de mé

vscpoetitflerpretCctpR[[

d

CDesAHa

b

cc

cd

IioLpPcéaOlcsdsdsdgéàtulCdtdr

Communications affichées / La Revue

aisseaux et de l’inflammation granulomateuse. Les épiscléritesont fréquentes, rarement associées aux formes diffuses de GW,ontrairement aux sclérites. Les tumeurs rétro orbitaires sont res-onsables de baisse de l’acuité visuelle par compression du nerfptique. Le traitement des sclérites nécessite une corticothérapien cas d’échec de l’indométacine ou s’il existe une atteinte pos-érieure ou nécrosant. Ces dernières nécessitent l’adjonction d’unmmunosuppresseur. L’utilisation du RTX au cours des manifes-ations ophtalmologiques semble bénéfique y compris dans lesormes granulomateuses [1,2]. L’amélioration clinique est habituel-ement corrélée à la diminution des lymphocytes CD 19 circulantst à une baisse du titre des ANCA. Malgré une déplétion B périphé-ique préexistante à la perfusion chez notre patient, le traitementar RTX a permis une rémission de la sclérite sans rechute avec unecul actuel de 18 mois. L’efficacité sur les lésions rétro orbitairesst plus modérée, témoignant de l’efficacité plus modeste de cettehérapeutique dans les atteintes granulomateuses de la maladie.onclusion.– Le rituximab peut avoir une utilité dans la prise enharge de certaines manifestations de la GW, en particulier oph-almiques, cela même en présence d’une déplétion B périphériqueré-existante.éférences1] Taylor SR et al. Arthritis Rheum.2009;60:1540–7.2] Martinez Del Pero M et al. Clin Otolaryngol.2009;34:328–35.

oi:10.1016/j.revmed.2011.03.229

A103ermatomyosite avec atteinte pulmonaire grave :fficacité spectaculaire d’un traitement deauvetage par Cyclophosphamide et Rituximab. Néel a, A. Masseau a, CA. Pineau b, N. Colman c, P. Germaud d, M.amidou a

Médecine interne, hôtel-dieu, Nantes, FranceMontreal general hospital, rheumatology, Mcgill university healthentre, Montréal, CanadaRoyal Victoria hospital, respiratory division, Mcgill university healthentre, Montréal, CanadaHôpital Guillaume et René Laennec, Pneumologie, Nantes, France

ntroduction.– L’efficacité du Rituximab dans les myopathiesnflammatoires, suggérée par les résultats de plusieurs étudesuvertes, est actuellement évaluée dans le cadre d’essais contrôlés.es données concernant l’efficacité de ce traitement sur l’atteinteulmonaire interstitielle des dermatomyosites sont rares.atients et méthodes.– Nous rapportons un cas de dermatomyositeompliquée d’atteinte pulmonaire interstitielle sévère rapidementvolutive traitée par Corticoïdes, Cyclophosphamide et Rituximab,vec une efficacité spectaculaire et prolongée.bservation.– Une patiente de 42 ans d’origine asiatique déve-

oppait en janvier 2010 une dermatomyosite avec manifestationutanées caractéristiques, arthralgies et faiblesse musculaire,ans auto-anticorps (notamment anti-synthétase). Après un moise corticothérapie apparaissait une pneumopathie interstitielle,’aggravant malgré la majoration du traitement, jusqu’au stade’insuffisance respiratoire. La CVF était à 38 %, la CPT à 44 % et laaturation à 92 % en air ambiant. Un mois après l’administration’un premier bolus de Cyclophosphamide la patiente restait oxy-énodépendante et la possibilité d’une greffe pulmonaire étaitvoquée. La patiente recue alors deux fois 1 g de Rituximab associé750 mg de Cyclophosphamide, à 15 jours d’intervalle, sans trai-

ement de relais. Les EFR réalisées un mois plus tard objectivaientne amélioration du syndrome restrictif (CVF à 48 %). À deux mois

’oxygénothérapie était arrêtée. À trois mois la CVF était à 67 %, laPT à 70 %. À cinq mois CVF et CPT étaient à 72 %. Un traitement

