TUMOR MUSCULOSKELETAL

dr. Tessa Sjahriani

Tumor Pembentuk TulangTumor Pembentuk Tulang

1. Osteoma1. Osteoma

Lesi jinak tulang yg disebabkan o perkembangan / pertumbuhan reaktif

Bukan neoplasma sejati

Sering ditemukan di kepala & leher (trmsk sinus paranasal)

Morfologi : tunggal, keras, melekat ke permukaan tlg

Histologi : tdd campuran tlg anyaman & tlg lamelar

2. Osteoma Osteoid (OO)& 2. Osteoma Osteoid (OO)& Osteoblastoma (OB)Osteoblastoma (OB)

Neoplasma jinakNeoplasma jinak Memiliki pola histologis yg sgt miripMemiliki pola histologis yg sgt mirip Dibedakan berdsrkan :Dibedakan berdsrkan : ukuran : - osteoid <2cmukuran : - osteoid <2cm

- osteoblastoma lbh besar- osteoblastoma lbh besar tmpt asal : - OO tersrg di femur proksimal & tibiatmpt asal : - OO tersrg di femur proksimal & tibia

- OB tersrg di kolumna vertebra- OB tersrg di kolumna vertebra Byk tjd pd usia dekade 2-3Byk tjd pd usia dekade 2-3 Rasio kejadian pd laki2 & perempuan 2:1Rasio kejadian pd laki2 & perempuan 2:1

morfologimorfologiRadiografisRadiografis lesi berbts tegaslesi berbts tegas biasanya mengenai korteksbiasanya mengenai korteks bag. tengah (nidus) > radiolusen (ttp dptbag. tengah (nidus) > radiolusen (ttp dpt mengalami mineralisasi & mjd sklerotik)mengalami mineralisasi & mjd sklerotik) bag. tepi tdp cincin tlg sklerotik (jls pd OO)bag. tepi tdp cincin tlg sklerotik (jls pd OO)

MikroskopisMikroskopis

tdd trabekula tlg anyaman yg dikelilingi oleh osteoblasstroma di antara trabekula tdd jar. ikat vask.longgar (bkn sum2 tlg) & mgdg sel raksasa

3. Osteosarkoma (Sarkoma 3. Osteosarkoma (Sarkoma Osteogenik)Osteogenik)

Neoplasma mesenkim ganas dmn sel neoplastiknya menghslkan osteoid

Tumor ganas primer tlg tersrg selain Myeloma Multipel Tdd 2 btk : - Primer

- Sekunder (sbg komplikasi. Mis dr pykt. Paget,

riw terpajan radiasi) Tersrg di femur distal & tibia proksimal Laki2 lbh byk terkena OP byk tjd pd usia dekade ke-2, sdgk OS pd usia yg > tua

Patogenesis OPPatogenesis OP

Blm jelasBlm jelas Diduga :Diduga :- Mutasi gen penekan tumor Mutasi gen penekan tumor TP53TP53- Ekspresi berlbhan onkogen Ekspresi berlbhan onkogen MDM2MDM2- Hilangnya heterozigositas pd 3p, 13q & Hilangnya heterozigositas pd 3p, 13q &

18q18q

morfologimorfologi Lesi besar, bts tdk tegas di regio metafisis tlgLesi besar, bts tdk tegas di regio metafisis tlg Merusak korteks, srg meluas ke rongga sum2 Merusak korteks, srg meluas ke rongga sum2

tlg & ke jar. lunak sekitartlg & ke jar. lunak sekitar Gambaran Gambaran Segitiga CodmanSegitiga Codman Jrg tjd invasi ke epifisisJrg tjd invasi ke epifisis Mikroskopis :Mikroskopis :

tanda utama adanya pembentukan osteoid oleh tanda utama adanya pembentukan osteoid oleh sel mesenkim ganassel mesenkim ganas

mikroskopismikroskopismikroskopismikroskopis

Trabekula dikelilingi cincin osteoblas ganasTrabekula dikelilingi cincin osteoblas ganasOsteoidOsteoid

Elemen tlg rawan bs ditemukanElemen tlg rawan bs ditemukanSel mesenkim neoplastik (lonjong, Sel mesenkim neoplastik (lonjong,

pleomorfik, nukleus hiperkromatomik)pleomorfik, nukleus hiperkromatomik)Byk gambaran mitosisByk gambaran mitosis

