CURS UROLOGIE

Malformațiile aparatului uro-genital

Conf. Univ. Dr. Paul Tomescu

MALFORMAȚIILE RINICHIULUI

A. ANOMALIILE DE NUMĂR

1. Agenezia renală

2.Rinichiul supranumerar

3. Rinichiul dublu

B. ANOMALIILE DE VOLUM

1. Aplazia renală

2. Hipoplazia renală

3. Rinichiul miniatural

4. Rinichiul hipertrofic congenital

C. ANOMALIILE DE ROTAȚIE

1. Malrotația inversă

2. Malrotația incompletă

3. Malrotația excesivă

D. ANOMALIILE DE POZIȚIE

1. Ectopia renală simplă (toracică; pelvină)

2. Ectropia renală încrucișată

E. ANOMALIILE DE FORMĂ

1. Rinichiul dromader

2. Rinichiul cu lobulație fetală

F. ANOMALIILE DE FUZIUNE

1. Simfiza bilaterală - rinichiul în potcoavă

2. Simfiza unilaterală - rinichiul sigmoid

3. Simfiza pelvină - rinichiul în plăcintă

G. ANOMALIILE DE STRUCTURĂ

1. Rinichiul polichistic

2. Rinichiul multichistic

3. Chistul renal solitar

4. Chistul parapielic

5. Rinichiul spongios - Cacchi/Ricci

H. ANOMALIILE SISTEMULUI COLECTOR

1. Diverticulul caliceal

2. Megacalicoza

3. Hidrocalicoza

4. Duplicitatea pieloureterală

5. Hidronefroza

I. ANOMALIILE VASCULARE RENALE

1. Artere multiple

2. Artere aberante

3. Artere accesorii

4. Anevrismul arterei renale

5. Stenoza arterei renale

6. Fistula arteriovenoasă

AGENEZIA RENALĂ

Lipsa congenitală completă a unui rinichi;

Forma bilaterală - incompatibilă cu viața !;

Tulburare în dezvoltarea metanefrosului, din care se dezvoltă rinichiul;

Mugurele ureteral se poate dezvolta normal sau nu (poate exista un ureter orb);

Rinichiul controlateral este de obicei hipertrofic congenital;

De regulă cistoscopia indică absența O.U.;

Descoperire frecvent incidentală, este asimptomatic;

Dg : - imagistic -echo, U.I.V., CT, scintigrafie;

Importanță - în urgențele urologice și în intervențiile pe rinichi unic.

RINICHIUL SUPRANUMERAR Extrem de rar;

Masă parenchimatoasă renală complet separată de rinichiul ipsilateral, cu capsulă proprie;

Situat de regulă în lombă, alături sau medial de rinichiul normal;

Forma este de obicei diferită;

Are vascularizație și ureter separate, de obicei anormale;

Se poate complica sau poate fi asimptomatic;

Dg-imagistic - UIV, CT, scintigrafie.

ANOMALIILE DE VOLUM

APLAZIA RENALĂ

rinichiul este foarte mic, cât un bob de fasole, cât o nucă

artera există însă este rudimentară

nefronii nu sunt dezvoltați, (degenerescența chistică și calcificări)

Clinic - asimptomatic sau HTA

Dg. - UIV/CT - Rinichi mut, nefuncțional

Tratament - ablația chirurgicală

HIPOPLAZIA RENALĂ

de regulă unilaterală, forma bilaterală la copii distrofici

rinichiul este mai mic, cu nr.redus de nefroni

leziunile distrofice sunt minime spre deosebire de rinichiul scleroatrofic

ureterul este normal

Clinic: bine sau rău tolerat

Dg: imagistic

Tratament: medical de cruțare sau chirurgical pentru formele rău tolerate, nefrectomie

RINICHIUL MINIATURAL

volum mai mic

histologie și funcție normală, dar global insuficientă

bine tolerat, descoperit întâmplator

Dg. diferențial

rinichiul hipoplazic,

rinichiul scleroatrofic

Tratament – conservator

ANOMALIILE DE VOLUM

RINICHIUL HIPERTROFIC CONGENITAL

formă unilaterală

asociat cu r. controlateral displezic

Dg: imagistic

nu necesită tratament

ANOMALIILE DE ROTAȚIE A RINICHILOR

METANEFROSUL - se află inițial în pelvis, iar între săptămânile 5-8 ascensionează lombar și se rotează cu hilul dinspre lateroventral spre medial.

