BAB I

PENDAHULUAN

1.1Latar Belakang

Kelainan telinga dapat menyebabkan tuli konduktif dan tuli sensorineural.

Dari semua kasus kehilangan pendengaran, 90 % merupakan tuli sensorineural. Tuli

sensorineural adalah tuli yang terjadi karena adanya gangguan pada telinga dalam

atau pada jalur saraf dari telinga dalam ke otak. Tuli sensorineural merupakan

masalah bagi jutaan orang. Kehilangan pendengaran ini dibagi dalam beberapa

derajat, yaitu ringan, sedang,dan berat.Tuli ini dapat mengenai segala usia dengan

etiologi yang berbeda-beda.Sekitar 50% kasus merupakan faktor genetik dan 50 %

lagi didapat (acquired).1,2

Tuli sensorineural dibagi dalam tuli sensorineural koklea dan retrokoklea. Tuli

sensorineural koklea disebabkan oleh kelainan kongenital, labirintitis (oleh

bakteri/virus), intoksikasi obat, selain itu juga dapat disebabkan oleh tuli mendadak,

trauma kapitis, trauma akustik dan pajanan bising.Sedangkan tuli sensorineural

retrokoklea disebabkan oleh neuroma akustik, tumor sudut pons serebelum, mieloma

multipel, cedera otak, perdarahan otak dan kelainan otak lainnya.2,3

Tuli akibat bising merupakan tuli sensorineural yang paling sering dijumpai..

Lebih dari 28 juta orang Amerika mengalami ketulian dengan berbagai macam

derajat, dimana 10 juta orang diantaranya mengalami ketulian.4

Oetomo, A dkk ( Semarang, 1993 ) dalam penelitiannya terhadap 105 karyawan

pabrik dengan intensitas bising antara 79 s/d 100 dB didapati bahwa sebanyak 74

telinga belum terjadi pergeseran nilai ambang, sedangkan sebanyak 136 telinga telah

mengalami pergeseran nilai ambang dengar, derajat ringan sebanyak 116 telinga

( 55,3% ), derajat sedang 17 ( 8% ) dan derajat berat 3 (1,4% ). 3

Kamal, A ( 1991 ) melakukan penelitian terhadap pandai besi yang berada di sekitar

kota Medan. Ia mendapatkan sebanyak 92,30 % dari pandai besi tersebut yang diduga

menderita NIHL. (google). Sedangkan Harnita, N ( 1995 ) dalam suatu penelitian

1

terhadap karyawan pabrik gula mendapati sebanyak 32,2% menderita sangkaan

NIHL.3

1.2 Batasan Masalah

Hal- hal yang dibahas pada referat ini terbatas pada patogenesis, diagnosis dan

penatalaksaan tuli syaraf

1.3 Metode penulisan

Referat ini merupakan tinjauan kepustakaan yang dirujuk dari berbagai sumber

1.4 Tujuan Penulisan

Tujuan penulisan referat ini adalah untuk menambah pengetahuan penulis tentang

patogenesis, diagnosis dan penatalaksanaan tuli syaraf

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi Telinga dan Fisiologi Pendengaran

2.1.1. Anatomi Telinga

Telinga terdiri atas telinga luar, telinga tengah, dan telinga dalam2.

Telinga Luar

Telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai membran timpani.

Daun telinga

Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Bagian daun telinga berfungsi

untuk membantu mengarahkan suara ke dalam liang telinga dan akhirnya menuju

membran timpani.2,5,6

Liang telinga

Liang telinga berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagian

luar, sedangkan dua pertiga bagian dalamnya terdiri dari tulang. Panjangnya kira-kira

2, 5 – 3 cm.2. Rancangan yang begitu kompleks pada telinga luar berfungsi untuk

menangkap suara dan bagian terpenting adalah liang telinga. Saluran ini merupakan

hasil susunan tulang dan rawan yang dilapisi kulit tipis. 6 Pada sepertiga bagian luar

kulit liang telinga terdapat banyak kelenjer serumen dan rambut. Kelenjer keringat

terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada duapertiga bagaian dalamnya hanya

sedikit dijumpai kelenjer serumen. 2

Membran Timpani

Membran timpani merupakan suatu bangunan berbentuk kerucut dengan puncaknya

umbo, mengarah ke medial. Membran timpani tersusun oleh suatu lapisan epidermis

di bagian luar, lapisan fibrosa di bagian tengah dimana tangkai maleus dilekatkan,

dan lapiasan mukosa bagian dalam. Lapisan Fibrosa tidak terdapat di atas prosesus

lateralis maleus dan ini menyebabkan bagian membrana timpani yang disebut

membran Shrapnell menjadi lemas ( flaksid ). 2,5

Membran timpani terlihat bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan

terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut pars flaksida

3

(membran shaphrnell), sedangkan bagian bawah pars tensa (membran propria). Pars

Flaksida terdiri dari 2 lapis: epitel kulit liang telinga dan sel kubus bersilia seperti

epitel mukosa saluran nafas. Pars Tensa mempunyai satu lapis bagian tengahya yaitu

lapisan yang terdii dari serat kolagen yang berjaln secara radier di bagian luar dan

sirkuler pada bagian dalam.2

Gambar 2.1 : Anatomi Telinga

Telinga Tengah

Bagian ini merupakan rongga yang berisi udara untuk menjaga tekanan udara agar

seimbang. Di dalamnya terdapat saluran Eustachio yang menghubungkan telinga

tengah dengan faring. Rongga telinga tengah berhubungan dengan telinga luar

melalui membran timpani. Hubungan telinga tengah dengan bagian telinga dalam

melalui jendela oval dan jendela bundar yang keduanya dilapisi dengan membran

yang transparan.2,5,6

Selain itu terdapat pula tiga tulang pendengaran yang tersusun seperti rantai yang

menghubungkan gendang telinga dengan jendela oval. Ketiga tulang tersebut adalah

4

tulang martil (maleus) menempel pada gendang telinga dan tulang landasan (inkus).

