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gerine (CD207). L’objectif était de rechercher un contingent decellules de Langerhans (CL).Résultats.— La moyenne d’âge était de 44 ans (15 à 74 ans). Il yavait 33 femmes et 18 hommes. La localisation des lésions était à45 % aux membres inférieurs, à 28 % aux membres supérieurs, à 17 %sur le tronc, à 4 % sur le visage, 6 % non renseignés. En histologie, lalésion était dermique, bien limitée, non encapsulée. La populationtumorale était faite de cellules fusiformes et de cellules géantesou histiocytes spumeux. Pour 2 cas, on notait un contingent de cel-lules au cytoplasme abondant et noyau réniforme. Les marqueursmacrophagiques (CD68, CD163) étaient positifs dans 100 % des cas.Le CD34 était négatif dans 94 %. Neuf HF possédaient un contin-gent cellulaire minoritaire CD1a+ et PS100+. L’AC anti Langerin étaitpositif chez 100 % caractérisant la CL. Aucun contingent à cellulesdendritiques indéterminées n’était retrouvé.Discussion.— Parmi les cellules dendritiques (CD) on distingue la CDintra-épidermique ou CL PS100 + CD1a+ et Langerin+ (granules deBirbeck) ; la CD interstitielle dermique PS100—, CD1a—, Langerin-, CD68+ la CD indéterminée CD1a+ PS100+ Langerin - (précurseurde la CL ?). L’association d’un HF à un contingent cellulaire dendri-tique a été décrite. On trouve un cas avec des CL chez un enfant,10 cas avec des CD indéterminées. Une étude de 38 cas d’HF nemontrait aucun contingent dendritique alors que notre série note laprésence de CL dans 17 % des cas. Cette association doit être connuepour ne pas porter un diagnostic d’histiocytose langerhansienne.Les CL sont décrites au sein des xanthogranulomes, des fibroxan-thomes atypiques, des carcinomes épidermoïdes et des lymphomesT cutanés (mycosis fongoïde). L’hypothèse la plus probable seraitqu’il existerait un infiltrat réactionnel des CL intriqué à la tumeurhistiocytaire.Conclusion.— Les HF sont des tumeurs pouvant contenir un contin-gent de CL. Il est important de le connaître, on le détecte grâce àl’immunomarquage.Déclaration d’intérêt.— Aucun.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.245
P077L’artérite maculeuse lymphocytaire,une nouvelle vasculite cutanée�
A.-L. Védie a,∗, A. Fauconneau a, B. Vergier b, E. Imbert c,O. Demay d, G. De La Valussière e, M.-S. Doutre a
a Dermatologie, CHU Haut-Lévêque, Pessac, Franceb Anatomo-pathologie, CHU Haut-Lévêque, Pessac, Francec Dermatologue, Bordeaux, Franced Dermatologue, Biganos, Francee Dermatologue, Bayonne, France∗ Auteur correspondant.
