Download - Caso Clínico Vasculite Barbara Saito Breno Prado Loyane Medeiros Coordenação: Dra. Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF

Caso ClínicoCaso ClínicoVasculiteVasculite

Barbara SaitoBarbara SaitoBreno PradoBreno Prado

Loyane MedeirosLoyane MedeirosCoordenação: Dra. Elisa de CarvalhoCoordenação: Dra. Elisa de Carvalho

Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DFEscola Superior de Ciências da Saúde/SES/DFwww.paulomargotto.com.brwww.paulomargotto.com.br

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Caso ClínicoCaso Clínico Identificação:Identificação:

W.L.R.M., sexo feminino, W.L.R.M., sexo feminino, 5 anos5 anos, natural e , natural e procedente de Brasília-DF. Data de procedente de Brasília-DF. Data de admissão no PS: 06/01/07;admissão no PS: 06/01/07;

Queixa Principal:Queixa Principal: ““Pernas inchadas” há 2 dias.Pernas inchadas” há 2 dias.

.

Caso ClínicoCaso Clínico HDA:HDA:

Mãe relata que criança iniciou quadro de dor e Mãe relata que criança iniciou quadro de dor e edema edema em membros inferioresem membros inferiores predominantemente matutino predominantemente matutino há 2 dias. Associado ao quadro, apresentou há 2 dias. Associado ao quadro, apresentou edema edema periorbitárioperiorbitário bilateral, bilateral, aumento do volume abdominal, aumento do volume abdominal, diminuição do volume urinário e coloração diminuição do volume urinário e coloração avermelhada da urina.avermelhada da urina.Há cerca de 2 semanas esteve internada no HRAS Há cerca de 2 semanas esteve internada no HRAS com quadro de cefaléia, vômitos e com quadro de cefaléia, vômitos e lesões lesões impetiginosasimpetiginosas em pés. Recebeu alta após observação em pés. Recebeu alta após observação de 12 horas com prescrição de Quadriderm®.de 12 horas com prescrição de Quadriderm®.

Caso ClínicoCaso Clínico Antecedentes Pessoais:Antecedentes Pessoais:

Fisiológicos: nascida de parto normal a Fisiológicos: nascida de parto normal a termo. Apgar 9/10. Peso ao nascer: 3640g. termo. Apgar 9/10. Peso ao nascer: 3640g. Perímetro cefálico de 35cm e comprimento Perímetro cefálico de 35cm e comprimento de 50 cm. Sem intercorrências no período de 50 cm. Sem intercorrências no período neonatal. Desenvolvimento neuropsicomotor neonatal. Desenvolvimento neuropsicomotor adequado para idade. Imunizações adequado para idade. Imunizações atualizadas.atualizadas.

Patológicos: nega doenças comuns da Patológicos: nega doenças comuns da infância, transfusões sanguíneas, alergias infância, transfusões sanguíneas, alergias medicamentosas ou cirurgias prévias medicamentosas ou cirurgias prévias

Caso ClínicoCaso Clínico Antecedentes Familiares:Antecedentes Familiares:

Mãe (30 anos): hígida;Mãe (30 anos): hígida; Pai (32 anos): tabagista e etilista;Pai (32 anos): tabagista e etilista; Irmã (9 anos): portadora de Síndrome de Irmã (9 anos): portadora de Síndrome de

Turner;Turner; História familiar de nefropatia (tia materna). História familiar de nefropatia (tia materna).

Condições de Vida:Condições de Vida: Habitação com quatro cômodos com Habitação com quatro cômodos com

saneamento básico e sem animais no saneamento básico e sem animais no domicílio.domicílio.

Caso ClínicoCaso Clínico Exame Físico:Exame Físico:

Paciente em BEG, hipocorada 2+/4+, afebril, Paciente em BEG, hipocorada 2+/4+, afebril, hidratada, acianótica, anictérica, ativa;hidratada, acianótica, anictérica, ativa;

Sinais Vitais: Sinais Vitais: PA= 133 x 77 mmHgPA= 133 x 77 mmHg, FC = 100 , FC = 100 bpm.bpm.

