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Page 1: Hémi-hypertrophie corporelle révélant un néphroblastome kystique bilatéral chez un nourrisson

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Hemi-hypertrophie corporelle hepatiques ou ganglionnaires. Apres 9 cures de chimiothe-

revelant un nephroblastomekystique bilateral chez unnourrisson

Figure 1. Tomodensitometrie abdominale, coupe transversale : massesrenales droite et gauche (fleches).

Bilateral cystic nephroblastoma revealed by a hemi-bodyhypertrophy

M. Zouari*, H. Bouthour, R. Ben Abdallah, Y. Hlel,R. Ben Malek, Y. Gharbi, N. KaabarService de chirurgie pediatrique, hopital Habib Thameur,Route El Ain Km 5, 3042 Sfax, Montfleury, Tunis, Tunisie

Le nephroblastome est de loin la plus frequente des tumeursrenales de l’enfant qu’il atteint entre un et cinq ans [1]. Il s’agitd’une tumeur embryonnaire de malignite variable selon letype histologique [2]. Des anomalies sont associees dans 15 %des cas telles que l’hemi-hypertrophie corporelle, l’aniridiesporadique, le syndrome de Denys–Drash, ou d’autres.L’atteinte est bilaterale dans 5 a 13 % des cas [3]. Le nephro-blastome kystique partiellement differencie (NKPD) est unevariete histologique rare representant moins de 1 % del’ensemble des nephroblastomes. Nous rapportons un casde NKPD bilateral revele par une hemi-hypertrophie corpo-relle.Il s’agissait d’un garcon age d’un an qui presentait depuis sixmois une hemi-hypertrophie corporelle droite constatee parles parents. A l’examen clinique, on notait un abdomen souplesans masse palpable, une hemi-hypertrophie corporelle tou-chant les membres superieur et inferieur droits et un etatgeneral conserve. Il n’y avait pas d’adenopathies palpables.L’echographie et la tomodensitometrie (TDM) abdominalepermettaient la visualisation de deux masses renales polairessuperieures droite et gauche, kystiques et multicloisonnees,mesurant respectivement 6 cm et 2 cm dans leur grand axe(fig. 1). Le dosage de l’acide vanyl-mandelique et l’estimationbiologique de la fonction renale etaient normaux. Le diag-nostic de nephroblastome bilateral etant retenu, le biland’extension n’a pas montre de metastases pulmonaires,

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rapie aucune regression des masses renales n’etant noteesur la TDM, l’eventualite d’une tumeur assez benigne aete evoquee et une nephrectomie partielle polaire superi-eure bilaterale a ete realisee. Les suites operatoires ont etesimples. L’examen anatomopathologique de la piece ope-ratoire a revele qu’il s’agissait d’un NKPD bilateral sanseffraction capsulaire. Le rein bordant la tumeur etait sain.Devant cet aspect histologique favorable, l’enfant n’a recuaucune chimiotherapie post-operatoire. L’etude genetiquen’a pas ete realisee. Apres un an de recul, l’enfant etait enbon etat general avec un abdomen souple et une cicatriceoperatoire solide. La TDM de controle n’a pas revele derecidive tumorale.Le NKPD est rare chez l’enfant et sa localisation bilaterale estencore plus rare. Le diagnostic doit etre evoque sur lesdonnees radiologiques et confirme par l’examen histolo-gique de la piece operatoire. Le traitement repose surune chirurgie premiere, cette tumeur etant connue par sachimioresistance. Dans la serie de Blakely et al. [4] compor-tant 21 enfants, un seul enfant avait recu une chimiothera-pie premiere en l’absence de biopsie, 13 avaient recu une

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chimiotherapie post-operatoire, et huit une chirurgie seule.Dans la serie reprenant les cas de la Societe internationaled’oncologie pediatrique et de la societe allemande d’onco-hematologie pediatrique [5], aucun des sept enfants avecNKPD n’avait recu de chimiotherapie premiere et un seulavait recu une chimiotherapie post-operatoire. Le pronosticde cette tumeur est generalement favorable meme en casde localisation bilaterale synchrone. Une prise en chargeau sein d’une equipe pluridisciplinaire s’avere cependantnecessaire.

Declaration d’interets

Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets enrelation avec cet article.

References

[1] Brochard K, Decramer S. Reins kystiques de l’enfant. NephrolTher 2010;6:272–9.

[2] Beckwith JB. National Wilms tumors study: an update forpathologists. Pediatr Dev Pathol 1998;1:79–84.

[3] Devred P, Gorincour G, Bourliere B, et al. Tumeurs du rein et desvoies excretrices chez l’enfant. EMC Radiologie; 2004;440–56.

