérébrales.La prise de contraste anormale de la tente du cervelet et de la fauxdu cerveau est retrouvée dans 20 % des cas dans la littérature.L’hyperhémie et la stase veineuse sont responsables d’une prise de

Tableau III. – Topographie de la thrombose dans différentes séries. Les chiffres représentent le nombre de patients.

Milandre et al [71] Cantu et Barrinagarrementeria [19] Daif et al [26] Ferro et al [47] Bousser(1) (2001)

n = 20 Grossesse Non n = 40 n = 142 n = 200n = 67 n = 46

Sinus sagittal supérieur 13 60 45 34 94 128

Sinus latéral 2 23 20 14 92 148

Sinus droit 5 0 0 3 12 28

Sinus caverneux 1 0 0 0 4

Veines corticales 10 13 14 4 5 39

Système veineux profond 1 17 10 9 15

Thromboses multiples 12 39 34 26 74 121

(1) série personnelle.


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contraste anormalement étendue et floue des sinus veineux. Unetelle image s’observe surtout au niveau de l’insertion tentorielle dessinus latéraux. Elle attire l’attention et permet d’envisager lediagnostic. Elle est souvent constatée dans les thromboses du sinusdroit mais peut également être présente dans les thromboses du SSS.Elle peut être associée à la présence de veines médullairesintracérébrales dilatées, reflétant un engorgement veineuximportant, le plus souvent en rapport avec une thrombose étenduedu SSS [3].Les signes d’œdème cérébral peuvent être diffus ou localisés, isolésou associés à d’autres lésions [13, 21] : l’œdème de la substance blanchesous-corticale entraîne une augmentation de la différence de densitéentre substance blanche et cortex cérébral. Il s’accompagne d’un effetde masse souvent discret, marqué par une compression du systèmeventriculaire (aspect de petits ventricules) et un effacement dessillons corticaux. Bien que décrit dans 20 à 50 % des cas, il estaspécifique et peut parfois être difficile à différencier de l’aspectnormal, particulièrement chez le sujet jeune.Plus souvent, le scanner met en évidence les conséquences de lathrombose sur le parenchyme cérébral sous forme, soit d’unehypodensité correspondant à de l’œdème ou à un « infarctusveineux », soit d’une hyperdensité liée à une hémorragie allant dequelques pétéchies à un véritable hématome (fig 7) . Leramollissement est hémorragique dans 10 à 50 % des cas [17, 21] etréalise des hyperdensités souvent multiples et groupées, de siègecortico-sous-cortical. Après injection, il existe généralement une prise

de contraste de morphologie et d’étendue variables. Dans de rarescas, il peut y avoir une hémorragie méningée ou un hématome sous-dural qui peuvent parfois être les seuls signes de TVC [21].Si certaines de ces anomalies orientent vers le diagnostic de TVC,d’autres sont trompeuses, et le scanner peut même être strictementnormal dans 10 à 20 % des cas, plus fréquemment chez les patientsayant une HIC isolée (50 %) que chez ceux qui ont des signesfocaux [14, 21].

IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE

L’IRM est très performante pour le diagnostic des TVC car ellevisualise à la fois la thrombose, son évolution, les éventuelles lésionsparenchymateuses associées et parfois la cause sous-jacente [36, 70, 73,