Kedua tulang ini terikat erat oleh ligamentum sehingga mereka bergerak sebagai satu

tulang. Tulang yang ketiga adalah tulang sanggurdi (stapes) yang berhubungan

dengan jendela oval. Antara tulang landasan dan tulang sanggurdi terdapat sendi yang

memungkinkan gerakan bebas. Fungsi rangkaian tulang dengar adalah untuk

mengirimkan getaran suara dari membran timpani menyeberangi rongga telinga

tengah ke tingkap lonjong.2,5,7

Telinga Dalam

Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah

lingkaran dan vestibule yang terdiri dari 3 kanalis semisirkularis. Ujung atau puncak

koklea disebut helikotrema,menghubungkan perilimfe skala timpani dan skala

vestibuli.2

Bentuk telinga dalam sedemikian kompleksnya sehingga disebut

labirin .Derivat vesikel otika membentuk suatu rongga tertutup yaitu labirin membran

yang terisi endolimfe, satu-satunya cairan ekstraseluler dalam tubuh yang tinggi

kalium dan rendah natrium. Labirin membran dikelilingi oleh cairan perilimfe ( tinggi

natrium dan rendah kalium) yang terdapat dalam kapsula otika bertulang. Labirin

membran dikelilimgi oleh cairan perilimfe ( tinggi natrium, rendah kalium ) yang

terdapat dalam kapsula otika bertulang.2

Rongga koklea bertulang dibagi menjadi tiga bagian :,2,5,7

Skala vestibuli ( bagian atas), Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran

timpani (Reissner ‘ s membrane). Pada skala ini berisi cairan perilimfe

Skala media (duktus koklearis) yang panjangnya 35 mm dan berisi endolimfe.

Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran

tektoria.Membran tektoria disekresi dan disokong oleh suatu panggung yang

terletak di media; disebut sebagai limbus

Skala timpani ( bagian bawah ) juga mengandung cairan perilimfe dan

dipisahkan oleh lamina spiralis oseus dan membrana basilaris. Pada

membrana basilaris terletak organ corti yang terdapat 4 lapisan sel rambut

yang penting untuk mekanisme pendengaran, di mana 1 lapisan sel rambut

5

terletak pada sisi dalam dari terowong Corti (Tunnel of Corti) dan dikenal

sebagai sel rambut dalam sedangkan 3 lapisan sel rambut luar terletak pada

sisi luar terowong tersebut

Gambar 2.2 Organ Corti2

Perilimfe pada kedua skala berhubungan pada apeks koklea spiralis tepat setelah

ujung buntu duktus kolearis melalui suatu celah yang dikenal sebagai

helikotrem.Bagian vestibulum telinga dalam dibentuk oleh sakulus, utikulus dan

kanalis semisirkularis.2

2.1.2. Fisiologi Pendengaran

Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga dalam

bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea.Suara sebagai

suatu gelombang getaran akan diterima oleh membrana timpani dan getaran ini akan

diteruskan oleh tulang-tulang pendengaran (maleus, incus, dan stapes) di rongga

telinga tengah. Selanjutnya akan diterima oleh tingkap lonjong dan diteruskan ke

rongga koklea serta dikeluarkan lagi melalui tingkap bundar. Getaran suara tadi akan

menggerakkan membrana basilaris, dimana nada tinggi diterima di bagian basal dan

nada rendah diterima di bagian apeks. Akibat gerakan membran basilaris maka akan

menggerakkan sel-sel rambut dan terjadi perubahan dari energi mekanik ke potensial

kemolistrik dan akan dibawa oleh serabut aferen nervus cochlearis ke inti dorsal dan

6

ventral. Kemudian menginhibisi input, bagian kontralateral bersifat mengeksitasi

input.Tetapi ada juga yang langsung ke nukleus lemniskus lateral. Dari kompleks

olivari superior serabutnya berjalan ke nukleus lemniskus lateralis dan sebagaian

langsung ke colliculus inferior. Serabut-serabut ini membentuk lemniskus lateralis.

Dari colliculus inferior serabutnya berlanjut lagi ke corpus genikulatum medial

sebagai brachium colliculus inferior. Dari corpus genikulatum medial ini serabutnya

berjalan ke korteks serebri di area acustikus (area Broadmann, 41,42) dan disadari

sebagai rangsang.2,5

2.2. Tuli Sensorineural

2.2.1. Definisi

Tuli sensorineural adalah tuli yang terjadi karena terdapatnya gangguan jalur

hantaran suara pada sel rambut koklea (telinga tengah), nervus VIII

(vestibulokoklearis), atau pada pusat pendengaran di lobus temporalis otak.1

Tuli sensorineural disebut juga dengan tuli saraf atau tuli perseptif. Tuli sensorineural

ini dibagi 2: 8

Tuli koklea, yaitu apabila gangguan terdapat pada reseptor atau mekanisme

penghantar pada koklea (Dorland, ed 29). Pada tuli koklea ini terjadi suatu fenomena

rekrutmen dimana terjadi peningkatan sensitifitas pendengaran yang berlebihan di

atas ambang dengar. Pada kelainan koklea pasien dapat membedakan bunyi 1 dB,

sedangkan orang normal baru dapat membedakan bunyi 5 dB8.

Tuli retrokoklea, yaitu apabila terdapat gangguan pada nervus

vestibulokoklearis atau satu dari area pendengaran di lobus temporalis otak. Pada tuli

retrokoklea terjadi kelelahan (fatigue) yang merupakan adaptasi abnormal, dimana

saraf pendengaran cepat lelah bila dirangsang terus menerus. Bila diberi istirahat,

maka akan pulih kembali.