Orofaringe: hiperemia amigdaliana;Orofaringe: hiperemia amigdaliana; Aparelho cardiovascular e respiratório sem Aparelho cardiovascular e respiratório sem

alterações;alterações; Abdome globoso, flácido com edema de parede Abdome globoso, flácido com edema de parede

e sem visceromegalias;e sem visceromegalias; Extremidades: Extremidades: edema +/4+;edema +/4+; Pele: Pele: manchas hipocrômicasmanchas hipocrômicas de 0,5cm de de 0,5cm de

diâmetro em pés em cicatrização.diâmetro em pés em cicatrização.

06/0106/01

HemHem 4,354,35

HbHb 10,910,9

HtcHtc 34,234,2

VCMVCM 78,778,7

HCMHCM 25,125,1

CHCMCHCM 31,931,9

LeucLeuc 84008400

SegmSegm 5959

BastBast 00

LinfLinf 3434

MonMon 33

EosEos 44

PlaqPlaq 326326

VHSVHS 4040

06/0106/01

GlicoGlico 7676

UréiaUréia 5656

CreatCreat 0,90,9

CálcioCálcio 7,77,7

MagnMagn --

SódioSódio 135135

PotásPotás 4,24,2

CloroCloro 108108

FósforoFósforo --

TGOTGO 2222

TGPTGP 1111

BTBT --

BDBD --

PTPT 4,24,2

AlbAlb 2,32,3

EASEAS denden pHpH HbHb BilirBilir AlbumAlbum CélsCéls Leuc Leuc Hem Hem Bact Bact MucoMuco CilCil

06/0106/01 -- -- -- -- -- 88 1313 3030 ++ ++++++ HialinosHialinos

•Urocultura (06/01): negativaUrocultura (06/01): negativa

Hematúria

HASEdema

Sindrome nefrítica

Síndrome nefrítica Lesões impetiginosas prévias

GNPE

Evolução:Evolução:Acompanhante em 11/01/07 refere Acompanhante em 11/01/07 refere aparecimento de lesões cutâneas aparecimento de lesões cutâneas descritas como manchas eritematosas descritas como manchas eritematosas em MMSS, MMII e em tronco. em MMSS, MMII e em tronco. Estas evoluíram para Estas evoluíram para púrpuras palpáveispúrpuras palpáveis acometendo também nádegas em acometendo também nádegas em 14/01/07;14/01/07;

10/01 13/01 14/01 17/01

C3 124 129 129 -

C4 43,7 42,1 42,1 -

FR - <10,3 <10,3 -

ASO 134 131 131 -

PCR - - 2,26 2,45a1 gli - 137 - 137

FAN - Neg - -

IgG - - - 615

IgA - - - 158

IgM - - - 137

EAS dens pH Hb Bilir Album Céls Leuc Hem Bact Muco Cil

14/01 1200 6,0 +++ - - 8p/c Numerosos Numerosas + +++ -

Pesquisa de dismorfismo eritrocitário em 14/01/07: negativa

Proteinúria de 24 hs:13/01: 2810mg/24hs 140mg/kg/dia;18/01: 3134mg/24hs 150mg/kg/dia;25/01: 2221mg/24hs 111mg/kg/dia.

Dismorfismo eritrocitárionegativo

Lesões purpúricas

Normocomplementenemia e ASLO normal

Proteinúria nefrótica

Síndrome nefrítica - GNPE

06/10 08/01 12/01 19/01 23/01 25/01

Proteínas Totais

4,2 4,4 5,1 - 5,9 5,1

Albumina 2,3 2,5 2,5 - 2,5 2,5

Colesterol - - 265 - -

Triglicerídeos - - - 288 - -

Proteinúria >50 mg/kg/dia Hipoalbuminemia

Hiperlipidemia

Síndrome Nefrótica

Edema

Síndrome Nefrítica Síndrome Nefrítica com componentecom componente

Nefrótico!Nefrótico!

