A

C

Pr

P

0d

nnales de pathologie (2011) 31, 102—107

AS ANATOMOCLINIQUE

ECome polypoïde du rectum : à propos d’un cas etevue de la littérature

olypoid PEComa: Case report and literature review

Aurélie Maran-Gonzaleza,∗, Pierre Baldetb,Valérie Costesb

a Laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques, hôpital Lapeyronie, CHU de Montpellier,371, avenue du Doyen-Gaston-Giraud, 34295 Montpellier cedex 5, Franceb Laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques, hôpital Gui-de-Chauliac, CHU deMontpellier, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France

Accepté pour publication le 10 juillet 2010Disponible sur Internet le 2 fevrier 2011

MOTS CLÉSPECome ;Intestin ;Gastrointestinal ;Cellule épithélioïdepérivasculaire ;Digestif ;HMB45

Résumé Le groupe des « PEComrares, possiblement développéeco-expression des marqueurs mu

Nous rapportons le cas d’unede l’anus et extériorisé, mesuratotalité. Sur le plan histologique,larges travées, séparées par de fientièrement clarifiés et des noyapas de zone de nécrose et l’actimontrait une expression de l’HMlittérature. Il s’agit donc ici du 1des critères de malignité et des© 2010 Elsevier Masson SAS. Tou

KEYWORDSPEComa;Small intestine;Digestive tract;Perivascularepitheliod cell;HMB45

Abstract PEComa group is a hderive from perivascular cells anmarkers. We describe an 11-yeaexteriorized by anus, which wasof cells arranged in nests or lacytoplasms and with round regulmitotic activity was very low. IOnly 17 cases have been reportliterature review focusing on bo© 2010 Elsevier Masson SAS. All

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : aurelie.maran@hotmail.fr (A. Maran-Gonzalez).

242-6498/$ — see front matter © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droitsoi:10.1016/j.annpat.2010.07.005

es » est un groupe hétérogène de tumeurs mésenchymateusess à partir des cellules périvasculaires, ayant en commun unesculaires lisses et mélanocytaires.jeune fille âgée de 11 ans présentant un polype rectal, prochent 2 centimètres de grand axe, à surface ulcérée, réséqué encette tumeur était constituée de cellules organisées en nids ounes bandes fibreuses, présentant des cytoplasmes abondants,ux arrondis, réguliers, de petite taille, sans atypie. Il n’y avaitvité mitotique était très faible. L’étude immunohistochimiqueB45. Dix-sept cas digestifs seulement ont été rapportés dans la8e cas. Nous faisons une revue de la littérature, avec analysediagnostics différentiels.s droits réservés.

eterogeneous group of rare mesenchymal tumors supposed tod characterized by a coexpression of myogenic and melanocyticr-old female patient presenting a 2 cm ulcerated rectal polyp,totally resected. Morphologically, this tumour was composed

rge cords separated by fibrous stroma, with abundant clearar small nuclei without atypia. There was no necrotic area andmmunohistochemically, the tumours cells stained for HMB45.ed in literature and this case is the 18th. Here, we present ath malignancy criteria and differential diagnosis.rights reserved.

réservés.

e la

PECome polypoïde du rectum : à propos d’un cas et revue d

IntroductionLes « PEComes » sont des tumeurs mésenchymateuses pos-siblement développées à partir des cellules périvasculaires(perivascular epithelioid cells) [1]. Ce groupe englobe dif-férentes tumeurs ayant en commun une co-expression desmarqueurs musculaire lisse (actine et/ou desmine) et méla-nocytaires (Melan A, HMB45). L’angiomyolipome, la « tumeursucre » bronchopulmonaire et la lymphangioléiomyomatosesont les plus fréquentes. D’autres tumeurs plus rares,ayant les mêmes caractéristiques phénotypiques, ont étédécrites au niveau de très nombreux sites et sont appelées

« PEComes » sans autre précision. Ces tumeurs ont été intro-duites dans la dernière classification de l’OMS des tumeursdes tissus mous [2]. Les localisations au niveau du tractusgastro-intestinal sont rares puisque 17 cas seulement ont étérapportés dans la littérature. Nous rapportons ici le 18e casqui concerne une jeune fille âgée de 11 ans présentant unPECome rectal. Nous faisons une revue de la littérature,avec analyse des critères de malignité et des diagnosticsdifférentiels.

