edit terjemahan nistagmus dan oscillopsia

7/28/2019 Edit Terjemahan Nistagmus Dan Oscillopsia

1/9

1

Nistagmus dan OscillopsiaA. Straubea, A. Bronsteinb dan D. Straumannc

University Munich, Munich, Jerman, Imperial College of Science, Teknologi

dan Kedokteran, London, Inggris, dan University Zurich,

Zurich, Swiss

Sistem motor okuler terdiri dari beberapa subsistem, termasuk vestibularokular nystagmus

sistem saccade, sistem pursuit, fiksasi dan sistem gaze holding dan sistem Vergence. Semua

subsistem ini membantu stabilisasigambar pada retina saat mata dan gerakan kepala dan

segala jenis gangguan salah satu sistem dapat menyebabkan ketidakstabilan mata (misalnya

nistagmus) atau tidak memadainya gerakan mata yang menyebabkan ketidaksesuaian antara

kepala dan gerakan mata (misalnya Kegagalan vestibular bilateral). Dalam kedua situasi,

subyek mengalami pergerakan dunia (Oscillopsia) yang cukup mengganggu. Wawasan baru

ke dalam patofisiologi beberapa gangguan motorik ocular telah membantu untuk menetapkan

pilihan pengobatan baru, tertentu dalam nystagmus downbeat, nystagmus upbeat, periodik

alternating nystagmus ,acquired pendular nystagmus dan episode / serangan vestibular

paroksismal. Pembahasan patofisiologi gangguan ini dan literatur pilihan pengobatan dibahas

dan rekomendasi pengobatan praktis ada pada tulisan ini.

Pengantar

Salah satu fungsi dari sistem motor okular adalah untuk menstabilkan gambar selama gerakan

mata dan kepala pada retina (Khususnya fovea sentral). Gerakan mata involunter atauabnormal menyebabkan gerakan berlebihan dari gambar pada retina tanpa hubungan

efference copy sesuai (atau konsekuensi discharge) [1], yang menyebabkan penglihatan kabur

dan kepada ilusi bahwa dunia terlihat bergerak (oscillopsia). Ini menyebabkan disorientasi

spasial, gangguan keseimbangan postural dan vertigo. Dalam praktek klinis, identifikasi

gerakan kelainan mata tertentu sering berguna dalam diagnosis topologi berbagai gangguan

yang mempengaruhi otak. Meskipun kita sekarang tahu cukup banyak tentang anatomi,

fisiologi dan farmakologi dari sistem motorik okuler, pilihan pengobatan untuk gerakan mata

yang abnormal tetap terbatas. Banyak terapi didasarkan pada laporan kasus. Hanya baru-baru

ini beberapa percobaan terkontrol kecil telah di publikasikan , dan semua didasarkan pada

sejumlah kecil subyek, dan tidak semua pasien selalu merespon positif untuk perawatan. Jadi,

semua rekomendasi pengobatan harus diklasifikasikan sebagai Kelas C [2]. Tujuan dari

tulisan ini adalah untuk meringkas semua pilihan pengobatan untuk nistagmus dan

oscillopsia serta memberikan rangkuman singkat tentang definisi dan pathomechanisms dari

sindrom ocular.

Sebagian besar ulasan ini fokus ke nystagmus, yang didefinisikan sebagai gerakan mata

berulang, to-and-fro involuntergerakan mata yang diprakarsai oleh drift lambat dari

mata. Nystagmus fisiologis terjadi selama rotasi tubuh dalam ruang atau selama okular

bergerak mengikuti gerakan adegan dan bertindak untuk menampilkan visi yang jelas

(vestibular dan nystagmus optokinetic, masing-masing). Sebaliknya, nystagmus patologismenyebabkan mata lepas dari target visual, sehingga menurunkan visi. Umumnya,nystagmus


2/9

2

terdiri dari pergantian drift searah jauh dari target, misalnya, karena ketidakseimbangan

vestibular, dan koreksi mereka dengan gerakan cepat (sakadik), yang sementara membawa

