CAS CLINIQUE
Femme 69 ansPAR, hypothyroïdie, ParkinsonMéthotrexate, célébrex, sinemet, synthroïd, fosamaxX 1 mois, sens. CE, dlr, rougeur, baisse AVUlcère périphérique fluo +Garamycine X 11 jours, lacrilube, genteal
CAS CLINIQUE
AV 20/70 20/25Fonte périphérique en anneau 60 %PoolingKCSAppel rhumatologueAugmenter méthotrexate, ajouter plaquenilCesser garamycine, larmes, plug, PF BID
KÉRATITE ULCÉRATIVE PÉRIPHÉRIQUE
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES FONTES CORNÉENNES PÉRIPHÉRIQUES
CORNÉE PÉRIPHÉRIQUECaractéristiques morphologiques et immunologiques qui prédisposent à inflammation– Limbe et cornée périphérique reçoivent
nutriments des arcades capillaires qui s’étendent ad 0.5 mm dans cornée claire
– Inflammation de ces vaisseaux recrute des cellules inflammatoires
– Nécrose et ulcération par enzymes collagénolytiques et protéolytiques de ces ¢
CORNÉE PÉRIPHÉRIQUE– Architecture vasculaire du limbe et paquets de
fibres de collagène serrés a/n cornée périph.• Facilite dépôts IgM, C1, molécules de haut poids
moléculaire, complexes immuns
– Cellules de Langerhans (présentation Ag) présentes en grand nombre a/n conjonctive et cornée périphérique
– Macrophages limbiques (présentation Ag) activés lors inflammation
CORNÉE PÉRIPHÉRIQUE– Canaux de lymphatiques sous-conjonctivaux
accompagnent capillaires limbiques dans cornée périphérique
• Permettent accès système immunitaire afférent
– Limbe et conjonctive adjacente servent de réservoir pour plusieurs cellules effectrices du système immunitaire et cytokines pro-inflammatoires
PERIPHERAL ULCERATIVE KERATITIS (PUK)
Inflammation destructive en forme de croissant du stroma cornéen juxtalimbique (<2mm) associé à:– Défaut épithélial– Présence de cellules inflammatoires stromales– Dégradation stromale
Inflammation conjonctivale, épisclérale et sclérale souvent évidente
PUK
Habituellement unilatéral et limité à un secteurParfois bilatéral et extensifBilan maladies inflammatoiresConsultation rhumatologie ou médecine interne
PUK
Associé à variété de conditions systémique et oculaires– Infections (R/O avant tx anti-inflammatoire)– Anomalies paupières– Troubles dermatologiques– Maladies collagène vasculaire / vasculites
• 50 % causes non-infectieuses• Sclérite nécrosante souvent associée• Microangiopathie inflammatoire à la bx conj.
KÉRATITE ULCÉRATIVE PÉRIPHÉRIQUE VASCULITIQUE
Vasculite = inflammationDommage à l’endothélium vasculaireNécrose paroi du vaisseauDestruction ou occlusion du vaisseauIschémie
PATHOGÈNESE VASCULITE
Pas complètement connueSystème immunitaire impliquéAuto-anticorps circulantsSpécificité des Ac et pathogénèse différente pour chaque vasculite– Complexes immuns– Cytotoxicité médiée par leukocytes
PATHOGÈNESE VASCULITE
Divisée en 3 groupes– Vasculites des gros vaisseaux
• Artérite à cellules géantes• Artérite de Takayasu
– Vasculites des moyens vaisseaux• Polyartérite noueuse• Kawasaki
PATHOGÈNESE VASCULITE– Vasculites des petits vaisseaux
• Granulomatose de Wegener• Syndrome Churg-Strauss• Polyangiite microscopique• Purpura d’Henoch-Schonlein• Vasculite cryoglobulinémique essentielle• Angiite leukocytoclasique cutanée
COMPLICATIONS OCULAIRES
Sclérite souvent nécrosanteKératiteUvéiteVasculite rétinienneNeuropathie optiquePeut être Sx de présentation
PUK