Présentation clinique du cas

Notre cas concerne une jeune fille âgée de 11 ans qui pré-sente un polype rectal, proche de l’anus et extériorisé. Cepolype a été réséqué par voie endoscopique. Les explora-tions préchirurgicales (UIV, scanner) ne révélaient pas detumeur rénale et la coloscopie post-chirurgicale de contrôleétait normale.

Matériel et méthode

Histopathologie

La pièce a été fixée dans du formol 10 %, des prélèvementsont été inclus en paraffine, des sections ont été effectuées

Figure 1. PECome polypoïde du rectum. A. Cellules organisées en nidou granuleux éosinophiles. C. Absence d’atypies cytonucléaires ou de mRectal polypoïd PEComa. A. Cells arranged in nests or large cords. B.atypia or mitosis.

littérature 103

puis colorées par hématoxyline-eosine et les lames ont étéexaminées en microscopie optique.

Immunohistochimie

Les techniques immunohistochimiques ont été effectuées enutilisant les réactifs et techniques standard pour l’automateDako Autostainer. Les anticorps suivants ont été utilisés :anticorps anti-mélanosome (clone HMB-45, Dako), anti-actine musculaire lisse (clone 1A4, Dako), anti-protéine S100 (monoclonal, clone 15E2E2), anti-Ki67 (clone MIB-1,Dako), anti-récepteurs aux estrogènes et anti-récepteurs à

la progestérone.

Recherche bibliographique

La recherche bibliographique a été effectuée par Internet,sur le site de PubMed [3], en anglais. Les mots clefs suivantont été utilisés : PEComa, bowel, gastrointestinal, perivas-cular epithelioid cell, digestive.

Résultats

Macroscopiquement, il s’agit d’un polype mesurant 2 cm degrand axe, à surface ulcérée. Sur le plan microscopique,la lésion correspond à une formation polypoïde, siège deremaniements hémorragiques et revêtue par une muqueuserectale largement ulcérée. Cette lésion est constituée decellules de taille moyenne, organisées en lobules, nidsou larges travées (Fig. 1A), séparées par de fines bandesfibreuses, richement vascularisées. Ces cellules sont demorphologie homogène, épithélioïde : elles présentent descytoplasmes abondants, entièrement clarifiés et des noyauxarrondis, réguliers, de petite taille, sans atypie (Fig. 1Bet C). Il n’y a pas de zone de nécrose et l’activité mito-tique est très faible. L’étude immunohistochimique montre

s, lobules ou travées. B. Cellules à cytoplasmes abondants clarifiésitose.Cells with abundant and clear to granular cytoplasms. C. Lack of

104 A. Maran-Gonzalez et al.

F urs àd e proEI ody.w 67 an(

ugemacqiaLn(

D

H

Enppdpmegtdttém

C

Lh

ésaé

igure 2. Étude immunohistochimique. A. Anticorps anti-réceptee prolifération avec l’anticorps anti-Ki67 (Clone MIB1). D. Index d. Anticorps anti-mélanosome (Clone HMB-45).mmunohistochemical studies. A. Anti-progesteron receptor antibith anti-Ki67 antibody (MIB1). D. Proliferating index with anti-Ki

HMB-45).

ne expression nucléaire diffuse des récepteurs à la pro-estérone (Fig. 2A), sans expression des récepteurs auxstrogènes. L’étude avec les anticorps anti-protéine S100 neontre aucun marquage sur les cellules tumorales. L’anti-

ctine musculaire lisse est totalement négative sur lesellules épithélioïdes claires mais elle marque toutefoisuelques cellules fusiformes au sein des travées fibreusesnterlobulaires (Fig. 2B). L’index de cycle, avec l’anticorpsnti-Ki67 est très faible, inférieur à 1 % (Fig. 2C et D).