Target visual kembali ke fovea, ini adalah jerk nystagmus. Bentuk lain yang jarang, pendular

nistagmus, terdiri dari to-and-fro osilasi mata kuasi-sinusoidal. Nystagmus harus dibedakan

dari saccadic yang mencegah fiksasi stabil (misalnya okular flutter). Saccadik adalahgerakan cepat, dan mengenai sinyal retina karena gerakan-gerakan ini sebagian besar masih

unpreceived. Namun, pasien abnormal dengan sakadik berulang kali misdirect fovea sering

mengeluh kesulitan dalam membaca. Secara umum, sebagian besar ,kemudian pada

kehidupan dengan sindrom acquired nytagmus serta saccadic osilasi menyebabkan oscillopsia

dan vertigo, sebaliknya, sebagian besar remaja awal bawaan atau diperoleh sindrom

nystagmus tidak disertai dengan oscillopsia. Rekomendasi adalah revisi dan Versi

diperpanjang dari Guidelines 2004 [3].

MetodeSalah satu anggota panel satuan tugas (AS) mencari melalui semua informasi yang tersedia

diterbitkan menggunakan Database MEDLINE (pencarian terakhir September 2009).

pencarian dibatasi untuk makalah yang diterbitkan dalam bahasa Inggris, Perancis atau

Jerman. Kata-kata kunci yang digunakan untuk pencarian termasuk urutan berikut:

nistagmus dan Terap pengobatan gangguan motorik mata dan Pengobatan penglihatan

ganda. Semua makalah yang diterbitkan disertakan, karena hanya sejumlah studi terkontrol

tersedia. Para anggota lain dari gugus bertugas membaca draft pertama rekomendasi dan

membahas perubahan (pendekatan konsensus informatif).

Gangguan motorik okuler supranuklear

Gangguan vestibular sentral The vestibulo-okular refleks (VOR) biasanya menghasilkan

kompensasi rotasi mata latency pendek dan dalam bidang yang sama namun berlawanan arah

dengan rotasi kepala yang memunculkan mereka. Gangguan vestibular perifer menyebabkan

nystagmus ke arah yang ditentukan oleh Pola yang terlibat kanalis semisirkularis labirin.

Lengkapnya, kehilangan unilateral satu labirin menyebabkan mixed nystagmus horisontal-

torsional yang ditekan oleh fiksasi visual. Gangguan vestibular sentral juga dapat

menyebabkan ketidakseimbangan refleks ini, menyebabkan upbeat, downbeat atau torsi

nistagmus (lihat di bawah), biasanya nystagmus lurus horizontal (Mis. ada komponen rotasi)atau nystagmus tidak dalam arah rangsang kanalis semisirkularis (Misalnya cross-coupling)

adalah karena lesi vestibular sentral. Konsekuensi lain dari penyakit vestibular adalah

perubahan ukuran (gain = kecepatan mata dibagi dengan kecepatan kepala) dari respon VOR

dinamis secara keseluruhan. Sebagai hasil dari perubahan ini, pasien mengeluh oscillopsia

selama gerakan kepala yang cepat. VOR gain lebih besar dari 1 (kecepatan mata yaitu

melebihi kecepatan kepala) hasil dari disinhibisi disinhibisi dari sirkuit otak yang

bertanggung jawab untuk VOR dan disebabkan dari pusat, disfungsi vestibulo-cerebelum.

Hilangnya fungsi vestibular perifer menyebabkan gangguan penglihatan dan oscillopsia

selama bergerak, karena ketidakmampuan untuk mengimbangi gangguan kepala frekuensi

tinggi yang terjadi dengan masing-masing footstep, yaitu, gain dari VOR masih terlalu rendah


3/9

3

untuk stabilisasi gaze setelah lesi vestibular perifer. Treatmen oscillopsia karena kegagalan

vestibular bilateral (misalnya idiopatik, intoksikasi gentamisin, pasca-meningitis, karena

penyakit autoimun, dan idiopatik [4]) adalah rehabilitasi vestibular termasuk latihan

koordinasi kepala-mata.

