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Cancer différencié de la thyroïde

Cours de formation continue présidé par

Madame le Pr. N Ben RaïsPrésenté par le Dr. M. EL

AMRANI

PlanPlan : : IntroductionIntroduction EpidémiologieEpidémiologie EtiologiesEtiologies Anatomie pathologiqueAnatomie pathologique Description clinique et diagnostiqueDescription clinique et diagnostique Prise en chargePrise en charge ConclusionConclusion

Cancer différencié de la Cancer différencié de la thyroïdethyroïde

Introduction Introduction Les cancers thyroïdiens différenciés sont des Les cancers thyroïdiens différenciés sont des tumeurs malignes épithéliales de souche tumeurs malignes épithéliales de souche folliculaire, dont ils conservent certaines folliculaire, dont ils conservent certaines caractéristiques morphologiques et caractéristiques morphologiques et fonctionnelles.fonctionnelles.

L’augmentation de l’incidence des cancers de la L’augmentation de l’incidence des cancers de la thyroïde observée depuis plusieurs décennies estthyroïde observée depuis plusieurs décennies est

liée à une augmentation du diagnostic des petits liée à une augmentation du diagnostic des petits cancers papillaires, permise par l’amélioration cancers papillaires, permise par l’amélioration desdes

pratiques pratiques

ÉpidémiologieÉpidémiologieAlors que les nodules thyroïdiens sont fréquents, les cancers différenciés de la Alors que les nodules thyroïdiens sont fréquents, les cancers différenciés de la thyroïde sont relativement rares, mais leur incidence augmente régulièrement thyroïde sont relativement rares, mais leur incidence augmente régulièrement depuis une trentaine d’années. Actuellement, les cancers de 1 cm ou moins depuis une trentaine d’années. Actuellement, les cancers de 1 cm ou moins expliquent 49 % de l’augmentation de l’incidence et ceux de 2cm ou moins, 87 expliquent 49 % de l’augmentation de l’incidence et ceux de 2cm ou moins, 87 %.%.

En France, environ 3500 nv cas par an, responsables d’environ 300 décès et En France, environ 3500 nv cas par an, responsables d’environ 300 décès et environ 80 000 personnes sont surveillées pour ce cancer. Leur prévalence environ 80 000 personnes sont surveillées pour ce cancer. Leur prévalence dans la pop française est donc de 8/6000. Il ne s’agit donc pas de cancers rares.dans la pop française est donc de 8/6000. Il ne s’agit donc pas de cancers rares.

Plus de 85 % des cancers de la thyroïde dérivent des cellules folliculaires, dont Plus de 85 % des cancers de la thyroïde dérivent des cellules folliculaires, dont 80 % environ sont d’histologie papillaire.80 % environ sont d’histologie papillaire.

Rares chez l’enfant et l’adolescent, et l’âge médian au diagnostic est de 45 à 50 Rares chez l’enfant et l’adolescent, et l’âge médian au diagnostic est de 45 à 50 ans. Ils sont deux à quatre fois plus fréquents chez les femmes que chez les ans. Ils sont deux à quatre fois plus fréquents chez les femmes que chez les hommes.hommes.

Étiologies Étiologies Irradiation de la thyroïdeIrradiation de la thyroïde

La seule cause connue est l’exposition aux radiations La seule cause connue est l’exposition aux radiations pendant l’enfance (irradiation ext ou contamination pendant l’enfance (irradiation ext ou contamination interne).interne).

Il s’agit le plus svt de cancers papillaires. Il s’agit le plus svt de cancers papillaires.

Le risque est significatif à partir d’une dose de 100 mSv.Le risque est significatif à partir d’une dose de 100 mSv.

Maximal lorsque l’exposition a eu lieu pendant les Maximal lorsque l’exposition a eu lieu pendant les premières années de la vie et n’est plus significatif premières années de la vie et n’est plus significatif lorsque l’exposition a eu lieu au-delà de 15 à 20 ans .lorsque l’exposition a eu lieu au-delà de 15 à 20 ans .