’HMB45 est exprimé de facon diffuse au niveau membra-aire et cytoplasmique, au sein des cellules tumoralesFig. 2E).

iscussion et revue de la littérature

istorique

n 1991, suite à la découverte d’une positivité immu-ohistochimique avec l’anticorps anti-HMB45 associée à larésence de prémélanosomes au sein de tumeurs sucresulmonaires, au sein d’angiomyolipomes rénaux et au seine lymphangioléiomyomatose, Bonetti et al. [4] évoquentour la première fois un possible lien entre ces tumeursésenchymateuses, qui correspondraient alors à différentes

xpressions d’une même lésion. C’est en 1992 que ce mêmeroupe [1] propose le terme de « cellules périvasculaires épi-hélioïdes » pour décrire les cellules tumorales de ces troisifférentes lésions, se basant sur le fait que les cellulesumorales dans ces lésions sont intimement liées aux struc-ures vasculaires, bien que ces « cellules périvasculairespithélioïdes » n’aient jamais été décrites en histologie nor-ale.

lmatlptotm«tpsPmuàmeqEal

la progestérone. B. Anticorps anti-actine musculaire lisse. C. Indexlifération avec l’anticorps anti-Ki67 (Clone MIB1) : témoin interne.

B. Anti-smooth muscular actin antibody. C. Proliferating indextibody (MIB1): internal positive test. E. Anti-melanosom antibody

ritères diagnostiques

es critères diagnostiques sont morphologiques et immuno-istochimiques.

Sur le plan morphologique, les cellules périvasculairespithélioïdes se caractérisent, selon l’OMS, par une locali-ation périvasculaire, avec arrangement radiaire fréquentutour des lumières vasculaires. Ces cellules ont un aspectpithélioïde quand elles sont immédiatement périvascu-

aires et prennent un aspect plus fusiforme de typeusculaire lisse lorsqu’elles sont plus éloignées. Ces deux

spects peuvent être de proportion très variable selon lesumeurs. Ces cellules se présentent le plus souvent sousa forme de cellules à cytoplasme abondant, clarifié oulus granuleux faiblement éosinophile. Leurs noyaux sontypiquement petits, centraux, normochromatiques, rondsu ovalaires, avec petit nucléole, mais ils peuvent présen-er des irrégularités nucléaires et un hyperchromatisme. Laajorité des PEComes présente un aspect identique auxtumeurs sucres bronchopulmonaires » et sont donc consti-ués de cellules à cytoplasme clair et/ou granuleux et àetits noyaux arrondis sans nucléole proéminent, organi-ées autour de vaisseaux à parois fines. Cependant, certainsEComes présentent des atypies nucléaires, une activitéitotique élevée et des foyers de nécrose. Les PEComes

térins peuvent montrer un aspect infiltrant comparablecelui des sarcomes du stroma endométrial. Les tumeursyélomélanocytaires à cellules claires des ligaments rond

t falciforme diffèrent des autres PEComes par leur aspectuasi exclusif de cellules fusiformes organisées en faisceaux.lles se caractérisent également par une vascularisationbondante faite de vaisseaux petits, arciformes, divisanta tumeur en lobules. Certains PEComes renferment des

e la

PECome polypoïde du rectum : à propos d’un cas et revue d

pigments mélaniques et montrent une positivité avec lacoloration de Fontana. Des études en microscopie électro-nique ont montré la présence d’un glycogène cytoplasmiqueabondant, de prémélanosomes, de fins filaments avecquelques corps denses, des hémidesmosomes et des jonc-tions intercellulaires peu marquées.

Sur le plan immunohistochimique, la cellule périvas-culaire épithélioïde se caractérise par une positivité desmarqueurs mélanocytaires (HMB45, melan-A [MART-1], tyro-sinase, microphtalmia transcriptor factor [MITF], NKI/C3) etdes marqueurs musculaires (actine musculaire lisse, actinepan-musculaire [clone HHF35], myosine, calponine). La des-mine est moins souvent positive.

