Empleo de toxina botulnica en paciente con nistagmus congnito de tipo pendular

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  • ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2012;87(10):330332

    ARCHIVOS DE LA SOCIEDADESPAOLA DE OFTALMOLOGA

    www.elsev ier .es/of ta lmolog ia

    Comun

    Emplecong

    E. Hern

    Universidad

    I N F O R M A C

    Historia del a

    Recibido el

    Aceptado el

    On-line el 5

    Palabras clav

    Sndrome d

    Nistagmus p

    Albinismo o

    Toxina botu

    Keywords:

    Infantile ny

    Pendular ny

    Oculocutan

    Botulinum t

    Autor parCorreo e

    0365-6691/$ doi:10.1016/icacin corta

    o de toxina botulnica en paciente con nistagmusnito de tipo pendular

    ndez-Garca y R. Gmez-De-Liano-Snchez

    Complutense de Madrid, Hospital Clnico San Carlos, Madrid, Espana

    I N D E L A R T C U L O

    rtculo:

    2 de febrero de 2010

    18 de junio de 2010

    de abril de 2012

    e:

    e nistagmus infantil

    endular

    culocutneo

    lnica

    R E S U M E N

    Caso clnico: Se presenta el el caso de un varn de 5 meses de edad, diagnosticado de

    nistagmus congnito y albinismo oculocutneo. En la exploracin inicial se evidenci un

    nistagmus horizontal pendular de gran amplitud sin posicin de bloqueo ni perodos de

    jacin foveal. Se realiz una inyeccin de 2,5 UI de toxina botulnica en los msculos rectos

    horizontales de ambos ojos en dos sesiones separadas por 6 semanas permitiendo una dis-

    minucin de la amplitud del nistagmus y un desarrollo inicial de la agudeza visual binocular

    de 4,8 ciclos/cm.

    Conclusin: Ante el diagnstico de nistagmus horizontal en etapas precoces del desarrollo,

    de amplitud tal que impida perodos de jacin foveal, el empleo de toxina botulnica per-

    mite una disminucin temporal en la amplitud del mismo y una mejora de la agudeza visual

    con baja tasa de complicaciones. Ante la posibilidad descrita de mejora espontnea de

    estos pacientes, especialmente durante el primer ano de vida, son necesarios estudios con

    mayor tiempo de seguimiento para establecer la ventaja de este tratamiento a largo plazo.

    2010 Sociedad Espaola de Oftalmologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los

    derechos reservados.

    Use of botulinum toxin in a patient with pendular congenital nystagmus

    stagmus syndrome

    stagmus

    eous albinism

    oxin

    A B S T R A C T

    Case report: We report the case of a 5 month-old male diagnosed with congenital nystagmus

    and oculocutaneous albinism. The initial examination showed pendular horizontal nystag-

    mus with high amplitude and without blocking position or foveal xation periods. A 2.5 IU

    injection of botulinum toxin was administered in the horizontal rectus muscles of both eyes

    in two sessions separated by 6 weeks. This led to a decrease in amplitude of nystagmus and

    early development of binocular visual acuity of 4.8 cycles/cm.

    Conclusion: Faced with diagnosis of horizontal nystagmus in the early stages of development,

    and in order to avoid periods of foveal xation, the use of botulinum toxin leads to a tempo-

    rary reduction in its amplitude and an improvement in visual acuity with low complication

    rates. Given the possibility of spontaneous improvement described in these patients, studies

    are needed with longer follow-up to establish the advantage of long term treatment.

    2010 Sociedad Espaola de Oftalmologa. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights

    reserved.

    a correspondencia.lectrnico: rgomezdeliano@med.ucm.es (R. Gmez-De-Liano-Snchez). see front matter 2010 Sociedad Espaola de Oftalmologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.j.oftal.2012.01.005

  • ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2012;87(10):330332 331

    Introduccin

    El sndromemotor que y se caractde los ojos.o 0,015%1,2

    rpida y otpendularescomponentel aumentoy la dismintencin, lade la miradcon estrabidos o congnistagmus de jacin mientras qjacin fovagudeza vitencia o au

    El tratamciones de msculos rlnica parase realiza como una muchos caslnica repehorizontaleseleccionadmiento delfalta de concional, la htratamientocausa una mento parcanmala dsentamos importanteun pacienttoxina botuen probablanatmica

    Caso cln

    Paciente vatagmus condestaca lamomento dferencial ppendular dfoveal. No pde la miracroscpica leve hipopicia. El fond

    un aspecto siolgico de la cabeza del nervio ptico. No pre-senta tortcolis en el momento del diagnstico y el defecto de

    in hs la res coina b

    ojosl nistudez/cmntara inas qtagmcicloa viide r

    estrvos, in dientonto a

    sin

    dezade lle, deientlar drodadec

    fov botue los

    notamoja taifci

    su neamo, ontin ncito, s

    pary paleo neatan.

    icto

    tores de nistagmus infantil (SIN) es un desorden ocularse presenta al nacimiento o en la primera infanciaeriza clnicamente por oscilaciones involuntarias