74, 88, 99]. Elle est souvent complétée par la réalisation d’uneveinographie par résonance magnétique (VRM) objectivant l’absencede visualisation du sinus thrombosé [70, 93].En IRM, la thrombose se caractérise par l’existence d’un hypersignalà l’intérieur de la lumière vasculaire qui remplace l’hyposignalnormal du flux circulant en T1 et T2. Les coupes les plus pertinentespour le diagnostic de thrombose veineuse sont en T1 les coupessagittales pondérées et en T2 les coupes coronales. En effet, lescoupes sagittales donnent une vue d’ensemble du SSS, et les coupescoronales permettent d’étudier la totalité du SSS et les sinus latéraux.En cas de thrombose d’un sinus, une modification du signalintravasculaire est observée, variable selon l’âge de la thrombose etle type de séquence pratiqué (tableau IV). Un hypersignal sur lesséquences T1 et T2 est constant au cours des 2e et 3e semaines (fig 8).À la phase de thrombose fraîche, avant le 5e jour, l’IRM peut êtrefaussement négative en raison d’un isosignal en T1 et d’unhyposignal en T2 (fig 9). Au-delà de la 3e semaine, l’hypersignal peutdisparaître en T1 mais persister en T2, sauf en cas dereperméabilisation traduite par la réapparition d’un isosignal. Il estainsi possible de suivre l’évolution de la thrombose veineuse en IRMau cours du temps de façon atraumatique.Les lésions parenchymateuses sont variées, allant comme en scanner,de l’œdème isolé aux lésions cérébrales plus ou moins étendues.Étant souvent hémorragiques, les lésions parenchymateusesapparaissent sous la forme de lésions ovalaires ou arrondies cortico-sous-corticales très œdémateuses, qui se caractérisent par unhypersignal en T1 et un hypersignal souvent entouré d’un anneaunoir d’hyposignal (dépôt d’hémosidérine) en T2. Ces images sontaspécifiques, mais leur diagnostic est rendu plus facile parl’existence conjointe d’anomalie de signal dans les sinus thrombosés(fig 10).L’imagerie de diffusion a été utilisée récemment chez les patientsavec TVC [22, 24, 37, 60, 65]. Le thrombus lui-même peut être visualisé

5 Scanner cérébral sansinjection : aspect spontané-ment hyperdense du sinussagittal supérieur (triangledense) et du sinus droit.

6 Scanner cérébral avecinjection : signe du delta.

7 Scanner cérébral sansinjection : lésion parenchy-mateuse temporale gauched’aspect hétérogène corres-pondant à un « ramollisse-ment veineux hémorragi-que ».


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sous forme d’hypersignal dans le sinus atteint (fig 11). L’apport dece signe par rapport à l’IRM conventionnelle est indéterminé pourl’instant. Le principal intérêt de l’imagerie de diffusion est de révélerun aspect totalement différent des lésions parenchymateuses parrapport aux infarctus d’origine artérielle. En effet, ces derniers sontvisualisés sur l’imagerie de diffusion avant l’apparition desanomalies de signal sur les séquences pondérées en T2, sous formed’une diminution du coefficient apparent de diffusion (ADC) enrapport avec un œdème cytotoxique. Au cours des TVC, les lésionstissulaires prennent en diffusion un aspect beaucoup plus variable,

avec des valeurs d’ADC qui peuvent être hétérogènes (diminuées,normales ou augmentées) au sein d’un même hypersignal endiffusion. Cet aspect révèle le plus souvent un œdèmeessentiellement vasogénique, potentiellement réversible, expliquanten partie la meilleure récupération observée dans les lésionsparenchymateuses d’origine veineuse comparées aux infarctusartériels et peut-être aussi la disparité du pronostic selon lesdifférentes séries.

¶ Angiographie par résonance magnétique

Elle remplace maintenant habituellement l’angiographieconventionnelle. Plusieurs techniques sont utilisées : temps de volou contraste de phase. Le diagnostic de thrombose est retenu en casd’absence de flux. Elle peut être particulièrement utile en cas de« faux négatifs » de l’IRM, notamment à la phase précoce, ou bienen cas de « faux positifs » liés à la présence de flux lents quiapparaissent sous forme d’hypersignal en IRM. L’ARM peut parfoisêtre un examen d’interprétation difficile en cas de thrombosepartielle, de thrombose du sinus caverneux ou de veine corticale [58].

Tableau IV. – Évolution du signal du thrombus en imagerie par résonance magnétique selon l’ancienneté de la thrombose et la séquence.

Séquences Sinus normal Thrombose veineuse cérébrale

< j5 j 5 à j 30 > 1 mois

Images pondérées en T1 Hyposignal Isosignal Hypersignal Isosignal

Images pondérées en T2 Hyposignal Hyposignal Isosignal puis hypersignal Isosignal ou hypersignal

8 Imagerie par résonancemagnétique. Séquence sa-gittale en T1. Hypersignaldu sinus sagittal supérieurtémoignant de sa throm-bose.

