LUPUS NEFRITIS

Danica Fitri Aulia 0610710027M Putro Argo 0610710088Ratih Kusumawardani 0610710110Rizki E Handoko 0610710117

Pembimbing:dr. C. Singgih Wahono, Sp.PD

PENDAHULUAN

• Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang ditandai peradangan mikrovaskuler multisistem dengan autoantibodi.

• Penyebab spesifik dari SLE tidak diketahui, beberapa faktor berhubungan dengan perkembangan penyakit genetik, ras, hormonal, lingkungan (Cooper et al,2008).

• Di Amerika Serikat, prevalensi SLE adalah 1 kasus per 2000 di populasi umum dan tertinggi pada wanita berusia 14-64 tahun diperkirakan prevalensi yang sebenarnya mencapai 1 kasus per 500-1000 orang(Cervera et al, 2009).

• Ginjal merupakan organ viseral yang paling sering terlibat dalam SLE lupus nefritis (salah satu manifestasi paling serius dari SLE) (Gupta, 2005).

• Morbiditas lupus nefritis penyakit ginjal beserta komplikasinya.- Acute nephritic disease hipertensi dan hematuria. Hipertensi meningkatkan risiko Coronary Artery Disease (CAD) dan stroke. - Sindroma nefrotik menyebabkan edema, asites, dan hiperlipidemia meningkatkan risiko CAD dan berpotensi untuk thrombosis (Gill et al, 2003).

LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN• Nama Lengkap : Ny. S• No. Registrasi : 1104906• Umur : 22 tahun• Jenis Kelamin : Perempuan• Alamat : Ds. Lowokjati RT 01 RW 04

Baturetno, Singosari, Malang• Pekerjaan : pedagang di pasar• Status : Menikah, sejak 6 bulan yll• Suku : Madura• Agama : Islam• Tanggal MRS : 9 Februari 2011

SUMMARY OF DATABASE PHYSICAL EXAMINATION LABORATORY FINDINGNy. S / 22 tahun / R.22

Keluhan Utama : sesakDeskripsi :Pasien datang dengan keluhan sesak sejak 3 minggu sebelum MRS. Sesak dirasakan setelah perut pasien membesar, pasien merasa seperti ada desakan dari perut sehingga sulit bernafas. Sesak dirasakan makin lama makin memberat, seiring bertambah besarnya perut. Pasien biasa tidur dengan disangga 2 buah bantal.Pasien juga mengeluh bengkak pada kedua kaki dan wajah, terutama kelopak mata, sejak 2 bulan sebelum MRS. Bengkak berpindah-pindah antara kaki dan wajah, terutama kelopak mata. Awalnya bengkak hilang timbul, dapat kempes tanpa diberi terapi, tapi kemudian kambuh lagi. Namun, sejak perut pasien membesar 1 bulan SMRS bengkak di kaki serta wajah tidak bisa kempes lagi.

Kesan umum : tampak sakit sedang (awal datang tampak sakit berat)Gizi : cukupTinggi badan : 150 cm Berat badan : 50 kg GCS : 456Tekanan darah : 150/90 mmHg (awal datang 160/120 mmHg)Nadi : 75 x / menit, reguler (awal datang 88x / menit)Repiratory rate: 13 x / menit (awal datang 28x / menit) Temperatur axilla : 36,2°C (awal datang 36,5°C)

Kepala / Leher : konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-, pupil isokor 3mm / 3mmedema wajah, terutama periorbita (+), pembesaran KGB (-), deviasi trakea (-), JVP R+ 0 cm H2O pada 300 (awal datang JVP R+ 2 cm H2O)

Leukosit : 6800Hemoglobin : 7,3 Hematokrit : 20,9Trombosit : 165.000MCV : 89MCHC : 33,6GDA : 92Ureum : 129,8Creatinin: 2,17eGFR : 32,64SGOT : 21SGPT : 6Na : 135K : 5,50Cl : 118Albumin : 1,91Kolesterol total : 363HDL : 26LDL : 153Trigliserida : 482Asam urat : 11,4Direct Coomb’s test : (-)