Maladies systémiques associées à vasculite des petits vaisseaux– Polyarthrite rhumatoïde– Lupus érythémateus systémique– Relapsing polychondritis– Granulomatose de Wegener– Polyartérite noueuse– Polyartérite microscopique– Syndrome Churg-Strauss
ARTHRITE RHUMATOÏDEDescription– Polyarthrite inflammatoire chronique
généralisée symétrique auto-immune– 3 % population générale– 3f : 1h– 25 % atteinte extra-articulaire– Diagnostic clinique: atteinte 3 articulations et
raideur matinale– Facteur rhumatoïde
ARTHRITE RHUMATOÏDE
Manifestations oculaires– Kératoconjonctivite sèche– Épisclérite– Sclérite antérieure– Furrows cornéen marginal– Lésions choroïdiennes– Vasculite rétinienne sec. sclérite postérieure– PUK
ARTHRITE RHUMATOÏDE– Kératoconjonctivite sèche sévère ou Sjögren
sec. (34%) peuvent causer fonte cornéenne, perforation ou guérison épithéliale compliquée
– Yeux sec cause jamais PUK
ARTHRITE RHUMATOÏDE
34 % des PUK non-infectieux44 % bilatéralAssocié à chirurgie cataracte antérieurePUK progresse souvent à perforation cornéeDiminution de l’espérance de vie carvasculite systémique
ARTHRITE RHUMATOÏDE
Biopsie sclère et conjonctive– Microangiopathie avec nécrose fibrinoïde– Invasion neutrophilique des vaisseaux– Dépôts vasculaires IgA, IgG, IgM, C3 et C4– Réponse immunitaire médiée par cellules T
aussi impliquée
ARTHRITE RHUMATOÏDE
Traitement médical:AINS + stéroïdes top. et/ou sys.– Ulcère léger à modéré
• 25-50 % cornée• Pas de progression centrale
– Certains progressent ou développent kératite– Stéroïdes topiques peut aggraver ulcère ou
fonte
ARTHRITE RHUMATOÏDE
Méthylprednisolone IV (0.5-1.0 g)– Stopper la progression– N’influence pas le taux de mortalité élevé
Cyclosporine topique– Efficace a/n yeux– Ne traite pas processus sous-jacent
Inhibiteurs collagénase topiques– Acétylcystéine 20 %– Décevant
ARTHRITE RHUMATOÏDE
Contrôle agressif de l’inflammationStéroïdes systémiques + immunosupresseurMéthotrexate en premierCyclophosphamide– Plus toxique– Réservé pour échec au méthotrexate,
intolérance ou progression rapideAzathioprine et cyclosporine orale– Deuxième choix
ARTHRITE RHUMATOÏDE
Lubrification– Améliore la guérison épithéliale
Cultures – Lorsque infection suspecte– Attention Sjögren susceptible aux surinfections
bactériennes
ARTHRITE RHUMATOÏDE
Traitement chirurgical– Palliatif– Ne prévient pas récurrences– Ne traite pas vasculite
Résection conjonctivale– Enlève collagénase– Interruption temporaire du processus
immunologique
ARTHRITE RHUMATOÏDE
Adhésif tissulaire– Prévient plus la fonte stromale en excluant
cellules inflammatoires de la cornée affectée– Perforation imminente
Flap conjonctival et greffe de cornée tectonique– Préservation de l’intégrité du globe
ARTHRITE RHUMATOÏDE
Kératoplastie pénétrante ou lamellaire– Pour perforation imminente– Réhabilitation visuelle– Mauvais pronostic
• Vasculite• Yeux secs• Hypoesthésie cornéenne
Pronostic visuel pauvre
ARTHRITE RHUMATOÏDEFurrow marginal ou fonte rhumatoïde– Zone locale d’amincissement en inférieur de la
cornée avec épithélium intact– Cas plus avancé, lésions elliptique, défaut
épithélial, peuvent fondre rapidement et perforer
– Ulcération locale, pas d’extension circonférentielle
– Secondaire aux yeux secs– Tx : lubrification, punctal plug, BCL
SLEDescription– Maladie du tissu conjonctif systémique auto-
immune– Atteinte de multiples organes– Chronique et progressif avec exacerbations et