’entretien par Azathioprine était débuté six mois après la fin duraitement d’attaque. À huit mois la patiente n’avait aucun signe’activité de sa dermatomyosite, et gardait une dyspnée modé-ée (stade III). On notait la survenue d’une infection respiratoire

decine interne 32S (2011) S99–S191 S143

basse sans gravité et d’un zona non compliqué.Discussion.– La pré-sentation et le profil évolutif des atteintes pulmonaires associéesaux myopathies inflammatoires sont hétérogènes. Dans 25 à 30 %la maladie s’aggrave rapidement et peut engager le pronostic vital.Le traitement repose habituellement sur l’association de Corti-coïdes et de Cyclophosphamide. En cas d’échec la Ciclosporine, leTacrolimus et le Mycofenolate Mofetil ont été proposés. Quelquesobservations récentes rapportent l’efficacité du Rituximab.Notre patiente présentait une dermatomyosite avec atteinte pul-monaire corticorésistante rapidement évolutive pour lequel untraitement « de sauvetage » par Rituximab et Cyclophosphamidea permis d’obtenir une réponse spectaculaire. La poursuite del’amélioration pulmonaire à distance de tout traitement sug-gère que, indépendamment de l’effet du Cyclophosphamide, ladéplétion lymphocytaire B a joué un rôle dans cette évolution extrê-mement favorable et inattendue.Conclusion.– Cette observationsouligne la gravité potentielle des atteintes pulmonaires de la der-matomyosite et la nécessité d’évaluer plus précisément l’efficacitédu Rituximab dans cette indication.

doi:10.1016/j.revmed.2011.03.230

CA104Efficacité de l’adalimumab dans la maladie deTakayasu : à propos d’un casJ. Baudenon a, G. Guettrot-Imbert b, M. Andre c, C. Merlin d, X.Delarbre e, I. Delèvaux f, O. Aumaitre f

a Médecine interne, hôpital Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand,Franceb Medecine interne, hôpital Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand,Francec Service de médecine Interne, CHU Gabriel Montpied,Clermont-Ferrand, Franced Médecine nucléaire, centre Jean-Perrin, Clermont-Ferrand, Francee Médecine interne, centre hospitalier, Thiers, Francef Service de médecine interne, hôpital Gabriel Montpied,Clermont-Ferrand, France

Introduction.– La prise en charge thérapeutique de la maladie deTakayasu (MT) n’est pas codifiée reposant empiriquement sur lacorticothérapie, fréquemment associée à un immunosuppresseur(IS). Les anti-TNF� semblent être une alternative thérapeutiqueintéressante dans les formes réfractaires aux IS usuels. Nousen rapportons un cas.Patients et Méthodes.– En mars 2005, unefemme de 57 ans bénéficiait d’un remplacement valvulaire pourune insuffisance aortique découverte au cours du bilan d’un syn-drome inflammatoire. Devant la constatation peropératoire d’unaspect inflammatoire de l’aorte, une biopsie de la paroi aortiqueétait réalisée retrouvant un infiltrat inflammatoire granuloma-teux épithélioïde et gigantocellulaire avec sclérose adventitielle.L’angioscanner aortique montrait un épaississement pariétal del’aorte thoracique ascendante et descendante ainsi que de sa crosse,une sténose à 50 % de l’artère pulmonaire droite et une dilatationpseudo anévrismale du tronc de l’artère médiastinale postérieure.Le diagnostic de MT était retenu et une corticothérapie à 1 mg/kg/jassociée aux antivitamines K permettait une normalisation des pro-téines de l’inflammation à un mois. Cinq mois plus tard, un TEPscan était réalisé devant une corticodépendance à 20 mg/j mon-trant une fixation pariétale de l’aorte ascendante et de la crosse.Une augmentation de la corticothérapie, associée dans un premiertemps à de l’azathioprine 100 mg/j puis à du methotrexate 25 mgpar semaine et enfin à de l’acide mycophénolique 1440 mg/j, nepermettait pas d’obtenir de rémission biologique ou radiologique,la patiente restant asymptomatique. En octobre 2009, le TEP SCANmontrait la persistance d’une fixation des parois de l’aorte ascen-

dante. Il n’y avait pas de nouvelles sténoses visibles.Résultats.–De l’adalimumab 40 mg en sous cutané était administré tous les15 jours en association à la corticothérapie permettant d’obtenirune rémission clinique et biologique en trois mois. La predni-

