DIAGNOSTICO Vol. 50(2) Abril - Junio 2011 . Mielitis transversa . De la Cruz Ramírez, WF. y col.

Casos Clínicos

Mielitis transversa aguda idiopática recurrente:Reporte de un caso

WalterFélix De la Cruz Ramírez 1, Gladys Eisa Mendoza Suárez 2

Resumen

Introducción: La mielitis transversa aguda (MTA) es un sindrome caracterizado por injuria transversal de la médulaespinal que produce debilidad muscular, nivel sensitivo y disfunción autonómica. Cuando la MTA es secundaria a neuromielitisóptica (NMO), esclerosis múltiple (EM), infecciones o enfermedades del tejido conectivo pueden tener un curso recurrente. Por elcontrario, la MTA idiopática es generalmente monofásica; sin embargo, se han descrito pequeñas series de MTA idiopáticarecurrente (MTA-IR) cuya nosología es controversial. Caso clínico: Mujer de 67 años, que desarrolló tres episodios de MTA,todos ellos caracterizados por disminución progresiva de la fuerza muscular en extremidades inferiores asociado a disminución dela sensibilidad con nivel sensitivo e incontinencia urinaria. Las imágenes de resonancia magnética de cada episodio mostraronsignos de inflamación del cordón medular: en la primera, desde el segmento medular C2 hasta D9, en la segunda desde D5 hasta D9y en la tercera desde D7 hasta D9. La evolución clínica, los resultados de las pruebas en sangre, líquido cefalorraquídeo y estudiosde neurofisiología descartaron etiologías infecciosas, enfermedades del tejido conectivo, NMO y EM. Conclusión: Los hallazgosconfirmaron el diagnóstico de MTA-IR, que parece ser una entidad específica, diferente de la NMO y la EM.

I

Palabras clave: Médula espinal, mielitis transversa aguda, mielitis recurrente, esclerosis múltiple.

Abstract

Introduction: Acute transverse myelitis (ATM) is a syndrome characterized by transverse injury ofthe spinal cord thatcauses muscle weakness, sensory level and autonomic dysfunction. When it is secondary to neuromyelitis optica (NMO), multiplesclerosis (MS), infection or connective tissue diseases may have a recurrent course. Instead, the idiopathic ATM is usuallymonophasic. However, there have been small series of recurrent idiopathic ATM (RI-ATM) whose nosology remainscontroversial. Case report: Woman 67 year old, who developed three episodes of ATM, all characterized by progressive loss ofmuscle strength in lower limbs associated with decreased sensitivity with sensory level and urinary incontinence. Magneticresonance imaging of each episode showed signs of inflammation of the spinal cord; at the first, spinal segment from C2 to D9, thesecond from D5 to D9 and the third from D7 to D9. Clinical evolution, the findings oftests on blood, cerebrospinal fluid andneurophysiological tests ruled out infectious etiologies, connective tissue disease, NMO and MS. Conclusion: The findingsconfirmed the diagnosis ofRI-ATM, which appears to be a specific entity, distinct from the NMO and MS.

Key words: Spinal cord, acute transverse myelitis, relapsing myelitis, multiple sclerosis.

Introducción múltiple(EM) (1,21.Los protocolosdeestudio,incluyenextensosexámenes que se deben realizar para identificar enfermedadesinfecciosas y autoinmunitarias, luego del cual se puedenidentificar dos grupos: MTA secundaria e "idiopática". Estadistinción tiene esencialmente fines pronósticos (2,3).

La mielitis transversa aguda (MTA) es un términoutilizado para describir un síndrome caracterizado por injuriaanterior y posterior (transversal) de la médula espinal queproduce debilidad muscular, nivel sensitivo y disfunciónautonómica (11.Entre las posibles causas se incluyen: etiologíasinfecciosas, inmunitarias, tumorales y enfermedades del tejidoconectivo. Además, el síndrome puede ocurrir como parte deenfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central(SNC), tales como neuromielitis óptica (NMO) o esclerosis

Cuando la MTA es secundaria a otras enfermedadespueden tener un curso recurrente, y el diagnóstico diferencialincluye a la mielitis como primera manifestación de NMO oEM y la mielitis asociada a infecciones y enfermedades deltejido conectivo. Por el contrario, la MTA idiopática es

I Médico Neurólogo, Servicio de Neurología, Clínica San Gabriel, Lima, Perú. 2 Médico Neurólogo, Servicio de Neurología,Hospital San Juan de Lurigancho, Lima, Perú.