rémissions– F > H– Diagnostic clinique, histologique et laboratoire– Anticorps circulants: ANA, anti-DNA, anti-SM
SLE
Manifestations oculaires– Rétinopathie– Kératoconjonctivite sèche– Sjögren secondaire– Kératopathie profonde– PUK
• Rare• Biopsie: infiltration cellulaire périvasculaire sous-
épithéliale, formation de granulomes, dépôts immuns dans memb. basale et paroi vx
SLE
TraitementsContrôle maladie sous-jacenteAINS ou antimalarien– Si maladie légère
Corticostéroïdes oral– 60-100 mg en dose fractionnée– Si sévère
SLE
Adjuvant– Lubrification– Punctal plug– Hygiène des paupières
WEGENER
Description– Vasculite granulomateuse nécrosante
généralisée auto-immune– Voies respiratoires sup. et inf., rein
(glomérulonéphrite), nez (saddle-nose, fistules sinus)
– 3h : 2f– Diagnostic clinique, labo et patho– ANCA
WEGENER
Manifestations oculaires29-58 % des WegenerSx présentation 16 %Secondaire à maladie du sinus adjacent– Inflammation orbitaire– Obstruction canal nasolacrimal– Atteinte muscle extraoculaire– Neuropathie optique
WEGENER
Atteinte focale– Vasculite des petits vx ciliaire ant. ou
périlimbique– Sclérite nécrosante– PUK
WEGENERPUK– Fréquent– Bilatéral– Infiltrats périlimbiques – nécrose épithéliale et
stromale ad ulcération– Ulcère en anneau– peut progresser vers centre– Associé à post-op– Bx: vasculite nécrosante occlusive artères
ciliaires antérieures
WEGENER
TraitementLocal pas utileTraitement vasculite systémiqueCyclophosphamide 2 mg / kg +Corticostéroïdes 1 mg / kg– Doses décroissantes lorsque début efficacité
Azathioprine pas efficaceImmunoglobulines IV pas efficace
WEGENER
Traitement perforation cornéenne– Adhésif cyanoacrylate– Kératoplastie tectonique– Flap conjonctival
POLYCHONDRITE
Description– Inflammation récurrente auto-immune du tissu
conjonctif de tout le corps– Anticorps contre collagène et vasculite– Rare– Oreilles, nez, valve aortique, trachée– H = F– Diagnostic clinique
POLYCHONDRITE
Manifestations oculaires60 % des patients19-32 % présent au diagnosticÉpisclérite 39 %Sclérite 14 %Œdème paupière 9 %Iritis 9 %Rétinopathie 9 %
POLYCHONDRITE
Parésie musculaire 5 %Névrite optique 5 %PUK 4 % - 11 %– Inflammation cornée périphérique et
amincissement– Ulcère en anneau– Perforation – Endophtalmite– Énucléation
POLYCHONDRITE
Biopsie– Vasculite– Dépôts immunoglobulines et complément dans
paroi des vaisseaux– Glycosaminoglycan dans cornée idem à sclère,
cartilage, paroi aortique et oreille interne
POLYCHONDRITE
TraitementStéroïdes topiques + AINS ou dapsone– Atteinte légère– Iritis, sclérite légère, épisclérite
Stéroïde systémique et/ou agent cytotoxique– Atteinte cornéosclérale sévère
CyclophosphamideAzathioprine
POLYCHONDRITE
CyclosporineChlorambucilMéthotrexate inefficace
POLYARTÉRITE NOUEUSE
Description– Vasculite nécrosante non-granulomateuse auto-
immune atteignant moyens et petits vaisseaux dans tout le corps
– H > F– Incidence annuelle 2.4 / million– Atteinte G-I, cardio, neuro, anévrismes, HTA– Diagnostic d’exclusion, clinique et histo– Associé à hépatite B et C– Survie à 5 ans sans tx 12 %
POLYARTÉRITE NOUEUSE
Manifestations oculaires10-20 % des patientsPseudotumeur orbitePapilloedème ou papilliteDysfonction muscles extraoculairesArtérite ciliaire, rétinienne et choroïdienneLésions cornéennes, (épi)sclérales, conj.