Untuk membedakan tuli koklea dan tuli retrokoklea diperlukan pemeriksaan

audiologi khusus.

7

2.2.2 Epidemiologi

Sebagian besar orang yang menderita kehilangan pendengaran, sekitar

sembilan puluh (90) persen dari mereka merupakan tuli sensorineural. Tuli

sensorineural merupakan masalah bagi jutaan orang. Tuli ini dapat mengenai segala

usia dengan etiologi yang berbeda-beda. Sekitar 50% kasus merupakan faktor genetik

dan 50 % lagi didapat (acquired)1.

Tuli akibat bising merupakan tuli sensorineural yang paling sering dijumpai.

Lebih dari 28 juta orang Amerika mengalami ketulian dengan berbagai macam

derajat, dimana 10 juta orang diantaranya mengalami ketulian. Oetomo, A dkk

( Semarang, 1993 ) dalam penelitiannya terhadap 105 karyawan pabrik dengan

intensitas bising antara 79 s/d 100 dB didapati bahwa sebanyak 74 telinga belum

terjadi pergeseran nilai ambang, sedangkan sebanyak 136 telinga telah mengalami

pergeseran nilai ambang dengar, derajat ringan sebanyak 116 telinga ( 55,3% ),

derajat sedang 17 ( 8% ) dan derajat berat 3 (1,4% ).10

Kamal, A ( 1991 ) melakukan penelitian terhadap pandai besi yang berada di

sekitar kota Medan. Ia mendapatkan sebanyak 92,30 % dari pandai besi tersebut

menderita sangkaan NIHL. Sedangkan Harnita, N ( 1995 ) dalam suatu penelitian

terhadap karyawan pabrik gula mendapati sebanyak 32,2% menderita sangkaan

NIHL.10

Salah satu literature memperlihatkan persentase dari penyebab tuli sensorineural pada

orang dewasa.4

8

EPIDEMIOLOGI TULI SENSORINEURAL PADA ORANG DEWASA

Examples are and .

2.3 Etiopatogenesis

Penyebab tuli sensorineural dibagi menjadi:

2.3.1 Koklea

Penyebab tuli sensorineural yang berasal dari koklea terdiri dari:

1. Labirinitis (oleh bakteri/ virus)

Merupakan suatu proses radang yang melibatkan telinga dalam, paling sering

disebabkan oleh otitis media kronik dan berat. Penyebab lainnya bisa disebabkan oleh

meningitis dan infeksi virus. Pada otitis, kolesteatom paling sering menyebabkan

labirinitis, yang mengakibatkan kehilangan pendengaran mulai dari yang ringan

sampai yang berat. 9

Pada labirintitis virus, terjadi kerusakan pada organ Corti, membrana tektoria

dan selubung myelin saraf akustik. Labirinitis serosa terjadi ketika toksin bakteri dan

mediator inflamasi host misalnya sitokin, enzim dan komplemen melewati membran

tingkap bundar dan menyebabkan inflamasi labirin. Kondisi ini dihubungkan dengan

penyakit telinga tengah akut atau kronis. Toksin, enzim dan produk inflamasi lainnya

menginfiltrasi skala timpani dan membentuk suatu presipitat halus di bagian medial

9

dari membran tingkap bundar. Penetrasi agen inflamasi ke endolimfe pada membran

basilaris koklea mengakibatkan tuli sensorineural frekuensi sedang-tinggi.9

2. Obat ototoksik

Obat ototoksik merupakan obat yang dapat menimbulkan gangguan fungsi

dan degenerasi seluler telinga dalam dan saraf vestibuler. Gejala utama yang dapat

timbul akibat ototoksisitas ini adalah tinnitus, vertigo, dan gangguan pendengaran

yang bersifat sensorineural.11,12

Ada beberapa obat yang tergolong ototoksik, diantaranya:

Antibiotik

- Aminogliksida : streptomisin, neomisin, kanamisin, gentamisin, Tobramisin,

Amikasin dan yang baru adalah Netilmisin dan Sisomisin.

- Golongan macrolide: Eritromisin

- Antibiotic lain: kloramfenikol

Loop diuretic : Furosemid, Ethyrynic acid, dan Bumetanides

Obat anti inflamasi: salisilat seperti aspirin

Obat anti malaria: kina dan klorokuin

Obat anti tumor : bleomisin, cisplatin

Kerusakan yang ditimbulkan oleh preparat ototoksik tersebut antara lain:

1. Degenerasi stria vaskularis. Kelainan patologi ini terjadi pada penggunaan semua

jenis obat ototoksik

2. Degenerasi sel epitel sensori. Kelainan patologi ini terjadi pada organ korti dan

labirin vestibular, akibat penggunaan antibiotika aminoglikosida sel rambut luar

lebih terpengaruh daripada sel rambut dalam, dan perubahan degeneratif ini terjadi

dimulai dari basal koklea dan berlanjut terus hingga akhirnya sampai ke bagian

apeks

3. Degenerasi sel ganglion. Kelainan ini terjadi sekunder akibat adanya degenerasi

dari sel epitel sensori

10

Umumnya efek yang ditimbulkan bersifat irreversible, kendatipun bila

dideteksi cukup dini dan pemberian obat dihentikan, sebagian ketulian dapat

dipulihkan.

3. Presbikusis

Merupakan tuli sensorineural frekuensi tinggi yang terjadi pada orang tua, akibat

mekanisme penuaan pada telinga dalam. Umumnya terjadi mulai usia 65 tahun,

simetris pada kedua telinga, dan bersifat progresif.