9 Imagerie en résonance magnétique. Aspect en isosignal T1, hyposignal T2 d’unethrombose du sinus sagittal supérieur à la phase précoce, thrombose confirmée sur l’an-giographie par résonance magnétique : non-visualisation du sinus sagittal supérieur.

10 Imagerie par réso-nance magnétique. Sé-quence coronale en T2. Hy-persignal cortico-sous-cortical témoignant d’uninfarctus veineux secon-daire à une thrombose du si-nus sagittal supérieur (hy-persignal T2 du thrombus).

11 Imagerie en résonancemagnétique, séquence dediffusion. Aspect en hyper-signal du thrombus du si-nus sagittal supérieur.


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ANGIOSCANNER

Une alternative diagnostique à l’association IRM-VRM estl’angioscanner cérébral. Aisément réalisable, immédiatement aprèsle scanner cérébral, il objective la non-visualisation du sinusthrombosé [20]. Certains signes sont également évocateurs, comme laforte prise de contraste de la paroi du sinus ou la présence d’unecirculation collatérale.

ANGIOGRAPHIE

En l’absence d’image de certitude à partir des explorationsprécédentes, le recours à l’angiographie demeure parfoisindispensable. Ceci peut être notamment le cas des thromboses desveines corticales, parfois seulement suspectées sur la présence deveines collatérales en « tire-bouchon ». La réalisation del’angiographie doit être rigoureuse : étude des quatre axes, au moinsdeux incidences différentes, avec si possible une incidence de troisquarts permettant de visualiser la totalité du SSS. Des clichés tardifsen cas d’absence d’opacification du réseau veineux sont égalementutiles [98].L’angiographie objective l’absence d’opacification des sinusthrombosés et le développement éventuel de la circulationcollatérale (fig 12). Le diagnostic est facile lorsque l’interruption estétendue. Il peut être difficile lorsqu’il s’agit d’une occlusion localiséesur 1 à 2 cm, d’autant plus qu’elle doit être distinguée d’un défautde remplissage lié à un flux de lavage en regard de l’afférence deveines corticales controlatérales. La réalisation d’une angiographiecontrolatérale permet d’éviter ces faux positifs. L’absenced’opacification de la portion transverse des sinus latéraux est parfoisun problème diagnostique car l’hypoplasie est fréquente.Deux signes permettent classiquement d’évoquer la thrombose :

– la présence sur la radiographie de crâne de la gouttière osseusecorrespondant au sinus latéral occlus ;– la visibilité de la portion initiale du sinus latéral et/ou son arrêtabrupt.C’est maintenant le plus souvent sur les coupes parenchymateusesd’IRM (coupes sagittales T1) que se fait cette différenciation. Ellespermettent d’apprécier la taille en coupe du sinus latéral et laprésence éventuelle d’un thrombus sous forme d’un hypersignal [69].

AUTRES EXAMENS

¶ Examens sanguinsIls n’ont pas d’intérêt pour le diagnostic positif. Ils trouvent leurimportance pour le diagnostic étiologique, leur perturbation

orientant vers des causes infectieuses, inflammatoires ou malignes.Un bilan détaillé de l’hémostase doit être réalisé devant toute TVC,les causes ou facteurs favorisants associés étant fréquents. L’intérêtdes D-dimères n’est pas établi dans le diagnostic des TVC. Dansnotre expérience personnelle, les D-dimères sont élevés dans laplupart des cas de TVC récente, mais ils peuvent être parfoisnégatifs, notamment lorsque les symptômes évoluent depuis plusde 1 mois. Si la valeur prédictive négative des D-dimères dans lesthromboses veineuses des membres inférieurs est bien établie, ellereste à déterminer au cours des TVC.

