dr. navrea carmen - sarcoidoza

4
Sarcoidoza cu debut precoce: prezentare de caz Autori: Dr. Laura Dinică. Dr. Adela Rădulescu, Dr. Carmen Navrea Sarcoidoza este o boala sistemică granulomatoasă rar intalnită la copilul mic , cu etiologie necunoscută, caracterizată de prezenţa de granuloame noncazeoase in organele afectate. Cel mai frecvent acestea sunt: plămânii, ganglionii limfatici, pielea, ochii, splina, ficatul. La copil sarcoidoza poate îmbraca două forme. Copiii mai mari de 4 ani prezintă o boală multisistemică similară cu cea a adultului, predominând afectarea pulmonară si ganglionară în contrast cu debutul precoce (<4 ani) în care tabloul clinic este caracterizat de triada: erupţie cutanată, uveita şi artrita. Diagnosticul bolii este cel mai adesea unul de excludere. Prezentarea de faţă cuprinde un caz atipic al unei fetiţe de 3 ani şi 9 luni cu un istoric marcat de numeroase pusee febrile însoţite de frison, debutate in urmă cu un an anterior prezentării în clinica noastră. Investigaţiile extensive conduse în străinătate exclud o multitudine de boli imunologice, infectioase şi tumorale însă, fără a reuşi să stabilească diagnostiul de certitudine. După 4 luni de evoluţie a bolii, presărate cu multiple antibioterapii fără eficienţă terapeutică , un consult reumatologic

Upload: brinduapetcariu

Post on 12-Jan-2016

15 views

Category:

Documents


9 download

DESCRIPTION

Sarcoidoza

TRANSCRIPT

Page 1: Dr. Navrea Carmen - Sarcoidoza

Sarcoidoza cu debut precoce: prezentare de caz

Autori: Dr. Laura Dinică. Dr. Adela Rădulescu, Dr. Carmen Navrea

Sarcoidoza este o boala sistemică granulomatoasă rar intalnită la copilul mic , cu etiologie necunoscută, caracterizată de prezenţa de granuloame noncazeoase in organele afectate. Cel mai frecvent acestea sunt: plămânii, ganglionii limfatici, pielea, ochii, splina, ficatul. La copil sarcoidoza poate îmbraca două forme. Copiii mai mari de 4 ani prezintă o boală multisistemică similară cu cea a adultului, predominând afectarea pulmonară si ganglionară în contrast cu debutul precoce (<4 ani) în care tabloul clinic este caracterizat de triada: erupţie cutanată, uveita şi artrita. Diagnosticul bolii este cel mai adesea unul de excludere. Prezentarea de faţă cuprinde un caz atipic al unei fetiţe de 3 ani şi 9 luni cu un istoric marcat de numeroase pusee febrile însoţite de frison, debutate in urmă cu un an anterior prezentării în clinica noastră. Investigaţiile extensive conduse în străinătate exclud o multitudine de boli imunologice, infectioase şi tumorale însă, fără a reuşi să stabilească diagnostiul de certitudine. După 4 luni de evoluţie a bolii, presărate cu multiple antibioterapii fără eficienţă terapeutică , un consult reumatologic ridica suspiciunea de boală sistemică şi se initiază un tratament empiric cu Prednison, pe care copilul l-a urmat 5 luni cu o evoluţie favorabilă. La 1 lună după întreruperea tratamentului reapar puseele febrile si creşterea în volum a abdomenului (hepatosplenomegalie), motiv pentru care se prezintă în clinica noastră. Se reiau o parte din investigaţii si ridicându-se suspiciunea de boală granulomatoasă, se dozează ACE şi se prelevează biopsii ( splenică şi hepatică), care stabilesc diagnosticul de Sarcoidoză şi permit reluarea terapiei orale cu corticosteroizi cu remiterea simptomatologiei.

Page 2: Dr. Navrea Carmen - Sarcoidoza

Early-onset childhood sarcoidosis: a case report

Autori: Dr. Laura Dinică. Dr. Adela Rădulescu, Dr. Carmen Navrea

Sarcoidosis is a granulomatous systemic disease rarely seen in young children, of unknown etiology , characterized by the presence of noncaseating granulomas in affected organs. Most often the affected organs are: lungs, lymph nodes, skin, eyes, spleen, liver. In children, sarcoidosis can take two forms. Children over 4 years old have a multisystemic disease as seen on adults, predominantly affecting the lungs and lymph nodes in contrast with early onset (under 4 years old) in which the clinical picture is characterized by the following triad: rash, uveitis and artritis. The diagnosis of the disease is often one of exclusion. This case report contains an atypical case of a 3 y. and 9 m. old girl with a history marked by numerous bouts of fever with chills, all of these debuting a year ago prior to the presentation in our clinic. Extensive investigations conducted abroad excluded a variety of immunological diseases, infectious and tumor but without being able to establish a certain diagnosis. After 4 months of progressing disease, sprinkled with multiple inefficient antibiotic therapies, a rheumatology consultation raises the suspicion of systemic disease and decides to initiate empiric treatment with prednisone, which the patient followed for five months with a favorable outcome. One month after discontinuation,fever episodes reappear and the abdomen increased in volume (hepatosplenomegaly), which is why the childadresses our clinic. Some of the investigations were repeated and, taking in consideration the suspicion of granulomatous disease, ECA was dosed and biopsies (spleen and liver) were performed which confirmed the diagnosis of sarcoidosis and allowed resumption of oral corticosteroid therapy with remission of symptoms.