Pada presbikusis terjadi beberapa keadaan patologik yaitu hilangnya sel-sel

rambut dan gangguan pada neuron-neuron koklea. Secara kilnis ditandai dengan

terjadinya kesulitan untuk memahami pembicaraan terutama pada tempat yang ribut/

bising.5,13,14,15

Presbikusis ini terjadi akibat dari proses degenerasi yang terjadi secara bertahap

oleh karena efek kumulatif terhadap pajanan yang berulang. Presbikusis dipengaruhi

oleh banyak faktor, terutama faktor lingkungan, dan diperburuk oleh penyakit yang

menyertainya. Adapun faktor- faktor tersebut diantaranya adalah adanya suara bising

yang berasal dari lingkungan kerja, lalu lintas, alat-alat yang menghasilkan bunyi,

termasuk musik yang keras. Selain itu, presbikusis juga bisa dipengaruhi oleh faktor

herediter, dan penyakit-penyakit seperti aterosklerosis, diabetes, hipertensi, obat

ototoksik, dan kebiasaan makan yang tinggi lemak. 13,14,15

Proses degenerasi yang terjadi secara bertahap ini akan menyebabkan perubahan

struktur koklea dan n.VIII. Pada koklea perubahan yang mencolok ialah atrofi dan

degenerasi sel-sel rambut penunjang pada organ Corti. Proses atrofi disertai dengan

perubahan vascular juga terjadi pada stria vaskularis, pada dinding lateral koklea.

Selain itu terdapat pula perubahan, berupa berkurangnya jumlah dan ukuran sel-sel

ganglion dan saraf. Hal yang sama terjadi juga pada myelin akson saraf. 13,14,15

Ada 4 tipe presbikusis berdasarkan patologi tempat terjadinya perubahan/ degenerasi

di koklea, yaitu: 14

3.1 Presbikusis sensorik

11

Pada tipe ini terjadi atrofi epitel yang disertai dengan hilangnya sel rambut

sensoris pada organ korti. Proses ini dimulai dari basal koklea dan secara

perlahan berlanjut sampai ke bagian apeks lapisan epitel koklea. Perubahan pada

epitel ini menyababkan ketulian pada nada tinggi.

3.2 Presbikusis neural

Terjadi atrofi pada sel-sel saraf di koklea dan pada jalur hantaran suara ke saraf

pusat. Jadi gangguan primer terdapat pada sel-sel saraf, sementara sel-sel rambut

di koklea masih dipertahankan. Pada tipe ini, diskriminasi kata-kata relatif lebih

terganggu dengan hanya sedikit gangguan sel rambut.

3.3 Presbikusis metabolik (strial presbikusis)

Terjadinya atrofi pada stria vaskularis, dimana stria vaskularis tampak menciut

akan tetapi masih memberi skor diskriminasi yang bagus terhadap suara

walaupun proses degenerasi menyebabkan ketulian sedang hingga berat.

3.4 Presbikusis mekanik (presbikusis konduktif koklear)

Terjadi oleh karena penebalan dan pengerasan membran basalis koklea.

4. Tuli mendadak

Tuli mendadak merupakan tuli sensorineural berat yang terjadi tiba-tiba tanpa

diketahui pasti penyebabnya.Tuli mendadak didefinisikan sebagai penurunan

pendengaran sensorineural 30 dB atau lebih paling sedikit tiga frekuensi berturut-

turut pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung dalam waktu kurang dari tiga

hari. Iskemia koklea merupakan penyebab utama tuli mendadak, keadaan ini dapt

disebabkan oleh karena spasme, trombosis atau perdarahan arteri auditiva interna.

Pembuluh darah ini merupakan suatu end artery sehingga bila terjadi gangguan pada

pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan. Iskemia

mengakibatkan degenerasi luas pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan ligamen

spiralis, kemudian diikuti dengan pembentukan jaringan ikat dan penulangan.

Kerusakan sel-sel rambut tidak luas dan membrana basilaris jarang terkena.3,16

12

5. Kongenital

Menurut Konigsmark, pada tuli kongenital atau onset-awal yang disebabkan oleh

faktor keturunan, ditemukan bahwa 60-70 % bersifat otosom resesif, 20-30% bersifat

otosom dominan sedangkan 2% bersifat X-linked. Tuli sensorineural kongenital dapat

berdiri sendiri atau sebagai salah satu gejala dari suatu sindrom, antara lain Sindrom

Usher (retinitis pigmentosa dan tuli sensorineural kongenital) , Sindrom

Waardenburg (tuli sensorineural kongenital dan canthus medial yang bergeser ke

lateral, pangkal hidung yang melebar, rambut putih bagian depan kepala dan

heterokromia iridis) dan Sindrom Alport (tuli sensorineural kongenital dan nefritis).3,5

6. Trauma

Trauma pada telinga dapat dibagi menjadi dua bentuk yaitu trauma akustik dan

trauma mekanis. Trauma tertutup ataupun langsung pada tulang temporal bisa

mengakibatkan terjadinya tuli sensorineural. Diantara semua trauma, trauma akustik

merupakan trauma paling umum penyabab tuli sensorineural.

Fraktur tulang temporal dapat menyebabkan tuli sensorineural unilateral dan tuli

konduksi. Tuli sensorineural terjadi jika fraktur tersebut melibatkan labirin. Trauma

dapat menimbulkan perpecahan pada foramen ovale sehingga perilymph bocor ke

telinga. Pasien tiba-tiba mengalami kehilangan pendengaran, bersama dengan

tinnitus dan vertigo. 17

7. Tuli akibat bising

Bising adalah suara atau bunyi yang mengganggu dan tidak dikehendaki. Hal ini

menunjukkan bahwa sebenarnya bising itu sangat subyektif, tergantung dari masing-

masing individu, waktu dan tempat terjadinya bising. Sedangkan secara audiologi,

bising adalah campuran bunyi nada murni dengan berbagai frekwensi.1

Bising dengan intensitas 80 dB atau lebih dapat mengakibatkan kerusakan reseptor

pendengaran corti pada telinga dalam. Hilangnya pendengaran sementara akibat

pemaparan bising biasanya sembuh setelah istirahat beberapa jam ( 1 – 2 jam ).