++PÚRPURASPÚRPURAS

Púrpuras

HC

Trombocitopenia

Sim :

• Púrpura trombocitopênica

idiopática;

• LES;

• Sepse / CIVD

Não

VasculitesVasculites

VasculitesVasculites Caracterizadas pela inflamação e lesão da parede dos Caracterizadas pela inflamação e lesão da parede dos

vasos sangüíneos;vasos sangüíneos; Incidência média de 25 casos por milhão de Incidência média de 25 casos por milhão de

habitantes/ano; habitantes/ano; Classificação:

Primárias (alteração nos vasos sangüíneos); Secundárias:

Doenças infecciosas: meningococcemia, AIDS, hanseníase e endocardite bacteriana;

Doenças difusas do tecido conjuntivo como o lúpus eritematoso sistêmico.

VasculitesVasculites

Púrpura de Henoch-SchönleinPúrpura de Henoch-Schönlein

Vasculite mais freqüente na infância;Vasculite mais freqüente na infância; Comprometimento de vasos de pequeno Comprometimento de vasos de pequeno

calibre( arteríolas, capilares e vênulas);calibre( arteríolas, capilares e vênulas); Predomina em pré-escolares ( média de Predomina em pré-escolares ( média de

6 anos);6 anos); Proporção entre sexo masculino e Proporção entre sexo masculino e

feminino de 1,5 : 1;feminino de 1,5 : 1;


Etiologia desconhecida;Etiologia desconhecida; Fatores desencadeantes:Fatores desencadeantes:

IVAS;IVAS; Infecções como CMV, parvovírus B19, Infecções como CMV, parvovírus B19,

hepatite B;hepatite B; Imunizações;Imunizações; Fármacos ( aspirina, eritromicina)Fármacos ( aspirina, eritromicina) Alimentos (chocolate)Alimentos (chocolate)


Manifestações cutâneas:Manifestações cutâneas:

Lesões máculo-papularesLesões máculo-papulares 24 a 48hs: púrpuras que não desaparecem a digito-24 a 48hs: púrpuras que não desaparecem a digito-

pressão;pressão; MMII (pressão gravitacional);MMII (pressão gravitacional); 1 a 2 semanas: lesões acastanhadas, ferruginosas 1 a 2 semanas: lesões acastanhadas, ferruginosas

( Nelson) ( Nelson) .. Edema subcutâneo ocorre em 70% dos casos.Edema subcutâneo ocorre em 70% dos casos.

Púrpura de Henoch -Púrpura de Henoch -SchönleinSchönlein


Comprometimento articular:Comprometimento articular: Ocorre em 60 a 80% dos pacientes;Ocorre em 60 a 80% dos pacientes; Artrite de grandes articulações, Artrite de grandes articulações,

pauciarticular e migratória.pauciarticular e migratória.


Manifestações gastrointestinais:Manifestações gastrointestinais: Apresentação inicial da doença em 19%;Apresentação inicial da doença em 19%; Dor abdominal em cólica periumbilical(78%);Dor abdominal em cólica periumbilical(78%); Hematêmese, melena ou enterorragia;Hematêmese, melena ou enterorragia; Invaginação intestinal (hematoma Invaginação intestinal (hematoma

submucoso ileocólico):submucoso ileocólico): Dor abdominal intensa, súbita associada a Dor abdominal intensa, súbita associada a

sangramento intestinal e massa abdominal sangramento intestinal e massa abdominal palpável;palpável;


Manifestações urinárias:Manifestações urinárias:

Hematúria microscópica;Hematúria microscópica; Proteinúria transitória;Proteinúria transitória;

Fatores de mau prognóstico:Fatores de mau prognóstico: Síndrome nefrítica e /ou nefrótica;Síndrome nefrítica e /ou nefrótica; Hipertensão arterial;Hipertensão arterial; Insuficiência renal aguda.Insuficiência renal aguda.


Manifestações neurológicas:Manifestações neurológicas: Cefaléia, convulsões, irritabilidade, AVC;Cefaléia, convulsões, irritabilidade, AVC;

Outras manifestações:Outras manifestações: Febre, anemia,orquiepididimite, epistaxe, Febre, anemia,orquiepididimite, epistaxe,

cardite e pancreatite.cardite e pancreatite.