FORME DE MALROTAȚIE

INVERSĂ-bazinet lateral

INCOMPLETĂ -bazinet anterior

EXCESIVĂ -bazinet posterior

Vascularizație este deseori aberantă

De obicei sunt bine tolerați

Dg. : imagistic

ANOMALII DE POZIȚIE A RINICHIULUI (DE ASCENSIUNE) ECTOPIILE RENALE

Poziție anormală congenitală a rinichiului

Vascularizație anormală

Uter scurt/ în ptoza renală u. lung cudat

Se însoțesc deseori de simfize renale

Pot da fenomene de compresiune pe organele vecine, vase, nervi etc.

Forme: SIMPLE/ÎNCRUCIȘATE

1. ILIACĂ

2. PELVINĂ

3. TORACICĂ

4. ÎNCRUCIȘATĂ BILATERALĂ

Dg. = UIV/UPR

Tratament = rezervat formelor complicate - nefrectomia - dificilă

ANOMALIILE DE FUZIUNE ALE RINICHIULUI RINICHIUL ÎN POTCOAVĂ

Cei doi rinichi sunt fuzați, alipiți prin polul inferior (mai rar superior)

Fuziunea = masă parenchimatoasă sau fibroasă anterioară coloanei lombare

DESCRIERE

1. Poziție mai joasă decât normal; L3-L4

2. Greutatea totală mai mică decât 2xR

3. Axul longitudinal; vertical sau oblic medial

4. Bazinetele - situate anterior

5. Calice - în “spiță de roată“

6. Ureterele - depărtate lateral

7. Vascularizație anormală

RINICHIUL ÎN POTCOAVĂ

CLINICA

semnul Rowsing

forme asimptomatice

complicații - litiază, hidronefroză, HTA, tumori

Dg. - UIV, CT, arteriografie

TRATAMENT

pt. formele complicate

abord chirurgical anterior, transperitoneal

secțiunea istmului

heminefrectomie

ANOMALIILE DE STRUCTURĂ ALE RINICHIULUI

BOALA POLICHISTICĂ RENALĂ Au fost descrise 3 forme:

1. BOALA POLICHISTICĂ RENALĂ AUTOSOMAL DOMINANTĂ ADULTĂ

2. BOALA POLICHISTICĂ RENALĂ AUTOSOMAL DOMINANTĂ JUVENILĂ

3. BOALA POLICHISTICĂ RENALĂ AUTOSOMAL RECESIVĂ

BOALA POLICHISTICĂ RENALĂ CARACTERISTICI

B.P.A.D. FORMA ADULTĂ -rinichii au aspect normal <10 ani

-apar chistele echografic 10-30 ani

- manifestări clinice >30 ani

- IRC compensată >40 ani

- IRC decompensată >50 ani

B.P.A.D JUVENILĂ - 10 % din BPR

- se manif. clinic în prima decadă

- evoluție rapidă spre IRC și alte complicații

FORMA RECESIVĂ - afectare rapidă cu IRC de la naștere sau <1 an

- nefromegalie marcată

- se asociază hipoplazie pulmonară

- >1an - în prim plan insuficiență hepatică - fibroză

hepatică congenitală (FHC)

RINICHIUL POLICHISTIC

AP - Rinichi mare cu suprafață boselată de numeroase chisturi - Afectarea este bilaterală intotdeauna

- Greutatea renală x2 rezultă x10

- Chisturi de diverse dimensiuni (mm - cm) în corticală și în medulară - parenchim diminuat , parcelar, comprimat

- afectare nefrotică globală

CLINIC - 1. NEFROMEGALIE 2. DUREREA 3. HEMATURIA 4. HTA 5. IRC Dg: - clinic și imagistic - Echo, UIV, CT, scintigrafia. T - obiective - 1. întârzierea instalării IRC 2. tratamentul IRC 3. tratamentul complicațiilor

T medical - inf.urinare/HTA/anemia/distrofia/hipoproteinomia/trat.igienodietetic/dializa peritoneală/extracorporeală

T chirurgical - decomprimare, prin puncție echoghidată - chirurgie deschisă - pionefroză, piochist - ESWL, transplant etc.

RINICHIUL MULTICHISTIC Afecţiune extrem de rară congenitală strict unilaterală, degenerarea chistică a unui rinichi.

Conglomerat multichistic (aspect de ciorchine de struguri ).

Clinica – asimptomatic – descoperit întâmplător.

Diagnosticul – imagistic, Eco, U.I.V. şi ex.CT.

Diagnosticul diferenţial

tumora Wilms (copii)

rinichiul polichistic

chistul renal multiplu

Tratament – afecţiunea are un prognostic bun, funcţia renală fiind asigurată de rinichiul contralateral, hipertrofic compensator.

*Confuzia posibilă cu tumora Wilms, ca şi eventualitatea dovedită a degenerării maligne intrachistice face ca indicaţia terapeutică a acestei afecţiuni să fie nefrectomia.

