Download - Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Pediatria - HRAS

Caso Clínico: Síndrome Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Nefrótica

Pediatria - HRASPediatria - HRAS

Camila Amaral VenutoInterna

ESCS

Brasília, outubro de 2007

Orientadora: Dra. Luciana SugaiEscola Superior de Ciências da Saúde

(ESCS)/SES/DFwww.paulomargotto.com.br

http://www.paulomargotto.com.br/

Camila VenutoCamila VenutoESCSESCS

ANAMNESEANAMNESE

Identificação: PAC, sexo feminino, 5 anos e 11 meses, natural de Valparaízo – GO, procedente do Guará – DF. Data da internação: 15/09/07.

Queixa principal: Inchaço há 10 dias


ANAMNESEANAMNESE

H.D.A.: edema periorbital há 10 dias, tendo sido levada a serviço médico. Diagnosticada ITU e prescrito Furosemida + Ác. Nalidíxico (ainda em uso). Quadro persistiu, com piora do edema e 1 episódio de febre (não aferida) há 3 dias. Procurou HRG hoje, onde fez exames laboratoriais e foi orientada a procurar este hospital. Nega história recente de amigdalite ou infecções de pele. Diurese preservada. Nega vômitos e diarréia


ANAMNESEANAMNESE

Revisão de Sistemas: Nega tosse e dispnéia. Refere diminuição do apetite.

Antecedentes Pessoais

Gestação: mãe não fez pré-natal, não sabe informar se gestação foi a termo. Relata pré-eclâmpsia.

Parto: Cesariana, chorou ao nascer.

Período neonatal: sem intercorrências.


ANAMNESEANAMNESE

Antecedentes Pessoais

Não há informações quanto a aleitamento materno, leite de vaca e dieta atual

Nega alergias alimentares

Calendário vacinal em dia

Nega internações / patologias prévias


ANAMNESEANAMNESE

Antecedentes Familiares:

Mãe: 38 anos, asmática, alcoolista.

Pai: desconhecido

Não tem irmãos

Avó materna : CA de esôfago

Condições de Moradia: Casa em zona urbana, 6 cômodos, com boas condições sanitárias, não há animais peri-domicílio


EXAME FÍSICOEXAME FÍSICO

Peso: 22,5Kg ; PA= 125X75 mmHg

BEG, acianótica, hidratada, eupneica, afebril

Amígdalas aumentadas, levemente hiperemiadas

ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros. FC=108bpm

MVF, sem RA

Abdome: plano, flácido, RHA+, indolor, sem VMG

Edema em região supra-púbica (2+/4+) e em região periorbitária (3+/4+)

Nuca livre

MMII sem edema


EXAMES EXAMES COMPLEMENTARES COMPLEMENTARES

TRAZIDOSTRAZIDOS

12/09/07

Hm 3,8

Hg 11,9

HT 36

Leuco10.000 (67seg/1bast/30linf/1mono/1eos)

Plaq 310.000

Uréia 48

Creatinina

1

EAS 12/09/07

Aspecto Turvo (amarelo citrino)

Densidade 1.010

Ph 8,0

Nitrito ausente

Proteínas +++

Hg +

Hm 8p/c

Céls. epiteliais 6p/c

Cilindros Hialinos +

Piócitos 4 p/c


HIPÓTESES HIPÓTESES DIAGNÓTICASDIAGNÓTICAS

Edema a/e

Hipertensão

GNDA?

Síndrome Nefrótica?

Insuficiência cardíaca?


CONDUTACONDUTA

Solicitados: HC, EAS, Uréia, Creatinina, colesterol total e frações

Prescrição:

Dieta hipossódica

Medição rigorosa de peso, diurese, PA e temp.

Furosemida 20mg VO 12/12h


EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO

16/09: Melhora parcial do edema; pico hipertensivo à noite (145X112mmHg); peso = 22Kg.

Cd: Solicitados C3, C4, urocultura e proteinúria de 24h

17/09: (ala B): diurese 0,6ml/Kg/h; 1 pico hipertensivo.

Cd: solicitados PPD e 2a proteinúria de 24h; prescrito tiabendazol



19/09: diurese 1,4ml/Kg/h; PA 98x65 -123x65mmHg; Peso 20Kg.

Cd: solicitados 3ª proteinúria 24h, HC + Bioquímica

21/09: diurese 0,57ml/Kg/h; PA 111x67mmHg; Peso=19,6Kg. Não evacua há 3 dias, queixa-se de dor abdominal

Cd: solicitado US abdome e exames laboratoriais



22/09: diurese 3,4ml/Kg/h; Peso=19,6Kg; PA 11x67mmHg. Dor abdominal ao tomar tiabendazol.

