Download - CASO CLINICO - biblioteca.asmn.re.itbiblioteca.asmn.re.it/allegati/caso.clinico.2_120615012913.pdf · CASO CLINICO. Anamnesi Patologica Remota • Paziente, C.B., di anni 26 • Riferisce

CASO CLINICO

Anamnesi Patologica Remota

• Paziente, C.B., di anni 26• Riferisce le comuni malattie

esantematiche• Nel 2003 ricovero per sintomatologia

algica addominale ai quadranti inferiori con associata diarrea muco-ematica →diagnosi di verosimile rettocolite ulcerosa

Colonscopia 27/01/03: al retto modesta congestione dell’anello emorrodario interno. Mucosa intestinale del retto fino al colon ascendente distale marcatamente iperemica ed edematosa con numerose erosioni ricoperte da fibrina e mucopus. La mucosa del colon ascendente prossimale appare regolare. Mellanorma la valvola ileco-ciecale. La mucosa del cieco presenta aree regolari alternale ad aree iperemiche ed erose. L’ultima ansa ilealepresenta alcune zone erose nel contesto di una mucosa macroscopicamente regolare. L’aspetto endoscopico depone per una RCU in fase attiva.

Esame istologico: mucosa dell’intestino tenue con focale iperplasia del tessuto linfatico associato a focoli erosioni. Mucosa del grosso intestino con lieve distorsioni dell’architettura delle cripte, moderato infilatrato flogistico linfoplasmacellulare focalmente anche basale. E’ presente discreto infiltrato granulocitarionell’epitelio delle cripte con isolati ascessi criptici, live riduzione dell’architettura mucipara→ diagnosi di colite indeterminata

• Dal 2003 al 2006 il paziente è stato seguito dal nostro ambulatorio divisionale con scarsa compliance alla terapia proposta (mesalazina per os e topica).

• Almeno 5 episodi di riacutizzazione di malattia trattati con cicli di prednisoloneper os.

Anamnesi Patologica Prossima

• Ricovero in data 3 marzo 2006 per riacutizzazione severa della RCU con dolori addominali ai quadranti inferiori, diarrea muco-ematica e iperpiressia da circa una settimana. Iniziata terapia con steroide per os, senza beneficio.

• Obiettivamente: addome trattabile, ma dolente e dolarabile alla palpazione superficiale e profonda su tutto l’ambito, peristalsi presente, non segni di peritonismo.

Esami di laboratorio:

• GB 12.63 migl./ul con N pari a 72.2%• HB 15.3, • PLT 509 migl./ul,• PCR 18.64 mg/dl, • PT 86%• Albumina 2.69• Ferro 206 mc/dl, transferrina mcgFe/dl, ferritina

338 ng/ml• Alfa 1 globuline 11.20%, Alfa 2 globuline 18.70%

Inizia terapia con....

• Ciprofloxacina 200 mg/2 volte die• Metronidazolo,1 fiala 3 volte al dì• Metilprednisolone, 80 mg/die• Mesalazina schiuma rettale, 2 applicazioni

al dì• Digiuno con posizionamento di CVC per

NPT

Dopo un iniziale miglioramento con sfebbramento, riduzione del numero delle scariche diarroiche e degli indici di flogosi ( PCR 7 mg/dl), in data 16/03 ricompare la febbre con modesta distensione addominale, senza segni di peritonismo →sottoponiamo il paziente ad un Rx addome a vuoto

RX ADDOME

Al controllo odierno (cfr. prec. esame delle 10/03/2006), si rileva abnorme distensione meteorica di tutto il colon, in particolar modo a livello del tratto ascendente e trasverso ove raggiunge calibro superiore ai 8 cm (megacolon tossico?). Si rileva inoltre perdita dell'austraturacolica a livello del trasverso e del discendente. Non aria libera subfrenica.

“Sebbene ci siano state diverse precedenti isolate segnalazioni di

casi di infiammazione e dilatazione del colon, a Marshak e

colleghi (Gastroenterology, 1950; 16:768-772)viene attribuito l’utilizzo del

termine megacolon tossico nel descrivere tale quadro patologico

nel dettaglio”.