Sel raksasa (srg di sangka osteoklas)Sel raksasa (srg di sangka osteoklas)

The tumor produces woven bone that is focally

calcified

Tumor Tulang RawanTumor Tulang Rawan

1. Osteokondroma (Eksostosis)

Proliferasi jinak yg tdd tlg matur & lpsn penutup tlg rawan

1/3 dr tumor jinak tlg

Cenderung berhenti stlh pertumb. normal tlg selesai, sebag. bsr asimptomatik

srg sbg lesi soliter sporadik

timbul dr metafisis dkt lempeng pertumb. tlg tubular pjg

bermanifest. sbg :bermanifest. sbg :- tonjolan yg beralas lebar- tonjolan yg beralas lebar- melekat ke korteks tlg di - melekat ke korteks tlg di

dekatnya dekatnya- tdp suatu penutup yg tdd tlg- tdp suatu penutup yg tdd tlg

rawan hialin (pd usia md mgdg rawan hialin (pd usia md mgdg lempeng pertumb. serupa pd lempeng pertumb. serupa pd

epifisis normal > lempeng epifisis normal > lempeng pertumb.pertumb.

akan lenyap jk tjd penutupan akan lenyap jk tjd penutupan epifisis di tmpt lain) epifisis di tmpt lain)

2. Kondroma 2. Kondroma (Enkondroma)(Enkondroma) Lesi jinak, bts tegasLesi jinak, bts tegas Biasanya di dlm rongga medular tlg. Biasanya di dlm rongga medular tlg.

Tersrg di tlg kecil tgn & kakiTersrg di tlg kecil tgn & kaki Byk tjd pd usia dekade 3-5Byk tjd pd usia dekade 3-5 Dpt berbntk multipel spt pd :Dpt berbntk multipel spt pd :

- pykt. - pykt. Ollier Ollier (mengenai slh satu sisi (mengenai slh satu sisi tbh)tbh)

- sind. - sind. Maffucci Maffucci (ditandai dg angioma (ditandai dg angioma di jar. lunak)di jar. lunak)

- 1/3 kasus bs mjd kondrosarkoma- 1/3 kasus bs mjd kondrosarkoma

mikroskopismikroskopis

•tdd tlg rawan hialin matur•hiposeluler•dipenuhi kondrosit polos• pd pykt. Ollier & sind.

Maffucci dpt ditemukan sel atipik

3. Kondrosarkoma3. Kondrosarkoma

Neoplasma ganas berisi sel mesenkim yg menghslkan matriks kartilaginosa

Rasio kejadian pd laki2 & perempuan 2:1

Tumor ganas ke-2 tersrg stlh osteosarkoma

Tdk membtk osteoidByk tjd pd usia dekade ke-6

Timbul di bag. tgh tlgtersrg di bahu, panggul, femur proksimal & iga

Sebag. bsr tumbuh. scr primer Btk multipel bs dr enkondroma

multipel & osteokondroma (jarang)

morfologimorfologi• Biasanya timbul dlm rongga medularis tlgBiasanya timbul dlm rongga medularis tlg• Membtk massa berkilap & ekspansif > srg Membtk massa berkilap & ekspansif > srg

mengikis korteksmengikis korteks• MikroskopisMikroskopis

Lesi yg berdiff. baik > tdk berbahayaLesi yg berdiff. baik > tdk berbahaya

Pd lesi ekstrem didptkan :Pd lesi ekstrem didptkan :- Kondrosit yg pleomofikKondrosit yg pleomofik- Byk mitosisByk mitosis- Sel berinti byk dg lakuna mgdg 1 / > kondrositSel berinti byk dg lakuna mgdg 1 / > kondrosit

• 10% kondrosarkoma drjt ringan berubah mjd 10% kondrosarkoma drjt ringan berubah mjd sarkoma drjt tinggi (disebut kondrosarkoma dediff.)sarkoma drjt tinggi (disebut kondrosarkoma dediff.)