Pasien kemudian MRS di RS Prima Husada sejak tanggal 15 Januari 2011 selama 4 hari karena sesak nafas dan perut membesar. Setelah di rumah selama 3 minggu pasien kembali sesak dan perut semakin membesar sehingga pasien dibawa ke RSSA. Awalnya berat badan pasien 38 kg, namun semenjak terdapat bengkak dan pembesaran perut, berat badannya bertambah. Sebelumnya pasien juga mengeluh nyeri pada persendian (pergelangan tangan, siku, bahu, panggul, lutut, pergelangan kaki) sejak 3 bulan sebelum MRS. Nyeri dirasakan berpindah-pindah dan terasa panas. Nyeri biasa dirasakan pagi hari dan berkurang dengan aktivitas. Sedikit bengkak pada saat nyeri kambuh. Oleh pasien dibawa ke puskesmas Lawang. Saat itu dokter curiga gejala SLE namun belum bisa memastikan dan dirujuk ke RSSA. Pasien saat itu tidak sempat sehingga datang ke RS Prima Husada, didiagnosa sebagai asam urat dan mendapatkan terapi asam urat. Setelah itu pasien merasa nyeri mulai membaik. Namun setelah obat habis, nyeri dirasakan kembali.

Thorax : JantungInspeksi : Ictus invisiblePalpasi : Ictus palpable pada ICS V MCL (S) ictus lebar 1 cm kuat angkatPerkusi : Batas kiri jantung (LHM) = ictus Batas kanan jantung (RHM) = sterna line (D)

Auskultasi : S1S2 single, murmur (-)

ParuInspeksi : Statis-dinamis D = SPalpasi : Sten fremitus D = S Perkusi : s s s s d dAuskultasi : v v v v ↓ ↓

UrinalisisSG / BJ : +pH : 5Leukosit : -Nitrit : - Protein / albumin : 4+Glucose : -Keton : -Urobilinogen : -Bilirubin : -Eritrosit : 5+10 x Epitel : +Silinder + / lpkHyaline 2-3 /lpkGranuler 2-3 / lpkLeukosit 1-2 / lpk40 x Eritrosit 80-90 / lpbLeukosit 2-4 / lpbKristal : + (amorph)Bakteri + (kokus)Anti ds DNA: 392,5Protein Esbach: 5000 mg / 24 jamPlano test : 1/25 : (-) negatif 1/50 : (-) negatif 1/100 : (-) negatif

Sebelumnya pasien juga mengeluh kencing berwarna merah, tidak nyeri, dan jumlahnya masih normal. Pasien juga mengeluh nyeri pinggang sejak 1 bulan SMRS. Pasien juga mengeluh batuk sekitar 1 minggu SMRS, tidak ada dahak, tidak ada darah. Tidak ada riwayat panas sebelumnya.Pasien sudah 13 bulan menikah, belum punya anak. Riwayat memakai KB (+), KB suntik 3 bulanan 2 kali, lalu berganti KB suntik 1 bulanan 3 kali, dan berganti pil KB namun sudah berhenti sejak 2 bulan yang lalu. Riwayat menstruasi lancar, teratur setiap bulan, 3-7 hari / bulan. Namun 2 bulan ini pasien tidak lagi menstruasi (terakhir menstruasi tanggal 19 Desember 2010). Riwayat keluarga yang menderita penyakit yang sama (-).

Abdomen : Inspeksi : look distendedPalpasi : Dinding perut teraba soefl, nyeri ketok ginjal (+)Perkusi : Traube’s space tympani undulasi (+)Auskultasi : Bising usus (+) normal

Extremitas :edema - - Pitting edema (+) + +Anemia + + + +

Genitourinary tract : terpasang kateter dengan produksi urine 300 cc/6 jam jernih

CLUE AND CUE PROBLEM LIST INITIAL DIAGNOSE

PLANNING DIAGNOSE

PLANNING THERAPY

PLANNING MONITORING

Ny. S/22 tahunAx:Nyeri pada beberapa sendi (pergelangan tangan, siku, bahu, pergelangan kaki,lutut, panggul). Nyeri terasa panas dan berpindah-pindah, biasa dirasakan pagi hari dan berkurang dengan aktivitas.Sedikit bengkak pada saat nyeri kambuh. Sesak napas sejak 3 minggu, makin lama makin memberatBengkak kedua tungkai dan wajah, terutama periorbita (+) sejak 2 bulan SMRSPx:Thorax: Perk: s s Ausk: v v s s v v d d ↓ ↓Pitting edema ekstremitas inferior (+)Edema wajah, terutama periorbita (+)Hipertensi (160/120)Range of motion ekstremitas: menurun

1. arthritis + efusi pleura bilateral + renal disorder + imunologic disorder

1.1 Systemic Lupus Erythematosus (SLE) dengan lupus nefritis

Biopsi ginjal Azathioprine 2 x 50 mg p.o.