Les cytokératines et la protéine S100 sont en généralnégatives. Une étude récente [5] a également montré la pré-sence d’une expression fréquente du CD1a dans ces tumeurs(19 cas positifs sur une série de 19). Le CD1a est une glyco-protéine transmembranaire de surface du complexe majeurd’histocompatibilité de classe I, exprimée en associationavec la bêta-2-microglobuline. Dans les tissus normaux, elleest exprimée dans les thymocytes corticaux, les cellulesde Langerhans et les cellules réticulaires interdigitées. Enpathologie on retrouve donc une expression de ce marqueurdans les thymomes, les histiocytoses langerhansiennes etcertaines leucémies et lymphomes T. Ce marqueur pourraitêtre un nouveau marqueur des PEComes.

Diagnostics différentiels

Certains diagnostics différentiels doivent être éliminésavant de porter le diagnostic exceptionnel de PECome : lamétastase d’un mélanome malin à cellules ballonnisantes,la métastase d’un carcinome à cellules claires du rein ou lamétastase d’un sarcome à cellules claires des tissus mouspar exemple. Ces tumeurs sont en général négatives pourl’HMB45, à l’exception du mélanome mais les mélanomessont en général positifs pour la PS100, la vimentine et lec-Kit (CD117).

Localisations

Ces tumeurs ont été décrites au niveau de très nombreuxsites : il peut s’agir d’organes profonds comme les organesthoraciques (poumon, cœur), les organes abdominaux (pan-créas, foie, tube digestif, ligament rond hépatique, canauxbiliaires), les organes pelviens (ligament rond, ligamentlarge, utérus, vagin, paroi pelvienne, vessie), les organesrétropéritonéaux (rein) ou même les séreuses (péritoine) oude la base du crâne, mais on peut les retrouver égalementau niveau de la peau, des tissus mous, des os, de la vulve oudes seins.

Tumeur « signal »

Certaines des tumeurs regroupées dans ce groupe« PECome » peuvent être associées à la sclérose tubé-reuse de Bourneville : il s’agit de l’angiomyolipome, de lalymphangioléiomyomatose et, de facon beaucoup plus rare,de la tumeur sucre pulmonaire. Aucune association n’a étédécrite avec les autres types de PEComes.

Pronostic, évolution

Certains PEComes ont une évolution bénigne alors qued’autres ont un pronostic péjoratif, avec notamment sur-venue de métastases et même décès. Les premiers cas de

littérature 105

PEComes malins décrits le furent en 2001, par Bonetti et al.[6] et furent alors appelés « sarcomes des cellules épithé-lioïdes périvasculaires ». Il faut donc s’attacher à rechercherdes critères de malignité. Malheureusement ces critères res-tent aujourd’hui encore mal définis, compte tenu de larareté des ces tumeurs et compte tenu de la présence fré-quente d’aspects dégénératifs « pseudomalins ». En 2005,Folpe et al. [7] ont étudié une série de 26 cas de PEComesen excluant les angiomyolipomes et les lymphangioléiomyo-matoses. Ces cas correspondaient à des PEComes des tissusmous et à des PEComes gynécologiques et concernaient despatients âgés de 46 ans en moyenne avec une nette pré-dominance féminine (22 femmes pour quatre hommes). Lesuivi a pu être réalisé pour 24 patients, pendant une duréemédiane de 30 mois. Parmi eux, trois patients présentèrentdes récurrences locales et cinq des métastases à distance.La survenue de récurrences ou de métastases était forte-ment liée à la taille, à l’activité mitotique et à la présencede nécrose. Ils ont alors suggéré de diviser les PEComes destissus mous et d’origine gynécologique en trois groupes :les PEComes « bénins » (aucun critère de malignité), lesPEComes « de potentiel malin incertain » (pléomorphismenucléaire sans autre critère de malignité) et les PEComes« malins » (présentant au moins deux critères de malignité).Ces critères étaient les suivants : taille tumorale supérieureà 5 cm, signes d’infiltration tumorale en périphérie, atypiesnucléaires (hyperchromatisme, augmentation de taille), cel-lularité élevée, plus d’une mitose pour 50 champs, nécrosetumorale et invasion vasculaire.