Tumor lain & Pykt. Mirip Tumor lain & Pykt. Mirip Tumor pd TlgTumor pd Tlg

1. Tumor Sel Raksasa pd Tlg (Osteoklastoma)1. Tumor Sel Raksasa pd Tlg (Osteoklastoma)

•Mgdg byk sel raksasa mirip osteoklas bercampur dg sel MN

•20% dr tumor jinak tlg

•Biasanya di epifisis tlg panjang t.u. femur distal, tibia proksimal, humerus proksimal & radius distal

•Tersrg pd usia 20-40 th

•Perempuan > srg terkena

•Biasanya menyebabkan nyeri krn ltknya dkt sendi (kdg di sangka artritis)

PatogenesisPatogenesis

Blm jelasBlm jelas Opini saat ini menyatakan bhw Opini saat ini menyatakan bhw

komponen sel raksasa mgkn adlh komponen sel raksasa mgkn adlh populasi sel reaktif yg berasal dr populasi sel reaktif yg berasal dr makrofag & hny sel MN yg makrofag & hny sel MN yg neoplastikneoplastik

morfologimorfologi

Lesi radiolusen yg mengenai ujung tlg panjang

Hampir sll tunggalTumor yg lama akan mengikis korteks

tlg, dpt meluas mll periosteum di atasnya

makroskopismakroskopis

Coklat tua krn Coklat tua krn vaskularisasi yg tinggivaskularisasi yg tinggi

Kdg tdp daerah nekrosis Kdg tdp daerah nekrosis & perubahan kistik& perubahan kistik

histologishistologis

Tdd 2 populasi sel :

1. sel raksasa berinti byk (mirip osteoklas)

- berasal dr fusi monosit

- mrpk komp. reaktif (bkn neoplastik)

2. sel MN bulat hingga lonjong

- gamb. mitotik

Famili Tumor Sarkoma EwingFamili Tumor Sarkoma Ewing

1. Sarkoma Ewing1. Sarkoma Ewing Asalnya dr syarafAsalnya dr syaraf Pd tlg (tersrg di diafisis)Pd tlg (tersrg di diafisis) Massa lunak sgt agresifMassa lunak sgt agresif Pd anak & remaja, byk pd usia Pd anak & remaja, byk pd usia

dekade ke-2dekade ke-2 Tmbl dlm rongga medular ekspansifTmbl dlm rongga medular ekspansif Biasanya pd femur, tibia & panggulBiasanya pd femur, tibia & panggul

• Srg menyebabkan nyeri disertai peradangan lokal (bs tjd demam)

• Angka harapan hdp 5 th mendekati 75%• Biasanya meluas melebihi rongga

medularis ke tlg, korteks & periosteum• Dpt menyebabkan terbtknya tlg lamelar

reaktif (pola spt kulit bawang)

mikroskomikroskopispisTdd lembaran sel primitif dg nukleus kecil yg seragam & sdkt sitoplasmaSitoplasma mgdg glikogen (dg pewarnaan Periodic Acid Schiff / dg mikroskop elektron)Mgkn menyebabkan pembtkan tlg reaktif di rongga medularisTdk menghslkan osteoid

• utk membedakan dg tumor ‘sel biru kecil’ lain (spt neuroblastoma, rhabdomyosarcoma & limf. maligna) dibutuhkan pem. imunohistokimiamengekspresikan penanda syaraf, antigen MIC2 (CD99) yg dikenali oleh sjmlh antibodi monoklonal

• utk membedakan dg tumor ‘sel biru kecil’ lain (spt neuroblastoma, rhabdomyosarcoma & limf. maligna) dibutuhkan pem. imunohistokimia

• mengekspresikan penanda syaraf, antigen MIC2 (CD99) yg dikenali oleh sjmlh antibodi monoklonal

2. Displasia Fibrosa2. Displasia Fibrosa

70% kasus, biasanya asimtomatik70% kasus, biasanya asimtomatikBiasanya pd remaja, reda stlh pertumb. Biasanya pd remaja, reda stlh pertumb.

tlg sempurnatlg sempurnaMengenai 1 tlg, tersrg pd iga, femur, tibia, Mengenai 1 tlg, tersrg pd iga, femur, tibia,

tlg rahang & kalvariumtlg rahang & kalvariumBs asimtomatik, ttp dpt menyebabkan Bs asimtomatik, ttp dpt menyebabkan

fraktur / deformitasfraktur / deformitas

A.Displasia Fibrosa MonostotikA.Displasia Fibrosa Monostotik

PatogenesisPatogenesis

Blm jelas Ekspresi berlbhan protoonkogen FOS &

mutasi somatis di gen yg mengkode suat protein pengikat nukleotida stimulatorik dpt ditemukan pd btk Poliostotik pykt. ini