Bising dengan intensitas tinggi dalam waktu yang cukup lama ( 10 – 15 tahun ) akan

13

menyebabkan robeknya sel-sel rambut organ Corti sampai terjadi destruksi total

organ Corti.

Hal yang mempermudah seseorang menjadi tuli akibat terpapar bising antara

lain intensitas bising yang lebih tinggi, berfrekwensi tinggi, lebih lama terpapar

bising, kepekaan individu dan faktor lain yang dapat menimbulkan ketulian.

Tuli akibat bising mempengaruhi organ Corti di koklea terutama sel-sel

rambut. Daerah yang pertama terkena adalah sel-sel rambut luar yang menunjukkan

adanya degenerasi yang meningkat sesuai dengan intensitas dan lama paparan.

Stereosilia pada sel-sel rambut luar menjadi kurang kaku sehingga mengurangi

respon terhadap stimulasi. Dengan bertambahnya intensitas dan durasi paparan akan

dijumpai lebih banyak kerusakan seperti hilangnya stereosilia. Daerah yang pertama

kali terkena adalah daerah basal. Dengan hilangnya stereosilia, sel-sel rambut mati

dan digantikan oleh jaringan parut. Semakin tinggi intensitas paparan bunyi, sel-sel

rambut dalam dan sel-sel penunjang juga rusak. Dengan semakin luasnya kerusakan

pada sel-sel rambut, dapat timbul degenerasi pada saraf yang juga dapat dijumpai di

nukleus pendengaran pada batang otak. 10,19

2.3.2 Retrokoklea

1.Penyakit Meniere

Penyakit Meniere merupakan penyakit yang terdiri dari trias atau sindrom

Meniere yaitu vertigo, tinnitus dan tuli sensorineural.

Penyebab pasti dari penyakit meniere belum diketahui, tapi dipercaya

penyebab dari penyakit ini berhubungan dengan hidrops endolimfe atau kelebihan

cairan di telinga dalam.Ini disebabkan cairan endolimfe keluar dari saluran yang

normal mengalir ke area lain yang menyebabkan terjadinya gangguan.Ini mungkin

dihubungkan dengan pembengkakan sakus endolimfatik atau jaringan di system

vestibuler dari telinga dalam yang merangsang organ keseimbangan20

Gejala klinis penyakit ini disebabkan adanya hidrops endolimfe pada koklea

dan vestibulum. Hidrops yang terjadi mendadak dan hilang timbul diduga disebabkan

oleh:

1. Meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung arteri

14

2. Meningkatnya tekanan osmotik ruang kapiler

3. Berkurangnya tekanan osmotik di dalam kapiler

4. Tersumbatnya jalan keluar sakus endolimfatikus sehingga terjadi penimbunan

cairan endolimfe

Hal-hal di atas pada awalnya menyebabkan pelebaran skala media dimulai dari

daerah apeks koklea kemudian dapat meluas mengenai bagian tengah dan basal

koklea. Hal inilah yang menjelaskan terjadinya tuli sensorineural nada rendah

penyakit Meniere.21

2. Neuroma Akustik 22

Neuroma akustik adalah tumor intrakrania yang berasal dari selubung sel

Schwann nervus vestibuler atau nervus koklearis. Lokasi tersering berada di

cerebellopontin angel.

Neuroma akustik berasal dari saraf vestibularis dengan gambaran

makroskopis berkapsul, konsistensi keras, bewarna kuning kadang putih atau

translusen dan bisa disertai komponen kistik maupun perdarahan. Neuroma akustik

ini diduga berasal dari titik dimana glia (central) nerve sheats bertransisi menjadi sel

Schwann dan fibroblast. Lokasi transisi ini biasanya terletak di dalam kanalis

auditoris internus. Tumor akan tumbuh dalam kanalis auditoris internus dan

menyebabkan pelebaran diameter dan kerusakan dari bibir bawah porus. Selanjutnya

akan tumbuh dan masuk ke cerebellopontin angel mendorong batang otak dan

cerebellum.

Tuli akibat neuroma akustik ini terjadi akibat:

a. trauma langsung terhadap nervus koklearis

b. gangguan suplai darah ke koklea

Trauma langsung yang progresif menyebabkan tuli sensorineural yang berjalan

progresif lambat sedangkan pada gangguan suplai darah koklea ditemukan tuli

sensorineural mendadak dan berfluktuasi.22

2.4 Diagnosis

2.4.1 Anamnesis

15

Anamnesis menunjukkan gejala penurunan pendengaran, baik yang terjadi

secara mendadak maupun yang terjadi secara progresif.Gejala klinis sesuai dengan

etiologi masing-masing penyakit.

2.4.2. Pemeriksaan Fisik

Penderita tuli sensorineural cenderung berbicara lebih keras dan mengalami

gangguan pemahaman kata sehingga pemeriksa sudah dapat menduga adanya suatu

gangguan pendengaran sebelum dilakukan pemeriksaan yang lebih lanjut. Pada

pemeriksaan otoskop, liang telinga dan membrana timpani tidak ada kelainan.

Pemeriksaan lain yang biasa digunakan adalah :

Tes Penala

Pemeriksaan ini merupakan tes kualitatif dengan menggunakan garpu tala 512

Hz. Terdapat beberapa macam tes penala, seperti tes Rinne, tes Weber dan tes

Schwabach.