Mots clés : Artérite lymphocytaire ; Macules ; Membres inférieursIntroduction.— L’artérite maculeuse lymphocytaire est une nouvelleentité décrite par Fein et al en 2003 dont il existe une quinzaine decas dans la littérature. Nous en rapportons 2 nouvelles observations.Observations.—Cas clinique 1.— Une femme de 62 ans, sans antécédent notable,présentait des macules érythémateuses des membres inférieurs,évoluant par poussées depuis cinq ans, sans facteur déclenchantni plainte fonctionnelle associés. Le reste de l’examen cliniqueétait sans particularité. Le bilan biologique était normal. La biop-sie cutanée montrait une artérite avec nécrose fibrinoïde associéeà un infiltrat lymphocytaire péri-vasculaire permettant de poser lediagnostic d’artérite maculeuse lymphocytaire.Cas clinique 2.— Une patiente de 61 ans sans antécédent ni prisemédicamenteuse régulière présentait des macules pigmentées desmembres inférieurs depuis 4 mois sans signe fonctionnel associéni autre anomalie à l’examen clinique. Le bilan biologique étaitnormal en dehors de la présence d’anticorps anti-nucléaires posi-tifs à 1/100, sans spécificité. La biopsie montrait une angéite
thrombosante avec nécrose fibrinoïde et infiltrat péri-vasculairemononucléé. Le diagnostic d’artérite maculeuse lymphocytaireétait porté. Chez ces 2 patientes, aucun traitement n’était prescrit,étant donné le caractère asymptomatique des lésions.Discussion.— Une quinzaine de cas d’artérite maculeuse lympho-cytaire sont décrits dans la littérature. Survenant le plus souventchez des femmes d’âge moyen, elle se manifeste par des maculespigmentées et/ou érythémateuses, asymptomatiques, siégeant defacon symétrique sur les membres inférieurs, plus rarement lesmembres supérieurs. L’histologie montre une vasculite des arté-rioles de moyen calibre associant une nécrose fibrinoïde et uninfiltrat lymphocytaire péri-vasculaire, parfois des images de throm-bose. L’évolution est bénigne, sans atteinte systémique, dans tousles cas rapportés avec un recul de 1 semaine à 15 ans. Les différentstraitements proposés, hydroxychloroquine, anti-inflammatoires nonstéroïdiens, acide acétyl-salicylique, paraissent peu efficaces.Conclusion.— L’artérite maculeuse lymphocytaire est une vasculitecutanée récemment décrite, ses caractères cliniques, histologiqueset évolutifs permettant de la différencier de la périartérite noueusecutanée.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.246
P078La xanthomatose périfolliculaire : unaspect histologique caractéristique dela maladie de Fox-Fordyce plusfréquent que décrit dans lalittérature�
M. Jones a,∗, A. Khaled a, S. Rammeh b, A. Souissi a, F. Zeglaoui a,R. Zermani b, B. Fazaa a
a Dermatologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisieb Anatomopathologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie∗ Auteur correspondant.
Mots clés : Histologie ; Maladie de Fox-Fordyce ; XanthomatoseIntroduction.— La maladie de Fox Fordyce (MFF) est une maladierare caractérisée par la présence de multiples papules prurigineusesdans les zones riches en glandes apocrines rappelant cliniquementdes xanthomes.Patients et méthodes.— Nous rapportons un cas de MFF avec unaspect histologique de xanthomatose péricanalaire.Observations.— Une patiente de 28 ans sans antécédents parti-culiers présentait depuis 1 an des papules jaunâtres des deuxaisselles, modérément prurigineuses sans autres anomalie clinique.Une biopsie était d’abord peu spécifique montrant un infundibu-lum légèrement dilaté entouré par une fibrose périadventitielleet par un infiltrat lymphocytaire non spécifique. Après quatrerecoupes, l’infiltrat péricanalaire s’enrichit en histiocytes spu-meux. La patiente n’avait pas d’anomalie biologique notammentpas d’anomalie du bilan lipidique. Elle était traitée par dermocorti-coïdes sans amélioration puis sous pimécrolimus topique depuis unmois.Discussion.— La maladie de Fox-Fordyce ou miliaire apocrine est unemaladie rare caractéristique cliniquement mais dont l’histologieétait jusque très récemment non spécifique comme la dilatation del’infundibulum et une hyperkératose et spongiose de l’épithéliuminfundibulaire. La xanthomatose périfolliculaire a été récemmentdécrite comme caractéristique de cette maladie. Certains consi-dèrent cependant cet aspect comme une variante xanthomisée dela MFF. D’autres encore préfèrent classer cette présentation dansle groupe des xanthomes normolipémiants et la décrivent commexanthomatose périfolliculaire axillaire. Dans notre cas, l’aspectclinique était typique et l’histologie montrait tous les signes suc-cessivement décrits dans la MFF avec une importante variabilité en
