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HISTORIA CLÍNICA
Paciente varón de 67 años de edad que consulta poraparición de lesiones cutáneas de 15 días de evolu-ción, en las extremidades inferiores y el dorso delas manos. El cuadro se inicia con manchas rojizasque se transforman en ampollosas y de contenidohemorrágico, que, al romperse, dejan lesiones cos-trosas, purulentas, no pruriginosas ni dolorosas (fig.1). No ha presentado fiebre ni síntomas constitu-
cionales. No refiere artralgias, ni ninguna otra sin-tomatología. No ha hay contacto con animales nisustancias químicas.
ANTECEDENTES PERSONALES. Sin alergias farma-cológicas conocidas, diabético de tipo 2 en controldietético,con antecedentes de AIT, HTA y etilismosin cuantificar, fumador activo de más de 40 ciga-rrillos diarios. Se encuentra en tratamiento con soma-zina, omeprazol, aceclofenaco y nifedipino.
EXPLORACIÓN FÍSICA
El paciente presentaba lesiones en EEII y dorso deambas manos necróticas, de fondo fibrinoide, redon-deadas, con bordes no infiltrados eritematosos decrecimiento centrífugo, de distribución acral, entre-mezcladas con lesiones maculares hemorrágicas ylesiones ampollosas en manos y planta de pieizquierdo (fig. 2). No se objetivan lesiones en geni-tales ni mucosas. La exploración física restante seencuentra dentro de la normalidad, exceptuando laboca séptica.
Pioderma gangrenoso y vasculitis cutánea
Ana Isabel Grau Barrull, Encarnación Moles Abadía,
María Ignacia Elizalde Pérez de Ciriza y José Luis Bru Martín y Javier González-Igual
Médicos residentes de Medicina Familiar y Clínica.
Facultativo especialista adjunto del Servicio de Urgencias.
Facultativo especialista adjunto de Medicina Interna.
Hospital de Barbastro. Huesca.
Figura 1. Inicialmente lesiones cutáneas eritematosas nopruriginosas.
Figura 2. Lesión costrosa con pequeñas bullas de conte-nido purulento en cara anterosuperior de la pierna.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
– Hemograma: leucocitos, 13.000/mm3 (S: 76%);serie roja y plaquetas normales; VSG, 24.
– Coagulación: normal; bioquímica: normal; ECA:normal; inmunoglobulinas: normales.
– Hormonas tiroideas: normales; anticuerpos anti-tiroideos: negativos.
– Orina de 24 horas: proteínas, 176 mg/24 horas.– Hemocultivos y urocultivo: negativos; cultivos de
exudado de piel: negativos.– Serologías de VHC, VHB, VIH, Treponema, hida-
tidosis: negativas.– Fondo de ojo: normal, excepto catarata en OI.– Biopsia de lesión cutánea: ulceración cutánea con
fondo de úlcera constituido por tejido de granu-lación, neutrófilos y eosinófilos. Aparecen frecuen-temente capilares con fibrina y neutrófilos en laluz y en la pared, neutrófilos y eosinófilos inters-ticiales y perivasculares. Necrosis quística de la gra-sa. Vasos de pequeño calibre con endotelio pro-minente y neutrófilos en la pared. Hemorragiaintersticial reciente y antigua. Todo ello compati-ble con fenómenos de vasculitis.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES1, 2
– Pioderma gangrenoso: se caracteriza por infiltra-do inflamatorio neutrófilo. Comienza de formaabrupta como un nódulo profundo o pústulahemorrágica, de bordes irregulares, evoluciona rápi-damente a úlcera de fondo purulento, con exu-dado hemorrágico. Inicialmente suele ser una lesiónúnica, aunque posteriormente puede extenderse.Puede asociarse a enfermedad inflamatoria intes-tinal (EII), diverticulosis, AR, leucemia o Behçet;se descartaron a la espera de anticuerpos antinu-cleares, antimúsculo liso y anticentrómero.
– Ectima gangrenoso: se observa en pacientes consepticemia por Pseudomonas aeruginosa en pacien-tes neutropénicos. Las máculas eritematosas o pur-púricas evolucionan a una bulla hemorrágica quese rompe y da lugar a una úlcera perforada con
un centro negro deprimido y bordes elevados, rode-ada por eritema. Presenta una elevada mortalidad(fig. 3).