CHISTUL RENAL SIMPLU patogenie neclară, posibil dobândit

“sac” umplut cu un lichid seros

fară legătură cu sistemul colector

căptușit cu un epiteliu plat sau cuboidal

localizat cortical și mai ales la polul inferior

membrana se-l acoperă este avasculară, fibroasă

volumul- 0,2 la 10 cm

EPIDEMIOLOGIE

nu există la nou născut

rare la copil

6%<40 ani

30%> 60 ani

DG. CHISTULUI RENAL

ECHO - formațiuni transsonice, bine delimitate, cu contur net, perete subțire

UIV - dezorganizarea armonică a sistemului caliceal, compresia/ amprentarea pielocaliceală, fără invazia/amputarea căilor intrarenale

Ex. CT - când ECHO/UIV – neclare

Parenchimul renal normal 40-50 UH 80-120UH după injectarea de substanțe de contrast

Chistul simplu - 20 UH - injectare 20 UH rămâne hipodeus

Chistul dens - 30 UH inj. 30 UH

T.R. 20-60 UH inj. 40-80UH - DG. DIF.CU TUM.RENALE !

Puncția echoghidată a chistului

(ex. fizic, clinic, bacteriologic, citologic)

CHISTUL RENAL SIMPLU CLINICA

majoritatea asimptomatice

incidentaloame, 25% din ex. echo sau CT depistează chisturi

cele simptomatice:

compresiune - colică renală

hidronefroză

HTA

funcția renală de regulă NU este afectată

Complicații

Sângerare

Rupere

Suprainfecție

Carcinom intrechistic

DG. DIFERENȚIAL

Tumorile renale

Chistul hidatic

Hidronefroza

Rinichiul polichistic

Chistul pancreatic, splenic etc.

TRATAMENT

rezervat formelor compresive sau complicate

puncție aspirativă percutană echoghidată; chistul se reface în max. 2 ani

excizia laparoscopică sau lomboscopică.

“ descăpăcirea “, chistectomia parțială prin lombotomie în chisturile voluminoase (> 7 cm), complicate sever sau manifeste clinic.

nefrectomia - in carcinomul dendritic intrachistic.

CHISTUL RENAL SIMPLU

RINICHIUL SPONGIOS - BOALA CACCHI-RICCI

Dilatația chistică a tubilor colectori la niv. papilar al piramidelor renale ( 1-5 mm)

Zona peritubulară se calcifică - nefrocalcinoză beningnă

Intrachistic - microlitiază, infecție, hematurie, piurie

Afecțiune rară - 1/20000

CLINICA

de regulă benignă, asimptomatică

uneori - litiază, piurie, hematurie, IRC (10%)

Dg. = UIV -de elecție - mici dilatații pericaliceale,

papilare, pline cu subst.de contrast

TRATAMENT

cură diureză

Tiazide, fosfați anorganici

ESWL

ANOMALIILE SISTEMULUI COLECTOR

DUPLICITATEA PIELOURETERALĂ (R. DUBLU)

Masă parenchimatoasă renală mai mare, fară delimitare, în aceeași capsulă, <2xR;

Sursa vasculară este de regulă comună, unică;

Există două sisteme colectoare distincte - Ureterele se pot uni supravezical (u.fissus) sau pot fi complet separate (u.duplex);

Ureterul segmentului renal inferior (hemirinichiul inf.) se deschide ortotopic;

Ureterul hemirinichiului sup. se deschide heterotopic, medial și caudal și este frecvent incompetent;

Hemirinichiul superior este deseori hidronefrotic = hemihidronefroză polară superioară;

Clinic= complicații, litiază, infecții, hidronefroză

Dg = imagistic -echo, UIV, CT, cisto, UPR.

T = heminefrectomie polară

DUPLICITATEA PIELOURETERALĂ

HIDRONEFROZA Distensia bazinetului și calicelor secundară disectiazei joncțiunii pieloureterale

Dilatația evoluează progresiv, asociindu-se leziunii atrofice ale parenchimului

Poate fi CONGENITALĂ sau DOBÂNDITĂ

HIDRONEFROZA CONGENITALĂ (SINDROMUL DE JONCȚIUNE PIELO-URETERALĂ)

Constă în majoritatea cazurilor intr-o stenoză a joncțiunii pieloureterale (JPU)

Este mai frecventă la barbați (2:1) și pe stânga

se dezvoltă din viața intrauterină după săptămâna a 15-a (posibil dg.echografic)

40% bilaterală

50% au și alte malformații

10% + reflux vezicoventral

Presiunea în bazinet 70-80 mm Hg (N=10-20 mm Hg) fără obstrucție completă

Realizarea unui non echilibru, patologic, între secreția și excreția urinii

Hiperpresiunea, hipofuncția, ischemia și inflamația cronică - atrofie perenchimatoasă până la distrugere completă.

