Dasar CP 1 (Katarak pada Anak)1. Katarak Juvenil sebelum usia 10 tahuna. Faktor Resiko:i. Kelainan Metabolik :1. Riwayat DM?2. Galakosemia?3. Defisiensi Gizi? Ukur status gizi? Anemia?4. Aminoasiduria?5. Penyakit wilson?ii. Otot?iii. Trauma?iv. Komplikata?v. Kelainan Kongenital ?vi. Degeneratif?vii. Anoksik?viii. Toksik? obat-obatan?ix. Radiasi?2. Katarak Infatil berkembang dalam 2 tahun pertama3. Katarak Kongenital saat lahir

Morfologi Katarak pada AnakAnterior Polar Cataract-Kecil (1-2mm) di bagian kapsul ant. Sentral-Ukurannya tidakbertambah-Biasanya bilateral-Herdediter dan timbul saat lahir-Tidak perlu operasi-Koreksi refraksi astigmatisme

Anterior Subcapsular Cataract-Ireguler, keruh parsial, bawak kapsul bagian sentral-Karena radiasi, uveitis, trauma, alergi kulit-Kalau terjadi penurunan penglihatan - operasi

Lamellar Cataract-Kekeruhan parsial/komplit pada lapisan korteks lensa yang mengelilingi nukleus lensa| bagian korteks perifer dapat jernih| berhubungan opasitas pada kapsul posterior-Didapat-bilateral-asimetris-Opasitas progresif

Nuclear Cataract-Opasitas sentral pada nukleus lensa suture Y-Bagian korteks bisa jernih/ opasitas parsial kelanjutan dari nukleus-Biasanya pada katarak kongenital, dengan microkornea dan mikroftalmia-Waktu terapi dan koreksi:>unilateral bilateral telat amblyopia dan nistagmus irreversibel-Diusahakan sebelum nistagmus kalaupun sudah tetap di operasi untuk mempertahankan penglihatan

Posterior Subcapsular Cataract-Irreguler, opasitas parsial pada bagian posterior subkapsuler-Etio: idiopatik/trauma, radiasi, penggunaan steroid yang lama, jarang neurofibromatosis tipe 2-Posterior Capsulotomy (operasi/YAG-laser)

Posterior Lentiglobus (Lenticlonus)-Bulging kapsul posterior (lemah)penyebaran opaksifikasi ke kortikal- Katarak total tiba-tiba karena ruptur kapsul posterior-Unilateral-tidak berhubungan dengan microcornea/microftalmia (diameter kornea dbn)-Hindari operasi dengan hidrodiseksi menyebabkan ruptur kapsul posterior

Diffuse/Total Cataract-Opaksifikasi komplit dari lensa-end stage katarak lamellar, nuklear dan posterior lentiglobus-Bisa dari trauma sekunder-Kalau bagian posterior ga terlihat USG singkirkan : ablasio retina, massa intraokular, benda asing

Persistent Fetal Vasculature (PFV)Formerly called Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV)-Densitas membran p.d. pada kapsul posterior menempel procc siliar-Procc. Siliar dapat teregang

-Mittendorf dot variasi normal

Sindrom Sistemik??P. Fisik: Inspeksi kasar bola mata + palpasi orbita perkiraan ukuran TAL neonatal (17 mm); dewasa (23,8)||Diameter kornea neo (9-10,5 mm); dws (10,5-12 mm)Small/malformasi eye | sporadik/herediter |uni/bilateral| isolated/berhubungan dengan penyakit sistemikOpasitas sentral kornea karena defek dari stroma, membran decment, endotelkornea. herediter (genetik)Pemeriksaan PupilIris tidak ada/kecilPeters AnomalyPFV/PHPVMicroftalmusAniridiaOccular SyndromRiwayat keluaarga Katarak? Anak ke Berapa? Saudaranya ada berapa? Ada yang seperti dia?-autosom dominan 30% bilateral katarak kongenital/infantil-Kelainan hanya terbatas pada mata, dengan sistemorgan yang lain normalHerediter60% katarak kongenital/infatil bilateralIdiopatikETIOLOGI

Metabolik

Trauma?SYNDROM OCULARAniridia-Biateral, iris ga ada/hampir ga ada-Autosom dominan-berhubungan dengan : katarak, glaukoma, neovaskularisasi kornea, scarring kornea, hipoplasi fovea, nistagmus-mutasi gen 11 berhubungan dengan willms tumor cek ginjal- -Evaluasi USG serial Willms Tumor 0-5 th/3 bln; 6-10 th/6 bln; 11-16 th/tahun-katarak ga perlu intervensi krn hipoplasia fovea + nistagmus gangguan penglihatan tetap.