“Sebbene ci siano state diverse precedenti isolate segnalazioni di

casi di infiammazione e dilatazione del colon, a Marshak e

colleghi (Gastroenterology, 1950; 16:768-772)viene attribuito l’utilizzo del

termine megacolon tossico nel descrivere tale quadro patologico

nel dettaglio”.

PresentPresent, 1993, 1993

DENOMINAZIONEDENOMINAZIONE

DEFINIZIONEDEFINIZIONE

“Il megacolon tossico è una complicanza potenzialmente letale della malattia infiammatoria cronica del colon o della colite infettiva, caratterizzata da una diffusa o segmentariadilatazione colica non ostruttiva associata a tossicitàsistemica.”

““ Il megacolon tossico Il megacolon tossico èè una complicanza potenzialmente letale una complicanza potenzialmente letale della malattia infiammatoria cronica del colon o della colite della malattia infiammatoria cronica del colon o della colite infettiva, caratterizzata da una diffusa o infettiva, caratterizzata da una diffusa o segmentariasegmentariadilatazione colica non dilatazione colica non ostruttivaostruttiva associata a tossicitassociata a tossicitààsistemica.sistemica.””

ShethSheth--LaLa MontMont, 1998, 1998

• Una dilatazione del grosso intestino può verificarsi nel corso di svariate situazioni patologiche quali la malattia di Hirshsprung, la sindrome di Ogilvie, la stipsi cronica e altre ancora, come manifestazione di dismotilità intestinale

• In tali circostanze, tuttavia, mancano sia gli aspetti flogistici a carico del colon sia quelli relativi alla tossicitàsistemica.

• In questi casi si parla di semplice colectasia e non di megacolon tossico.

•• Una dilatazione del grosso intestino può verificarsi nel corso dUna dilatazione del grosso intestino può verificarsi nel corso di i svariate situazioni patologiche quali la malattia di svariate situazioni patologiche quali la malattia di HirshsprungHirshsprung, la , la sindrome di sindrome di OgilvieOgilvie, la stipsi cronica e altre ancora, come , la stipsi cronica e altre ancora, come manifestazione di manifestazione di dismotilitdismotilitàà intestinaleintestinale

•• In tali circostanze, tuttavia, mancano sia gli aspetti flogisticIn tali circostanze, tuttavia, mancano sia gli aspetti flogistici a i a carico del colon sia quelli relativi alla tossicitcarico del colon sia quelli relativi alla tossicitàà sistemica. sistemica.

•• In questi casi si parla di semplice In questi casi si parla di semplice colectasiacolectasiae non di megacolon e non di megacolon tossico.tossico.

CRITERI DIAGNOSTICI CLINICICRITERI DIAGNOSTICI CLINICI

La diagnosi clinica di megacolon tossico si fonda su criteri precisi identificati negli anni ’60 ma tuttora ritenuti validi:

1. evidenza radiologica di colectasia (diametro del colon trasverso > 6 cm);

2. contemporanea presenza di almeno tre dei seguenti dati: febbre > 38°C; tachicardia > 120/min; leucocitosi > 10.500x109/L; ematocrito ed emoglobina < 60% della norma;

3. presenza di almeno uno dei seguenti elementi: disidratazione, squilibrio elettrolitico, ipotensione, alterazione dello stato mentale.

La diagnosi clinica di megacolon tossico si fonda su criterLa diagnosi clinica di megacolon tossico si fonda su criteri i precisi identificati negli anni precisi identificati negli anni ’’ 60 ma tuttora ritenuti validi:60 ma tuttora ritenuti validi:

1.1. evidenza radiologica di evidenza radiologica di colectasiacolectasia (diametro del colon (diametro del colon trasversotrasverso> 6 cm);> 6 cm);

2.2. contemporanea presenza di almeno tre dei seguenti dati: contemporanea presenza di almeno tre dei seguenti dati: febbre > 38febbre > 38°°C; tachicardia > 120/C; tachicardia > 120/minmin; leucocitosi > ; leucocitosi > 10.500x1010.500x1099/L; /L; ematocritoematocritoed emoglobina < 60% della norma;ed emoglobina < 60% della norma;

3.3. presenza di almeno uno dei seguenti elementi: disidratazione, presenza di almeno uno dei seguenti elementi: disidratazione, squilibrio elettrolitico, ipotensione, alterazione dello stato squilibrio elettrolitico, ipotensione, alterazione dello stato mentale.mentale.

