Transcript
  • Catedra de Hematologie Universitatea de Medicina si Farmacie Carol Davila Centrul de Hematologie si Transplant Medular Stefan Berceanu, Institutul Clinic Fundeni

    Sindroamele anemice: ClasificareConf. Dr. Daniel CORIU

  • Obiective: Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

    Definitia anemiei

    Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laborator

    Clasificarea anemiilor

  • Obiective: Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

    Definitia anemiei

    Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laborator

    Clasificarea anemiilor

  • Sangele Eritrocite (RBCs) Leucocite (WBCs) Trombocite ( PLT) Plasma Adult ~ 5L de sange

  • Frotiu de sange periferic aspect normal

  • Frotiu de sange periferic aspect normal

  • Celula stem multipotenta: - autoreplicare - migrare in sange periferic - diferentiere ( angajare )CFU = Unitati Formatoare de Colonii( CS angajate )Linia mieloida Linia limfoida

  • HEMATOPOIEZA NORMALAlipocitlipocitmegakariocitsinusVena centralaCelule endoteliale

  • rearanjament genic => diferentiereCFU = Unitati Formatoare de Colonii( CS angajate )

    Linia mieloida Linia limfoida

  • Maturatie: - reducerea dim. nucleare - hemoglobinizarea citoplasmei

  • Durata: 7-8 zile etapa de reticulocit: - 2 zile in maduva - 1 zi in sangele periferic

  • Reticulocitele = indicator de erotropoieza

  • Reticulocite coloratie supravitala (fara fixare) cu albastru cresyl

  • Durata de viata a reticulocitelor = 3 zile - 2 zile in maduva - 1 zi in sangeNumar de reti. = 0,5 1,5 % ( 90 000 / l )

  • Reticulocyte Production Index - Correction for left shiftTIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITUL Hematocrit (%)45352515

    Factorul de corectieSHIFTReticulociteledin sangele periferic(zile)ReticulociteleM.O(zile)

    21.0

    1,51.5

    12.0

    0.52.5

  • Durata de viata a reticulocitelor = 3 zile - 2 zile in maduva - 1 zi in sangeNumar de reti. = 0,5 1,5 % ( 90 000 / l ) TIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITUL

    Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1 Ht ideal timp de maturatie Ip > 3 = An. Hiperregenerativa Ip < 2 = An. Hiporegenerativa

    Hematocrit (%) maturatie ( zile)451351,5252152,5

  • Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1 Ht ideal 2

    Ip > 3 = An. Hiperregenerativa Ip < 2 = An. Hiporegenerativa

  • Red Blood Cells (RBC) - Eritrocitele

  • Red Blood Cells (Eritrocitele) Productie in maduva hematogena Durata de viata ~ 120 zile Rol transport gaze Nu are nucleu Paloare centrala (1/3) Culoare roz (Hb Diametru 7- 8 - capill. 2

  • RBC- HemoglobinaLegare reversibila si transport 02 de la plamani spre tesut 4 lanturi de globina si fier

  • RBC- distructie Hemoliza fiziologica = indepartarea eritrocitelor imbatranite (cu varsta peste 120 de zile)Eritrocitele imbatranite :=> hemoliza extravasculara (intracelulara) indeparteaza aproximativ 90% din eritrocitele senescente => hemoliza intravasculara 5 10 %

  • Formarea si distructia eritrocitelor

  • Metabolismul hemoglobinei intravasculare

  • Obiective: Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

    Definitia anemiei

    Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laborator

    Clasificarea anemiilor

  • ANEMIA definitieANEMIE scaderea cant. de sangeFIZIOPATOLOGIE: tulburare fundamentala: incapacitatea sangelui de a-si indeplini functia de transport a 02 LABORATOR: - scaderea RBC, Hb, Ht, sub valoarile normale pentru varsta si sexul respectiv CLINIC: - sindrom cu simptomatologie diversa care are la baza hipoxiaTabloul clinic depinde de:- modul de producere rapid sau lent al anemiei- capacitatea de compensare a mecanismelor homeostaziei- gradul anemiei