    La incidencia se estima en un caso por cada 6.550. Estos movimientos tienen comnmente una fasera lenta, aunque tambin pueden ser puramente. Generalmente son horizontales con un pequenoe torsional. Otras caractersticas clnicas incluyen

    de la intensidad del nistagmus con la jacinucin de la intensidad con el sueno o la desa-

    intensidad variable en las diferentes posicionesa, posturas anormales de la cabeza o asociacinsmo. El SIN puede asociarse con defectos adquiri-nitos del sistema sensorial visual. Las formas dependulares o en sacudida o resorte sin perodosfoveal estn asociadas con pobre desarrollo visual,ue aquellas formas con perodos prolongados deeal son indicativas de buena visin. Por tanto, lasual de los pacientes con SIN depende de la exis-sencia de perodos de jacin foveal.iento del nistagmus incluye el empleo de inyec-

    toxina botulnica35 o amplias recesiones de losectos horizontales6,7. El empleo de toxina botu-

    el tratamiento de diferentes tipos de nistagmusdesde hace tres dcadas y debe ser consideradoalternativa razonable y preferible a la ciruga enos. Se pueden realizar inyecciones de toxina botu-

    tidas de forma peridica en los msculos rectoss8,9 o bien en el espacio retrobulbar en casosos10. Las principales complicaciones del trata-

    nistagmus con toxina botulnica son la ptosis, latrol sobre el alineamiento ocular y, de forma excep-emorragia retrobulbar o la perforacin ocular. El

    del nistagmus congnito con toxina botulnicareduccin de la amplitud del nistagmus, un incre-ial de la agudeza visual y una mejora de la posturae la cabeza11. El objetivo del caso clnico que pre-es ilustrar la posibilidad de desarrollo visual de

    magnitud a una edad temprana del desarrollo, ene con nistagmus de gran amplitud. El empleo delnica ofreci unos excelentes resultados que estne relacin directa con una ausencia de afectacindestacable.

    ico

    rn de 5 meses de edad diagnosticado de nis-gnito. Como antecedentes personales de inters

    existencia de albinismo oculocutneo. En elel diagnstico no es posible registrar visin pre-or presentar un nistagmus horizontal de tipoe gran amplitud que impide perodos de jacinresenta bloqueo de nistagmus en ninguna posicinda ni en convergencia. En la exploracin biomi-no se observan hallazgos de inters excepto unagmentacin del iris con grado leve de translucen-o de ojo muestra hipopigmentacin moderada con

    refraccTra

    racionde toxambostud deuna ag3 ciclosa aumesegundtersticdel nisde 2,3 agudezse decmientosucesiaparictratamen cua

    Discu

    La aguparte, variabmovimpendugn pede un jacintoxinadurantnucinregistruna ba

    Es dralizarespontAsimisra espafectacintervePor tanmientoplazo el empespontpresen

    Con

    Los aureses.allado no es signicativo.ealizacin del diagnstico y las diferentes explo-mplementarias, se realiza una inyeccin de 2,5 UIotulnica en los msculos rectos horizontales de

    que permite un descenso signicativo de la ampli-agmus objetivada mediante registro videogrco ya visual medida con test de visin preferencial de 2,. A las 6 semanas de la primera inyeccin comienza

    la amplitud del nistagmus por lo que se realiza unayeccin de toxina botulnica con las mismas carac-ue la primera, tras la cual disminuye la amplitudus permitiendo una agudeza visual en ojo derechos/cm y en ojo izquierdo de 4,8 ciclos/cm, siendo lasual binocular de 4,8 ciclos/cm. En este momentoealizar oclusin horaria del ojo izquierdo y segui-echo del paciente mediante registros videogrcosdeteccin de posturas anmalas de la cabeza oe defectos de refraccin susceptibles de precisar. No se observaron complicaciones permanentes

    desarrollo de estrabismo horizontal ni vertical.

    visual de los pacientes con SIN depende, por una alteracin anatmica y por otra, y de manera

    la alteracin funcional asociada a la amplitud delo. Nuestro paciente presenta un nistagmus de tipoe gran amplitud, sin posicin de bloqueo, y sin nin-o de jacin foveal. Por tanto, existe una ausenciauado desarrollo visual. En ausencia de perodos deeal, como el caso de nuestro paciente, el uso delnica aplicada en los msculos rectos horizontales

    primeros meses de la vida permite una dismi-able de la amplitud del nistagmus y, en este caso,s una mejora destacable de la agudeza visual consa de complicaciones.l establecer la ecacia de esta tcnica para gene-empleo, puesto que est descrita una mejora

    en el primer ano de vida de estos pacientes.no est establecido en que medida la mejo-nea de los pacientes depende de su grado deanatmica, factor no modicable con ningunan teraputica, o de la amplitud del movimiento.e hacen imprescindibles estudios con mayor segui-a establecer la ecacia de este tratamiento a largora determinar si los pacientes que mejoran conde toxina botulnica, lo haran tambin de forma

    por ser los que menos alteraciones anatmicas

    de intereses

    declaran que no tienen ningn conicto de inte-

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    b i b l i o g r a f a

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    Empleo de toxina botulnica en paciente con nistagmus congnito de tipo pendularIntroduccinCaso clnicoDiscusinConflicto de interesesBibliografa