Les PEComes du tractus gastro-intestinal

Les PEComes du tractus gastro-intestinal sont des tumeursrares puisque seulement 17 cas ont été à ce jour décrits.Nous rapportons donc ici le 18e cas. Sur ces 18 cas,15 concernent des femmes (83 %) et trois concernent deshommes (17 %), avec un rapport de cinq femmes pour unhomme. L’âge moyen est de 26,24 ans avec une médiane à28 ans. La majorité des tumeurs sont localisées au niveaudu rectum (six cas, 33 %) ou du cæcum (quatre cas, 22 %).Les autres concernent le duodénum, le jéjunum, l’iléon,

l’appendice ou le côlon dans une autre localisation. Lesigne clinique de découverte le plus fréquent est la sur-venue de rectorragies, avec anémie, mais il peut s’agir dedouleurs abdominales, d’altération de l’état général, d’uneocclusion ou d’une découverte fortuite. Six tumeurs onteu une « évolution maligne » : trois patients ont présentédes métastases ganglionnaires au diagnostic et l’un d’entreeux a présenté des métastases hépatiques 28 mois après lachirurgie ; un patient a présenté une dissémination péri-tonéale 20 mois après la chirurgie ; deux autres patientsont récidivé sous la forme de masses intra-abdominalesentre 13 et 25 mois après la chirurgie. Parmi ces six cas,cinq présentaient des signes histologiques de malignité :atypies cytonucléaires, mitoses nombreuses, invasion vas-culaire et/ou nécrose.

Dans le cas des PEComes digestifs, étant donné le trèsfaible nombre de cas et le court suivi des patients, les cri-tères de malignité n’ont pu être encore clairement établis.En 2009, Ryan et al. [8] proposent de reprendre les critèreshistologiques de malignité définis par Folpe et al. [7] concer-nant les PEComes de facon générale, en y ajoutant le stadeTNM tel qu’il est utilisé pour les cancers colorectaux.

Dans le cas d’une tumeur de localisation digestive,les différents diagnostics différentiels déjà détaillés pourles PEComes de manière générale doivent également

1

êip(

estqrpmedlt

ud

méofihedfdacaatdqPpmatHnuf(llt[srhcltdrelttrctp

gtpéc1tdpdsptu

cemmpnrccRcthMmctdddsl

C

06

tre éliminés, mais on peut y ajouter la tumeur gastro-ntestinale (GIST) épithélioïde. Ces tumeurs sont négativesour l’HMB45, sont en général positives pour le c-KitCD117).

La présentation clinique de notre cas est tout à faitn accord avec ce qui est rapporté dans la littérature : il’agit en effet d’un patient de sexe féminin, d’âge pédia-rique. Il s’agit d’une tumeur de localisation rectale, ceui correspond à la localisation la plus fréquente des casapportés au niveau du tractus digestif. Cette tumeur serésentait sous la forme d’un polype extériorisé par l’anus,ode de présentation identique rapporté par Henry et al.

n 2001. Un bilan clinique a permis d’éliminer l’un desiagnostics principaux de ce type de tumeur : en effet,es explorations complémentaires ne retrouvaient pas deumeur rénale.

Macroscopiquement, il s’agissait d’un polype à surfacelcérée, aspect fréquemment retrouvé dans les autres casigestifs.

Sur le plan microscopique, elle présentait un aspectorphologique tout à fait « classique » de PECome : elle

tait en effet constituée de cellules de taille moyenne,rganisées en nids ou larges travées, séparées par denes bandes fibreuses. Ces cellules étaient de morphologieomogène : elles présentaient des cytoplasmes abondants,ntièrement clarifiés et des noyaux arrondis, réguliers,e petite taille, sans atypie. L’HMB45 était exprimé deacon diffuse au niveau membranaire et cytoplasmique,ans les cellules tumorales. L’étude avec les anticorpsnti-protéine S100 ne montrait aucun marquage sur lesellules tumorales. Il en était de même avec l’anticorpsnti-actine musculaire lisse. Cette absence de marquagevec l’actine musculaire lisse n’est en fait pas inhabi-uelle dans les PEComes. Par exemple, sur les 17 cas décritsans le tube digestif, cinq sont positifs pour ce mar-ueur, huit sont négatifs et quatre ne sont pas connus.armi les cinq cas positifs : l’un d’entre eux présente uneositivité faible et sur des cellules isolées avec l’actineusculaire lisse et une négativité avec la desmine et

vec la H-caldesmone ; un deuxième ne présente une posi-ivité avec l’actine musculaire lisse, l’actine musculaire