Cd: Suspenso tiabendazol; prescrito prednisona 2mg/Kg dia

24/09: diurese 1,2ml/Kg/h; Peso=19,9Kg; PA 99x58 – 110x74mmHg

Cd: Prescrito Cálcio Sandoz; Parecer da Nefro



27/09 (D6 prednisona): Diurese 1ml/Kg/h; Peso=19,2Kg; PA 98x60 – 117x75mmHg. Teste ácido (+)

Cd: suspensa furosemida


17/09 18/09 19/09

Proteinúria 24h 41mg/Kg/h 70mg/Kh/h 55mg/Kg/h

Urocultura negativa

PPD Não reator

Resultado de ExamesResultado de Exames

US abdome (21/09): normal

RESULTADOS DE EXAMESRESULTADOS DE EXAMES15/09 19/09 21/09

Hm 4,3 4,21 4,46

Hg 11,4 10,8 11,6

Htc 34,4 33,6 35,6

Leuco 17.500 (66/1/26/6/1) 12.900(57/2/29/3/8/1) 16.400 (60/4/28/4/4)

Plaq 354.000 404.000 454.000

VHS 55

PCR <0,32

Uréia 41 44

Creatinina 0,86 0,7

Prot. Totais / alb. 4,67 / 2,36

Col. Total / trglic. 360 / 233 316 / 172

Cloreto 106 107

Cálcio 8

K 4,5 4

Na 135 136

Glicose 95

EAS Dens. 1020;Prot 4+; Hg3+;hm numerosas;cilindros hemáticos 1p/c

SÍNDROMESÍNDROMENEFRÓTICANEFRÓTICA


DEFINIÇÃODEFINIÇÃO

Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando, por algum motivo, ocorre aumento patológico da permeabilidade dos glomérulos

Parâmetros diagnósticos:Edema

Albumina < 2,5mg/dl

Proteinúria maciça (> 3,5g/1,73m2/24h)

>3,5g/24h no adulto e

>50mg/Kg/24h na criança

Hiperlipidemia / lipidúria


PROTEINÚRIAPROTEINÚRIA

Seletiva perda da barreira de carga (membrana basal tem carga negativa)

Não-seletiva perda da barreira de tamanho (alteração estrutural dos glomérulos – podócitos lesados, desarranjo das fendas de filtração)


HIPOPROTEINEMIAHIPOPROTEINEMIA

PROTEÍNA PERDIDA RESULTADO

Albumina (perda da barreira de carga, catabolismo e redistribuição)

Edema

Antitrombina IIIHipercoagulabilidade (Trombose venosa)

Globulina de ligação da tiroxina Altera exames de função tireoideana (T4 total , T4 livre e TSH normais)

Proteína fixadora de colecalcitriol Hiperparatireodismo secundário

TransferrinaAnemia hipo-micro (resistente à reposição de ferro)

Imunoglobulinas (IgG) e fatores do Complemento (B e properdina)

Maior susceptibilidade a infecções (bactérias encapsuladas – Streptococcus pneumoniae)


EDEMAEDEMA

Pressão hidrostática x Pressão oncótica

SÍNDROME NEFRÓTICASÍNDROME NEFRÓTICA

PROTEINÚRIA PROTEINÚRIA > 3,5g/24h> 3,5g/24h HIPOALBUMINEMIAHIPOALBUMINEMIA

(< 2g/dl)(< 2g/dl)

PRESSÃO PRESSÃO ONCÓTICAONCÓTICA

PLASMAPLASMA

PERDA DE LÍQUIDOPERDA DE LÍQUIDO3º ESPAÇO3º ESPAÇO

RETENÇÃO 1RETENÇÃO 1áriaária

De NaDe Na++

TENDÊNCIA ATENDÊNCIA AHIPOVOLEMIA,HIPOVOLEMIA,

ATIVANDO SIST.ATIVANDO SIST.RENINA ANGIOT.RENINA ANGIOT.

EDEMAEDEMAOSMÓTICOOSMÓTICO

PRESSÓRICOPRESSÓRICO

HIPOALBUMINEMIAHIPOALBUMINEMIA

TENDÊNCIA A TENDÊNCIA A HIPERVOLEMIA HIPERVOLEMIA

E DA PAE DA PA

“underfilling”

“overfilling”


HIPERLIPIDEMIAHIPERLIPIDEMIA

Hipoalbuminemia pressão oncótica síntese hepática de lipoproteínas

LDH (hipercolesterolemia)

metabolismo do VLDL Ttriglicerídeos (menos frequente, comum nas IRCs)

LipidúriaCorpos graxos ovaladosCilindros graxos

OBS:LES e amiloidose s/ hiperlipidemia


COMPLICAÇÕESCOMPLICAÇÕES

Fenômenos trombo-embólicosTVP: veias renais (Glomerulopatia membranosa, glomerulonefrite membranoproliferativa e amiloidose)