Il megacolon tossico può manifestarsi nel corso di coliti:

• infiammatorie: colite ulcerosacolite di Crohncolite indeterminata

• infettive : salmonellashigellayersiniacampilobacter

• parassitarie : amebiasi

• virali: cytomegalovirus(HIV)

• altre: colite ischemicacolite pseudomembranosa(c. difficile)

Il megacolon tossico può manifestarsi nel corso di coliti:Il megacolon tossico può manifestarsi nel corso di coliti:

•• infiammatorieinfiammatorie:: colite ulcerosacolite ulcerosacolite di colite di CrohnCrohncolite indeterminatacolite indeterminata

•• infettiveinfettive :: salmonellasalmonellashigellashigellayersiniayersiniacampilobactercampilobacter

•• parassitarieparassitarie:: amebiasiamebiasi

•• virali:virali: cytomegaloviruscytomegalovirus(HIV)(HIV)

•• altrealtre:: colite colite ischemicaischemicacolite colite pseudomembranosapseudomembranosa(c. difficile)(c. difficile)

INCIDENZAINCIDENZA

• L’esatta incidenza del megacolon tossico non è nota.

• Nelle IBD, intorno agli anni ’80, era stimata tra l’1-5%; oggi èsicuramente inferiore.

• In tutte le altre situazioni, considerate nel loro complesso, ilmegacolon tossico non si manifesta in più dell’1%.

• L’esatta incidenza del megacolon tossico non è nota.

• Nelle IBD, intorno agli anni ’80, era stimata tra l’1-5%; oggi èsicuramente inferiore.

• In tutte le altre situazioni, considerate nel loro complesso, ilmegacolon tossico non si manifesta in più dell’1%.

IL PAZIENTE TIPICOIL PAZIENTE TIPICO

• Maschi e femmine di tutte le età con pancolite piuttosto

che con malattia segmentaria.

• Alcuni pazienti ne sono già affetti al momento della

diagnosi.

• Fino al 30% dei pazienti sviluppa megacolon tossico

entro 3 mesi dalla diagnosi.

• Circa il 60 % dei casi si verifica entro i primi 3 anni della

storia clinica.

•• Maschi e femmine di tutte le etMaschi e femmine di tutte le etàà con con pancolitepancolite piuttosto piuttosto

che con malattia che con malattia segmentariasegmentaria..

•• Alcuni pazienti ne sono giAlcuni pazienti ne sono giàà affetti al momento della affetti al momento della

diagnosi.diagnosi.

•• Fino al 30% dei pazienti sviluppa megacolon tossico Fino al 30% dei pazienti sviluppa megacolon tossico

entro 3 mesi dalla diagnosi.entro 3 mesi dalla diagnosi.

•• Circa il 60 % dei casi si verifica entro i primi 3 anni della Circa il 60 % dei casi si verifica entro i primi 3 anni della

storia clinica.storia clinica.

PATOGENESI E FATTORI SCATENANTIPATOGENESI E FATTORI SCATENANTI

• transmuralità delle lesioni

• danneggiamento dei plessi mioenterici

• ipokaliemia ed altri squilibri elettrolitici

• ossido nitrico

• assunzione di farmaci (anticolinergici, oppioidi, antidepressivi)

• sospensione di farmaci (corticosteroidi, sulphalazina, mesalazina)

•• transmuralittransmuralitàà delle lesionidelle lesioni

•• danneggiamento dei plessi danneggiamento dei plessi mioentericimioenterici

•• ipokaliemiaipokaliemiaed altri squilibri elettroliticied altri squilibri elettrolitici

•• ossido nitricoossido nitrico

•• assunzione di farmaci (assunzione di farmaci (anticolinergicianticolinergici, , oppioidioppioidi, antidepressivi), antidepressivi)

•• sospensione di farmaci (sospensione di farmaci (corticosteroidicorticosteroidi, , sulphalazinasulphalazina, , mesalazinamesalazina))

Il megacolon tossicoIl megacolon tossico

RUOLO DELLRUOLO DELL ’’ OSSIDO NITRICO OSSIDO NITRICO NELLA PATOGENESINELLA PATOGENESI

• L’enzima NO-sintetasi è risultato in quantità ed attività maggiori

nei colon di pz operati per megacolon tossico rispetto ai controlli

costituiti da colon di pz operati per rettocolite ulcerosa o neoplasie

non stenosanti.