Biópsia de pele com Biópsia de pele com vasculite vasculite leucocitoclástica:leucocitoclástica:infiltrado de leucócitos, infiltrado de leucócitos, monócitos e PMN, monócitos e PMN, edema, hemorragia e edema, hemorragia e necrose dos vasos.necrose dos vasos.

Púrpura de Henoch-Púrpura de Henoch-SchönleinSchönlein

Imunofluorescência da pele Imunofluorescência da pele demonstrando depósitos de IgA e de C3.demonstrando depósitos de IgA e de C3.


Alterações laboratoriais:Alterações laboratoriais: Anemia;Anemia; Leucocitose moderada < 20.000;Leucocitose moderada < 20.000; Aumento de VHS e de PCR;Aumento de VHS e de PCR; Hematúria, proteinúria, cilindrúria e Hematúria, proteinúria, cilindrúria e

dismorfismo eritrocitário;dismorfismo eritrocitário; Elevação de uréia, creatinina e proteinúria Elevação de uréia, creatinina e proteinúria

de 24hs.de 24hs.


Tratamento:Tratamento: História natural: doença auto-limitada;História natural: doença auto-limitada; Habitualmente Habitualmente conservador e expectante; conservador e expectante; Identificação e retirada do fator Identificação e retirada do fator

desencadeante; desencadeante; Lesões cutâneas não respondem Lesões cutâneas não respondem

adequadamente a corticoterapia, AINE ou adequadamente a corticoterapia, AINE ou anti-histamínicos;anti-histamínicos;


Tratamento:Tratamento: Nefrites leve a moderada Nefrites leve a moderada

acompanhamento ambulatorial.acompanhamento ambulatorial. Os corticosteróides são indicados em nefrites Os corticosteróides são indicados em nefrites

graves e dor abdominal importante;graves e dor abdominal importante; Imunossupressores, imunoglobulinas e Imunossupressores, imunoglobulinas e

plasmaférese podem ser utilizados em casos plasmaférese podem ser utilizados em casos refratários ao uso de corticosteróides com na refratários ao uso de corticosteróides com na GN rapidamente progressiva.GN rapidamente progressiva.


Complicações:Complicações: Fase aguda: Fase aguda:

Invaginação intestinal;Invaginação intestinal; Insuficiência renal agudaInsuficiência renal aguda

A longo prazo:A longo prazo: Insuficiência renal crônica.Insuficiência renal crônica.

Diagnósticos DiferenciaisDiagnósticos Diferenciais

Granulomatose de Granulomatose de Wegener ?Wegener ?

Vasculite granulomatosa que acomete trato respiratório superior, pulmões e rins;

Fatores Favoráveis: Comprometimento cutâneo ocorre em 50%

dos pacientes ( púrpura palpável, nódulos subcutâneos)

80% apresentam comprometimento renal que pode se manifestar como glomerulite até GN rapidamente progressiva.

Granulomatose de Granulomatose de Wegener ?Wegener ?

Fatores ContráriosFatores Contrários:: Predomínio em adultos;Predomínio em adultos; Critérios diagnósticos do Colégio Americano de Critérios diagnósticos do Colégio Americano de

Reumatologia (1990):Reumatologia (1990): processo inflamatório da mucosa oral ou nasal; processo inflamatório da mucosa oral ou nasal; imagens pulmonares de nódulos, infiltrados ou imagens pulmonares de nódulos, infiltrados ou

cavitações; cavitações; sedimento urinário com hematúria ou cilindros sedimento urinário com hematúria ou cilindros

hemáticos; hemáticos; vasculite granulomatosa demonstrada em vasculite granulomatosa demonstrada em

biópsia;biópsia; C-ANCA – anticorpos anti-enzima lisossomiais do C-ANCA – anticorpos anti-enzima lisossomiais do

citoplasma.citoplasma.