B. B. Displasia Displasia Fibrosa Fibrosa PoliostotikPoliostotik

25% kasus25% kasus Mengenai byk tlgMengenai byk tlg Muncul pd usia lbh dini sampai Muncul pd usia lbh dini sampai

ms dewasams dewasa Tersrg pd kraniofasial (dpt Tersrg pd kraniofasial (dpt

menyebabkan deformitas)menyebabkan deformitas)

c. DF Poliostotik yg berkaitan dg keln. c. DF Poliostotik yg berkaitan dg keln. endokrinendokrin

3% dr kasus3% dr kasus> byk pd perempuan> byk pd perempuanDitandai oleh :Ditandai oleh :

- lesi unilateral- lesi unilateral

- bercak cafe au lait pd sisi tbh yg - bercak cafe au lait pd sisi tbh yg samasama

- pubertas prekoks- pubertas prekoksSind. McCune AlbrightSind. McCune Albright

morfologimorfologi• Bts tegas• Radiolusen• Lesi dikelilingi oleh bts tipis tlg sklerotik

histologihistologi• Mgdg fibroblas proliferatifMgdg fibroblas proliferatif

• Byk kolagenByk kolagen

• Mengelilingi pulau2 tlg anyaman yg Mengelilingi pulau2 tlg anyaman yg kecil & tersebar acakkecil & tersebar acak

• bs tdp elemen tlg rawanbs tdp elemen tlg rawan

Fibrous dysplasia. A. A radiograph of the proximal femur shows a “shepherd's crook†deformity �caused by fractures sustained over the years. Irregular, marginated, ground-glass lucencies are surrounded by reactive bone. The shaft has an appearance that has been likened to a soap bubble. B. Histologically, fibrous dysplasia consists of moderately cellular fibrous tissue in which irregular, curved spicules of woven bone develop without discernible appositional osteoblast activity. C. The same section in polarized light demonstrates not only that the spicules are woven, but also that their fiber pattern extends imperceptibly into the fiber pattern of the surrounding stroma

Tumor Jaringan Tumor Jaringan LunakLunak

dr. Tessa Sjahrianidr. Tessa Sjahriani

Tumor Jaringan LemakTumor Jaringan Lemak

1. Lipoma1. Lipoma

o plg sering ditemukanplg sering ditemukan

o umumnya pd jar. sc org dwsumumnya pd jar. sc org dws

o sebag. bsr bersifat soliter & sebag. bsr bersifat soliter & sporadis, membsr perlahansporadis, membsr perlahan

ojrg menimbulkan kesulitan bg jrg menimbulkan kesulitan bg pasienpasien

morfologimorfologi Biasanya membtk massa kuning & lunak Lesi spf berbts tgs >< yg terltk lbh dlm Mikroskopis tdd jar. adiposa matur Bbrp varian :

- fibrolipoma - miolipoma- angiolipoma - mielolipoma

sebagian memperlhtkan keln. kromosom yg khas

Angiomiolipoma srg muncul di ginjal pasien dg sklerosis tuberosis & dpt mengalami perdrhan spontan > abd. akut

2. Liposarkoma

Neoplasma ganas adipositBiasanya pd usia dws dekade ke-5 & 6Timbul di jar. lunak dlm / viseraTersrg di ekst. bwh & abdPd liposarkoma miksoid & bbrp

liposarkoma sel blt ditemukan translokasi t(12;16)(q13;p11) yg melibatkan fktr transkripsi dlm diff. adiposit

morfologimorfologi• Lesi berbts rltf tegas• Tdp bbrp sub tipe :

- varian drjt rendah :1. liposakoma berdiff. baik2. liposarkoma miksoid (byk matriks

ekstrasel mukoid)- varian drjt tinggi :

1. liposarkoma sel blt2. liposarkoma pleomorfik (jarang)