HF35 et la desmine, que sur les cellules fusiformes eton sur les cellules épithélioïdes ; et un troisième montrene positivité avec l’actine musculaire lisse uniquementocale et une négativité des autres marqueurs musculairesdesmine, H-caldesmone). Si l’on examine l’expression de’actine musculaire lisse dans les autres séries, on observeà encore une prédominance de la négativité : six cas néga-ifs sur sept cas cutanés dans la série de Mentzel et al.9] par exemple. Notre cas présentait une nette expres-ion des récepteurs à la progestérone, sans expression desécepteurs aux estrogènes. Cette expression des récepteursormonaux (aux estrogènes ou à la progestérone) est bienonnue dans les PEComes. Elle est notamment décrite danses angiomyolipomes [10] et dans la lymphangioléiomyoma-ose pulmonaire [11]. Cette positivité ne fait pas partiees critères pronostiques. Pourtant, ces hormones pour-aient jouer un rôle dans la croissance de ces tumeurs. Enffet des cas de croissance rapide d’angiomyolipome ou deymphangioléiomyomatose durant la grossesse ou après ini-iation d’une contraception orale ont été rapportés, pouvantémoigner d’un effet négatif des estrogènes. Cela pour-ait expliquer aussi la nette prédominance féminine poure type de tumeur. En revanche, un effet bénéfique duraitement progestatif a été démontré, concernant la lym-hangioléiomyomatose. Parmi les 17 PEComes du tractus

LttfsfiadcétcipBgtelqclnf

A. Maran-Gonzalez et al.

astro-intestinal rapportés avant nous dans la littérature,rois cas se sont avérés positifs pour les récepteurs à larogestérone, trois se sont avérés négatifs et 11 n’ont pasté testés. Concernant les récepteurs aux estrogènes, unas s’est avéré positif, quatre se sont avérés négatifs et2 n’ont pas été testés. Cela montre donc qu’une posi-ivité des récepteurs hormonaux est également possibleans les PEComes du tractus digestif, et n’exclut doncas ce diagnostic. Une telle positivité dans une lésionigestive ne doit pas donc forcément orienter vers une méta-tase d’origine gynécologique. Un traitement progestatifourrait être envisagé dans les PEComes malins du trac-us gastro-intestinal et faire l’objet d’une étude cliniqueltérieure.

Nous n’avons retrouvé aucun critère de malignité parmieux proposés par Folpe et al. en 2005 [7] puis par Ryan et al.n 2009 [8]. En effet, cette tumeur mesurait 2 cm, doncoins de 5 cm. Elle était bien limitée en périphérie et neontrait donc pas de signes d’infiltration tumorale en péri-hérie. On ne mettait pas en évidence d’atypie nucléaire, deécrose ou d’invasion vasculaire, la cellularité était modé-ée et les mitoses étaient absentes. On pouvait donc classerette lésion dans le groupe des PEComes « bénins » (aucunritère de malignité) selon Folpe et al. [7]. Puisque pouryan et al. [8], ces tumeurs du tube digestif doivent êtrelassées selon le stade TNM des cancers colorectaux, cetteumeur étant située au sein de la sous-muqueuse sans enva-ir la musculeuse, on peut classer cette lésion en stade pT1.ais, dans notre cas, elle ne prend pas naissance dans lauqueuse mais dans la sous-muqueuse. L’envahissement de

ette dernière ne correspond donc pas ici à une infiltrationumorale profonde, mais à une localisation initiale. De plus,’autres PEComes peuvent prendre naissance initialementans la sous-séreuse, ou même en surface de la séreuse etevraient donc être classés pT3 ou pT4 d’emblée. Cette clas-ification ne paraît donc pas réellement adaptée pour touses PEComes.