Doença de Kawasaki ?Doença de Kawasaki ? Fatores FavoráveisFatores Favoráveis::

Predomínio em menores de 5 anos;Predomínio em menores de 5 anos; Lesões inicialmente descritas como lesões Lesões inicialmente descritas como lesões

papulares eritematosas (Exantema eritematoso papulares eritematosas (Exantema eritematoso polimorfo?);polimorfo?);

Orofaringe hiperemiada;Orofaringe hiperemiada; Alteração de extremidades: edema de MMII Alteração de extremidades: edema de MMII

(endurado?);(endurado?); Exames laboratoriais:Exames laboratoriais:

VHS aumentado;VHS aumentado;

Doença de Kawasaki ?Doença de Kawasaki ? Fatores contrários:Fatores contrários:

Mais comum no sexo masculino;Mais comum no sexo masculino; Ausência de febre ( geralmente alta na D. de Ausência de febre ( geralmente alta na D. de

Kawasaki, com duração > 5 dias);Kawasaki, com duração > 5 dias); Ausência de hiperemia de conjuntivas ou de Ausência de hiperemia de conjuntivas ou de

linfadenomegalia cervical;linfadenomegalia cervical; Exames laboratoriais:Exames laboratoriais:

Ausência de leucocitose;Ausência de leucocitose; Plaquetas normais.Plaquetas normais.

Crioglobulinemia mista Crioglobulinemia mista essencial?essencial?

Fatores FavoráveisFatores Favoráveis:: Sexo feminino;Sexo feminino; Vasculite Vasculite

leucocitoclástica;leucocitoclástica; Complicações renais:Complicações renais:

Proteinúria na faixa Proteinúria na faixa nefrótica;nefrótica;

Hematúria Hematúria microscópica;microscópica;

Hipertensão arterial.Hipertensão arterial.

Fatores ContráriosFatores Contrários : : 60 anos;60 anos; Ulcerações cutâneas;Ulcerações cutâneas; Artralgia;Artralgia; Fenômeno de Fenômeno de

Raynaud;Raynaud; Complemento Complemento

reduzido (80%);reduzido (80%); Hepatite C crônica.Hepatite C crônica.

Poliarterite nodosa e Poliarterite nodosa e poliangeite microscópica?poliangeite microscópica? Fatores FavoráveisFatores Favoráveis::

Acometimento renal Acometimento renal (60%);(60%);

Acometimento do Acometimento do trato gastrintestinal;trato gastrintestinal;

Lesões de pele;Lesões de pele; Leucocitose com Leucocitose com

neutrofilia;neutrofilia; VHS aumentado.VHS aumentado.

Fatores ContráriosFatores Contrários:: 50 anos;50 anos; Acometimento Acometimento

musculoesquelético musculoesquelético (64%);(64%);

Distúrbios do sistema Distúrbios do sistema nervoso periférico nervoso periférico (51%) e central (23%);(51%) e central (23%);

Problemas cardíacos Problemas cardíacos (36%);(36%);

Disfunções Disfunções geniturinárias (25%).geniturinárias (25%).

Lúpus eritematoso Lúpus eritematoso sistêmico ?sistêmico ?

Doença auto-imune sistêmica;Doença auto-imune sistêmica; Incidência de 6 a 20 casos por 100.000 Incidência de 6 a 20 casos por 100.000

crianças;crianças; Fatores favoráveisFatores favoráveis::

20% das crianças têm como primeira manifestação a doença renal;

Exantema em asa de borboleta ocorre em 1/3 dos casos;

Manifestações cutâneas incluem as vasculites!

Lúpus eritematoso Lúpus eritematoso Sistêmico?Sistêmico?

Artrite Reumatóide Artrite Reumatóide Juvenil ?Juvenil ?

Fatores Favoráveis:Fatores Favoráveis: Doença do tecido conectivo mais comum em Doença do tecido conectivo mais comum em

crianças crianças (Marcondes);(Marcondes);

Sexo feminino;Sexo feminino; Picos de incidência: 1 a 5 anos e 10 a 14 anosPicos de incidência: 1 a 5 anos e 10 a 14 anos Pode abrir o quadro com manifestações sistêmicas:Pode abrir o quadro com manifestações sistêmicas: GM GM Acometimento renal GPM S. NefróticaAcometimento renal GPM S. Nefrótica Vasculite Vasculite Queixa de dor e edema de MMII.Queixa de dor e edema de MMII.