• Liposarkoma dediff. mrpk varian yg mgdg camp. sel yg berdiff. baik & buruk

Tumor & Lesi Mirip Tumor pd Tumor & Lesi Mirip Tumor pd Jar. FibrosaJar. Fibrosa

1. Fasiitis Nodularis

Proliferasi fibroblas reaktif swasirna (dpt slh interpretasi dg sarkoma)

Biasanya pd dws muda

Massa cpt membsr, kdg nyeri berlgsg bbrp minggu

Tersrg pd ekst. atas & bdn

10-15 % kasus tdp rwyt trauma lokal

morfologimorfologi

• Lesi tdk bekapsul di jar. sc, otot / fasia Lesi tdk bekapsul di jar. sc, otot / fasia dlmdlm

• Diameter < 3 cmDiameter < 3 cm• Biasanya berbts tegasBiasanya berbts tegas• Mikroskopis tdd sel fibroblas gemuk yg Mikroskopis tdd sel fibroblas gemuk yg

immatur dg nukleus terbk & nukleolus immatur dg nukleus terbk & nukleolus mencolokmencolok

• Mitosis (srg slh interpretasi dg sarkoma)Mitosis (srg slh interpretasi dg sarkoma)• Tdk ditemukan mitosis yg abnormalTdk ditemukan mitosis yg abnormal

2. Fibromatosis2. Fibromatosis

Seklmpk proliferasi fibroblas yg dibedakan berdsrkan kecenderungannya utk tumb. scr. infiltratif

Rekurensi stlh eksisi tinggi

Lesi bersifat agresif lokal, tdk bermetastasis

Di bagi mjd :

1. Fibromatosis spf

2. Fibromatosis profunda

Fibromatosis SpfFibromatosis Spf

• Mencakup entitas

Spt pd fibromatosis palmar (kontraktur Dupuytren) & fibromatosis penis (pykt. Peyronie)

• Timbul di fasc. spf (> tdk berbhy dibandingkan lesi ltk dlm)

• Menyebabkan deformitas

Fibromatosis profundaFibromatosis profunda

Mencakup tumor desmoidMencakup tumor desmoid Timbul di abd, otot bdn, ekstremitasTimbul di abd, otot bdn, ekstremitas Kecenderungan relaps & tumb. Kecenderungan relaps & tumb.

agresif tinggiagresif tinggi

morfolomorfologigi

Sebag. berbts tegas, sebag. sbg massa Sebag. berbts tegas, sebag. sbg massa infiltratif tanpa bts yg infiltratif tanpa bts yg tegas

mikroskopimikroskopissTdd fibroblas proliferatif yg

seragamSebag. lesi selular, sebagian (t.u. fibromatosis spf) mgdg byk kolagen pdt

3. 3. FibrosarkomaFibrosarkoma Neoplasma ganas tdd Neoplasma ganas tdd

fibroblasfibroblas Biasanya pd org dewasaBiasanya pd org dewasa Tersrg di paha, lutut & Tersrg di paha, lutut &

daerah retroperitoneumdaerah retroperitoneum Tumb. lambat Tumb. lambat Rekurensi stlh eksisi tinggiRekurensi stlh eksisi tinggi

morfologmorfologii

Lesi soliter yg mgkn infiltratif / sirkumscripta

Tdd jalinan fasikulus fibroblas (pola “ikan haring”)

Dpt ditemukan atipia nukleus & mitosis

Tumor FibrohistiositikTumor FibrohistiositikTdd campran fibroblas & sel fagosit pnh lemakTdd campran fibroblas & sel fagosit pnh lemak

1. Histiositoma Fibrosa1. Histiositoma Fibrosa

Lesi jinak sbg berbts tegas, mobile

Terltk di dermis / jar. s.c.

Biasanya pd org dewasa

histologis

Proliferasi sel gelondong yg slg kait Byk sel busa penuh lemak Bts lesi cenderung infiltratif Tdk tjd invasi lokal yg luas Menghslkan gen fusi yg berasal dr rantai platelet

growth factor (PDGF) beta & kolagen tipe 1 alfa (COLIA1). Gen fusi ini menghslkan lengkung autokrin dlm pembtkan PDGF beta

2. Dermatofibrosarkoma 2. Dermatofibrosarkoma ProtuberansProtuberans

Tumb. lambat

Mengenai dermis & jar. s.c.

