Download - Linfomas No Hodgkin Extranodales
Linfomas extraganglionares (No Hodgkin)Linfomas extraganglionares (No Hodgkin)Año 2000
16
9
55
2 21 1 1 1
PielDigestivo
Pulmón Ojo Bazo O.R.L.Genit. Fem.
Testículo Riñón
Linfomas primarios del Sistema Nerviosos Central
Figure 1 Neuroimaging findings in patients with primary CNS lymphoma
Hochberg FM et al. (2007) Primary CNS lymphomaNat Clin Pract Neurol 3: 24–35 doi:10.1038/ncpneuro0395
SNCSNCSe caracteriza por la notable expresión moléculas de matrix extracelular (ECM) y vías relacionadas con moléculas de adhesión
El LNH primario SNC se desarrolla teóricamente de una célulasB que ha sido expuesta al centro germinal fuera del SNC d d i t t i l d t ddonde no existen centros germinales, de manera que entenderlos mecanismos de migración y adhesión de estas células y los fenómenos de adptación al microambiente del SNC son aspectos importantes para clarificar la biología de los mismosaspectos importantes para clarificar la biología de los mismos.
Linfoma primario SNCLinfoma primario SNCTIPS
Difuso de células grandes B sistémico se curan con RT en estadios tempranos.
LNH SNC NO se cura.
La célula dominante en la mayoría de los casos es una célula B activadauna célula B activada.Bcl6‐mum+.
T t i t f t Tratamientos a futuros se basaran en el “profile” celular.
Datos Claves
El linfoma primario del SNC es un linfoma extranodal quecomprate carácteristica morfológicas e histiogenéticas con los linfomas No Hodgkin difusos de células B nodales.linfomas No Hodgkin difusos de células B nodales.La linfomagénesis es promovida o por agentes infecciosos como E. Barr, o por estimulación antigénica crónica por infección o trastornos autoinmunes
LNHPSNC se presenta como; Déficits lenguaje, paresiasextremidades, cefalea, disfunción cerebral deregulación endocrina, anormalidades de conductas.La neurolinfomatosis es la infiltración del sistema nerviosoperiférico por células de linfoma. Se han descrito cuatro tipos: mononeuropatía dolorosa o no, neuropatía craneal, radiculopatíadolorosa, y polineuropatía periférica.
El di ó i i fi ió hi ló iEl diagnóstico requiere confirmación histológica.Las altas dosis de metotrexate son parte indispensable del tratamiento.La Rt cada vez se usa menos como primera estrategia de ttoLa Rt cada vez se usa menos como primera estrategia de tto.Rituximab y transplantes son las novedades terapéuticas.
V l ió t di ió l Valoración para estadiación en el LNH primario del SNCp
Exámen físico inlcuyendo área testicular TAC de tórax abdomen y pelvisE t ti lEco testicularRMN de cráneo con gadoliniumEvaluación oftalmológica especializadaEvaluación oftalmológica especializadaEvaluación LCR: citomorfológico y citometría de flujo LDHMédula ósea, si el linfoma es sistémico HIV LDHLDH
Table 1 Selected chemotherapy and multimodality treatment protocols for primary CNS Table 1 Selected chemotherapy and multimodality treatment protocols for primary CNS lymphoma
Hochberg FM et al. (2007) Primary CNS lymphomaNat Clin Pract Neurol 3: 24–35 doi:10.1038/ncpneuro0395
Table 2 Ongoing clinical trials for primary CNS lymphoma
Hochberg FM et al. (2007) Primary CNS lymphomaNat Clin Pract Neurol 3: 24–35 doi:10.1038/ncpneuro0395
Linfoma testicularLinfoma testicular
AgresivoAlto nivel de recurrenciaAlto nivel de recurrenciaGran capacidad de diseminación a distanciaAsociado a alta expresión Cd44 (molécula de adhesión)Asociado a alta expresión Cd44 (molécula de adhesión)
EstadiaciónEstudios convencionalesEco testicular contralateralCitomorfológico y citometría flujo SNC, RMN Cráneo
congadolinium,
Testicular: Curso de la enfermedadTesticular: Curso de la enfermedad
Edadmedia 60 a.
El tratamiento convencional no afecta la tasa de recurrencia.El tratamiento convencional no afecta la tasa de recurrencia.
70% tiene enfermedad localizada al diagnóstico.
Sólo 5 % sintomas sistémicos.
A d l í h t l t t t i t l A pesar de que la mayoría hace respuesta completa a tratamiento el 80 % recaen, en general antes del 3 a.
Las progresiones parenquimatosas cerebrales son la más frecuentesLas progresiones parenquimatosas cerebrales son la más frecuentes.
Sobrevida libre de progresión no puede predecirse basado en: t di lí i d d IPI K ó ti d t t i testadio clínico, edad, IPI, K ó tipo de tratamiento.
TratamientoTratamiento
Orquidectomia es el tratamiento inicial.