Fatores Desfavoráveis:Fatores Desfavoráveis: Ausência de comprometimento articular (dor articular, Ausência de comprometimento articular (dor articular,

deformidades, limitação de movimentos, rigidez deformidades, limitação de movimentos, rigidez matinal, sinais flogísticos);matinal, sinais flogísticos);

Ausência de febre;Ausência de febre; Duração do quadro < 6 semanas;Duração do quadro < 6 semanas; Exames laboratoriais:Exames laboratoriais:

PCR normal;PCR normal; FR negativo;FR negativo; FAN negativo;FAN negativo; Ausência de leucocitose.Ausência de leucocitose.


Critérios clínicos e laboratoriais:Critérios clínicos e laboratoriais:

Colégio Americano de ReumatologiaColégio Americano de Reumatologia

ConclusãoConclusãoPré-Pré-

escolarescolar

SíndromeSíndrome

nefróticanefróticaPúrpuras Púrpuras palpáveispalpáveis

PHSPHS

Bibliografia Bibliografia ALEXANDER K.C. et al. Evaluation the Child with Purpura. American Family Physician. ALEXANDER K.C. et al. Evaluation the Child with Purpura. American Family Physician.

Vol 64 (3): 419-429, 2001.Vol 64 (3): 419-429, 2001. BARROS, M.T. Rev. Bras. de Alergia e Imunopatologia. Vasculites: classificação, BARROS, M.T. Rev. Bras. de Alergia e Imunopatologia. Vasculites: classificação,

patogenia e tratamento. Vol 21(4):128-138, 1998. patogenia e tratamento. Vol 21(4):128-138, 1998. KISS, M.H.B, et all. Aspectos clínicos, laboratoriais e terapêuticos de 46 crianças com KISS, M.H.B, et all. Aspectos clínicos, laboratoriais e terapêuticos de 46 crianças com

Púrpura de Henoch-Schönlein. Jornal de Pediatria – Vol.70, nº 4, 1994.Púrpura de Henoch-Schönlein. Jornal de Pediatria – Vol.70, nº 4, 1994. LAURINDO, Iêda M. M., et al. Consenso Bras. para diagnóstico e tratamento da artrite LAURINDO, Iêda M. M., et al. Consenso Bras. para diagnóstico e tratamento da artrite

reumatóide. Rev. Bras. Reumatologia. Vol 42 (6): 355-361, 2002.reumatóide. Rev. Bras. Reumatologia. Vol 42 (6): 355-361, 2002. MARCONDES, Eduardo. Pediatria Básica; Ed Sarvier, 2003.MARCONDES, Eduardo. Pediatria Básica; Ed Sarvier, 2003. NELSON. Tratado de Pediatria. Vol.1. 17ª edição, 2005.NELSON. Tratado de Pediatria. Vol.1. 17ª edição, 2005. PEREIRA, Ivânio A. Nefrite Lúpica. Rev. Bras. Reumatologia. Vol 42 (5):321-327, 2002.PEREIRA, Ivânio A. Nefrite Lúpica. Rev. Bras. Reumatologia. Vol 42 (5):321-327, 2002. PITTA GBB, CASTRO AA, BURIHAN E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia

ilustrado.Maceió: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003. Disponível em: URL: http://www.lava.med.br/livro. Acesso em 02/02/07.

SIlVA, Clovis A. A., et al. Púrpura de Henoch- Schönlein na Criança e Adolescente. SIlVA, Clovis A. A., et al. Púrpura de Henoch- Schönlein na Criança e Adolescente. Rev. Bras. Reumatologia. Vol 40 (3): 128 –134, 2000.Rev. Bras. Reumatologia. Vol 40 (3): 128 –134, 2000.

SZTAJNBOK Flavio R. et al. Doenças Reumáticas na Adolescência. Jornal de Pediatria SZTAJNBOK Flavio R. et al. Doenças Reumáticas na Adolescência. Jornal de Pediatria Vol 77 (Sup.2): S234-S244, 2001.Vol 77 (Sup.2): S234-S244, 2001.

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