POLYARTÉRITE NOUEUSE
PUK– Ressemble Mooren– Parfois Sx présentation
POLYARTÉRITE NOUEUSE
TraitementContrôle de la maladieCyclophosphamide + corticostéroïdesRetarder la destruction cornéenne en attendant efficacité Rx– Résection conjonctivale– Débridement ulcère– Adhésif cyanoacrylate– BCL
POLYARTÉRITE NOUEUSE
Interféron alfa-2b systémique– Si associé hépatite B ou C
Stéroïdes topiques = danger
MICROSCOPIC POLYANGIITIS CHURG-STRAUSS SYNDROME
Description– Rare– CSS = asthme, éosinophilie et vasculite
systémique nécrosante– MPA = vasculite des petits Vx, lésions des
voies resp., glomérulonéphrite nécrosante– Diagnostic clinique et labo– ANCA
MPA et CSS
Manifestations oculairesRare Granulome conjonctivalÉpisclériteUvéiteIschémie choroïdienne multifocaleNeuropathie optique ischémiqueParésie nerfs crâniens
MPA et CSS
PUK– Ressemble Mooren– Sx présentation parfois– Peut être bilatéral
MPA et CSS
TraitementContrôle maladie Corticostéroïdes et cyclophosphamideMéthotrexate– Alternative si tolère pas cyclophosphamide
Stéroïdes topiques = danger
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Ulcère de MoorenDégénérescence marginale de TerrienDégénérescence de FurrowDégénérescence pellucideDellenMicro-ulcération de la cornée– Kératite ponctuée marginale
• Allergie médicamenteuse• Conjonctivite bactérienne
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL– Associée à blépharite
• Ulcère catarrhal• Phlycténule• Rosacée
Infectieux – Bactérien– Fungique– Viral
• Herpès simplex et Herpès Zoster
– Chlamydia
ULCÈRE DE MOOREN
Manifestations cliniques– Infiltrat gris-blanc dans cornée périphérique– Décomposition épithélium et fonte stromale– Ulcère cornéen périphérique chronique
douloureux– Rebord infiltré et déépithélialisé– Progression circonférentielle et centrale– « Overhanging edge » au rebord central
ULCÈRE DE MOOREN– Peut atteindre limbe– Conjonctive et sclère adjacente inflammée et
hyperémiée– Peut progresser dans 3 directions
• Périphérique• Central• Sclère (rare)
ULCÈRE DE MOOREN– Derrière le bord progressant, guérison– Réépithélialisation cornéenne et vascularisation– Cicatrisation et amincissement– Zone de guérison demeure brouillée– Cornée résiduelle peut être seulement Descemet
avec un peu de stroma post. recouvert d’épithélium
– AV diminuée car astigmatisme irrégulier– Si atteinte cornée centrale, atteinte de la vision
permanente
ULCÈRE DE MOOREN– Risque de perforation secondaire à trauma
mineur ou infection secondaire– Fibrose– Photophobie et larmoiement– Iritis légère– Cataracte secondaire
ULCÈRE DE MOORENRareÂge 19-79 ansDeux types cliniques– Forme limitée qui répond bien au traitement
• Unilatéral, chez plus vieux• Pas de douleur sévère
– Forme progressive qui répond mal au tx• Chez jeunes noirs, plus souvent bilatéral• Atteinte de la sclère, hyperémie et dlr sévère• Plus de chance de perforation
ULCÈRE DE MOOREN
Étiologie– Inconnue– Primaire
• Idiopathique• 2 types
– Secondaire• Survient après insulte cornée• Unilatéral• Type 1
ULCÈRE DE MOOREN– Association avec hépatite C– Probablement autoimmun
• Conjonctive produit enzymes collagénolytiques• Anticorps circulants contre épithélium cornéen et
conjonctival• Mécanisme figure
– Diagnostic d’exclusion
ULCÈRE DE MOOREN
Traitement– Trois présentations– Unilatéral
• Bonne réponse au tx et meilleur pronostic
– Bilatéral non-simultané• Entre les deux
– Bilatéral simultané• Moins bonne réponse au tx et mauvais pronostic
ULCÈRE DE MOOREN– Réponse au traitement
• Diminution douleur et rougeur• Réépithélialisation de la cornée (fluo)
– Traitement par étapes– Corticostéroïdes topiques
• Prednisolone acétate 1 % q 1 hre• Antibiotique topique BID-TID prophylaxie• Continuer aussi longtemps qu’il y a amélioration• Si guérison complète dose décroissante lente (mois)• Si pas d’amélioration:
ULCÈRE DE MOOREN– Excision conjonctivale
• Adjacent à l’ulcère, une heure de chaque côté, ad 3-4 mm du limbe
• Post-op stéroïde topique et ATB continués• Parfois nécessité de répéter• Diminution de la production conjonctivale de
collagénase et Ac anti-stroma cornéen
– Habituellement unilatéral et bilatéral non-simultané répondent à ces traitements
– Bilatéral progressif pas suffisant
ULCÈRE DE MOOREN– Immunosuppresseurs oraux
• Cyclophosphamide• Prednisone• Azathioprine• Méthotrexate• Cyclosporine A systémique et topique
– Excision cornée• Maladie cesse lorsque destruction complète cornée• Enlève stimulus antigénique • Kératectomie lamellaire ou kératoépithélialoplastie