Chez les enfants vivant en Biélorussie et en Ukraine qui Chez les enfants vivant en Biélorussie et en Ukraine qui ont été fortement contaminés en 1986 par ont été fortement contaminés en 1986 par les les retombées de l’accident de Tchernobyl, il existe une retombées de l’accident de Tchernobyl, il existe une augmentation très importante du nombre de cancers de augmentation très importante du nombre de cancers de la thyroïde .la thyroïde .

Étiologies Étiologies Autres facteurs dont le rôle causal n’a pas été clairement établiAutres facteurs dont le rôle causal n’a pas été clairement établi

Apport iodéApport iodé ne modifie pas le risque global de cancer de la thyroïde, mais ne modifie pas le risque global de cancer de la thyroïde, mais les cancers folliculaires sont plus fréquents dans les zones de carence en les cancers folliculaires sont plus fréquents dans les zones de carence en iode.iode.

ATCD de pathologie thyroïdienne bénigneATCD de pathologie thyroïdienne bénigne : nodule ou goitre est : nodule ou goitre est fortement associé à un risque élevé de cancer.fortement associé à un risque élevé de cancer.

ATCD familiaux ATCD familiaux : L’incidence du cancer papillaire est élevée en cas de : L’incidence du cancer papillaire est élevée en cas de syndrome de Gardner(polype, ostéome..), PCF et de maladie de Cowden syndrome de Gardner(polype, ostéome..), PCF et de maladie de Cowden (maladie autosomiq D). Environ 5 % des sujets atteints de cancer papillaire (maladie autosomiq D). Environ 5 % des sujets atteints de cancer papillaire ont également un apparenté atteint d’un cancer papillaire, ce qui suggère ont également un apparenté atteint d’un cancer papillaire, ce qui suggère l’existence d’une prédisposition génétique chez certains patients.l’existence d’une prédisposition génétique chez certains patients.

Facteur hormonaux et de reproductionFacteur hormonaux et de reproduction : chez la femme (incidence : chez la femme (incidence élevée),parité et allaitement pourraient jouer un rôle dans l’augmentation du élevée),parité et allaitement pourraient jouer un rôle dans l’augmentation du risque de cancer. risque de cancer.

Étiologies Étiologies Mécanismes génétiquesMécanismes génétiques

Les anomalies génétiques meeLes anomalies génétiques mee dans dans les cancers papillaires les cancers papillaires siègent ausiègent au niveau de la voie des mitogen activated prot niveau de la voie des mitogen activated prot kinases (MAP kinases) à type de réarrangements kinases (MAP kinases) à type de réarrangements RETRET––PTCPTC, mutations ponctuelles des gènes , mutations ponctuelles des gènes RAS RAS et et BRAF BRAF ..

Dans les cancers folliculaires sont les réarrangements Dans les cancers folliculaires sont les réarrangements PPARγPPARγ--PAX8 PAX8 et des mutations activatrices ponctuelles des et des mutations activatrices ponctuelles des gènes gènes RASRAS. .

Les principales anomalies du métabolisme de l’iode au Les principales anomalies du métabolisme de l’iode au niveau du tissu cancéreux sont une diminution de la niveau du tissu cancéreux sont une diminution de la fixation de l’iode et de sa durée de séjour qui est due à un fixation de l’iode et de sa durée de séjour qui est due à un défaut d’organification. Ces anomalies sont en rapport défaut d’organification. Ces anomalies sont en rapport avec la diminution de l’expression du symporteur de l’iode avec la diminution de l’expression du symporteur de l’iode (le NIS) et de la péroxydase thyroïdienne. En revanche, la (le NIS) et de la péroxydase thyroïdienne. En revanche, la production de la Tg et la réponse à la TSH persistent au production de la Tg et la réponse à la TSH persistent au niveau de la majorité des cancers papillaires et niveau de la majorité des cancers papillaires et folliculaires, même peu différenciés.folliculaires, même peu différenciés.