S de mé

susneivraléléspdcripdlR[

d

CEdPDa

b

n

IrasfctuuePécttptl(ag(Rà(nplsdsMt

144 Communications affichées / La Revue

one a pu être interrompue un an après.Discussion.– La MT estne artérite inflammatoire et granulomateuse rare de l’aorte et dees principales branches atteignant également les artères pulmo-aires dans 50 % des cas. Le traitement médical ne repose sur aucunssai contrôlé. Dans la majorité des cas, il comprend en premièrentention une corticothérapie. L’adjonction d’un IS, le plus sou-ent méthotrexate ou azathioprine, est fréquente afin d’obtenir uneémission ou à visée de cortico-épargne. L’intérêt des anti-TNF�été rapporté dans les formes réfractaires de MT, en particulier

’infliximab et l’étanercept. L’efficacité de l’adalimumab a rarementté rapportée. Chez notre patiente, aucun IS usuel en association àa corticothérapie n’a permis d’atteindre une rémission. Celle-ci até obtenue grâce à l’introduction de l’adalimumab. Des rechutesont décrites au cours du traitement par anti-TNF� répondant lelus souvent à une augmentation des doses ou à un changemente molécule. Le traitement est parfois décrit comme suspensif,ertains patients rechutant quelques mois après l’arrêt tempo-aire ou définitif de l’anti-TNF� [1]. La durée du traitement restenconnue.Conclusion.– Les anti-TNF� et l’adalimumab en particuliereuvent être utiles dans les MT réfractaires aux autres IS. Cepen-ant, des essais cliniques sont nécessaires pour préciser la place et

’efficacité au long cours de ces thérapeutiques.éférence1] Molloy ES et al. Ann Rheum Dis 2008;67:1567–9.

oi:10.1016/j.revmed.2011.03.231

A105fficacité du rituximab chez 13 patients atteintse myasthénie auto-immune réfractaireY. Jeandel a, E. Delmont b, E. Rosenthal a, JG. Fuzibet a, C.esnuelle b

Centre hospitalier universitaire, médecine interne, Nice, FranceCentre hospitalier universitaire, centre de référence des maladieseuromusculaires et de la Sla, Nice, France

ntroduction.– La myasthénie auto-immune est une pathologieare de la jonction neuromusculaire liée à la présence d’autonticorps dirigés contre certaines structures de la membrane post-ynaptique. Associé aux anticholinestérasiques, le traitement deond repose sur la thymectomie, les immunoglobulines (IgIV), lesorticoïdes (CT), les immunosuppresseurs ou les échanges plasma-iques (EP). Parfois, ces traitements ne permettent pas d’obtenirne amélioration clinique suffisante et certains ont alors rapportén bénéfice potentiel du rituximab (RTX). Nous rapportons notrexpérience à propos de 13 patients.atients et méthodes.– Depuis 2007, 13 patients myasthéniques ontté traités dans le service par RTX. Tous ces patients s’aggravaientliniquement ou étaient cortico-dépendants malgré trois ligneshérapeutiques bien conduit. Une évaluation clinique des patientsraités par quatre perfusions hebdomadaires à 375 mg/m2 et deuxerfusions supplémentaires à six mois a été réalisée avant trai-ement et tous les six mois. L’efficacité du RTX a été jugée sura classification de la Myasthenia Gravis Foundation of AmericaMGFA) et du score Myasthenic Muscle Scale (MMS). Nous avonsnalysé de manière rétrospective les données cliniques et biolo-iques recueillies avant traitement (M0), à six mois (M6) et 12 moisM12).ésultats.– Une évaluation clinique était disponible pour 13 patientsM6 et pour huit d’entre eux à M12. L’âge médian des patients

cinq femmes, huit hommes) était de 63 ans (28-87). La myasthé-ie évoluait en moyenne depuis 42,2 mois (5-144). Dix patientsrésentaient des taux élevés d’anticorps (Ac) anti-récepteur à