Alta tasa de recaídas contralaterales, de manera que se utiliza radio contralateral.que se utiliza radio contralateral.
Qumioterapia sistémica con R CHOP o Qumioterapia sistémica con R‐CHOP o equivalente, aún en enfermedad localizada.
Profilaxis al SNC: metotrexate
LNH extranodal de órbitaLNH extranodal de órbita.
LNH orbital es un linfoma extraganglinarque constituye el 10% de las neoplasias de la q y pórbita. Debe diferenciarse del LNH Ocular el cual esDebe diferenciarse del LNH Ocular el cual esconsiderado un linfoma primario del SNCConstituye approximadamente 8% de Constituye approximadamente 8% de todos los linfomas extranodales siendo el 10% de los casos en USA y el 24 % en japón10% de los casos en USA y el 24 % en japón.La mayoría de los LNH de órbita son linfomas extranodales del tipo MALTlinfomas extranodales del tipo MALT
Linfoma extranodal de OrbitaLinfoma extranodal de Orbita
En Italia , la infecció por Chlamydia psittacise encontró hasta en el 80% de los LNH tipose encontró hasta en el 80% de los LNH tipoMALT de orbita , glándula lacrimal (100%) y conjuntiva (75%)conjuntiva (75%)
Pie chart showing the distribution of lymphoma types in primary bone lymphoma
Linfoma primario óseoLinfoma primario óseo
Ramadan, K. et al. Ann Oncol 2007 18:129-135; doi:10.1093/annonc/mdl329
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LNH Extranodal primario óseoLNH Extranodal primario óseo
La célula puede ser del centro germinal: CD10+ y Bcl‐6 +del centro germinal: CD10+ y Bcl 6 +Indeterminada: Bcl‐6 + CD10‐Post germinal: Bcl‐6‐ y CD10 ‐Post germinal: Bcl 6 y CD10 Ambos, CG ó Post CG son Mum +
Tips Clínicos:Tips Clínicos:Valor pronóstico: Edad>60ª, IPI 4 ó 5La enfermedad mult‐iósea no es de valor La enfermedad mult iósea no es de valor pronóstico en sí misma.Pet: Es de valor como estadiaciónet s de a o co o estad ac ó
Overall survival by prognostic group according to age and presence of International Prognostic Index factorsPrimario óseo, factores pronósticos
Ramadan, K. et al. Ann Oncol 2007 18:129-135; doi:10.1093/annonc/mdl329
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P t f d d óPet y enfermedad óseaTh i d i f 8F FDG PET/CT h b id The introduction of 18F‐FDG PET/CT hybrid imaging allows for accurate localization of disease and may be specifically beneficial for th d t ti f t d t d l it the detection of unexpected extranodal sites of disease or exclusion of disease in the presence of nonspecific extranodal CT findings
Volume 45, Issue 4, Pages 697‐709 (July 2007Radiologic Clinics of North America
PET–CT of Extranodal LymphomaAJR:182, June 2004
é iTIP terapéutico, LO NUEVO
Primary bone lymphoma:Primary bone lymphoma:a population‐based study of successively treatedcohorts from the British Columbia Cancer Agency
K. M. Ramadan1, T. Shenkier2, L. H. Sehn2, R. D. Gascoyne3 & J. M. Connors2*Divisions of 1Hematology, 2Medical Oncology, and 3Pathology, British Columbia Cancer Agency, Vancouver, British Columbia, Canada
The introduction of rituximab since March 2001 has beenaccompanied by a remarkable improvement in the PFS foraccompanied by a remarkable improvement in the PFS forpatients with primary DLCL of bone compared with thosetreated earlier without rituximab (3‐year PFS 88% versus52%). Although the median follow‐up is only 28 months, thisis similar to reports for DLBCL in general and suggests a realimprovement in the outcome of this conditionimprovement in the outcome of this condition
Progression-free survival of 92 patients with primary diffuse large-cell lymphoma of the bone treated with curative intent by receipt of rituximab (P = 0.025)
Priamrio óseo, CHOP vs R‐CHOP.SLP,
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Primario de mamaPrimario de mama
‘ Difuso de células B Difuso de células B
Células B
NO centro germinales
Bcl‐6 –
Mum +
CD10‐
Alto ïndiceAlto ïndiceproliferativo
LNH primario de mamaLNH primario de mama
MALT ó difuso de células grandes. Estos últimos constituyen el 60 – 70%últimos constituyen el 60 70%Muy infrecuente: 0,5 % de los Tumores de
% t d lmama y 2,2 % extranodales.Bimodal: 30‐35ª más frecuente DCGB y bilateral vs 55‐60ª MALT (unilateral) y DCGBSG 5ª: 43%SG 5 : 43%Recaidas locales y sistémicas. Curiosamente SNC SNC
Primario de mamaPrimario de mama
Pet valor como elemento estadiadorPet ; valor como elemento estadiadorTratamiento R‐CHOP mas profilaxis al SNC