Methylprednisolon 3 x 16 mg p.o.

Simvastatin 1 x 10 mg tab p.o.

Paracetamol 3 x 500 mg tab p.o

SubjectiveClinical featureRenal function testProduksi urineUrinalysisLipid profileAnti-dsDNASerum C3

Pemeriksaan penunjang:- CXR: sinus phrenicocostalis

D/S tumpul- USG abdomen: echocairan

bebas pada cavum pleura D/S

- Ureum : 129,8 - Creatinin : 2,17- Hipoalbuminemia (1,91)- Kolesterol total : 363 - HDL : 26- LDL : 153 - Trigliserida : 482- anti dsDNA : 392,5Urinalisis: - Proteinuria (4+)- Silinder + / lpk- Hyaline 2-3 /lpk- Granuler 2-3 / lpk- Eritrosit 80-90 / lpb- Protein Esbach : 5000

miligram / 24 jam

Ny. S/22 tahunLab:- Hemoglobin : 7,3- Ureum : 129,8- Creatinin : 2,17- eGFR : 32,64- hiperuricemia (11,4)

2. CKD stage III 2.1 due to no. 1 USG abdomen - Diet ginjal 1900 kCal / hari, RG 2 gr/ hari, protein 0,8-1g / kgBB / hari- Restriksi cairan- Allopurinol 1 x 100 mg tab p.o.

Produksi urineUreumCreatininUric acid

Ny. S/22 tahunAx:- sesak napas sejak 3 minggu SMRS- sesak makin lama makin memberat- biasa tidur dengan 2 bantal- batuk, dahak -), darah(-)Px:Perk: s s Ausk: v v s s v v d d ↓ ↓Lab:CXR: sinus phrenicocostalis D/S tumpulUSG abdomen: echocairan bebas pada cavum pleura D/S

3. Efusi pleura bilateral

3.1 due to hipoalbuminemia

Ro Thorax PA

- O2 2-4 lpm nasal canule- Semifowler position- Furosemide 40-40-40 i.v.- Ambroxol 3 x 30 mg tab p.o.

SubjectiveVital sign

Ny. S/22 tahunAx:- perut membesar sejak 1 bulan SMRS- sesak sejak 3 minggu SMRSPx:- abdomen look distended- undulasi (+)

4. Ascites permagna

4.1 due to hipoalbuminemia

- Furosemide 40-40-40 i.v.- Evakuasi cairan ascites

Subjective

Ny. S/22 tahunPx:- conjunctiva anemis- ekstremitas anemisLab:Hemoglobin : 7,3MCV : 89MCHC : 33,6Coomb test direct : (-)

5. Anemia normokrom normositer

5.1 due to no.3 - Bilirubin total, direct, indirect- Reticulocyte count

- Transfusi PRC 1 labu/ hari s/d Hb ≥ 8 gr/dl (premedikasi furosemide 2 gr i.v)

Darah lengkap

Ny. S/22 tahunPx:- TD 160/120Lab:-Proteinuria (4+)-Protein Esbach : 5000 mg / 24 jam

6. Hipertensi stage II + proteinuria

6.1 secondary hypertension due to no. 1

- Captopril 2 x 12,5 tab p.o.- Valsartan 1 x 80 mg tab p.o.