¶ Liquide céphalorachidien

Il est strictement normal dans 10 % des cas en composition etpression [2, 9, 14, 40, 49, 59, 85]. Les anomalies de composition sont unehyperprotéinorachie (rarement supérieure à 1g/L), uneaugmentation des hématies supérieure à 20/mm3 dans deux tiersdes cas et/ou une pléiocytose de formule variable à prédominancelymphocytaire mixte ou plus rarement polynucléée (un tiers descas). L’association des trois anomalies est une formule classiqueretrouvée dans 30 à 50 % des cas de la littérature. L’étude du LCRest essentielle devant tout tableau d’HIC isolée : à titre diagnostiquegrâce à la mesure de la pression d’ouverture, mais également à titrethérapeutique permettant de soulager rapidement une HICmenaçant les nerfs optiques. L’étude du LCR reste également utiledans les formes fébriles pour éliminer une méningite, et dans lesformes sans cause apparente à la recherche d’une méningitechronique.

¶ Électroencéphalogramme

Il est anormal dans environ 75 % des cas, et montre des anomaliessouvent plus diffuses que ne laisserait supposer la clinique, maissans aucune spécificité : ralentissement du rythme de base, ondeslentes en foyer, activité épileptique [13, 14, 39]. Il garde essentiellementun intérêt dans les formes à symptomatologie confusionnelle oupsychiatrique prédominante.

¶ Doppler veineux

Il a actuellement un rôle limité pour le diagnostic de TVC. L’état dela circulation veineuse a été étudié par le doppler transcrânien etl’échographie transcrânienne [89, 94]. En cas de thrombose du SSS, lesvitesses enregistrées dans le système veineux profond sontélevées [89]. De même, des signaux microemboliques ont pu êtreenregistrés dans les veines jugulaires internes. Le dopplertranscrânien peut être utile pour la surveillance rapprochée desthromboses étendues du SSS, permettant un monitoring quotidien.

Évolution

Avant l’introduction de l’angiographie, le diagnostic de TVC étaitsouvent une constatation anatomique, ce qui avait conduit à unesurestimation de la mortalité. La grande majorité des TVC a en faitactuellement une évolution favorable, ce qui explique leur faibleincidence dans les séries autopsiques. Les cas mortels sont devenusrares (3,5 % dans notre série de 200 cas), et le décès est plus souventen rapport avec l’affection causale ou avec une embolie pulmonairequ’avec la thrombose elle-même. Les facteurs suivants sont demauvais pronostic [2, 28, 48] :

– l’âge, avec une mortalité élevée aux extrémités de la vie (enfant etsujet âgé) ;

– la présence de signes focaux ou d’un coma ;

– l’existence d’un infarctus hémorragique et d’un signe du delta auscanner [92] ;

– l’atteinte du système veineux profond ou des veines de la fossepostérieure ;

– enfin et surtout, l’étiologie sous-jacente, en particulier lesthromboses septiques qui sont encore responsables d’une mortalitéde 78 % dans certaines séries [83].

12 Angiographie conventionnelle : occlusion étendue du sinus sagittal supérieur(flèche), aspect de veines collatérales en « tire-bouchon » (petite flèche).


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La capacité de récupération est généralement bien plus importanteque dans les thromboses artérielles. Les séquelles surviennent chezune faible proportion de patients (environ 20 %) et consistent surtouten déficits focaux. Il existe également des séquelles visuelles avecatrophie optique poststase qu’un diagnostic et un traitementprécoces devraient pouvoir éviter.L’évolution à long terme est mal connue. Dans la première étuderéalisée à ce sujet, rétrospective, le pronostic était bon avec 86 % depatients sans symptômes neurologiques après un suivi moyen de6,5 ans [75]. Deux études plus récentes ont été conduites en prospectif.Chez 59 patients, 44 % gardent des séquelles (handicap ou troublescognitifs) après 1 à 4 ans d’évolution [27]. Dans une autre étude, lesuivi moyen d’un an de 91 patients met en évidence unerécupération quasi complète chez 82 % d’entre eux [48]. Laconstitution d’une fistule artérioveineuse durale est également unecomplication secondaire possible.Enfin, le risque de récidive de TVC semble peu important : 11,7 %pour 77 patients avec un suivi moyen de 77,8 mois [75].Bien que l’évolution des TVC soit beaucoup moins sévère que ne lelaissaient supposer les anciennes séries, elle n’en demeure pas moinsd’une grande variabilité. Certains cas peuvent évoluer en quelquesjours soit vers une issue fatale, soit vers une guérison totale, soitvers la persistance de séquelles. Des formes chroniques évoluentinexorablement vers des séquelles, alors que d’autres guérissentspontanément. Enfin, certaines formes se limitent à un accidentischémique transitoire (AIT), à des céphalées isolées ou à une crisecomitiale. En conclusion, le pronostic d’une thrombose isolée d’unsinus est bon si l’on contrôle l’étiologie sous-jacente ou une HICéventuelle, en revanche cette thrombose peut s’étendre à tout instantvers les veines cérébrales, entraînant un risque accru de séquelles etde décès, qui ne surviennent cependant que dans une minorité decas.