Varicocele a esquerda

Hematúria macroscópica

proteinúria

débito urinário (inexplicado)

Assimetria de tamanho e/ou função dos rins

embolia pulmonar


COMPLICAÇÕESCOMPLICAÇÕESTromboembolismo

Indicada anticoagulação plena em nefróticos que já apresentaram complicação tromboembólica

Eficácia do Warfarim > heparina (antitrombina III), contudo na emergência usa-se heparina dose > que o convencional, mantendo PTTa entre 2 e 2,5

Inicia-se cumarínico no 2o dia de heparinização, sendo mantido enquanto oouver sd. nefrótica


COMPLICAÇÕESCOMPLICAÇÕES

Susceptibilidade a infecções

Perda de IgG e componentes do sistema complemento (via alternada)

Streptococcus pneumoniae PBE nos ascíticos

Escherichia coli


CAUSAS PRIMÁRIAS CAUSAS PRIMÁRIAS DE SÍNDROME DE SÍNDROME

NEFRÓTICANEFRÓTICA

1) Doença de Lesão Mínima

2) Glomeruloesclerose Focal Segmentar (GEFS)

3) Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial

4) Glomerulopatia Membranosa

5) Glomerulonefrite Membranoproliferativa


1) LESÃO GLOMERULAR 1) LESÃO GLOMERULAR MÍNIMAMÍNIMA

Microscopia eletrônica: fusão e apagamento dos processos podocitários

84,5% dos casos de SN 1ária em pediatria sexo masculino, 2 a 6 anos

TFG normal, proteinúria seletiva (albumina)

Complemento sérico normal, IgG e IgM

Hematúria microscópica transitória (23%), EAS inocente

Hipertensão Arterial (14%)

Recidivas ocasionais (60%) intercaladas com remissões

Corticossensíveis


1) LESÃO GLOMERULAR 1) LESÃO GLOMERULAR MÍNIMAMÍNIMA

Causas secundárias:

Linfoma de Hodgkin

Drogas:

AINE

Ampicilina

Rifampicina

Alfa-interferon


2) GEFS2) GEFS

Idiopática

Secundária

Seqüela direta de dça glomerular focal necrosante LES, nefropatia por IgA, vasculite necrosante

Resultado de sobrecarga nos glomérulos remanescentes nefropatia por refluxo, nefroesclerose hipertensiva, cirurgia, AF

Vasodilatação renal crônica (hiperfluxo) AF, obesidade mórbida, pré-eclâmpsia grave

Origem não esclarecida

HIV (forma colapsante)

Heroína

Neoplasia (linfoma)


2) GEFS2) GEFS

Esclerose e colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos (focal) e em parte das alças de cada glomérulo (segmentar)

Forma idiopática: 25-35 anos, negrosDistúrbio de linfócitos T citoquina? lesão epitelial (podócitos) perda de fendas de filtração (proteinúria não seletiva)

Deposição de IgM e C3 em áreas escleróticas

Variantes histológicas: Colapsante, celular


2) GEFS2) GEFS

Início abrupto

Progride para insuficiência renal

Hipertensão arterial em 33%, hematúria macroscópica em 48% dos casos

Complemento sérico normal, IgG ,piúria estéril

Corticorresistente

Em pediatria: 9,5–15% dos casos de SN, início aos 5-6 anos, prognóstico reservado


3) GN PROLIFERATIVA 3) GN PROLIFERATIVA MESANGIALMESANGIAL

Idiopática

LES (nefrite tipo II)

Vasculites

Crioglobulinemia essencial

Endocardite infecciosa

Esquistossomose

HIV


3) GN PROLIFERATIVA 3) GN PROLIFERATIVA MESANGIALMESANGIAL

Proliferação celular no mesângio dos glomérulos, representando 5-10% de todas as SN idiopáticas

Clinicamente indistinguível da doença por lesão mínima, podendo evoluir com demora para remissão ou recidivas freqüentes

Causa mais comum de proteinúria isolada

Depósito de imunoglobulinas (IgA = Berger)


4) GLOMERULOPATIA 4) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSAMEMBRANOSA

Idiopática

Infecciosa hepatite Bhepatite B, hanseníase, sífilis, esquistossomose, Malária

Neoplásica carcinomas – pulmão, cólon, estômago, rim

Medicações captoprilcaptopril, sais de ouro, D-penicilamina, fenoprofeno

Colagenoses LES (nefrite tipo V)



Espessamento da membrana basal glomerular sem proliferação celular, com comprometimento uniforme dos glomérulos (padrão difuso e homogêneo)