  • Obiective: Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

    Definitia anemiei

    Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laborator

    Clasificarea anemiilor

  • ANEMIA: Etape de diagnostic

    - Anamneza: AHC, APF, APP, CVM - Ex. Obiectiv - Hemograma - Determinare: sideremie, CTLF, feritina, - Examenul Maduvei Osoase - Teste speciale: dozare cobalaminemie, folatemie, test Coombs, .

  • ANEMIA: Etape de diagnostic - anamneza Anamneza: - AHC : anemie, icter, crize biliare - APF: menstra, sarcini, avorturi, alaptare - APP: boli cronice, pierderi de sange; malabsortie - CVM: obiceiuri alimentare (vegetarieni, alcool), expunere profesionala ( ex. Plumb, benzen..), medicamente !!! Vechimea anemiei

    -

  • ANEMIA: Etape de diagnostic - examen obiectivTegumente / mucoase: paloareLimba depapilata glositaIcter, purpuraAdenopatiiHepato-splenomegalieAstenie / Dispnee de efortTahicardie / Insuficienta CardiacaSangerari

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA

    - Automata analizor de hematologie (Coulter .) - Manuala - camera de numarat - Determinarea reticulocitelor: analizor automat sau metoda clasica - Examinare a la microscop a frotiului de sange periferic (Col. MGG)

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA

    PARAMETRII ERITROCITARI: 1. Cantitatea de Er. existente in circulatieRBC 2. Volumul Er procentual HCT 3. Hb dintr-un decilitru de sange HGB 4. Volumul Er. mediu VEM 5. Incarcarea cu Hgb a Er. HEM = hemoglobina Er medie CHEM = conc.medie a Hgb din Er 6. Productia de Er a M.O. Reticulocitele 7. Variatia dimensiunilor Er: RDW = largimea distributiei Er

    -

  • PARAMETRII ERITROCITARI: Valori normale (analizor Coulter)

    PARAMETRIIERITROCITARIBARBATIFEMEIHEMOGLOBINA g/dL13,5 - 17,512,0 - 16,0ERITROCITE x 106/L4,5 - 6,04,0 - 5,4HEMATOCRIT (%)40 - 5236 - 48

    RDW < 14,6% < 14,6%

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA

    INDICII ERITROCITARI: VEM (MCV) = Ht% x 10 N = 80 94 fl RBC (x 106/L) HEM (MCH) = Hb (g/dL)x 10 N = 25 33 pg RBC (x 106/L) CHEM (MCHC) = Hb (g/dL)x 100 N = 32 36 g/dL Ht

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) - Leucocite - Trombocite - Eritrocite

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)Leucocite: - formula leucocitara - modificari morfologice: - hipogranulare - hipersegmentare nucleara

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)Trombocite: - aspect / marime - grupe

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) Modificari de forma ( poikilocitoza)

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) - hipocromie - anulocite

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) - microcite - macrocite

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG)Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) Modificari de forma ( poikilocitoza) - microsferocit, schizocit - Er. in semn de tras la tinta - Ovalocit , Dacrocit ( in lacrima) - drepanocit Incluziuni Eritrocitare: - punctatii bazofile - corpi Jolly - inele Cabot - Corpi Heinz

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)Normal

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

    MacrociteHipersegmentarea granulocitara

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

    Hipocromie

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

    Punctatii bazofile: - talasemie - intoxicatie cu Pb

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)Eliptocite / ovalocite

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)Corpi Howell Jolly = resturi nucleare:body: - anemii hemolitice - hiposlenism

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)Schizocite / Eritrocite fragmentate - Fragmented (mechanical or phagocytosis) - DIC - PTT - valve cardiace mecanice