’acétylcholine (RAch), un d’Ac anti-MuSK, et deux étaient doubleéronégatifs. Une thymectomie retrouvait un thymome malin chez

eux patients et bénin chez quatre d’entre eux. Cinq patients pré-entaient un score MGFA de classe IV et V et huit patients un scoreGFA de classe II ou III avant traitement. Tous les patients étaient

raités par pyridostigmine avec une dose moyenne de 380 mg/j

decine interne 32S (2011) S99–S191

(120-1260). Dix patients prenaient une CT orale. Les thérapeutiquesutilisées avant le RTX étaient : CT (n = 10), IgIV (n = 12), azathioprine(n = 12), cyclophosphamide (n = 2), mycophénolatemofétil (n = 3),EP (n = 5). Tout autre immunosuppresseur était arrêté avant dedébuter le RTX. Le score myasthénique moyen (MMS) était de39,6/100 avant traitement, de 73,8 à M6 et de 77,4 à M12 chez lespatients ayant un score MGFA de classe IV ou V. Le MMS était de75,5/100 avant traitement, de 90 à M6 et de 82,5 à M12 chez lespatients ayant un score MGFA de classe II ou III. Tous les patientsavaient un score MGFA de classe I ou II lors de la dernière évalua-tion clinique. La dose moyenne de corticoïdes était diminuée de42 % à M6 et de 50 % à M12, celle de pyridostigmine était inchan-gée. Les taux d’Ac étaient diminués à M12 de 72 % en moyenne cheztous les patients initialement positifs. Les taux de lymphocytes BCD19+ restaient bas après traitement chez les patients analysables(moyenne 192*109/l à M0, 6*109/l à M6 et6*109/l à M12). Aucuneinfection ou effet secondaire grave n’étaient déclarés.Discussion.– Dans cette série de 13 myasthénies réfractaires, le RTXentraîne une amélioration clinique et une diminution de 50 % de laposologie moyenne des corticoïdes à un an, sans réduire les dosesd’anticholinestérasiques. Cette amélioration clinique est concomi-tante de la diminution des taux auto anticorps et de lymphocytesB. Le RTX semblerait particulièrement efficace chez les patientsconsidérés comme très sévères (score MGFA IV ou V). Ces résultatssont conformes aux données de la littérature.Conclusion.– Le rituximab est bien toléré et représente une optionthérapeutique chez les patients myasthéniques non améliorés parles thérapeutiques usuelles notamment, chez ceux ayant un scoreMGFA très élevé. Ces données doivent être confirmées par desétudes randomisées.

doi:10.1016/j.revmed.2011.03.232

CA106Hypothermie périodique spontanée : à proposd’un cas traité efficacement par KeppraR. Cottet a, L. Lita b, G. Blaison a, L. Federici c

a Hôpital louis pasteur, médecine interne, Colmar, Franceb Hôpital Louis Pasteur, neurologie, Colmar, Francec Hôpitaux civils de Colmar, médecine interne, Colmar, France

Introduction.– L’hypothermie périodique spontanée est une patho-logie rare dont l’étiologie reste obscure et le traitement non codifié.Nous décrivons un nouveau cas dont l’évolution a été favorable sousKeppra.Patients et méthodes.– Case report.Observation.– Me Q, 86 ans a été hospitalisée en 2008 pour untableau associant hypothermie à 32 ◦C, somnolence, confusion, dys-arthrie et syndrome pyramidal bilatéral. Aucun facteur physiquefavorisant l’hypothermie n’a été retrouvée. La biologie montrait uneanémie à 10 g/dl, une thrombopénie 80 000/mm3 et une leuco neu-tropénie modérée. L’évolution s’est avérée favorable en trois joursavec une récupération complète neurologique et biologique. Lescanner, l’IRM et la scintigraphie cérébrale ne montraient pasd’anomalie hypothalamique ni d’ischémie cérébrale. L’EEG étaitnormal. La TSH, le bilan immunitaire et la ponction lombaire étaientnormaux. On découvre que Me Q avait déjà été hospitalisée pourle même tableau, stéréotypé à cinq reprises depuis 2004 avec envi-ron un épisode par an. En 2008, les épisodes sont plus rapprochésavec trois « crises » supplémentaires dans les trois mois suivantcette hospitalisation. C’est pour cette raison que nous décidonsd’introduire un traitement anti-épileptique d’épreuve par keppra.Avec plus de deux ans de recul, Me Q n’a plus refait d’épisode hypo-thermique.Conclusion.– L’hypothermie périodique spontanée est rare et mal

connue. Son traitement n’est pas codifié. Les antiépileptiquessont classiquement essayés avec une réponse variable. Nous rap-portons pour la première fois un cas traité avec succès par leKeppra.