Traitement

La variabilité de la présentation clinique et le faible nombre de casempêchent toute systématisation du traitement. Il est néanmoinsbasé sur trois modalités : le traitement de l’étiologie sous-jacentelorsque cela est possible ; le traitement symptomatique ; le traitementantithrombotique, en règle héparine intraveineuse [12].

TRAITEMENT ÉTIOLOGIQUE

Il est adapté à la cause sous-jacente dès que cela est possible. Ceciest particulièrement important dans les formes septiques quinécessitent une antibiothérapie adaptée à la porte d’entrée, parfoisassociée à un traitement chirurgical. De même, un traitementspécifique est nécessaire au cours de certaines maladies généralestelles que cancers ou hémopathies, connectivites, etc.

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE

Il comporte tout d’abord le traitement anticomitial systématiquepour certains [39, 59, 91], réservé le plus souvent aux cas avec épilepsieavérée [2, 13, 14]. Il n’y a pas de préférence pour une moléculeparticulière. La question de la durée du traitement n’est pas résolue.Dans notre expérience, le traitement est habituellement poursuivipendant 1 an, puis diminué progressivement en l’absence denouvelles crises et si l’électroencéphalogramme est normal.Le traitement de l’HIC est la plupart du temps médical. Plusieurstraitements ont été proposés. Les corticoïdes ont été très longtempsutilisés, mais l’acétazolamide ou la restriction hydrique sontactuellement préférés. Dans les formes avec HIC isolée, l’évacuationde LCR avant la mise sous héparine, associée à l’acétazolamide,entraîne habituellement un contrôle suffisant de la fonction visuelle.Si l’acuité visuelle continue à se détériorer ou si des troubles de lavigilance s’installent, le mannitol est ajouté. Dans les rares casrésistants, le monitorage de la pression intracrânienne est nécessaire,éventuellement suivi d’un shunt ou d’un coma induit par lesbarbituriques.