• In studi su animali l’NO-sintetasi è risultato ridursi dopo

decontaminazione intestinale con antibiotici ad ampio spettro non

assorbibili o dopo somministrazione di dexametasone, in entrambi

i casi con il risultato di prevenire la dilatazione sperimentale del

colon.

•• LL’’ enzima enzima NONO--sintetasisintetasièè risultato in quantitrisultato in quantitàà ed attivited attivitàà maggiori maggiori

nei colon di nei colon di pzpz operati per megacolon tossico rispetto ai controlli operati per megacolon tossico rispetto ai controlli

costituiti da colon di costituiti da colon di pzpz operati per operati per rettocoliterettocoliteulcerosa o neoplasie ulcerosa o neoplasie

non non stenosantistenosanti..

•• In studi su animali lIn studi su animali l’’ NONO--sintetasisintetasi èè risultato ridursi dopo risultato ridursi dopo

decontaminazione intestinale con antibiotici ad ampio spettro nodecontaminazione intestinale con antibiotici ad ampio spettro non n

assorbibili o dopo somministrazione di assorbibili o dopo somministrazione di dexametasonedexametasone, in entrambi , in entrambi

i casi con il risultato di prevenire la dilatazione sperimentalei casi con il risultato di prevenire la dilatazione sperimentaledel del

colon.colon. M M MourelleMourelleetet al, al, GastroenterologyGastroenterology1995;109:14971995;109:1497--15021502

M M MourelleMourelleetet al, al, AmAm J J PhysiolPhysiol1996;33:4251996;33:425--430430


PATOGENESIPATOGENESI

ShethSheth--LaLa MontMont, 1998, 1998


MEGACOLON TOSSICO IMMINENTEMEGACOLON TOSSICO IMMINENTE

• Aumento del gas intestinale.

• Presenza di una sottile colonna d’aria nel colon discendente o trasverso (in

pazienti con segni e sintomi di colite acuta severa)

• Questi segni radiologici sembrano essere predittivi di sviluppo di megacolon

tossico e di scarsa risposta al trattamento medico.

• L’inizio del trattamento non appena avvenuto il riscontro di tali segni

radiologici permette nella grande maggioranza dei pazienti di impedire lo

sviluppo di un severo megacolon tossico.

•• Aumento del gas intestinale.Aumento del gas intestinale.

•• Presenza di una sottile colonna dPresenza di una sottile colonna d’’ aria nel colon discendente o aria nel colon discendente o trasversotrasverso(in (in

pazienti con segni e sintomi di colite acuta severa)pazienti con segni e sintomi di colite acuta severa)

•• Questi segni radiologici sembrano essere predittivi di sviluppoQuesti segni radiologici sembrano essere predittivi di sviluppodi megacolon di megacolon

tossico e di scarsa risposta al trattamento medico. tossico e di scarsa risposta al trattamento medico.

•• LL’’ inizio del trattamento non appena avvenuto il riscontro di tali inizio del trattamento non appena avvenuto il riscontro di tali segni segni

radiologici permette nella grande maggioranza dei pazienti di imradiologici permette nella grande maggioranza dei pazienti di impedire lo pedire lo

sviluppo di un severo megacolon tossico.sviluppo di un severo megacolon tossico.

