Defectul septal ventricular Defectul septal ventricular este cea mai comuna anomalie cardiaca congenitala la nou-

nscuti i copii. Apare cu aceeasi frecventa la baieti i fete. 25-40% din defecte se inchid spontan pana la vrsta de 2 ani. 90% din acelea care se vor inchide spontan se inchid pana la vrsta de 10 ani.

Anatomic, 70% sunt localizate n portiunea membranoasa a SIV, 20% n portiunea muscular a SIV, 5% chiar sub valva aortica (astfel interesand inelul valvular i cauzand regurgitare) i 5% langa jonctiunea dintre valva mitrala i tricuspida (defecte ale canalului atrio-ventricular).

Fig.17: Tipuri de defect septal ventricular

Fig. 18: DSV membranos (poriunile

SIV)

Fig. 19: Reprezentare schematica a SIV

Consecinele fiziologice ale unui DSV sunt determinate de marimea defectului i rezistenta relativa n circulatia sistemica i pulmonar. Daca defectul este mic, exista mici tulburari functionale sau nu exista deloc tulburari, deoarece fluxul sanguin pulmonar este crescut doar minim. Daca defectul este mare, presiunile ventriculare sistolice sunt egale i magnitudinea fluxului catre circulatiile pulmonar i sistemica este determinata de rezistentele n cele 2 paturi vasculare. Initial, rezistenta vasculara sistemica depaseste rezistenta vasculara pulmonar, astfel incat predomina suntul stnga-dreapta. Cu timpul, rezistenta vasculara pulmonar de obicei

creste iar marimea suntului stnga-dreapta scade. Eventual, rezistenta vasculara pulmonar este egala sau depaseste rezistenta sistemica, suntul sngelui de la stnga la dreapta inceteaza apoi i ncepe suntul dreapta-stanga.

Clinica Atunci cand exista sunt substantial stnga-dreapta i hipertensiune pulmonar mica sau

nesemnificativa, impulsul ventriculului stng (socul apexian) este dinamic i deplasat lateral iar impulsul ventriculului drept este slab. Suflul unui defect moderat sau mare este holosistolic, mai intens pe marginea stnga a sternului i de obicei acompaniat de un freamat palpabil. O uruitura scurta mezodiastolic apicala (cauzata de fluxul crescut prin valva mitrala) poate fi uneori auzita i un suflu diastolic descrescendo de regurgitare aortica poate fi prezent daca DSV submineaza inelul valvular. DSV mici musculare pot produce sufluri sistolice de ejectie de inalta frecventa, care se termina inainte de sfritul sistolei (cand defectul este inchis prin contractia miocardului). Daca apare hipertensiunea pulmonar, pot fi palpate un impuls ventricular drept i pulsatia trunchiului arterei pulmonare. Suflul holosistolic i freamatul diminua i eventual dispar cand fluxul prin defect scade i poate apare un suflu de regurgitare pulmonar (suflu Graham-Steele). n final pot apare cianoza i degetele hipocratice.

Electrocardiograma i radiografia toracic furnizeaza informatii despre importanta tulburarilor hemodinamice. ntr-un DSV mic, ambele sunt normale. ntr-un defect mare exista modificari ECG de marire a atriului stng i a ventriculului stng iar marirea VS i vascularizatia de sunt sunt evidente pe radiografie. Daca apare hipertensiunea pulmonar, axul QRS deviaza la dreapta, iar marirea atriului i ventriculului drept apar pe ECG. Radiografia toracic a unui pacient cu hipertensiune pulmonar arata marirea marcata a arterelor pulmonare proximale, ingustarea rapida a arterelor pulmonare periferice i olighemia campurilor pulmonare.

Fig. 20: Radiografie toracic

postero-anterioara: cardiomegalie,

vascularizatie de sunt

Fig. 21: Electrocardiograma: HVD

Ecocardiografia Doppler poate confirma prezenta i localizarea DSV iar mappingul color da informatii despre marimea i directia suntului.

Fig. 22: Ecocardiografie Doppler color: DSV

Cateterismul i angiografia confirma prezenta i localizarea defectului i determina

marimea suntului i rezistenta vasculara pulmonar. Istoria naturala a DSV depinde de marimea defectului i rezistenta vasculara

pulmonar. Adulii cu defecte mici i presiune arterial pulmonar normala sunt n general asimptomatici iar boala vasculara pulmonar este puin probabil sa apara. Acesti pacieni nu necesita inchidere chirurgicala, dar sunt la risc de endocardita infectioasa i trebuie deci sa primeasca profilaxie antibiotica. Pacienii cu defecte mari care supravietuiesc pana la vrsta adulta de obicei au insuficienta ventricular stnga sau hipertensiune pulmonar asociata cu insuficienta ventricular dreapta. Inchiderea chirurgicala a defectului este recomandata daca magnitudinea bolii vasculare pulmonare obstructive nu este prohibitiva. Daca raportul rezistenta vasculara pulmonar/rezistenta vasculara sistemica depaseste 0,7, riscul asociat cu chirurgia este prohibitiv.

DSV nereparat 1. DSV semnificative sunt de obicei reparate n copilarie. 2. Supravietuire pana la vrsta adulta excelenta pt. DSV mici ; DSV mari pot

determina boala vasculara pulmonar (Eisenmenger) ; pot dezvolta regurgitare aortica. 3. Probleme hemodinamice sunt S-D, dilatarea i alterarea funciei VS, regurgitare

aortica ; HTAP n DSV mari necorectate. 4. Aritmii/pacing rare. 5. Investigaii Rx toracic cardiomegalie ; ECHO marimea, numarul i localizarea

defectelor ; funcia VS/VD ; regurgitarea aortica ; ETE se efectueaza n caz de imagine ETT inadecvata ; Cateterism cuantifica RVP, deceleaza leziuni asociate ; RMN rar utila ; Holter la pacieni simptomatici; test de efort la pacieni simptomatici.

6. Indicaii pt. interventii sunt S-D cu suprasarcina de volum a VS, HTP reversibila, regurgitare aortica, anomalii asociate (tract de iesire VD, stenoza subaortica), endocardita n antecedente.

7. Optiuni interventionale chirurgie, inchiderea prin cateter n DSV musculare. 8. Prognostic posttratament rezultate chirurgicale bune. 9. Endocardita profilaxie n toate cazurile de DSV.

10. Sarcina/contraceptie fara contraindicatie n DSV necomplicat ; sarcina contraindicata n boala vasculara pulmonar (Eisenmenger).

11. Recurenta/genetica ocazional familiala; 12. Probleme nerezolvate management optim al pacienilor cu Eisenmenger.