Tekanan darah

Ny. S/22 tahunAx:- amenorrhea sejak 2 bulan SMRS (terakhir tanggal 19 Desember 2010)- penghentian kontrasepsi sejak 2 bulan SMRSLab:Plano test : (-)

7. Menstruation disorder

7.1 due to chronic disease

Treat underlying disease

PEMBAHASAN

DIAGNOSIS SLE

Kriteria

Malar rash

Discoid rash

Photosensitivity

Oral ulcer

Arthritis

Serositis

Renal disorder

Neurologic disorder

Hematologic disorder

Immunologic disorder

Anti-Nuclear antibodiesSLE

Temuan pada Pasien

Arthritis

Serositis

efusi pleura bilateral

Renal disorder

proteinuria 4+ (5,0 gram/24 jam)

cast: hyalin (+) granuler (+)

Immunologic disorder

anti dsDNA + (392,5)

DIAGNOSIS LUPUS NEFRITIS

LUPUS NEFRITIS

Kriteria Lupus Nefritis

Serum albumin level > 3 gram/dL

Proteinuria menetap (2+ s/d 4+)

Silinder (eritrosit, hyalin, granuler,

atau oval fat bodies)

Hematuria persistent (>5/lpb)

Kriteria Lupus Nefritisbiopsi ginjal menunjukkan WHO kelas IIb glomerulonefritis mesangial, proliferatif fokal, proliferatif difus, atau membranouspenurunan 30% klirens kreatinin dalam periode 1 tahun pada pasien dengan lupus aktifproteinuria > 1 gram dalam 24 jam

Temuan pada Pasien

proteinuria 5 gram dalam 24 jam

Temuan pada Pasien

Proteinuria menetap (4+)

Silinder eritrosit (+), hyalin (+),

granuler (+)

Hematuria persistent (80-90lpb)

KLASIFIKASI LUPUS NEFRITIS

klasifisikasi lupus nefriitis HISTOLOGI BIOPSI

GINJAL

Pada pasien ini belum dilakukan biopsi ginjal

Klasifikasi berdasarkan manifestasi klinis

Menentukan terapi dan prognosa

Kls Pola Deposisi

imun komp.

Sedimen Proteinu

ria (24j)

Cr

serum

Tekanan

darah

Anti ds-DNA C3/C4

I Normal (-) Bland <200 mg N N (-) N

II Mesangial Mesangial RBC atau

Bland

200-500

mg

N N (-) N

III Proliferatif

fokal dan

segmental

Mesangial,

subendotelial

±subepitelial

RBC, WBC 200-3500

mg

N – ↑

ringan

N-↑ (+) ↓

IV Proliferatif

difus

Mesangial,

subendotelial±

subepitelial

RBC, WBC,

RBC cast

1000-

>3500

mg

N -

dialisis

Tinggi (+) – titer

tinggi

↓

V Membranous Mesangial,

subepitelial

Bland >3000

mg

N – ↑

ringan

N (-) – titer

menengah

N

Sedimen eritrosit (80-90/lpb), proteinuria 5000 mg/24 jam, hipertensi (160/120), peningkatan creatinin serum (2,17), peningkatan titer anti ds-DNA (392,5)

LUPUS NEFRITIS KELAS IV

TERAPI LUPUS NEFRITISGold standar terapi lupus nefritis imunosupresan

nonspesifik (kombinasi glukokortikoid dan cytotoxic agent) efektif dalam melawan perjalanan penyakit menuju ESRD

GLUKOKORTIKOIDprednisone, prednisolone, atau methylprednisolone.

Dosis : 0,5 – 1 mg/kgBB/hari per oral

dosis dapat ditingkatkan untuk mencegah atau

mengatasi renjatan

Pada pasien ini, penatalaksanaan yang

diberikan adalah methylprednisolone

tablet 3 x 16 mg per oral karena berat badan pasien adalah 50 kg

CYTOTOXIC AGENTSCYCLOPHOSPHAMIDE (CCF)Efikasi jangka panjang paling baikEfek samping : kegagalan ovarium irreversibel infertilitas. nausea, malaise, alopecia, dan infeksi berulang

MYCOPHENOLATE MOFETIL (MMF)Efikasi < CCF, safety profile > CCFsebaiknya dihindari pada wanita yang merencanakan resiko keguguran pada trimester pertama dan kecacatan pada janin (birth defect),

AZATHIOPRINEEfikasi = MMF, safety profile > CCFDosis : 2 mg/kgBB/hariEfek samping : kelainan darah