Anatomie pathologiqueAnatomie pathologique•Les cancers papillaires+++constitués de papilles faites d’un axe cjvasc, bordées de cellules épithéliales et de follicules. Les noyaux des cellules épithéliales sont caractéristiques (noyau en verre dépoli). Le stroma fibreux est souvent abondant, les petites calcifications feuilletées stromales (psammomes ou calcosphérites) sont inconstantes.Il s’agit d’une tumeur non encapsulée, svt multifocale bilat dans 20 à 80 % des cas.L’effraction de la capsule thyroïdienne est notée dans 8–32 % des cas .Les méta gg dans 50 % des cas et leur frqce augmente avec la taille de la T.les métastases à distance sont peu fréquentes (P++).Les variants représentent environ 20 % des cancers papillaires : folliculaire (formé exclusivementde follicules) et à cellules oncocytaires ; sclérosant diffus insulaire ou avec un contingent trabeculaire (rechutes frqtes) et à cellules hautes ou cylindrique (pc +grve).

Anatomie pathologiqueAnatomie pathologique

•Les cancers folliculairesCancers de souche folliculaire, ne possédant pas les caractéristiques du cancer papillaire, et pouvant ressembler à la thyroïde normale.Le diagnostic de malignité repose sur l’existence d’une invasion vasculaire et/ou capsulaire. En fonction du degré d’invasion, on distingueles cancers à invasion minime et les cancers manifestement invasifs, plus étendus et souvent plus graves.svt unifocal, les méta GG sont peu fréquentes, et méta à distance (P,os ++).Le cancer à cellules de Hürthle est formé de plus de 75 % de cellules oxyphiles (ou oncocytaires) ;les critères de malignité sont les mêmes que pour les cancers folliculaires ; leur pronostic dépend desmêmes facteurs que celui des cancers folliculaires.

CDD :CDD :Nodule thyroïdienNodule thyroïdien : mode de révélation le plus courant du : mode de révélation le plus courant du cancer de la thyroïde.cancer de la thyroïde.cliniquement détectables chez 4 à 7 % de la population cliniquement détectables chez 4 à 7 % de la population générale. Ils sont encore plus fréquents à l’échographie (20 à générale. Ils sont encore plus fréquents à l’échographie (20 à 40 % de femmes de plus de 50 ans). 40 % de femmes de plus de 50 ans). rarement isolés et s’intègrent le +svt dans GMN.rarement isolés et s’intègrent le +svt dans GMN. 5 à 10 % des nodules sont des cancers.5 à 10 % des nodules sont des cancers.

Les métastases à distanceLes métastases à distance peuvent être révélatrices peuvent être révélatrices généralement oss ougénéralement oss ouP. L’analyse histo de la méta peut être difficile. Les P. L’analyse histo de la méta peut être difficile. Les marquages en immunohistochimie peuvent être très utiles. La marquages en immunohistochimie peuvent être très utiles. La positivité de l’immunomarquage aux antiTg permet de positivité de l’immunomarquage aux antiTg permet de certifier le cancer thyroïdien primitif et d’envisager une certifier le cancer thyroïdien primitif et d’envisager une thyroïdectomie d’emblée.thyroïdectomie d’emblée.

Les signes compressifsLes signes compressifs (dysphonie, dysphagie, toux, (dysphonie, dysphagie, toux, dyspnée) témoignent en général d’une maladie étendue.dyspnée) témoignent en général d’une maladie étendue.

Description clinique et Description clinique et diagnostique diagnostique

Description clinique et Description clinique et diagnostiquediagnostique L’échographie L’échographie

thyroïdiennethyroïdienne examen examen de choix pour de choix pour identifier le nodule identifier le nodule correspondant au correspondant au cancer primitif et le cancer primitif et le ponctionner.ponctionner.

• La scintigraphie thyroïdienneLa scintigraphie thyroïdienne est inutile de même que le est inutile de même que le dosage de thyroglobuline sérique qui n’a pas de valeur dosage de thyroglobuline sérique qui n’a pas de valeur prédictive de malignité (sauf si elle est très élevée), la prédictive de malignité (sauf si elle est très élevée), la thyroïde étant encore en place et étant source physiologique thyroïde étant encore en place et étant source physiologique de thyroglobulinede thyroglobuline

• La cytoponction à l’aiguille fineLa cytoponction à l’aiguille fine est pratiquée sur tout est pratiquée sur tout nodule solide mesurant plus de 1–1,5 cm, ou susp à nodule solide mesurant plus de 1–1,5 cm, ou susp à l’échographie (hypoéchogène, microcalc). C’est l’examen le l’échographie (hypoéchogène, microcalc). C’est l’examen le plus performant pour distinguer les nodules B des M. plus performant pour distinguer les nodules B des M.