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generalmente monofásica (1,2). Sin embargo, se han descritopequeñas series de pacientes con MTA idiopática recurrente(MTA-IR) cuya nosología es controversial y se caracterizaporque a menudo produce una discapacidad grave y lasopciones de tratamiento para la prevención de recaídas aún noestá establecido (3-9).

El objetivo de este artículo es describir el caso de unapaciente que desarrolló MTA-IR y extender la idea de que estaentidad tiene características particulares, que lo hacen diferentea los otros trastornos desmielinizantes de la médula espinal.

Caso clínico

Mujer de 67 años, con antecedentes de hipertensiónarterial controlada con 120 mg/día de diltiazen, hipotiroidismocompensado con 100mg/día de levotiroxina, dislipidemiamixta con tratamiento dietético, ceguera de ojo izquierdo comosecuela de retinopatía traumática y probable ictus isquémicosin secuelas.

Además de estos antecedentes, la paciente reportó, quedos años antes, fue internada en una clínica por presentarprogresivamente, en el curso de tres semanas, parestesias enpiernas, paraplejía, pérdida de la sensibilidad en tronco yextremidades inferiores con nivel sensitivo en el segmentomedular D4 y disfunción vesical e intestinal. El informe de altade este internamiento, reportaba que a la paciente le practicaronvarios estudios; de los cuales: las imágenes de resonanciamagnética nuclear (RM) del encéfalo y la electromiografiafueron normales, el hemograma mostró solo linfopenia y lasimágenes de RM de la médula espinal mostraron unengrosamiento e incremento de la intensidad del cordón espinalen T2 a nivel de los segmentos C2 hasta D9 con ausencia decaptación de gadolinio (Figura 1). Con estos hallazgos, sediagnosticó MTA de probable etiología viral y fue tratada con24 mg/día de dexametasona por vía endovenosa durante sietedías y reducción progresiva en los siguientes 12 días. Elinforme de alta no reportaba resultados de pruebas de sangre nidel líquido cefalorraquídeo (LCR) para determinar causasinfecciosas o enfermedades del tejido conectivo. Posterior-mente, la paciente recuperó completamente la sensibilidad,pero quedó con secuelas de paraparesia y disfunción vesical.

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La paciente acude al servicio de neurología refiriendomayor debilidad en extremidades inferiores asociado adisminución de la sensibilidad por debajo de las mamas,incontinencia urinaria y espasmos musculares en piernas loscuales se desarrollaron en el curso de tres días. El examenneurológico, de este nuevo episodio, reveló: paraplejía,anestesia en tronco y extremidades inferiores con nivelsensitivo a nivel de segmentos torácico D7, hiperreflexia, signode Babinski bilateral y disfunción vesical e intestinal. Serealizaron exámenes de laboratorio para virus de inmuno-deficiencia humana (VIH), virus linfotrópico humano (HTLV),enfermedades autoinmunitarias y sífilis los cuales fueronnegativos. Los anticuerpos contra los virus de Epsein-Barr,citomegalovirus y herpes virus fueron negativos en sangre. Losestudios de potenciales evocados visuales y potencialesevocados auditivo s del tronco cerebral fueron normales. ElLCR, mostró una proteinorraquia de 94,6mg/mL, unaleucorraquia de 3 células/mm3 y bandas oligoclonales (BO)negativas (Tabla 1).No se realizó la prueba para detectar el Ig-NMO. Las imágenes de RM del médula espina1 a nivel torácicomostraron un engrosamiento e incremento de la intensidad delcordón espinal en TI y T2 con tenue captación de gadolinio enlos segmentos D5 hasta D9 (Figura 2A-B). Teniendo en cuentalos antecedentes de la paciente y los resultados descritosanteriormente se consideró el diagnóstico de MTA-IR y fuetratada con 19/día de metil-prednisolona por vía endovenosadurante cinco días seguido por 50mg/día de prednísona por víaoral durante cinco días y reducción progresiva en siete días.