– Vasculitis necrosante (alérgica o leucocitoclásti-ca): la lesión primaria es una pápula purpúrica opúrpura palpable. A-P se caracteriza por daño depequeños vasos e infiltrado de neutrófilos con cario-rrexis.
– Fascitis necrosante: fulminante, alta gravedad.Estreptococo beta-hemolítico grupo A. Celulitisgrave y extensa, afecta a fascias superficial y pro-funda, causa trombosis en los vasos y provoca lagangrena de los tejidos subyacentes.
– Eritema nudoso: asociado con frecuencia a EII;paniculitis septal sin vasculitis; lesiones nodulares,dolorosas. Evoluciona en brotes y no produce ulce-ración. Se acompaña en un 80% de poliartralgiasy, en menor medida, de fiebre, astenia, cefalea, con-juntivitis y edemas en EEII.
– Otros: úlcera secundaria a neoplasia subyacente,micobacteriasis atípicas, ulceraciones facticiasautoinducidas, micosis profundas, úlceras por pica-duras de artrópodos, úlcera secundaria a insufi-ciencia arterial y venosa.
EVOLUCIÓN
Fue favorable con tratamiento antibiótico de amplioespectro y corticoides orales, se procedió al desbri-
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Figura 3. Lesión ulcerada necrótica debordes eritematosos sobreelevados.
damiento de las lesiones subsidiarias y a la cura localde las mismas (figs. 4 y 5).
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
Vasculitis cutánea. Pioderma gangrenoso.
DISCUSIÓN
Este caso suscita interés porque el pioderma gan-grenoso es una entidad poco frecuente que inicial-
mente hace pensar en patologías más comunes, porlo que se demoran el diagnóstico y el inicio del tra-tamiento. Fue descrita por primera vez en 1916 porBroco4; posteriormente, en 1930, Brusting7 la rese-ñó como una entidad caracterizada por úlceras necro-santes de rápida evolución que pueden o no invo-lucionar espontáneamente. Su patogenia no estátotalmente aclarada; parece tratarse de una lesiónmediada por mecanismos inmunes, similares a losde la enfermedad inflamatoria intestinal8.Es una enfer-medad crónica de la piel que evoluciona rápidamen-te y recurre en casi el 50% de los pacientes5.
La mayoría de los afectados presentan enfermeda-des sistémicas asociadas (EII, artritis, leucemia mie-lógena o estados preleucémicos en pacientes con elsíndrome de Sweet, etc.), que, en algunos casos, pue-den ser procesos clínicamente silentes. El diagnós-tico se basa en descartar otras causas de ulceracióncutánea y determinar si hay enfermedad sistémicaasociada3. En la mayoría de los afectados, las lesio-nes ulcerosas son dolorosas, pero en nuestro pacien-te concurría una diabetes mellitus, que podría expli-car la ausencia de este síntoma. No existe una pruebade laboratorio o histopatológica específica; la biop-sia tampoco lo es, pero sí resulta de utilidad paradescartar malignidad e infecciones, y, en este caso,diagnosticar la vasculitis de pequeño vaso asociadaal pioderma que presenta el paciente. No hay untratamiento específico ni uniformemente efectivo,el objetivo de éste es la completa eliminación de laactividad inflamatoria, el desbridamiento de las heri-das, el control del dolor y el tratamiento de las enfer-medades asociadas. El tratamiento sistémico con cor-ticoides se prolonga durante meses, e incluso años,por lo que es importante prevenir los efectos cola-terales6. En caso de resistencia se están empleandoinmunosupresores como el infliximab con buenosresultados8. Por el momento nuestro paciente nopresenta ninguna enfermedad sistémica asociada, yquedan pendientes algunos resultados de pruebasdiagnósticas realizadas en busca de patolo gías sub-yacentes relacionadas con el caso.
LESIONES DÉRMICAS 3
Figura 4. Pipoderma en fase de resolución.
Figura 5. Ulceración cutánea en fase de resolución tras tratamiento.
BIBLIOGRAFÍA
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