Nystagmus downbeat

Nystagmus downbeat (DBN) adalah nystagmus vestibular sentral muncul ketika mata dekat

atau dalam Posisi tatapan primer, biasanya meningkat pada pandangan bawah dan terutama

pada pandangan lateral. Hal ini juga sering menjadi jelas atau meningkat dengan

menempatkan pasien dalam posisi headhanging, atau dengan mendongakkan kepala ke

depan. Pada banyak pasien dengan atrofi vestibulo-cerebelum, kecepatan drift meningkat

dalam posisi rawan dan minim dalam posisi terlentang [5]. Akibatnya, banyak pasien

cerebelum melaporkan baik kemampuan membaca ketika berbaring di punggung mereka.

Pada pasien lain, ketergantungan gravitasi DBN berlawanan atau hilang [6]. Fiksasi Visualmemiliki sedikit pengaruh pada kecepatan fase lambat, konvergensi dapat menekan atau

meningkat pada beberapa pasien. Secara umum, nystagmus disertai dengan ataksia

vestibulocerebelum (Vermal) dengan kecenderungan untuk jatuh ke belakang [7].

The pathomechanism dari DBN masih belum jelas. Hipotesis diduga dari berbagai defisit

seperti ketidakseimbangan central vertikal vestibular [8], kelemahan asimetris jalur SP

vertikal [9] atau disosiasi antara sistem koordinat internal saccadik vertikal dan menahan

tatapan [10]. DBN dan tanda okular motorik terkait (gangguan pursuit halus vertikal,

nystagmus evoked gaze dan ketergantungan gravitasi dari melayang ke atas) dapat dijelaskan

oleh kerusakan inhibitor vertikal sel gaze velocity sensitif sel purkinje di flocculus

cerebelum [11]. Sel-sel ini menunjukkan aktivitas spontan dan fisiologis asimetri dan

kebanyakan dari mereka menunjukkan ke arah down ward. Hilangnya sel Purkinje floccular

menyebabkan disinhibisi target neuron batang otak dan, akibatnya, untuk spontan upward.

Etiologi

Penyebab paling umum dari DBN adalah degenerasi cerebelum (Keturunan, sporadis atau

paraneoplastic). Penyebab penting lainnya adalah Chiari malformasi dan intoksikasi obat

(terutama antikonvulsan dan lithium). Multiple sclerosis (MS) adalah penyebab umum, dan

kelainan congenital adalah langka [12]. Dalam prakteknya, atropi cerebelum, malformasiArnold-Chiari, berbagai lesi cerebelum (MS, pembuluh darah, tumor) dan idiopatik

menyebabkan sekitar 25% dari kasus masing-masing [6]. Dalam penelitian terbaru, sekitar

sepertiga yang diklasifikasikan sebagai idiopatik dan sekitar setengah dari pasien ini

menunjukkan kombinasi vestibulopathy bilateral, perifer polineuropati dan / atau tanda-tanda

serebelar [13]. Di sana Nistagmus dan oscillopsia tampaknya tidak ada perubahan dari waktu

ke waktu DBN [14]. DBN terjadi di channelopathy episodik tipe ataksia, yang

pilihanpengobatan baru baru-baru ini dikembangkan [15].

Nystagmus UpbeatNystagmus Upbeat (UBN) muncul dengan menutup mata ke posisi tengah dan biasanya


4/9

4

meningkat pada tatapan ke atas. Vertikal pursuit smooth biasanya terganggu oleh nystagmus

tersebut. Pada beberapa pasien, UBN berubah jadi DBN selama konvergensi. UBN dapat

muncul sebagai akibat dari lesi pons sepanjang traktus tegmental ventral, yang berasal dari

nucleus vestibular superior. Hubungan hypoactivity relatif dari drive ke motoneurons dari M.

Elevator menghasilkan downward drift.