ULCÈRE DE MOOREN– Interféron alfa-2b
• Si hépatite C positif
– Kératoplastie pénétrante• Pour ramener vision• Lorsque cornée cicatrisée et guérie et œil calme
TERRIENÉtiologie– Inconnue– Inflammatoire– Dégénératif
Épidémiologie– Rare– Surtout 20-40 ans (10-70)– 3 h : 1 f– Bilatéral et symétrique
• Parfois asymétrique avec décades entre 2 côtés
TERRIENManifestations cliniques– Lésion débute supéronasal– Fines opacités ponctiformes blanches-jaunes
dans stroma antérieur– Zone libre ad limbe– Vascularisation fine superficielle des arcades
limbiques– Formation gouttière entre opacités et limbe– Stroma s’aminci pendant plusieurs années– Bord périphérique pente douce
TERRIEN– Bord central pente raide– Épithélium intact– Gouttière plus vascularisée et plus large ad 1-2
mm de large– S’étend circonférentiellement ad 360° ou
centralement– Zone de lipide jaune-blanche centralement
TERRIEN– 2 types– Type quiescent
• Plus commun• Patients plus vieux• Asymptomatique pour longtemps
– Type inflammatoire• Plus jeune• Épisode récurrent d’inflammation, épisclérite et
sclérite• Sx irritatifs• Stéroïdes topiques
TERRIEN– Astigmatisme
• Lésion supérieure donc, contre la règle• Parfois Sx de présentation• Lunettes ou verres de contact
TERRIENHistopathologie– Dégénérescence du collagène fibrillaire– Épithélium normal, épaissi ou aminci– Bowman fragmentée ou absente– Bris dans Descemet a/n zones minces– Pochette humeur aqueuse ad bleb filtrant –
hypotonie– Tissu fibreux a/n Descemet– Dépôts lipides = cristaux cholestérol– Cellules inflammatoires
TERRIEN
Relation avec Mooren ??Progression lentePas de traitement pour ralentirPerforation spontanée ou secondaire trauma mineur chez 15 %Greffe pénétrante excentrique ou lamellaire– Astigmatisme important– Perforation ou perforation imminente
FURROW
RarePatients plus vieuxManifestations cliniques– Amincissement entre limbe et arc sénile– < 0.5 mm de largeur– Non-inflammatoire et asymptomatique– Épithélium intact– Pas de vascularisation ni de perforation
FURROW– Plus fréquent, fausse apparence de furrow par
dépôt de lipide relativement transparentTraitement– Pas de traitement nécessaire
PELLUCIDEÉpidémio.– H=F– Assez fréquent– Races =– 2e-5e décade
Manifestations cliniques– Trouble ectasique cornée périphérique bilatéral– Bande d’amincissement 1-2 mm de large ad
20 % de la cornée– Typiquement en inférieur de 4-8 hre– 1-2 mm du limbe inférieur
PELLUCIDE– Séparé par zone de cornée normale– Protrusion de la cornée supérieur à zone mince– Zone de protrusion épaisseur normale– Astigmatisme
• Contre la règle en supérieur• Avec la règle près du point de protrusion maximale
– Vision brouillée sec. astigmatisme irrégulier– Cornée est claire, avasculaire et pas de dépôts
de fer, cicatrice, infiltrat ou lipide
PELLUCIDE– Plis de la Descemet subtiles
• Disparaissent avec pression externe
– Pas de rupture même si cornée très mince– Hydrops aigu
• Œdème, cicatrisation et vascularisation cornée inf.
PELLUCIDE
Histopathologie– Épithélium, endothélium et Descemet normal– Bowman
• Normale, absente ou destruction focale
– Stroma• riche en glycosaminoglycans• Fibrous long-spacing collagen• Faiblesse a/n de ce collagène anormal
PELLUCIDEVariante du kératocône ?– Similarités histologiques– Peuvent survenir dans même œil– Lignes de stress et hydrops dans 2 maladies– Pas d’anneau Fleischer ni de cône– Pas de cicatrisation a/n Bowman– Ectasie cylindrique et non conique– Ectasie au-dessus zone amincissement et non
dedans
PELLUCIDETraitement– Lunettes +/- bon– VC rigide grand diamètre – stabilité difficile– Chirurgie pour améliorer vision
• Kératoplastie pénétrante grand diamètre ou excentrique – risque rejet endo. élevé (proche vx)
• Procédure en deux étapes – kératoplastie lamellaire grand diamètre puis kératoplastie pénétrante centrale plus petite
• Alternatives: thermokératoplastie, kératoplastie lamellaire en croissant et résection en croissant
DELLENManifestations cliniques– Amincissement localisé de la cornée qui se
forme adjacent à une élévation– Déshydratation localisée– Début rapide– Pas d’infiltrat– Épithélium intact– Diagnostic : pansement pour tenir paupières
fermées• Amélioration 1-2 hrs et disparition 24-48 hrs
DELLEN
Traitement– Lubrification ad résolution de l’élévation– Peut nécessiter chirurgie
• Ptérygion• Masse limbique• Hémorragie sous-conjonctivale
QUESTIONS / COMMENTAIRES