CLINICA HIDRONEFROZEI DUREREA - nefralgie-colică renală

ITU - piurie, bacteriourie, cistită - 30%

NEFROMEGALIA - 50% din copii

HEMATURIA - rară

HTA - frecventă-hiperreninemia

INSUF.RENALĂ

DG - IMAGISTIC

ECHOGRAFIA

Ante- sau post-natală

dilatații caliceale transsonice ce comunică cu bazinetul dilatat

grosimea parenchimului - indice Hodgsen

rinichiul controlateral +vezica

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Megacalicoza (boala Puivert)

Ureterohidronefroza

Rinichiul spongois

Rinichiul polichistic

Bazinetul închis (fără dilat. caliceale)

Refluxul vezicoureteral

TRATAMENT

Pieloplastia Hynes-Anderson splintată

Endopielotomia

Dilatația joncțiunii pieloureterale

Nefrostomia percutană

Proteza endoureterală

Nefrectomia - grd. IV cu pres. <30 mm Hg sau grd. V

HIDRONEFROZA UIV - clasificare în 5 grade

I. Bazinet dilatat cu calice normale

II. Dilatația bazinetului și a tijelor caliceale

III. Calice mult dilatate, în “măciucă“

IV. Reducerea indicelui parenchimatos

V. Reducerea marcată a indicelui parenchimatos sau rinichi ”mut urografic”

NEFROSCINTICTAFIA RENALĂ

Radiotrasonul se acumulează în rinichi

Curbă de excreție aplatizată

Testul Whitaker (Furosemid) - CURBĂ APLATIZATĂ

UPR - în IRC, în rinichi mut, UIV neclară

REFLUXUL VEZICOURETELAL Def. -Este starea patologică în care urina trece retrograd din vezică în uretere și rinichi

E.P. - Cauza RVU constă în DEFICIENȚA ANATOMOFUNCȚIONALĂ A MUSCULATURII URETEROTRIGONALE

CLASIFICAREA ETIOPATOGENICĂ A RVU

3. RVU DOBÂNDIT

- cistite cronice (TBC, radică, interstițială)

- v. neurogenă

- obstrucțiile subvezicale

4. RVU IATROGEN

- postadenomectomie

- cura ureterocelului

- meatotomie ureterală

- rezecția colului vezical

1. REFLUX PRIMAR IDIOPATIC

(laxitatea trigonală)

2. REFLUX CONGENITAL ASOCIAT

- ureter ectropic

- duplicitatea pieloureterală completă

- sindr. megavezică-megaureter (Innes-Williams)

- sindr.Prune-Belly

- ureterocelul etc.

REFLUXUL VEZICOURETELAL

INCIDENȚA RVU

70% <1 an

30 % 4 ani

15% 12 ani

5% la adult

Mai frecvent la baieței la naștere.

la 5 ani femeie/bărbat=5:1

RVU completă -reprezintă 10% din cauzele de IRC.

FIZIOPATOLOGIA RVU

Dilatație ureterelă dilatație pielocaliceală = UHN atonie ureteralăstază urinarăhiperpresiune intrarenalăinfecție cronică ischemie cronicăconflict imun scleroatrofie renalăHTA IRC

REFLUXUL VEZICOURETELAL CLINICA RVU

- Polakiurie - cel mai frecvent semn 65%

-Piuria - 45%

-Febra -45%

- Distrofia - 60%

- Tulb. digestive - 40%

- Enurezis - 25%

- Disuria 20%

- Incontinența - 15%

- Anemia - 15%

- HTA - 5%

DIAGNOSTICUL RVU

- UIV - urografia normală nu exclude RVU

Dg.: - CISTOGRAFIA MICȚIONALĂ

- CISTOGRAFIA RETROGRADĂ

CLASIFICAREA HEIKKEL-PARKULAINEN ( a RVU după asp.cist. micționale)

GR I -URETER DILATAT

GR II - ureter + bazinet

GR III - ureter + bazinet +calice

GR IV -reducerea indicelului parenchimatos

GR V -parenchim mult atrofiat + R. mut urografic

+ ECHO+SCINTIGRAFIE

+ EX. ENDOSCOPIC

+ EX.DE LABORATOR

REFLUXUL VEZICOURETELAL EVOLUȚIE

- teoria maturației ureterotrigonale

- până la 80% din RVU retrocedează spontan

TRATAMENT

A. MEDICAL

1. trat. inf. urinare

2. antibioprofilaxia

3. trat. complementar

B. CHIRURGICAL

GR 1 - trat. medical până la vindecare

GR 2 - trat medical, urmărire chirurgie

GR 3- reimplantare ureterală

GR 4- nefrostomie temporară

GR 5- nefroureteroctomie