Rekomendasi

Nystagmus downbeat tidak ada studi tentang proses alamiah DBN . Pada studi non-plasebo-

terkontrol dengan jumlah pasien terbatas pemberian GABA-A agonis clonazepam [0,5 mg

per os (po) tiga kali sehari] [16], agonis baclofen GABA-B (10 mg po tiga kali sehari) [17],

dan gabapentin (mungkin kalsium channel blocker) [18] memiliki dampak positif dan

mengurangi DBN. Injeksi intravena physostigmine / obat kolinergik (Ach-esterase inhibitor)

memperburuk DBN dalam lima pasien. Efek ini sebagian terbalik pada satu pasien oleh obat

antikolinergikbiperiden, menunjukkan bahwa obat antikolinergik mungkin bermanfaat,

seperti yang ditunjukkan dalam studi double-blind pada skopolamin intravena [19]. Pada

pasien terisolasi dengan anomali craniocervical, dekompresi bedah dengan mengambil bagian

dari tulang oksipital di wilayah foramen magnum menguntungkan [20-22]; pengamatan

pribadi). Studi baru plasebo-terkontrol telah menyarankan bahwa kalium channel blockers

3,4-Diaminopyridine (3 20 mg / hari) dan 4-aminopyridine (3 10 mg / hari) mungkin

efektif dalam mengurangi DBN [23] dan dalam meningkatkan VOR dan pursuit halus [24].

Sebuah studi lebih lanjut pada 11 pasien dengan DBN karena degenerasi cerebelum

mengkonfirmasi efek ini dan menunjukkan bahwa 3,4-Diaminopyridine terutama mengurangi

bias kecepatan gravitasi-independen [25]. Seperti DBN umumnya kurang disebut dalam

upward gaze, prisma basic-down kadang membantu mengurangi oscillopsia selama membacapada beberapa pasien.

Nystagmus Upbeat

Pengobatan dengan baclofen (5-10 mg po tiga kali sehari) menghasilkan peningkatan pada

beberapa pasien [17]. Ada beberapa pengamatan bahwa 10 mg 4-aminopyridine tiga kali

sehari mengurangi UBN [26].

Nystagmus see saw

Nystagmus see saw adalah pendular langka atau jerk osilasi. Satu setengah siklus terdiri dari

elevasi dan intorsion satu mata dengan depresi sinkron dan extorsion dari mata lainnya.

Selama setengah siklus berikutnya, ada pembalikan gerakan vertikal dan torsional. Frekuensi

lebih rendah dalam pendular (2-4 Hz) dibandingkan variasi jerk.

Etiologi

Jerk nystagmus hemi-see saw telah dikaitkan dengan lesi unilateral meso-diencephalic [27],

mempengaruhi nucleus interstisial Cajal dan aferen vestibular nya dari kanalis semisirkularis

vertikal [28,29]. Bentuk pendular dikaitkan dengan lesi yang mempengaruhi chiasma optik.

Kehilangan input visual silang tampaknya menjadi elemen penting dalam patofisiologi

pendular nystagmus see saw [30]. Penyebab utama adalah MS, tumor batang otak, Wernicke

ensefalopati, degenerasi cerebelum dan keracunan (misalnya nikotin), yang mungkin menjadi

penyebab lesi pada asending pathway dari kanal anterior (dan / atau otolith) di

pontomesencephalic atau pontomedullary junction, dekat nukleus perihypoglossal [31]. UBNpaling sering terlihat setelah lesi meduler [30], tetapi juga dapat dilihat setelah lesi pontine


5/9

5

sepanjang traktus tegmental ventral, yang berasal dari nucleus vestibular superior [32].

Rekomendasi

Alkohol memiliki efek yang menguntungkan (1,2 g / kg berat badan) pada dua pasien

[33,34], tetapi hal ini tidak dapat direkomendasikan sebagai pengobatan, seperti pada

clonazepam [35]. Baru-baru ini, Averbruch-Heller et al. [18] melaporkan pada tiga pasiendengan komponen see saw pada pendular nistagmus, yang meningkat pada gabapentin.