onclusion

e groupe des PEComes apparaît comme un groupe deumeurs très hétérogène. En effet, leurs morphologies sontrès variables. Elles peuvent en effet se présenter sous laorme de grandes cellules claires comme dans la « tumeurucre » ou sous la forme de cellules fusiformes non clari-ées comme dans lymphangioléiomyomatose. Elles peuventssocier une composante vasculaire et lipomateuse commeans l’angiomyolipome. De plus, comme nous l’avons vu,ertaines ont une évolution bénigne et d’autres ont unevolution maligne et leurs localisations sont égalementrès variables. Enfin, la cellule périvasculaire (perivas-ular epithelioid cell) n’est pas une cellule clairementdentifiée en histologie. De plus, certaines tumeurs sontlus fréquemment associées à la sclérose tubéreuse deourneville alors que d’autres non. La définition de ceroupe se base uniquement sur des critères immunohis-ochimiques (association de marqueurs musculaires lissest mélanocytaires) ou morphologiques, mais sans ana-yse de leur signification. Il s’agit d’un ancien conceptui a perduré au fil des années et malgré les avancéesonsidérables dans la connaissance de ces lésions rares,’origine de la cellule d’origine demeure encore incon-ue. Ce groupe sera donc, peut-être, démantelé dans leutur.

PECome polypoïde du rectum : à propos d’un cas et revue de la

Conflit d’intérêt

Le docteur Maran-Gonzalez, déclare sur l’honneur l’absencede conflit d’intérêt.

Références

[1] Bonetti F, Pea M, Martignoni G, Zamboni G. PEC and sugar. AmJ Surg Pathol 1992;16:307—8.

[2] Folpe AL. Neoplasms with perivascular epitheliod cell diffe-renciation (PEComas). In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F,editors. World Health Organization classification of tumours.Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone.Lyon: IARC Press; 2002.

[3] Pubmed : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/.[4] Bonetti F, Pea M, Martignoni G, Zamboni G, Iuzzolino P. Cellu-

lar heterogeneity in lymphangiomyomatosis of the lung. HumPathol 1991;22:727—8.

[5] Adachi Y, Horie Y, Kitamura Y, Nakamura H, Taniguchi Y, Miwa K,et al. CD1a expression in PEComas. Pathol Int 2008;58:169—73.

[6] Bonetti F, Martignoni G, Colato C, Manfrin E, GambacortaM, Faleri M, et al. Abdominopelvic sarcoma of perivascular

[

[

littérature 107

epithelioid cells. Report of four cases in young women, onewith tuberous sclerosis. Mod Pathol 2001;14:563—8.

[7] Folpe AL, Mentzel T, Lehr HA, Fisher C, Balzer BL, Weiss SW,et al. Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue andgynecologic orig 2005;29:1558—75.

[8] Ryan P, Nguyen VH, Gholoum S, Carpineta L, Abish S, AhmedNN, et al. Polypoid PEComa in the rectum of a 15-year-old girl:case report and review of PEComa in the gastrointestinal tract.Am J Surg Pathol 2009;33:475—82.

[9] Mentzel T, Reisshauer S, Rütten A, Hantschke M, Soares deAlmeida LM, Kutzner H. Cutaneous clear cell myomelanocytictumour: a new member of the growing family of perivascu-lar epithelioid cell tumours (PEComas). Clinicopathological andimmunohistochemical analysis of seven cases. Histopathology2005;46:498—504.

10] World Health Organization classification of tumours.MartignoniG, Amin MB, Angiomyolipoma, Eble JN, Sauter G, Epstein JI,et al., editors. Pathology and genetics of tumours of the urinarysystem and male genital organs. Lyon: IARC Press; 2004.

11] Leslie KO, Tazelaar HD. Diffuse pulmonary lymphangiomatosis.In: Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC,editors. World Health Organization classification of tumours.Pathology and genetics of tumours of the lung, pleura, thymusand heart. Lyon: IARC Press; 2004.