Peters Anomaly- Opasitas sentral kornea karena defek dari stroma, membran decment, endotelkornea. herediter (genetik)-Bilateral + asimetris-Berhubungan dengan glaukoma sekunder

Microphthalmos- Small/malformasi eye | sporadik/herediter |uni/bilateral| isolated/berhubungan dengan penyakit sistemik

-abnormalitas:>segmen ant: diameter kornea kecil, koloboma iris>Lensa: katarak, koloboma>post: retina dysplasia, persisten fetal vaskuatur

-berhubungan dengan CHARGE syndrom:>Colobomatous microfthalmia>Heart defect>Atresia koana>Retarded growth& development>genital hypoplasia>Ear malformation

PFV/PHPV-abnormal persisten fetal vaskulaturKlinis:-Persistent pupillary membrane-Stretching of the ciliary processes-Iridohyaloid blood vessels-Persistence of the posterior fibrovascular sheath of the lens-Persistent hyaloid artery -Bergmeister papilla-Congenital tent-shaped retinal detachment-Macular abnormalities-Optic nerve abnormalities-Microphthalmos-Mittendorf dot

SINDROM SISTEMIKLowe Syndrom (Oculocerebralrenal Syndrome)-X-linked resesif ibu karir/asimtomatik/katarak seperti pungtata/jari-Hiperparatiroid, metabolik asidosis, hipophosphatemia disfungsi tubulus renal-Manifestasi klinis:>katarak +glaukoma dan pupil miotik>Retardasi mental>demineralisasi tulang/lemah riketsia

Dx: asam amino dalam urin? Tes genetik?-cek mata ibunya?-P.fisik katarak, glaukoma (TIO)?-Pupil?-tanya prestasi belajar di sekolah? Perkembangan dibanding teman temannya?-Jalan bisa ? -Lab: asidosis? Tiroid? Fosfat?-Urin ? asam amino ?

Marfan Syndrome-Autosom dominan gangguan pada jaringan ikat-Lensa subluksasi biasanya bagian superior menyebabkan miopia dan astigmatisme-CV dilatasi aortic root regurgitasi, atau aneurisme aorta.-Araknodaktily lengan dan tungkainya panjang dengan jari-jari tangan yang menyerupai laba-laba-Joint laxity hipermobile joint-Lensa?-Kelainan refraksi?-Dengar bunyi jantung?-Lihat ekstremitas?-Sendi?

Down Syndrome (Trysomy 21)-Biasnya muncul dekade pertama kehidupan-bentuk: pungtata, sutural, zonular, komplitGejala syndrm down?-Mongoloid face?-Simian crease?Dll.

METABOLIKGalaktosemia-Defisiensi metabolisme galaktosa pasien ga bisa merubah galaktosa -> glukosa-Defisiensi enzim:> GALT>GALK>GALE-Katarak-Disfungsi hepar jaundice, hepatomegali, peningkatan enzim hepar-Disfungsi Renal : Asidosis metaboik, galaktosuria, glikosuria, albuminuria, amino aciduria-Palpasi hepar?-lab faal hepar?-Lab Urin lengkap?

Homosisteinuria- Deficiency of cystathionine beta-synthase which interferes with methionineMetabolism-Autosom resesif- Ectopia lentis-Bilateral, progressive lens dislocation-Commonly displaced inferiorly or nasally-May develop pupillary block glaucoma-Osteoporosis-Mental retardation in 50%-Thromboembolism

EVALUASI LAB SEBELUM OPERASI>Katarak pada anak gaperlu evaluasi lab : 1-katarak unilateral paling sering karena abnormalitas ocular unilat (isolated)| 2-anak normal dengan riwayat keturunan katarak ga perlu lab.>yang dianjurkan cek lab anak dengan katarak bilateral, yang unexplained:1. Torch Titersa. Toxob. Syphilisc. Rubellad. CMVe. Herpes2. CRS (Kongenital rubella syndrom)a. Cataracts/congenital glaucoma i. Development delayb. Congenital heart disease j. Meningoencephalitisc. Hearing impairment k. Radiolucent bone diseased. Pigmentary retinopathye. Purpuraf. Hepatosplenomegalyg. Jaundiceh. Microcephaly>Pasien dengan CRS Komplikasi operasi:1. Corneal edema and corneal opacification2. Secondary glaucoma3. Intense inflammation, uveitis4. May require prolonged postoperative steroids5. Probably best to avoid primary implantation of IOLs

>Post Operative management1. Topical steroida. Predinolob=ne acetate 1% (atau sejenisnya) 4-6x/hari 1-2 bln kalau ada signifikan inflamasi yang persisten pake 3-6 bulan + monitor TIO2. Antibiotik topikal (4x/hari -1-2 minggu)3. Atropin (1x/hari 2-4 minggu)>Follow up post op1. 1 hari2. 1 minggu3. 1 bulan4. 3 bulan (tahun pertama)5. 2x/tahun>Pemeriksaan Post op1. Visus dibandingkan mata kanan dan kiri| Refraksi2. Pergerakan mata dan posisi3. TIO kalo pakai steroid4. Pemeriksaan segmen anterior5. Red Refleks>Management Refraksi1. Aphakia pada anak/pseudoaphakia harus segra di koreksi dalam minggu 1-2 post op2. Ambliopia terapi oklusi?