Periodik alternating nystagmus

Periodik alternating nystagmus (PAN) adalah hentakan spontan nystagmus horisontal,

arahnya berubah secara berkala. Periode dari jangkauan osilasi dari 1 detik sampai 4 menit,

biasanya 1-2 menit. Ketika amplitudo nystagmus secara bertahap menurun, nystagmus

berbalik arahnya, dan kemudian amplitudo meningkat lagi. Selama nystagmus, pasien sering

mengeluh peningkatan / penurunan oscillopsia.

Etiologi

Pasien dengan PAN umumnya memiliki lesi vestibulocerebelum. Nystagmus juga

mengganggu fiksasi visual, muncul juga selama tampilan normal. Observasi dan hewan

percobaan mendukung gagasan bahwa jenis nystagmus disebabkan oleh lesi vermis

cerebelum inferior(nodulus dan uvula), menyebabkan disinhibisi dari GABA-ergik

mekanisme kecepatan penyimpanan, yang dimediasi dalam nucleus vestibular [36,37].

Etiologi yang mendasarinya adalah anomali craniocervical, MS, degenerasi cerebelum atau

tumor, infark batang otak, terapi antikonvulsan, dan hilangnya penglihatan bilateral.

Rekomendasi

Secara umum, PAN tidak meningkat secara spontan. Beberapa laporan kasus kongenital

PAN menjelaskan efek positif dari baclofen, GABA-B agonis, dalam dosis 5-10 mg p.o. tigakali sehari [35,38-42]. Selanjutnya, fenotiazin dan barbiturat telah ditemukan efektif dalam

kasus-kasus tunggal [40,43]. Baru-baru ini, memantin juga digambarkan efektif [44]. PAN

karena kehilangan penglihatan bilateral dipecahkan bila visi dipulihkan [45,46]. PAN pada

kasus Chiari malformasi, bedah dekompresi memecahkan masalah PAN [47].

Gangguan Non-vestibular supranuklear ocular motor

Acquired pendular nistagmus

Acquired pendular nistagmus (APN) adalah quasisinusoidal osilasi yang mungkin memiliki

dominasi horisontal, vertikal atau campuran lintasan (yaitu melingkar, elips atau diagonal),

bisa dominan monocular/binocular [48-51]. Frekuensi nistagmus jenis ini adalah 2-7 Hz [52]

dan sering nystagmus ini terkait dengan hal titubasi kepala (tidak disinkronkan dengan

nystagmus), ataksia trunkal dan limb, palatal myoclonus atau gangguan visual.

Etiologi

APN terjadi dengan beberapa gangguan mielin (MS, penyalahgunaan toluena, penyakit

Merzbacher Pelizaeus), sebagai komponen dari sindrom tremor oculopalatal (Mioklonus),

dan penyakit Whipple [53]; Dua etiologi umum pada orang dewasa adalah MS dan Stroke

batang otak [51]. Atas dasar pengamatan bahwa nystagmus ini sering dipisahkan dan bahwa

gerakan mata selain nystagmus optokinetic dan sakadik volunter juga terganggu, lesi di

batang otak dekat nucleus oculomotor telah dikemukakan [48]. Alternatifnya, inhibisi oliveinferior karena lesi pada segitiga Mollaret (51) atau ketidakstabilan dari jaringan tatapan


6/9

6

tahanan (saraf integrator) telah diusulkan, saran ini telah menerima eksperimental model

dukungan [54] dan telah menjadikan proposal terapi potensial [30].