Ef

Wanita usia produktif, baru menikah 6 bulan, dan belum

memiliki anak tidak diberikan cyclophosphamide

Drug of Choice : mycophenolate mofetil

Karena keterbatasan biaya dan pasien Jamkesmas azathioprine 2 x 50 mg per oral

Angiotensin-Converting Enzyme inhibitors (ACE-i) dan/atau

Angiotensin II Receptor Blockers (ARB)

untuk mengatasi proteinuria dan hipertensi target

tekanan darah <125/75 mmHg

Statin untuk menurunkan (LDL) serum <100 mg/dL mencegah CAD

dan trombosis

kombinasi 2 anti hipertensi golongan ARB (valsartan 1 x 80 mg per oral,)dan golongan ACE inhibitor (captopril 2 x 12,5 mg

per oral)

simvastatin 1 x 10 mg

Penanganan Lain• Kateter memantau produksi urin per hari perkembangan fungsi ekskresi ginjal.• O2 2-4 lpm nasal canule, bila pasien sesak.• Semi fowler position mengurangi gejala sesak yang timbul akibat efusi pleura• Restriksi cairan mengurangi asupan cairan yang ada di intravaskuler• Diet ginjal 1900 kCal / hari, RG < 2 gr/ hari, protein 0,8 - 1g / kgBB / hari.• Furosemide 40mg – 40mg – 40 i.v. mengeluarkan kelebihan cairan yang ada di

intravaskuler, sehingga cairan yang keluar ke interstitial kembali mengisi intravaskuler mengurangi oedem paru, efusi pleura, dan edema tungkai.

• Ambroxol tab 3 x 30 mg tab p.o. mengencerkan dahak• Transfusi PRC 1 labu/ hari s/d Hb ≥ 8 gr/dl (premedikasi furosemide 2 gr i.v)• Paracetamol tab 3 x 500 mg p.o mengurangi arthritis pilihan utama mengatasi

demam, arthritis, pleuritis, dan pericarditis pada pasien SLE• Allupurinol tab 1 x 100 mg p.o menurunkan kadar asam urat karena hiperuricemia

sekunder.• Evakuasi cairan ascites mengeluarkan cairan ascites mengurangi sesak

PROGNOSAKeterlibatan ginjal pada SLE

prediktor terkuat terhadap morbiditas dan

mortalitas pasien

SLE +KOMPLIKASI GINJAL(proteinuria, hematuria, cast ,

edema pada kedua tungkai, hipertensi (160/120), peningkatan ureum /

creatinin, hipoalbuminemia)

peningkatan faktor-faktor yang dapat menyebabkan kematian:

hipertensi berat, dislipidemia karena nephrotic syndrome,

insulin resisten atau hiperglikemia karena kortikosteroid

SLE berat dan memiliki resiko kematian yang

lebih tinggi

KESIMPULAN

Pasien wanita, usia 22 tahun, dengan keluhan arthritis, serositis (pleuritis), kelainan ginjal, dan kelainan immunologi maka dapat ditegakkan diagnosa bahwa pasien tersebut menderita Systemic Lupus Erythemathosus (SLE).

Pasien wanita, usia 22 tahun, dengan adanya proteinuria, silinder eritrosit, hyalin, granular pada pemeriksaan sedimen urine, serta persisten hematuria dapat ditegakkan bahwa pada pasien tersebut terdapat SLE dengan lupus nefritis.

Pada pasien ini belum dilakukan biopsi ginjal, sehingga klasifikasinya didasarkan manifestasi klinisnya. Pada pasien ini didapatkan eritrosit pada sedimen urine, proteinuria > 3500 mg dalam 24 jam, hipertensi, peningkatan creatinin serum, dan peningkatan titer anti ds-DNA sehingga dapat diklasifikasikan sebagai lupus nefritis kelas IV.

Penatalaksanaan untuk SLE dengan lupus nefritis pada pasien ini adalah pemberian glukokortikoid, yakni methylprednisolone, yang dikombinasi dengan pemberian sitotoksik, yakni azathioprine. Selain itu juga diberikan beberapa terapi lain yang bertujuan untuk mengatasi gejala-gejala lainnya.

TERIMA KASIH