Tes Rinne

Tujuan : membandingkan hantaran melalui udara dengan hantaran melalui

tulang pada satu telinga penderita.

Cara kerja : garpu tala digetarkan, letakkan tangkainya tegak lurus pada prosesus

mastoid penderita sampai penderita tidak mendengar, kemudian cepat pindahkan ke

depan liang telinga penderita kira-kira 2,5 cm.

Interpretasi : * Bila penderita masih mendengar disebut Rinne positif

* Bila penderita tidak mendengar disebut Rinne negatif

Pada tuli sensorineural, Tes Rinne positif.

Tes Weber

Tujuan : Membandingkan hantaran tulang antara kedua telinga penderita.

Cara kerja : Garpu tala digetarkan, letakkan di garis tengah kepala (verteks, dahi,

pangkal hidung, di tengah-tengah gigi seri atau di dagu).

Interpretasi :

16

* Apabila bunyi garpu tala terdengar keras padasalah satu telinga disebut weber

lateralisasi ke telinga tersebut.

* Bila tidak dapat dibedakan, kearah mana bunyi terdengar lebih keras disebut weber

tidak ada leteralisasi.

Pada tuli sensorineural, lateralisasi kearah telinga yang sehat.

Tes Schwabach

Tujuan : Membandingkan hantaran tulang penderita denganpemeriksa yang

pendengarannya normal.

Cara kerja : Garpu tala digetarkan, letakkan garpu tala pada prosesus mastoideus

penderita sampai tidak terdengar bunyi. Kemudian tangkai penala segera dipindahkan

pada prosesus mastoideus pemeriksa.

Interpretasi :

* Bila pemeriksa masih mendengar getaran garpu tala, disebut schwabach memendek.

Ini mempunyai arti klinis tuli semsorineural.

* Bila pemeriksa tidak mendengar getaran garpu tala, maka pemeriksaan diulangi

dengan garpu tala diletakkan terlebih dahulu di prosesus mastoideus pemeriksa.

Jika penderita masih dapat mendengar disebut schwabach memanjang (tuli

konduktif) dan jika penderita tidak mendengar disebut schwabach normal.

Audiometri2

Pada pemeriksaan audiometri, dibuat grafik (audigram) yang merupakan

ambang pendengaran penderitalewat hantaran tulang (bone conduction = BC) dan

hantaran udara (air condation = AC) dan pemeriksaan audiometri ini bersifat

kuantitatif dengan frekuensi suara 125, 500, 1000, 2000, 4000, dan 8000 Hz.

Pada Tuli sensorineural, dari penilaian audiogram didapatkan :

- AC dan BC lebih dari 25 Db

- AC dan BC tidak terdapat gap

Selain dapat menentukan jenis tuli yang diderita, dengan audiogram kita juga

menentukan derajat ketulian, yang dihitung hanya dengan ambang dengar (AD)

hantaran udaranya (AC) saja.

17

Ambang dengar (AD) : AD 500 Hz + AD 1000 Hz + AD 2000 Hz + AD 4000 Hz

4

Interpretasi derajat ketulian menurut ISO :

0 – 25 dB : normal

>25 – 40 dB : tuli ringan

>40 – 55 dB : tuli sedang

>55 – 70 dB : tuli sedang berat

>70 – 90 dB : tuli berat

>90 dB : tuli sangat berat

Brainstem Evoked Respone Audiometry (BERA)

BERA merupakan suatu pemeriksaaan untuk menilai fungsi pendengaran dan

fungsi N.VIII. Cara pemeriksaan ini bersifat objektif, tidak invasif. Pemeriksaan ini

bermanfaat terutama pada keadaan dimana tidak memungkinkannya dilakukan

pemeriksaan pendengaran biasa, misalnya pada bayi, anak dengan gangguan sifat dan

tingkah laku, intelegensi rendahdan kesadaran menurun. Pada orang dewasa juga bisa

digunakan pada orang yang berpura-pura tuli (malingering) atau pada kecurigaan tuli

sensorineural retrokoklea.2

Prinsip pemeriksaan BERA adalah menilai perubahan potensial listrik di otak

setelah pemberian rangsangsensoris berupa bunyi. Rangsang bunyi yang diberikan

melalui headphone akan menempuh perjalanan melalui N.VIII di koklea (gelombang

I), nucleus koklearis (gelombang II), nucleus olivarius superior (gelombang III),

lemnikus lateralis (gelombang IV), kolikulus inferior (gelombang V) kemudian

menuju ke korteks auditorius di lobus temporal otak. Perubahan potensial listrik di

otak akan diterima oleh elektroda di kulit kepala, dari gelombang yang timbul di

setiap nucleus saraf sepanjang jalur saraf pendengaran tersebut dapt dinilai bentuk

gelombang dan waktu yang diperlukan dari saat pemberian rangsang suara sampai

mencapai nucleus-nukleus saraf tersebut. Dengan demikian setiap keterlambatan

18

waktu untuk mencapai masing-masing nucleus saraf dapat memeri arti klinis keadaan

saraf pendengara, maaupu jaringan otak disekitarnya.2

Penilaian BERA :

- Masa laten absolute gelombang I, III, V

- Beda masing-masing masa laten absolute (interwave latency I – V, I – III, III

– V)

- Beda masa laten absolute telinga kanan dan kiri (interneural latency)

- Beda masa laten pada penurunan intensitas bunyi (latency intensity function)

- Rasio amplitudo gelombang V/I yaitu rasio antara nilai puncak gelombang V

ke puncak gelombang I yang akan meningkat dengan menurunnya intensitas.