Rekomendasi

Kebanyakan laporan (laporan kasus atau rangkaian kasus) menyatakan bahwa pengobatan

antikolinergik dengan trihexyphenidyl (20 - 40 mg p.o. setiap hari) efektif [55,56], tetapidalam doubleblind studi oleh Leigh et al. [57], hanya satu dari enam pasien menunjukkan

peningkatan dari pengobatan oral, sedangkan tiga pasien menunjukkan penurunan nistagmus

dan peningkatan ketajaman visual selama pengobatan dengan tridihexethyl klorida (a

antikolinergik kuartener yang tidak melintasi penghalang darah-otak). Sebaliknya, Barton et

al. [19] menemukan dalam percobaan double-blind bahwa skopolamin [0,4 mg intravena (iv)]

menurunkan nystagmus pada semua lima pasien yang diuji dengan APN. Namun, ada

pengamatan bahwa skopolamin dapat membuat pendular nistagmus buruk pada beberapa

pasien [58]. Di tiga pasien lain, kombinasi dengan lidokain (100 mg i.v.) menurunkan

nystagmus [48,59]. Baru-baru ini, Starck et al. [60] melaporkan peningkatan dalam tiga dari

10 pasien yang menerima patch skopolamin (mengandung 1,5 mg skopolamin, dirilis pada

tingkat 0,5 mg / hari). Para penulis yang sama gagal untuk mengamati perbaikan lebih lanjut

ketika skopolamin dan mexiletine (400-600 mg po setiap hari) diberikan dalam kombinasi.

Substansi yang paling efektif dalam studi mereka adalah memantine, glutamat antagonis,

yang secara signifikan meningkatkan nystagmus pada sembilan pasien diuji (15-60 mg po

setiap hari). Dua pasien respon terhadap clonazepam (3 x 0,5-1,0 mg po sehari), sebuah

GABA-A agonis [60]. Pada studi crossover lanjut, Starck dan rekan kerja [61] menunjukkan

bahwa memantine serta gabapentin mampu tidak hanya untuk mengurangi nystagmus tetapi

juga untuk meningkatkan ketajaman visual. Dua kelompok lainnya telah melaporkan manfaat

dengan obat GABA-ergik. Traccis et al. [49] menunjukkan peningkatan dalam salah satu daritiga pasien dengan APN dan ataksia cerebelum karena MS ketika diobati dengan isoniazid

(800-1000 mg po setiap hari) dan gelas dengan prisma yang diinduksi konvergensi. Observasi

ini tidak dikonfirmasi oleh peneliti lain [62]. Gabapentin secara substansial memperbaiki

nystagmus (Dan ketajaman visual) di 10 dari 15 pasien [18]. Gabapentin lebih unggul dari

vigabatrin dalam serangkaian kecil pasien [63]. Menariknya, Mossman dkk. [64] menjelaskan

dua pasien yang mendapatkan manfaat dari konsumsi alkohol tetapi tidak dari zat lain. Baru-

baru ini, efek yang menguntungkan dari cannabis juga dilaporkan [65,66].

Praktis, pengobatan harus dimulai dengan memantine di dosis 15-60 mg p.o. atau alternatif

300-400 mg gabapentin tiga kali sehari. Jika tidak ada atau hanya efek kecil, benzodiazepin

seperti clonazepam (0.5- 1,0 mg p.o. tiga kali sehari) bisa dicoba. Lebih lanjut

Kemungkinannya patch skopolamin atau trihexyphenidyl.

Opsoclonus dan okular flutter

Opsoclonus terdiri dari hentakanberulang konjugat osilasi saccadic, yang memiliki

horisontal, vertikal dan komponen torsional. Selama setiap ledakan ini osilasi frekuensi

tinggi, gerakan ini terus menerus, tanpa jeda intersaccadic. Osilasi ini sering dipicu oleh

penutupan mata, konvergensi, pursuit dan sakadik, amplitudo berkisar hingga 2-150 (Ikhtisar

[53]).Pada ocular flutter, pola yang sama adalah terbatas pada bidang horizontal. Gejala

okular sering disertai dengan tanda-tanda serebelar, seperti gait dan mioklonus tungkai(sindrom kaki menari, mata menari sindrom).