Biasanya pd org dws

Bersifat infiltratif

Rekurensi stlh eksisi tinggi

Metastasis jarang

mikroskopismikroskopis

Tdd sel fibroblas gemuk tersusun Tdd sel fibroblas gemuk tersusun dlm pola “dlm pola “storiformstoriform””

Kdg ditemukan atipia sitologikKdg ditemukan atipia sitologikMitosis jarangMitosis jarang

3. Histiosioma Fibrosa 3. Histiosioma Fibrosa Maligna (HFM)Maligna (HFM)

Mrpk klmpk heterogen sarkoma jar. lunak yg agresif

Biasanya pd org dws usia 50-70 thTimbul di ekst. pd jar. otot dlm, daerah

retroperitoneumSebag. bsr agresifMetastasis pd 50 % kasus

morfologmorfologii

• Warna abu2 putihWarna abu2 putih

• BerkapsulBerkapsul

• seolah2 berbts tegasseolah2 berbts tegas

• Pd pem. mikroskopis terlihat Pd pem. mikroskopis terlihat petumb. yg infiltratifpetumb. yg infiltratif

mikroskopismikroskopisTerbagi bbrp sub tipe :o Varian storiform-pleomorfik (yg sering)

- di btk oleh sel gelondong atipikal yg tersusun dlm kumparan, kdg

bercmpr dg sel mirip histiosit yg aneho Varian angiomatoid yg vaskular, inflamatorik &

miksoid

- pd usia > muda

Neoplasma Otot RangkaNeoplasma Otot Rangka

1. Rabdomioma1. Rabdomioma

o Jarang

o Pernah ditemui rabdomioma jantung yg berkaitan dg sklerosis tuberosa

2. Rabdomiosarkoma2. Rabdomiosarkoma

Neoplasma mesenkim ganas yg Neoplasma mesenkim ganas yg memperlihatkan diff. otot rangkamemperlihatkan diff. otot rangka

Timbul pd bayi, anak & remaja dg Timbul pd bayi, anak & remaja dg insidensi puncak pd usia dekade Iinsidensi puncak pd usia dekade I

Plg srg pd pediatrikPlg srg pd pediatrik

Terbagi bbrp varian :Terbagi bbrp varian :

Rabdomiosarkoma embrional (yg sering)- timbul di daerah kpl & leher, sal. kemih, kelamin & retroperitoneum

Rabdomiosarkoma alveolar- di ekstremitas

Rabdomiosarkoma pleomorfik (jarang)- di jar. lunak dlm org dws- scr. histologis mirip dg HFM

PatogenesisPatogenesis Translokasi t(2;13)(q35;q14) & yg lbh Translokasi t(2;13)(q35;q14) & yg lbh

jarang t(1;13)(p36;q14). Pd varian t(2;13) jarang t(1;13)(p36;q14). Pd varian t(2;13) yg > umum gen PAX3 memfungsikan gen yg > umum gen PAX3 memfungsikan gen yg mengendalikan diff. otot rangkayg mengendalikan diff. otot rangka

di duga patogenesis tumor melibatkan disregulasi diff. otot oleh protein gabungan PAX3-FKHR

morfolomorfologigi

Bervariasi- massa lunak gelatinosa mirip anggur (sarkoma botrioides)- massa infiltratif dg bts tdk jelasmikroskopis :

- tdd sel kecil primitif, sebag. mgdg tonjolan sel eosinofilik “mirip ambin” > bukti adanya diff. mioblas

- Sel maligna mengelompok di bwh perm. mukosa (lap. kambium)

Penanda diagnosis Penanda diagnosis pastipasti

• Adanya diff. otot rangka dlm btk :Adanya diff. otot rangka dlm btk :- sarkomer (mel. mikr. elektron)- sarkomer (mel. mikr. elektron)- antigen terkait-otot spt desmin & - antigen terkait-otot spt desmin & aktin spesifik-otot (scr. imuno aktin spesifik-otot (scr. imuno histokimia)histokimia)

• Pd pola alveolar ditunjang oleh sept. Pd pola alveolar ditunjang oleh sept. fibrosafibrosa