Formes cliniquesFormes cliniques

MicrocancerMicrocancer

Inférieur ou égal à 1 cm (OMS), de plus en plus fréqt Inférieur ou égal à 1 cm (OMS), de plus en plus fréqt jusqu’à 30 % des cancers opérés, généralement de type jusqu’à 30 % des cancers opérés, généralement de type papillaire et de pronostic favorable.papillaire et de pronostic favorable.

Cancer de l’enfantCancer de l’enfant

Rare (0,4 % des cancers de l’enfant).Rare (0,4 % des cancers de l’enfant).Le +svt de type papillaire (75 à 80 % des cas),Le +svt de type papillaire (75 à 80 % des cas),De pc favorable sous réserve d’un traitement initial adapté De pc favorable sous réserve d’un traitement initial adapté et d’un suivi prolongé. et d’un suivi prolongé.


Formes cliniquesFormes cliniquesCancer chez la femme enceinteCancer chez la femme enceinteDeux situations seront envisagées :Deux situations seront envisagées : la découverte d’un cancer thyroïdien pendant la grossesse ;la découverte d’un cancer thyroïdien pendant la grossesse ;si cytop conclut à un cancer papillaire, et diagnostic précoce si cytop conclut à un cancer papillaire, et diagnostic précoce (avant la 20e ou, pour certains, jusqu’à la 24e semaine de (avant la 20e ou, pour certains, jusqu’à la 24e semaine de grossesse).=chirurg sans risq pour la grossesse.grossesse).=chirurg sans risq pour la grossesse. En revanche, si diagnostic plus tardif, ou lors de résultats En revanche, si diagnostic plus tardif, ou lors de résultats cytologiques douteux= chir en postpartum.cytologiques douteux= chir en postpartum.Dans tous les cas, le traitement par l’iode 131, s’il est indiqué, Dans tous les cas, le traitement par l’iode 131, s’il est indiqué, après l’accouchement et la période d’allaitement.après l’accouchement et la période d’allaitement. Survenue d’une grossesse chez une femme traitée pour cancer Survenue d’une grossesse chez une femme traitée pour cancer thyroïdienthyroïdienrecommandé d’attendre 1 an après un traitement par l’iode 131 recommandé d’attendre 1 an après un traitement par l’iode 131 avant d’envisager une grossesse.avant d’envisager une grossesse.En cas de grossesse,TTT frénateur par L-thyroxine est maintenu En cas de grossesse,TTT frénateur par L-thyroxine est maintenu avec adaptation posologique à la hausse souvent dès le 2e mois( tx avec adaptation posologique à la hausse souvent dès le 2e mois( tx de T4 libre dans le tiers supérieur de la zone normale)avec control de T4 libre dans le tiers supérieur de la zone normale)avec control horm tt les 2 mois. Après l’accouchement, la posologie antérieure horm tt les 2 mois. Après l’accouchement, la posologie antérieure à la grossesse est repriseà la grossesse est reprise


Formes cliniquesFormes cliniques

Cancer du sujet âgéCancer du sujet âgéL’âge au diagnostic est un facteur pronostique essentiel de la L’âge au diagnostic est un facteur pronostique essentiel de la survie avec une diminution de la survie lorsque le diagnostic survie avec une diminution de la survie lorsque le diagnostic est porté après 45 ans. est porté après 45 ans.

Cancers papillaires familiauxCancers papillaires familiaux3 à 5 % des cancers thyroïdiens papillaires peuvent être 3 à 5 % des cancers thyroïdiens papillaires peuvent être familiaux.familiaux.Concernent svt la femme de moins de 35 ans et présentent Concernent svt la femme de moins de 35 ans et présentent des caractéristiquesdes caractéristiqueshistologiques particulières (multicentricité, secteurs solides).histologiques particulières (multicentricité, secteurs solides).


Les consensus récents permettent Les consensus récents permettent d’harmoniser pec des cancers papillaires et d’harmoniser pec des cancers papillaires et folliculaires de la thyroïde . Les principales folliculaires de la thyroïde . Les principales décisions doivent être prises dans le cadre de décisions doivent être prises dans le cadre de réunions de concertation pluridisciplinaire.réunions de concertation pluridisciplinaire.