7/9

7

Etiologi

Gangguan fungsional penekanan saccadic aktif oleh neuron omnipause pontine adalah

mekanisme patofisiologi yang paling mungkin. Kelainan histologis neuron ini belum

ditampilkan [67], sebuah lesi fungsional dari proyeksi cerebelum glutaminergic dari inti

fastigial ke sel omnipause mungkin menimbulkan disinhibisi. Dalam fungsional magneticresonance imaging studi (fMRI) peningkatan aktivasi dari wilayah fastigial selama

opsoclonus ditunjukkan [68]. Ramat dan rekan menyatankan bahwa lesi nucleus fastigial

memutus loop umpan balik lokal melalui cerebellum tapi bukan interkoneksi batang otak

[69]. Opsoclonus dapat diamati pada ensefalitis cerebelum jinak (Post-viral, misalnya,

coxsackie B37, pasca-vaccinal), atau sebagai Gejala paraneoplastic (bayi, neuroblastoma;

dewasa, karsinoma paru-paru, payudara, ovarium atau rahim).

Rekomendasi

Selain terapi untuk proses yang mendasari apapun seperti tumor atau ensefalitis, pengobatan

dengan imunoglobulin atau prednisolon mungkin sesekali efektif [70]. Empat dari lima

pasien dengan osilasi gelombang persegi, mungkin berhubungan dengan gangguan fiksasi,

menunjukkan perbaikan pada terapi dengan asam valproik [71] atau pasien dengan keturunan

atxia spinocerebelum pada terapi dengan memantine 20 mg / hari [72]. Dalam kasus tunggal,

perbaikan telah diamati selama pengobatan dengan propranolol (40-80 mg po tiga kali

sehari), nitrazepam (15-30 mg po setiap hari) dan clonazepam (0.5- 2,0 mg p.o. tiga kali

sehari) (ikhtisar [35,73]. Nausieda et al. [74] melaporkan perbaikan dramatis pada satu pasien

setelah pemberian 200 mg tiamin i.v.

Nystagmus kongenital

Nystagmus kongenital adalah nistagmus fixational dan ditandai dengan gaze dependen

involunter untuk gerakan mata bolak-balik, yang dapat pendular, jerky atau elips. Biasanya,pasien melaporkan sedikit atau tidak ada oscillopsia atau kekaburan visual, dibandingkan

dengan nistagmus cepat kecepatan terlihat. Prevalensi nystagmus congenital diperkirakan

1/1000.

Etiologi

Etiologi dalam banyak kasus tidak diketahui. Kemungkinan besar, itu adalah gangguan

bawaan dari fixational sistem [75]; ide ini adalah sesuai dengan pengamatan bahwa

nistagmus bawaan dapat teratur terlihat pada pasien dengan albinisme dan penyakit retina

[75].

Rekomendasi

Dalam kebanyakan kasus, terapi tidak diperlukan. Selain bedah [77] hanya beberapa laporan

percobaan pada perawatan medis dilaporkan. Baclofen [78], ganja [79] dan terutama

memantine dan gabapentin dijelaskan. Di sebuah studi dengan 47 pasien, memantine (sampai

40 mg) sebaik gabapentine (hingga 2400 mg) terlihat unggul dari plasebo dan keduanya juga

meningkatkan ketajaman visual [76]. Sebuah hasil yang serupa adalah dalam studi

retrospektif dari 23 pasien dengan acquired sebaik nystagmus congenital dilaporkan [80,81].

Gangguan okular Nuklear dan infranuclear

Myokymia oblik superior

Myokymia oblik superior terdiri dari osilasi frekwensi tinggi monokular paroksismal.Pasa

posisi tatapan primer dan abduksi , osilasi ini terutama torsi, tapi ketika mata berada diadduksi osilasi memiliki komponen vertikal. Gerakan mata involunter , seperti ketika


8/9

8

melihat ke bawah, dapat memprovokasi osilasi. Para pasien biasanya mengeluh oscillopsia

selama serangan-serangan paroksismal.

Etiologi

Patofisiologi kondisi ini tidak sepenuhnya jelas. Dalam analogi kejang hemifacial dan

trigeminal neuralgia, kompresi pembuluh darah pada saraf IV [82-84], atau alternatifdischarge spontan pada inti saraf IV [85] atau dari otot oblik superior mungkin

bertanggung jawab [86].