[4] Blakely ML, Shamberger RC, Norkool P, et al. Outcome of childrenwith cystic partially differentiated nephroblastoma treated withor without chemotherapy. J Pediatr Surg 2003;38:897–900.

[5] Luithle T, Szavay P, Furtwangler R, et al. Treatment of cysticnephroma and cystic partially differentiated nephroblastoma – Areport from the SIOP/GPOH Study Group. J Urol 2007;177:294–6.

*Auteur correspondant.e-mail : [email protected]

Recu le : 20 decembre 2013. Accepte le : 14 mai 2014.Disponible en ligne 1 juillet 2014

http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2014.05.006 Archives de Pediatrie 2014;21:902-9030929-693X/� 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

Une gastrite erosive menacante

lors d’une thrombopenievaricelleuse

Life-threatening erosive gastritis in a child with varicella-induced thrombocytopenia

F. Habasa, A. Jacquota, A. Carbasseb, G. Camboniea,*a Pediatrie neonatale et reanimations, hopital Arnaud de Villeneuve,371, avenue du Doyen-G.-Giraud, 34295 Montpellier cedex 5, Franceb Urgence et post-urgence, CHU de Montpellier, 34000 Montpellier,France

Nous rapportons l’observation d’une evolution grave de lavaricelle, consequence de deux complications qui peuventcoexister chez le meme enfant et qu’il ne faut pas mecon-naıtre.

Un garcon age de 4 ans a ete admis au service de reanimationpediatrique pour une hemorragie digestive responsable d’unedeglobulisation profonde. Dans son histoire recente, on notaitune varicelle evoluant depuis 10 jours, accompagnee de gas-tralgies et de trois episodes de melena. Il avait presentebrutalement une hematemese abondante, alors qu’il n’avaitpas recu d’anti-inflammatoires non steroıdiens (AINS). Lanumeration sanguine a montre une anemie (hemoglobi-ne = 5,9 g/dL) et une thrombopenie (4000 plaquettes/mm3), sans signe biologique d’hemolyse, ni atteinte de lalignee blanche ou anomalie de l’hemostase. L’echographieabdominopelvienne etait normale. Realisee apres transfusionde globules rouges et de plaquettes, l’endoscopie digestivehaute a mis en evidence une gastrite erosive aigue. Unmyelogramme a confirme l’origine peripherique de la throm-bopenie et l’injection d’une dose d’immunoglobulines poly-valentes (IgP) d’origine humaine a permis d’obtenir unenormalisation du taux de plaquettes en 48 heures. L’evolutionclinique a ete rapidement favorable sous traitement parinhibiteur de la pompe a protons.Cette observation permet de rappeler que l’infection par levirus de la varicelle peut se compliquer d’un purpura immun(1/25 000 patients presentant une varicelle) et de complicationsdigestives (24 % des enfants hospitalises pour une varicelle)[1,2]. La coexistence de ces deux complications rares, mais nonexceptionnelles, peut etre grave et conduire l’enfant en reani-mation. Dans notre observation, c’est la gastrite, probablementd’origine varicelleuse, qui avait ete responsable du saignementdigestif, favorise par une thrombopenie liee a une reactionimmune post-infectieuse.Si la gingivo-stomatite causee par le virus varicelle-zona(VZV) est de diagnostic clinique evident, les praticiens nedoivent pas meconnaıtre la possibilite d’une atteinte plusbasse du tractus digestif, independamment de l’atteintebuccale. La gastrite aigue erosive est une complication diges-tive de la varicelle beaucoup moins frequente que l’intole-rance alimentaire, la gingivo-stomatite et la diarrhee [2],mais plus frequente chez le patient immunodeprime [3]. Ilfaut l’evoquer devant une douleur epigastrique associee aune hematemese. Les lesions digestives et la symptomato-logie abdominale precedent parfois l’apparition des lesionscutanees. La recherche de VZV par reaction par polymerisa-tion en chaıne (PCR) sur une biopsie de muqueuse digestivepeut permettre de confirmer l’origine virale des lesions [4]. Letraitement etiologique propose est l’aciclovir, mais il n’estpas indispensable a la resolution de l’episode [4]. Par rapportaux autres purpuras thrombopeniques immunologiques (PTI)post-infectieux, le PTI lie au VZV touche des sujets plus jeuneset une majorite de garcons. Si la thrombopenie est plusprofonde initialement, le risque hemorragique n’est passignificativement different, sauf en presence d’un facteurfavorisant [1]. Il s’agit d’une indication validee de traitementpar IgP d’origine humaine avec une efficacite generalementrapide [5].

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