TRAITEMENT ANTITHROMBOTIQUE

Le traitement de la thrombose fait appel essentiellement auxanticoagulants. Le traitement par l’héparine dans les TVC acependant été longtemps controversé. En effet, pour de nombreuxauteurs, l’existence d’un infarctus veineux, souvent hémorragique,était une contre-indication absolue à l’utilisation de l’héparine, àcause du risque accru de suffusion et d’hémorragies intracérébrales.De plus, de nombreux cas, parfois même initialement graves,évoluaient favorablement en l’absence de tout traitementantithrombotique. Cependant le risque hémorragique semble avoirété surestimé. Actuellement, devant les observations rapportées, lesséries rétrospectives et prospectives ainsi que deux essaisrandomisés, le bénéfice de l’héparine est actuellement admis, mêmeen cas d’infarctus hémorragique. Plusieurs observationsd’amélioration spectaculaire après introduction de l’héparine ont deplus été rapportées, certains de ces patients s’aggravant même lorsdu relais héparine-AVK [2, 45, 52, 53, 86] et s’améliorant à nouveau aprèsla réintroduction de l’héparine [45, 86]. L’efficacité de l’héparine a étémontrée dans un essai thérapeutique contre placebo [41]. Cette étudea dû être stoppée prématurément après l’inclusion de 20 patients,les résultats étant déjà significatifs en faveur du traitement parhéparine (p < 0,05), même dans les cas avec infarctus hémorragiqueau scanner. À 3 mois, les 10 patients traités par héparine étaient tousguéris (soit sans séquelles, soit avec des séquelles minimes), alorsque sur les 10 patients non anticoagulés, quatre étaient décédés ouavaient des séquelles sévères. En revanche, il n’a pas été constaté debénéfice significatif dans une étude effectuée avec la nadroparine [29].Ce traitement entraînait cependant une diminution du risque dedécès ou de dépendance (index de Barthel ≤ 15) estimé à 13 %,comparé à 21 % dans le groupe placebo. Il est intéressant de noterqu’aucune hémorragie n’est apparue ou ne s’est aggravée chez lespatients anticoagulés, même chez les 15 patients qui avaientinitialement des lésions hémorragiques au scanner. La méta-analysede ces deux études (seules études randomisées disponibles) met enévidence une réduction du risque absolu de mortalité de 14 % et demortalité ou dépendance de 15 % chez les patients traités, soit unediminution du risque relatif de respectivement 70 et 56 % [29]. Bienqu’ils ne soient pas statistiquement significatifs, ces résultatssemblent pertinents d’un point de vue clinique. Un autre argumenten faveur de l’utilisation de l’héparine est le risque d’emboliepulmonaire à la phase aiguë de la TVC [34].

Il n’y a pas de consensus sur les modalités du traitement parhéparine. Certains recommandent l’utilisation de l’héparine de baspoids moléculaire à cause de la meilleure pharmacocinétique et dumoindre risque de thrombocytopénie. L’utilisation de l’héparine nonfractionnée par voie veineuse adaptée au poids corporel encommençant par un bolus permet cependant de raccourcir le délaid’action. Après quelques jours, en l’absence d’aggravation clinique,le relais est pris par les anticoagulants per os. La durée de cetraitement est fonction de la cause sous-jacente. La présence detroubles de la coagulation implique une anticoagulation prolongée.

L’utilisation des fibrinolytiques a été proposée au cours des TVCdès 1971. Depuis lors, environ 200 observations ont été rapportées,utilisant l’urokinase en perfusion locale par voie jugulaire ou voiefémorale. Plus récemment, le recombinant tissue type plasminogenactivator (rt-PA) local a été utilisé en combinaison avec l’héparine.Cependant ces traitements, quelle que soit la voie d’administration,comportent un risque élevé de complications hémorragiques (pointde ponction fémoral, saignement pelvien ou aggravation d’unehémorragie intracrânienne). Ceci contraste avec l’absenced’aggravation chez les patients traités par héparine dans les essaisrandomisés. Le choix du type de fibrinolytique, du moded’administration et de la posologie n’est pas défini. Ainsi, bien qu’ily ait de plus en plus de patients traités par fibrinolyse dans les TVC,le rapport bénéfice/risque de ce traitement n’est absolument pasprécisé. Les fibrinolytiques in situ constituent pour l’instant untraitement d’exception, à réserver aux formes qui s’aggravent malgréune héparinothérapie intraveineuse bien conduite [11].


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Conclusion

Les thromboses veineuses cérébrales constituent un point deconvergence pour de nombreuses spécialités médicales, et une causenon négligeable d’accidents vasculaires cérébraux. Elles sontcaractérisées par leur grande diversité clinique et étiologique et leurbon pronostic si le traitement par héparine est débuté précocement.Les examens neuroradiologiques jouent un rôle diagnostiquefondamental. Le plus souvent, l’association de l’IRM avec l’ARM ou

l’angioscanner permet de reconnaître la thrombose. L’angiographieintra-artérielle n’est actuellement réalisée que dans les cas douteux.Avec un traitement adapté débuté dès le diagnostic retenu,l’évolution se fait dans la grande majorité des cas vers la guérison.Bien que longtemps discuté, le traitement par héparine estmaintenant le traitement de première intention de la TVC. Ce n’estque dans les formes cliniques qui s’aggravent malgré unehéparinothérapie bien conduite que le traitement par fibrinolytiquese discute.

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