OTOACUSTIC EMITTION / OAE (Emisi Otoakustik)2

Emisi otoakustik merupakan respon koklea yang dihasilkan oleh sel-sel

rambut luar yang dipancarkan dalam bentuk energi akustik. Sel-sel rambut luar

dipersarafi oleh serabut eferen yang mempunyai elektromobilitas, sehingga

pergerakan sel-sel rambut akan menginduksi depolarisasi sel. Pergerakan mekanik

yang besar diinduksi menjadi besar, akibatnya suara yang kecil diubah menjadi lebih

besar. Hal inilah yang menunjukkan bahwa emisi otoakustik adalah gerakan sel

rambut luar dan merefleksikan fungsi koklea. Sedangkan sel rambut dalam dipersarafi

serabut aferan yang berfungsi mengubah suara menjadi bangkitan listrik dan tidak

ada gerakan dari sel rambut sendiri.

Emisi Otoakustik dibagi menjadi dua kelompok, yaitu :

a. Emisi Otoakustik Spontan (Spontaneus Otoacustic Emission / SOAE)

SOAE merupakan emisi otoakustik yang dihasilkan koklea tanpa stimulus dari

luar, didapatkan pada 60% telinga sehat, bernada rendah dan mempunyai nilai

klinis rendah.

b. Evoked Otoacustic Emissin / EOAE

EOAE merupakan respon koklea yang timbul dengan adanya stimulus suara, ada

tiga jenis :

19

Stimulus Frequency Otoacustic Emission (SFOAE), adalah respon yang dibangkitkan

oleh nada murni secara terus-menerus, jenis ini tidak mempunyai arti klinis dan

jarang digunakan

Transiently-evoked Otoacustic Emission (TEOAE), merupakan respon stimulus klik

dengan waktu cepat yang timbul 2 – 2,5 ms setelah pemberian stimulus, TEOAE

tidak dapat dideteksi dengan ambang dengar lebih dari 40 dB.

Distortion-product Otoacustic Emission (DPAOE), terjadi karena stimulus dua nada

murni dengan frekuansi tertentu. Nada murni yang diberikan akan merangsang daerah

koklea secara terus menerus.

2.5 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan tuli sensorineural disesuaikan dengan penyebab ketulian. Tuli karena

pemakaian obat-obatan yang bersifat ototoksik, diatasi dengan penghentian obat. Jika

diakibatkan oleh bising, penderita sebaiknya dipindahkan kerjanya dari lingkungan

bising. Bila tidak memungkinkan dapat menggunakan alat pelindung telinga terhadap

bising, seperti sumbat telinga (ear plug), tutup teling (iear muff) dan pelindung

kepala (helmet). Apabila gangguan pendengaran sudah mengakibatkan kesulitan

berkomunikasi bisa menggunakan alat bantu dengar.2

Alat Bantu Dengar (ABD)

Rehabilitasi sebagai upaya untuk mengembalikan fungsi pendengaran dilakukan

dengan pemasangan alat bantu dengar (hearing aid). Memasang suatu alat bantu

dengar merupakan suatu proses yang rumit yang tidak hanya melibatkan derajat dan

tipe ketulian, namun juga perbedaan antar telinga, kecakapan diskriinasi dan

psikoakustik lainnya. Selain itu pertimbangan kosmetik, tekanan sosial dan keluarga.

Peraturan dari Food and Drug Administration mengharuskan masa uji coba selam 30

hari untuk alat bantu dengr yang baru, suatu masa untuk mengetahui apakah alat

tersebut cocok dan efektif bagi pemakai.5

Alat bantu dengar merupakan miniatur dari sistem pengeras untuk suara umum. Alat

ini memiliki mikrofon, suatu amplifier, pengeras suara dan baterei sebagai sumber

tenaga. Selanjutnya dilengkapi kontrol penerimaan, kontrol nada dan tenaga

20

maksimum. Akhir-akhir ini dilengkapi pula dengan alat pemproses sinyal otomatis

dalam rangka memperbaiki rasio sinyal bising pada latar belakang.

Komponen-komponen ini dikemas agar dapat dipakai dalam telinga (DT), atau

dibelakang telinga (BT) dan pada tubuh. ABD dibedakan menjadi beberapa jenis :

- Jenis saku (pocket type, body worrn type)

- Jenis belakang telinga (BTE = behind the ear)

- Jenis ITE (In The Ear)

- Jenis ITC (In The Canal)

- Jenis CIC (Completely In the Canal)

Tipe dalam telinga yang terkecil adalah alat bantu dengar ’kanalis’ dengan beberapa

komponen dipasang lebih jauh didalam kanalis dan lebih dekat dengan membrana

timpani. Alat bantu tipe kanalis ini sangat populer karena daya tarik kosmetiknya.

Alat ini dapat membantu pada gangguan pendengaran ringan sampai sedang. Akan

tetai alat ini kurang fleksibel dalam respon frekuansi dan penerimaannya dibanding

alat bantu DT dan BT. Kanalis juga tidak cocok untuk telingan yang kecil karena

ventilasi menjadi sulit.2,5

Implan Koklea2,9

Implan koklea merupakan perangkat elektronik yang memepunyai kemampuan

menggantikan fungsi koklea untuk meningkatkan kemampuan mendengar dan

berkomunikasi pada pasien tuli sensorineural berat dan total bilateral.

Indikasi pemasangan implan koklea adalah :

- Tuli sensorineural berat bilateral atau tuli total bilateral (anak maupun

dewasa) yang tidak / sedikit mendapat manfaat dari ABD.