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)drepanocite

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG) Eritroblasti: - nou nascut - hemoliza

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)Sferocite: - AHAI - sferocitoza ereditara

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)Eritrocite in semn de tras la tinta: - hemoglobinopatii - talasemie - SMPC

  • Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)Eritrocite in picatura: - myelofibrosis - talasemie

  • Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE RECOLTARE: - aspiratie (medulograma) = ex. Citologic - biopsie osteomedulara = ex. Histologic

  • Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE MEDULOGRAMA: Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x)celularitatea medularanr / aspect megacariocite prezenta celulelor strainese cauta o zona de imersie Ex. cu obiectivul mare( 100x)identificare diverselor tipuri celularematuratia celularamodificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasma - raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1)Concluzii: Coloratie speciala: ex. Col. Perls pt. Hemosiderina medulara.

  • STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE: MEDULOGRAMA Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x)celularitatea medularanr / aspect megacariocite prezenta celulelor strainese cauta o zona de imersie 75% din MO pentru seria granulocitara (G) 25% din MO pentru seria eritroida (E)Raport E / G = 1:3 Grasimea zone intinse din maduva

  • Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE MEDULOGRAMA: Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x) Ex. cu obiectivul mare( 100x)identificare diverselor tipuri celularematuratia celularamodificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasma - raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1) Concluzii:

  • STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE: maduva normala

  • Obiective: Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide

    Definitia anemiei

    Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laborator

    Clasificarea anemiilor

  • ANEMIE ClasificareClasificarea morfologica: - An. Hipocrome- Microcitare - An. Normocrome- Normocitare - An. MacrocitareClasificarea fiziopatologica:An. Hiporegenerative (cauza centrala) I.P < 2An. Hiperregenerative ( cauza periferica) I.P >3

  • ANEMIE ClasificareClasificarea morfologica (indicii eritrocitari):

    - An. Normocrome- Normocitare - An. Hipocrome- Microcitare - An. Macrocitare

  • ANEMIA - Clasificarea morfologica (indicii eritrocitari)

    I. Anemie microcitara (VEM < 80 fl) hipocroma (HEM < 27 pg)1) Anemie prin deficit de fier (Fe)2) Anemia cronica simpla (inflamatii cronice, infectii cronice, neoplasme, insuficienta renala),3) Talasemiile ( si )4. anemii sideroblastice II. Anemie normocitara (VEM 80 100 fl) normocroma (HEM > 27 pg)1) Sangerare recenta2) Insuficienta medulara (aplazia medulara, infiltrare medulara cu celule anormale / fibroza)Anemia Hemolitica4 ) Anemia cronica simpla (inflamatii cronice, infectii cronice, neoplasme, insuficienta renala),

    III. Anemie macrocitara (VEM > 100 fl) 1) Anemiile Megaloblastice (deficit de folati / cobalamina ..)

  • ANEMIE Clasificare fiziopatologicaAnemia Hipo-regenerative (cauza centrala) I.P < 2

    Anemia Hiper-regenerative ( cauza periferica) I.P >3

  • ANEMIE Clasificare fiziopatologicaCAUZA CENTRALA:aplazia medularadislocare medulara (LA, LM, BH, Metastaze, MM, mielofobroza)hipoproductie prin carenta de fier / biocatalizatoriMielodisplazie CAUZA PERIFERICA:Hemoragii acute An. Hemolitice cauza intra corpusculara (ereditare) - cauza extra corpusculara ( auto-imuna , iso-imuna, infectioasa, hipersplenism, CID, PTT)

  • Ce este Anemia ?Important de retinut: - anemia este semnalul clinic pentru o boala / mecanism de boala - anemia ca atare nu este o singura boala - este nevoie sa cautam cauza de baza - diagnosticul anemie nu este simplu !! - anemia este foarte importanta si frecventa in practica medicala - tratamentul depinde de cauza

    *********


Top Related