DH DH PresentPresent, , MedMed ClinClin NorthNorth AmAm, 1993;77:1129, 1993;77:1129--11481148

R R CaprilliCaprilli etet al, J al, J ClinClin GastroenterolGastroenterol, 1987;9:160, 1987;9:160--164164

G G LatellaLatellaetet al, al, AmAm J J GastroenterolGastroenterol, 2002;97:1169, 2002;97:1169--11751175


PRESENTAZIONE CLINICAPRESENTAZIONE CLINICA

• Segni e sintomi di colite acuta severa

• Distensione addominale

• Segni di peritonite localizzata o diffusa (+/-)

• Febbre

• Tachicardia

• Stato di coscienza alterato

•• Segni e sintomi di colite acuta severaSegni e sintomi di colite acuta severa

•• Distensione addominaleDistensione addominale

•• Segni di peritonite localizzata o diffusa (+/Segni di peritonite localizzata o diffusa (+/--))

•• FebbreFebbre

•• TachicardiaTachicardia

•• Stato di coscienza alteratoStato di coscienza alterato


INDAGINI DIAGNOSTICHEINDAGINI DIAGNOSTICHE

•• EmogrammaEmogramma, elettroliti, concentrazione delle proteine ematiche , elettroliti, concentrazione delle proteine ematiche (albumina), segni di flogosi, (albumina), segni di flogosi, pHpH arterioso. Sono essenziali arterioso. Sono essenziali controlli evolutivi quotidiani.controlli evolutivi quotidiani.

•• Radiografia diretta dellRadiografia diretta dell’’ addome (12 addome (12 →→ 24 ore).24 ore).•• TC TC scanscan(in pazienti con AIDS).(in pazienti con AIDS).•• Ecografia (Ecografia (assessmentassessmentdella risposta alla terapia).della risposta alla terapia).

•• →→ 20 cm, senza insufflazione di aria (necessaria 20 cm, senza insufflazione di aria (necessaria solo in assenza di diagnosi).solo in assenza di diagnosi).

LaboratorioLaboratorio

ImagingImaging

EndoscopiaEndoscopia


TRATTAMENTO MEDICOTRATTAMENTO MEDICO(48(48--72 ore 72 ore →→ 7 giorni) 7 giorni)

• Monitoraggio in unità di terapia

intensiva

• Consulenza chirurgica urgente

• Digiuno assoluto

• Sondino nasogastrico

• Terapia infusionale di liquidi ed

elettroliti

• Trasfusioni (se necessario)

• Corticosteroidi

• Antibiotici

•• Monitoraggio in unitMonitoraggio in unitàà di terapia di terapia

intensivaintensiva

•• Consulenza chirurgica urgenteConsulenza chirurgica urgente

•• Digiuno assolutoDigiuno assoluto

•• Sondino Sondino nasogastriconasogastrico

•• Terapia Terapia infusionaleinfusionaledi liquidi ed di liquidi ed

elettrolitielettroliti

•• Trasfusioni (se necessario)Trasfusioni (se necessario)

•• CorticosteroidiCorticosteroidi

•• AntibioticiAntibiotici

• Interruzione di agenti che rallentino la

motilità intestinale

• Terapia specifica per agenti infettivi

• Es. ematochimici giornalieri

• Monitoraggio radiologico (2/die)

• Manovre posturali

• Supporto nutritivo endovenoso

• Nutrizione Parentereale Totale (per

morbo di Crohn o in pz con digiuno

prolungato)

•• Interruzione di agenti che rallentino la Interruzione di agenti che rallentino la

motilitmotilitàà intestinaleintestinale

•• Terapia specifica per agenti infettiviTerapia specifica per agenti infettivi

•• Es.Es.ematochimiciematochimicigiornalierigiornalieri

•• Monitoraggio radiologico (2/Monitoraggio radiologico (2/diedie))

•• Manovre Manovre posturaliposturali

•• Supporto nutritivo endovenosoSupporto nutritivo endovenoso

•• Nutrizione Nutrizione ParenterealeParenterealeTotale (per Totale (per

morbo di morbo di CrohnCrohno in o in pzpz con digiuno con digiuno

prolungato)prolungato)


INDICAZIONI AL TRATTAMENTO INDICAZIONI AL TRATTAMENTO CHIRURGICOCHIRURGICO

Fallimento del trattamento medico

• Incremento della colectasia

• Peggioramento dello stato tossico

Emorragia massiva

Perforazione

Fallimento del trattamento medicoFallimento del trattamento medico

•• Incremento della Incremento della colectasiacolectasia

•• Peggioramento dello stato tossicoPeggioramento dello stato tossico

Emorragia Emorragia massivamassiva

PerforazionePerforazione


OPZIONI CHIRURGICHEOPZIONI CHIRURGICHE

Ileostomia e colostomie multiple

Colectomia e ileostomia

Proctocolectomia

Colectomia e ripristino della

continuità intestinale (IRA, pouch)