Início insidioso, 30-50 anos,

principal causa de SN

em adultos

Síndrome nefrótica franca,

trombose de veia renal e GNRP



Imunodepósitos sub-epiteliais de IgG e C3

Forma primária não consome complemento

EAS inocente

Fatores de mau prognóstico: sexo masculino, hipertensão, IR no diagnóstico, esclerose focal e lesão túbulo intersticial


5) GN 5) GN MEMBRANOPROLIFERATIVMEMBRANOPROLIFERATIV

AA

Expansão e proliferação celular do mesângio, que invade as alças capilares (aspecto em duplo contorno)

Comum associação de Sd. Nefrítica + Nefrótica

Trombose de veia renal

Consumo de complemento

por mais de 8 semanas +

proteinúria nefrótica +

hematúria


EXAMES EXAMES COMPLEMENTARESCOMPLEMENTARES

EAS, HC, VHS, EPF, RX tórax

Proteinúria de 24h

Eletroforese de proteínas

Colesterol

Ur, Cr, potássio, cálcio

Complemento sérico

Imunoglobulinas

PPD


CONCEITOSCONCEITOS

Córtico-sensível: proteinúria < 40mg/m2/h ou negativa ou traços por 3 dias consecutivos

Remissão: proteinúria negativa após 4 - 6 semanas de corticoterapia

Recidiva: proteinúria > 40mg/m2/h ou 2+ ou mais por 3 dias consecutivos, com remissão prévia


CONCEITOSCONCEITOS

Córtico-dependente: 2 recidivas consecutivas durante o desmame do corticóide ou recidiva dentro de 2 semanas após seu término

Córtico-resistente: não responde após 4 - 6 semanas de prednisona 60mg/m2/dia


TRATAMENTOTRATAMENTO

Medidas gerais

Dieta hipossódica (1g/dia), normoprotéica e com ingesta hídrica normal

Repouso auto-regulado pelo paciente

Orientação aos familiares quanto a etiologia, evolução, tratamento e complicações



Sintomáticos

Diuréticos: furosemida 2 a 4mg/Kg/dia, 2 a 4x VO

espironolactona 2 a 5mg/Kg/dia

Albumina: 0,5 a 1g/Kg/dose, EV, infusão em 1-2h (ao final ou na metade da infusão fazer furosemida EV)

Indicações:



Específico

Prednisona: 2mg/Kg/dia (dose máxima de 60-80mg) por 1 mês 1mg/Kg em dias alternados por 4 meses desmame de 0,2 a 0,5mg/Kg a cada 20 dias até suspensão total do corticóide

Recidiva: esquema diário até remissão tto com 1mg/Kg em dias alternados por 6 meses desmame



Pulsoterapia com Metilprednisolona:

Dose: 30mg/Kg/dose (máximo = 1g), dias alternados, até 6 doses

Indicações:Recidivas freqüentes

Córtico-dependentes

Córtico-resistentes



Agentes alquilantes

Mantêm remissão por longo período

Bem tolerados

Leucopenia < 4.000leuco/mm3 (controle laboratorial a cda 15 dias)

Drogas:

Ciclofosfamida: 2mg/kg/dia por 12 semanas (até 200mg/kg)

Clorambucil: 0,2mg/kg/dia por 8 semanas (até 8-10mg/kg)



Ciclosporina A

Indicação:

remissão prolongada com agente alquilante não foi alcançada

córtico-dependentes

córtico-resistentes

Dose: 5 a 7mg/Kg/dia por 3 meses a 1 ano

Efeitos adversos: hirsutismo, hiperplasia gengival, nefrotoxidade (controle rigoroso de função renal e PA)

Biópsia renal: 6 meses antes do início e após 24 meses de tto

Desmame dura 3 a 6 meses (recidiva comum após suspensão)



Terapia complementar:

Vacinação para pneumococo, varicela e antigripal (paciente em remissão, após 3 meses de suspensão do imunossupressor diário)

Evitar repouso excessivo


ACOMPANHAMENTOACOMPANHAMENTO

Peso, diurese de 24h, PA, circunferência abdominal

Controle da proteinúria com teste do ácido sulfassalicílico (teste da fita) até remissão

Proteinúria de 24h semanal até remissão

Proteinúria de 24h mensal durante 6 meses e depois a cada 2-3 meses por 6 meses a 1 ano após remissão

A partir daí controle clínico e laboratorial 1-2 vezes/ano


BIÓPSIABIÓPSIA

Indicações:

Idade < 1 ano e > 8 anos

Córtico-resistência

Recidivas freqüentes após 2 primeiros anos da doença

Complemento sérico baixo

Hematúria persistente

Comprometimento da função renal

Sinais de patologia sistêmica

Download - Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Pediatria - HRAS

Top Related