• Varian pleomorfik tdd sel ganas yg Varian pleomorfik tdd sel ganas yg pleomorfik trmsk sel raksasa yg anehpleomorfik trmsk sel raksasa yg aneh

Tumor Otot Polos1. Leiomioma

• tumor jinak sel otot polos, srg di uterus

• 30-50 % pd perempuan usia subur

• Dipengaruhi oleh :

- Faktor genetik (kulit hitam > sering)

- Estrogen & kontrasepsi oral (menciut pasca menopause)

• Monoklonal

• Ditemukan keln. kromosom non acak pd sktr 40% tumor (60% kariotipe normal)

morfologimorfologi Massa abu2 putih, pdt, bts tegas, perm.

potongan terlihat gamb. kumparan yg khas, ukuran kcl-bsr

Umumnya multipel :- dlm miometrium (intramural)- bwh endometrium (sub mukosa)- bwh serosa (sub serosa) > dpt membtk tangkai, melekat pd organ yg memasok drh lalu melepaskan diri dr uterus mjd leiomioma “parasitik”

neoplasma yg bsr neoplasma yg bsr memperlhtkan fokus nekrosis memperlhtkan fokus nekrosis iskemik disertai perdrhan & iskemik disertai perdrhan & perlunakan kistikperlunakan kistik

stlh menopause mjd padat stlh menopause mjd padat kolagenosa > kalsifikasikolagenosa > kalsifikasi

histologishistologis

• Berkas2 berbtk kumparan sel otot polos yg mirip miometrium normal

• Mgkn ditemukan fokus fibrosis, kalsifikasi, nekrosis iskemik, degenerasi kistik & perdrhan

Gejala KlinisGejala Klinis

Mgkn asimtomatikMgkn asimtomatikDitemukan mel. pem. panggul rutin / pasca Ditemukan mel. pem. panggul rutin / pasca

mortemmortemManifestasi tersrg bila ada menoragiaManifestasi tersrg bila ada menoragiaTransformasi mjd sarkoma sgt jrgTransformasi mjd sarkoma sgt jrg

2. Leiomiosarkoma2. Leiomiosarkoma

Timbul dr sel mesenkim (bkn dr leiomioma yg ada) Srg di uterus & sal. cerna Tunggal Srg tjd rekurensi stlh pengangkatan Byk metastasis scr. luas (angka hrpn hdp 5 th sktr

40%) Smkn anaplastik tumor smkn buruk prognosisnya

morfologimorfologiTdp bbrp pola : Massa bsr yg menginfiltrasi dinding uterus Lesi polipoid yg menonjol ke rongga uterus Tumor diskret yg menyamar sbg leiomioma bsr

yg jinak

mikroskopismikroskopis

Byk mitosis dg / tanpa Byk mitosis dg / tanpa atipia selatipia sel

Sdkt mitosis dg atipia selSdkt mitosis dg atipia sel

HiperselularitasHiperselularitas

PleomorfismePleomorfisme

Neoplasma LainNeoplasma Lain

Istilah utk sarkoma yg Istilah utk sarkoma yg histogenesisnya blm jlshistogenesisnya blm jls

Sarkoma Sarkoma SinoviumSinovium 10% dr sarkoma jar. lunak

dr sel mesenkim di sktr rongga sendi (bkn dr sinovium)

PatogenesisPatogenesis

Adanya translokasi kromosom t(X;18)(p11.2;q11.2) yg berkaitan dg keln. bbrp gen terkait sarkoma sinovium yg mempengaruhi morf. & perilaku tumor

morfologimorfologi Lesi kcl yg seolah2 berbts tegas sampai massa Lesi kcl yg seolah2 berbts tegas sampai massa

sarkomatous infiltratifsarkomatous infiltratif

histolohistologisgisPola bifasik yg memp. komp. epitel pembtk

kelj. diselangi lembaran sel mirip fibroblas

Pola monofasik (jarang) tdd epitel yg mirip karsinoma / sel gelondong > slt dibedakan dg sarkoma lain

Penanda Diagnostik PastiPenanda Diagnostik Pasti

Adanya antigen memb. epitel & Adanya antigen memb. epitel & keratin (scr. imunohistokimia)keratin (scr. imunohistokimia)

Translokasi kromosom t(X;18)Translokasi kromosom t(X;18)

Terima Terima KasihKasih