IleostomiaIleostomiae e colostomiecolostomiemultiplemultiple

ColectomiaColectomiae e ileostomiaileostomia

ProctocolectomiaProctocolectomia

ColectomiaColectomiae ripristino della e ripristino della

continuitcontinuitàà intestinale (IRA, intestinale (IRA, pouchpouch))


IleostomiaIleostomia e e colostomiacolostomiaper megacolon tossicoper megacolon tossicoRB RB TurnbullTurnbull et alet alSurg Clin North Am 1970; 50:1151Surg Clin North Am 1970; 50:1151--11691169

OPZIONI CHIRURGICHEOPZIONI CHIRURGICHE


MORTALITAMORTALITA ’’

Nel 1976 una review della letteratura riportava un tasso di mortalità del 27%

per i pz trattati con terapia medica e del 19% per quelli sottoposti ad

intervento chirurgico. (RJ Strauss et al Ann Surg 1976; 184:682-688)

In studi successivi la mortalità è scesa allo 0-2%.

La colectomia eseguita dopo perforazione del colon presenta ancora una

mortalità di più del 40%.

L’embolia polmonare è una delle principali cause di mortalità nel megacolon

tossico, sia per i pazienti trattati con terapia medica che per quelli sottoposti a

chirurgia.

Nel 1976 una Nel 1976 una reviewreview della letteratura riportava un tasso di mortalitdella letteratura riportava un tasso di mortalitàà del 27% del 27%

per i per i pzpz trattati con terapia medica e del 19% per quelli sottoposti ad trattati con terapia medica e del 19% per quelli sottoposti ad

intervento chirurgico. intervento chirurgico. (RJ (RJ StraussStraussetet al al AnnAnn SurgSurg1976; 184:6821976; 184:682--688)688)

In studi successivi la mortalitIn studi successivi la mortalitàà èè scesa allo 0scesa allo 0--2%.2%.

La La colectomiacolectomiaeseguita dopo perforazione del colon presenta ancora una eseguita dopo perforazione del colon presenta ancora una

mortalitmortalitàà di pidi piùù del 40%.del 40%.

LL’’ embolia polmonare embolia polmonare èè una delle principali cause di mortalituna delle principali cause di mortalitàà nel megacolon nel megacolon

tossico, sia per i pazienti trattati con terapia medica che per tossico, sia per i pazienti trattati con terapia medica che per quelli sottoposti a quelli sottoposti a

chirurgia.chirurgia.


CHIRURGIA NEI PAZIENTI RESPONSIVI CHIRURGIA NEI PAZIENTI RESPONSIVI ALLA TERAPIA MEDICAALLA TERAPIA MEDICA

Serie chir.

Serie med.

1838Grant CS, Dozois RR (1984)

57Fazio VW (1980)

814Greenstein AJ et al (1975)

619Present DH et al (1988)

312Katzka I et al (1979)

N° pz sottoposti infine a colectomia

N° pz resp. alla terapia medicaAutore

Le variazioni sono probabilmente correlate Le variazioni sono probabilmente correlate

allall’’ impronta medica o chirurgica dei diversi autoriimpronta medica o chirurgica dei diversi autori

PresentPresentDH, DH, MedMed ClinClin NorthNorth AmAm, 1993;77:1129, 1993;77:1129--11481148

29 %29 %

52 %52 %


STRATEGIA TERAPEUTICASTRATEGIA TERAPEUTICA

Diagnosidi MT

DiagnosiDiagnosidi MTdi MT

Gestione Gestione

combinatacombinataTrattamento

medico

Trattamento Trattamento medicomedico

RisoluzioneRisoluzioneRisoluzione

Colectomia eileostomia

ColectomiaColectomiaeeileostomiaileostomia

+++

---

Terapia medica Terapia medica Terapia medica

Colectomia inelezione

ColectomiaColectomia ininelezioneelezione

Ripristino della continuitàintestinale in elezione (IRA –pouch)

Ripristino della Ripristino della continuitcontinuit ààintestinale in intestinale in elezione (IRA elezione (IRA ––pouchpouch))


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