- Usia 12 bulan – 17 tahun

- Tidak ada kontra indikasi medis

- Calon pengguna mempunyai perkembangan kognitif yang baik

Kontra Indikasi pemasangan implan koklea antara lain :

- Tuli akibat kelainan pada jalur pusat (tuli sentral)

- Proses penulangan koklea

- Koklea tidak berkembang

21

Adapun cara kerja Implan koklea adalah, impuls suara ditangkap oleh mikrofon dan

diteruskan menuju speech processor melalui kabel penghubung. speech processor

akan melakukan seleksi informasi suara yang sesuai dan mengubahnya menajdi kode

suara yang akan disampaikan ke transmiter. Kode suara akan dipancarkan menembus

kulit menuju stimulator. Pada bagian ini kode suara akan dirubah menjadi sinyal

listrik dan akan dikirim menuju elektrode-elektrode yang sesuai di dalam koklea

sehingga menimbulkan stimulasi serabut-serabut saraf. Pada speech processor

terdapat sirkuit khusus yang berfungsi untuk meredam bising lingkungan.

Keberhasilan implan koklea ditentukan denga menilai kemampuan

mendengar, pertambahan kosa kata dan pemahaman bahasa.

Dewasa ini, dilaporkan beberapa penemuan baru tentang regenerasi sel

rambut antara lain, proses pengkodean faktor transkripsi Math1 oleh vektor

adenovirus yang ditanam pada telinga kelinci percobaan yang tuli berhasil di mana

ditemukan perbaikan ambang pendengaran kelinci tersebut. Ini karena transkripsi

faktor Math1 ini penting bagi regenerasi sel rambut. Selain itu, sedang dijalankan

penelitian 'stem cell' dimana diharapkan sel-sel ini dapat berdiferensiasi ke sel-sel

rambut dan neuron akustik dan selanjutnya dipakai untuk menggantikan sel-sel

rambut maupun neuron koklea yang sudah mengalami degenerasi atau rusak.23

BAB III

KESIMPULAN

3.1 Kesimpulan

22

1. Tuli sensorineural adalah tuli yang terjadi karena adanya gangguan pada

telinga dalam atau pada jalur saraf dari telinga dalam ke otak.

2. Tuli sensorineural dibagi menjadi tuli koklea dan tuli retrokoklea.

3. Etiologi tuli sensorineural yang berasal dari koklea yaitu presbikusis,

labirintitis, tuli mendadak, trauma dan bising. Sedangkan tyang berasal dari

retrokoklea disebabkan karena gangguan pada Nervus VIII, tumor pada pons

dan cerebellum, neuroma akustik dan perdarahan otak.

4. Diagnosis tuli sensorineural ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik

dan pemeriksaan penunjang.

5. Penatalaksanaan tuli sensorineural tergantung etiologi dan dengan

menggunakan alat bantu dengar atau implan koklea.

3.2 Saran

Diharapkan kepada para dokter agar dapat meningkatkan pengetahuan mengenai tuli

sensorineural secara umum.

DAFTAR PUSTAKA

1. Laughlin, ME. Sensorineural Hearing Loss. Diakses: www.hearing-loss –

review.com

23

2. Soetirto, I, et al. Gangguan Pendengaran (Tuli). Dalam Buku Ajar Ilmu

Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala Leher. Edisi 6. Jakarta. FKUI.

2007

3. Dobie, RA. Hearing Loss (Determining Eligibility for Social Security

Benefits). The National Academies Press. Washington, DC. 2005

4. Joseph, A. The Epidemiology of Occupational Hearing Loss. Volume 5, no.3,

2002. Diakses dari www.oem.msu.edu/news/Hv5n3.pdf

5. Adam GL, Boies LR, Higler PA. 1997. Boies. Buku Ajar Penyakit THT. Edisi

6. Jakarta: EGC, 1997.

6. Telinga. Diakses dari: http://www.encyclopedia.es/

7. Indera Pendengar. Diakses dari: http://free.vism.org/

8. Sjafruddin, et al. Tuli Koklea dan Tuli Retrokoklea. Dalam Buku Ajar Ilmu

Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala Leher. Edisi 6. Jakarta. FKUI.

2007

9. Suzuki J, et al. Hearing Impairment An Invisible Disability. Springer, Tokyo.

2004

10. Rambe, AY. Gangguan Pendengaran Akibat Bising. Fakultas Kedokteran

Bagian Ilmu Penyakit THT. USU.

11. Roland PS, et al. Ototoxicity. Hamilton. London. 2004

12. Soetirto I, et al. Gangguan Pendengaran Akibat Obat Ototoksik. Dalam Buku

Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala Leher. Edisi 6.

Jakarta. FKUI. 2007

13. Suwento R, et al. Gangguan Pendengaran Pada Geriatri. Dalam Buku Ajar

Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala Leher. Edisi 6. Jakarta.

FKUI. 2007

14. Rolland PS. Inner Ear, Presbycusis. Diakses dari www.emedicine.com. 2008

15. Wales J. Presbycusis. Diakses dari www.wikipedia.com. 2007

16. Bashiruddin J, et l. Tuli Mendadak. Dalam Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga

Hidung Tenggorok Kepala Leher. Edisi 6. Jakarta. FKUI. 2007

24

17. Isaacson JE, et al. Differential Diagnosis dan perlakuan Terhadap Hearing

Loss. American Family Physician. 2003

18. Nadol.J. Review article : Hearing Loss. The New England Journal of

medicine 1993

19. Bashiruddin J. Gangguan Pendengaran Akibat Bising (Noise Induced Hearing

Loss). Dalam Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala

Leher. Edisi 6. Jakarta. FKUI. 2007

20. Wales J. Meniere’ Disease. Dalam : www. Wikipedia.com.2007

21. Hadjar. E,et al. Penyakit Meniere. Dalam Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga

Hidung Tenggorok Kepala Leher. Edisi 6. Jakarta. FKUI. 2007

22. Roland SP.Acoustic Neuroma.diakses dari www.emedicine.com

23. Sataloff J, et al. Occupational Hearing Loss. Third Edition. CRC Press

25