I evento 2'" evento 3" evento

Edad (años) 64 66 67

Tiempo de intervalo (meses) 24 meses a meses

Leucocitos en sangre Linfopenia Linfopenia Linfopenia

Leucocitos en LCR(células/mm') NR 3 NR

Proteínas en LCR(mg!mL) NR 94,6 NR

Banda oligloconales en LCR NR Negativo NR

Potencial evocado visual NR Normal NR

Potencial evocado auditivo NR Normal NR

Electromiografía Normal NR NR

Nivelsensitivo D4 D7 Da

Trastorno motor Paraplejía Paraplejía Paraplejía

Trastorno autonómico IU IU IU

Terapia en cada ataque DXM MP MP

Lesión espinal C2-D9 DS-D9 D7-D9

RMcerebral Normal NR NRI

-..m..m'NR: noí'eii1ü:,IU: incontinencia urinaria MP: metil-prednisolona

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Posterionnente, en los meses siguientes, la pacienterecuperó completamente la sensibilidad y quedó con secuelasde dolor neuropático, disfunción vesical y paraparesiaespástica necesitando silla de ruedas para movilizarse. Ochomeses después de este episodio, la paciente volvió a presentarparaplejía, anestesia en tronco y extremidades inferiores connivel sensitivo a nivel del segmento torácico D8. Se obtuvonuevas imágenes de RM de la médula espinal a nivel torácico,los cuales mostraron un engrosamiento del cordón espinal enTi con tenue captación de gadolinio desde el segmento D7hasta D9 (Figura 2C-D). En este último episodio, se realizaronnuevas pruebas sanguíneas para buscar causas infecciosas yautoinmunitarias, las cuales fueron negativas. No se pudoanalizar el LCR por falta de consentimiento de la paciente. Conlos resultados se planteó nuevamente el diagnóstico de MTA-IR Y se administró 19/día de metil-prednisolona por víaendovenosa durante tres días seguido por 50mg/día deprednisona por vía oral durante cinco días y reducciónprogresiva en 15 días. Un mes después, con la finalidad deevitar nuevas recurrencias, se inició 100mg/día de azatioprinapor vía oral el cual continúa utilizando en la actualidad.

Figura 2. Imágenessagitales de RM del cordón espinal a nivel torácicodel segundo (A-B) y tercer (C-D) episodio de MTA. Se observa unengrosamiento del cordón espinal en T I (A-C) con tenue capatación degadolinio (B-D).

Discusión

En la actualidad los criterios de diagnóstico de MTAidiopática incluyen: disfunción motora, sensorial o autonómica

bilateral y no necesariamente simétrica atribuible a la médulaespinal; nivel sensitivo claramente definido; pruebas de unproceso inflamatorio de la médula espinal (demostrado porimágenes de RM con captación de gadolinio o pleocitosis enLCR o elevación del índice IgG); progresión hasta la máximalesión entre cuatro horas a 21 días; y la exclusión de etiologíascompresivas extra-axiales, vasculares, infecciosas, anteceden-tes de radiación a la columna, enfennedades del tejidoconectivo y enfennedades desmielinizantes del SNC (EM yNMO) (10).Este conjunto de criterios unifonnes se proponereducir la confusión al momento del diagnóstico de la MTAidiopática y sentar las bases necesarias para futurasinvestigaciones y el manejo de pacientes con mielitis de otrasetiologías.

El presente caso se trata de una mujer mayor de 60años. Exceptuando el estudio de de Seze et al. (5)donde 9/11casos fueron mujeres, en la mayoría de reportes el sexomasculino fue el más afectado y en general, la media de edad delos pacientesafectadosfuemás de 40 años (4-9).Al igualqueeneste caso, en varias series (4-7),la mielitis afectó a los segmentoscervicales y torácicos de la medula espinal y la media delnúmero de segmentos lesionados fue de 3,02 a 3,9. Tal como seobservó en casi todos los pacientes con MTA-IR de otrosestudios (4-9),en este caso las HO estuvieron ausentes en el LCR.

Según las pequeñas series descritas, del 9% al 31%de pacientes con MTA idiopática pueden presentarrecurrencias (5,7,9). Varios autores señalan que al parecer laMTA-IR es una entidad específica, diferente de la NMO y EMYal igual que estas enfennedades puede producir discapacidadsevera; sin contar, hasta el momento con un tratamiento eficaz.

En conclusión, el síndrome de MTA, fue la manifes-tación clínica recurrente en este caso. Los hallazgos de laspruebas de laboratorio, estudios neurofisiológicos e imágenesde RM descartaron razonablemente todas las causas posiblesde mielitis y confinnaron el diagnóstico de MTA-IR.

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