Rekomendasi

Remisi spontan, yang dapat berlangsung selama beberapa hari sampai tahun, khas myokymia

miring superior tetapi ada beberapa laporan bahwa antikonvulsan, khususnya carbamazepine,

memiliki efek terapeutik. Carbamazepine (200-400 mg po tiga atau empat kali sehari) atau,

kurang phenytoin (250-400 mg po setiap hari) yang direkomendasikan [87, 88]). Gabapentin

juga telah dilaporkan efektif [89]. Rosenberg dan Glaser [88] menjelaskan penurunan

kemanjuran pengobatan setelah sebulan pada beberapa pasien. Beta-blocker, bahkan topikal,

telah dilaporkan efektif [90,91]. Dalam kasus kronis yang tidak membaik dengan

antikonvulsan, tenotomy dari otot oblik superior dilakukan, tetapi biasanya memerlukan

operasi inferior obliq dengan baik [92,93]. Dekompresi bedah saraf IV juga telah dilaporkan

bermanfaat tetapi dapat mengakibatkan kelumpuhan obliq superior [94,95]. Praktis,

pengobatan harus dimulai dengan carbamazepine (200-400 mg po tiga sampai empat kali

sehari) atau fenitoin (250-400 mg po setiap hari). Episode vestibular paroksismal

Secara klinis, pasien digambarkan serangan singkat, berulang, paroksismal dan-fro vertigo

dan ketidakseimbangan dari sikap atau gaya jalan biasanya dalam detik (untuk maksimal

menit), yang kadang-kadang bisa dipicu oleh posisi kepala. Gejala lain bisa tinnitus,

hyperacusis atau kontraksi wajah selama serangan. Di beberapa pasien, serangan tersebutdapat dipicu oleh gerakan kepala [96]. Pemeriksaan klinis antara serangan dapat

mengungkapkan tanda-tanda defisit vestibular permanen, hypoacusis atau paresis wajah pada

sisi yang terkena [97,98]. Defisit vestibular ringan dapat ditemukan dengan tes kalori

pada sekitar 70% pasien [96].

Etiologi

Resolusi tinggi magnetic resonance imaging dapat menunjukkan kompresi saraf VIII oleh

arteri (paling sering AICA) atau yang jarang pada vena di daerah zona masuknya saraf

vestibular pada beberapa pasien, tetapi ini juga bisa dilihat pada subyek tanpa gejala.

Mekanisme neuropathological mungkin transmisi ephaptic perifer yang terjadi di bagian

saraf kranial masih mengandung central mielin (berasal dari oligodendroglia), jika saraf

memiliki kontak langsung dengan pembuluh darah. Hipotesis ini didukung oleh analisis data

epidemiologi yang menunjukkan korelasi dari kejadian sindrom dengan panjang anatomi

dari central mielin [99]. Teori lain adalah bahwa pulsasi dari pembuluh darah menyebabkan

aferen inflow sensorik yang kemudian menyebabkan respon central yang salah.

Rekomendasi

Sebagai terapi awal, antikonvulsan harus diberikan [100]. Dosis rata rata carbamazepine

sekitar 600 mg / hari dan oxacarbazepine sekitar 900 mg /hari menyebabkan penurunan

frekuensi serangan dari sekitar 90% [95]. Secara umum, respon positif terhadap obat

antiepilepsi dapat dicapai dengan dosis rendah. Jika gejala tidak berhenti, pendekatan bedahdapat dipertimbangka [101]. Tidak ada tindak lanjut yang memuaskan penelitian, dan kriteria


9/9

9

diagnostik belum pernah sepenuhnya ditetapkan.

Pengungkapan konflik kepentingan

Pedoman ini dikembangkan tanpa dukungan keuangan dari eksternal. Tak satu pun dari para

penulis laporan bertentangan kepentingan.

edit terjemahan nistagmus dan oscillopsia

Documents