Prise en chargePrise en charge

Comprend en premier lieu, la chirurgie suivie généralement d’un traitement par l’iode Comprend en premier lieu, la chirurgie suivie généralement d’un traitement par l’iode radioactif dont nous verrons les indications. Ce traitement chirurgical doit être précédé radioactif dont nous verrons les indications. Ce traitement chirurgical doit être précédé d’une information du patient sur les risques encourus et les effet secondaires. Il est d’une information du patient sur les risques encourus et les effet secondaires. Il est indispensable d’informer le patient qu’un traitement à vie par HT est nécessaire après indispensable d’informer le patient qu’un traitement à vie par HT est nécessaire après thyroïdectomie totale.thyroïdectomie totale.

Traitement chirurgicalTraitement chirurgicalLa chirurgie est le principal traitement du cancer différencié de la thyroïde et doit être La chirurgie est le principal traitement du cancer différencié de la thyroïde et doit être effectuée pareffectuée parun chirurgien expérimenté. Son but est l’exérèse de tout le tissu cancéreux cervical. Elle un chirurgien expérimenté. Son but est l’exérèse de tout le tissu cancéreux cervical. Elle comprendcomprenddonc un geste sur la thyroïde et un geste sur les ganglions.donc un geste sur la thyroïde et un geste sur les ganglions.

Chir de la thyroide :Chir de la thyroide : La voie d’abord est une cervicotomie basse horizontale, légèrement arciforme. La loge La voie d’abord est une cervicotomie basse horizontale, légèrement arciforme. La loge

thyroïdienne est abordée par la ligne médiane.thyroïdienne est abordée par la ligne médiane. Loboisthmectomieavec totalisation si ex anpath conclut à la malignitéLoboisthmectomieavec totalisation si ex anpath conclut à la malignité Thyroidectomie totale ou quasi-totale d’emblée (ex extemporané en faveur de la malignité ou Thyroidectomie totale ou quasi-totale d’emblée (ex extemporané en faveur de la malignité ou

GMN)GMN)Chirurgie ganglionnaireChirurgie ganglionnaire

L’indication de l’exérèse ganglionnaire et son étendue sont sujettes à polémiques.L’indication de l’exérèse ganglionnaire et son étendue sont sujettes à polémiques. Le curage peut intéresser la chaine jugulocarotidienne, chaine récurrentielle et GG Le curage peut intéresser la chaine jugulocarotidienne, chaine récurrentielle et GG

prétrachéaux.prétrachéaux.Complications de la chirurgieComplications de la chirurgie

Exceptionnels : plaies de la trachée ou de l’œsophage hématome cervical compressif imposant Exceptionnels : plaies de la trachée ou de l’œsophage hématome cervical compressif imposant une évacuation de l’hématome sous anesthésie générale d’où la nécessité surveillance une évacuation de l’hématome sous anesthésie générale d’où la nécessité surveillance rigoureuse 24 heures.rigoureuse 24 heures.

Deux complications dominent les suites op : les paralysies récurrentielles et les Deux complications dominent les suites op : les paralysies récurrentielles et les hypoparathyroïdies compliquant environ 3 à 5 % des thyroïdectomies totales pour cancer. La hypoparathyroïdies compliquant environ 3 à 5 % des thyroïdectomies totales pour cancer. La survenue est directement corrélée à l’étendue de la chir et à l’expérience du chirurgien.survenue est directement corrélée à l’étendue de la chir et à l’expérience du chirurgien.

Traitement initial Traitement initial

Traitement par l’iode radioactifTraitement par l’iode radioactif

L’administration 4 à 6 semaines après la chirurgie d’une gélule par voie orale L’administration 4 à 6 semaines après la chirurgie d’une gélule par voie orale de 3,7 GBq (100 mCi) d’iode 131 (sous forme d’iodure de sodium) est un de 3,7 GBq (100 mCi) d’iode 131 (sous forme d’iodure de sodium) est un moyen thérapeutique très efficace, permettant de détruire tout tissu moyen thérapeutique très efficace, permettant de détruire tout tissu thyroïdien restant, métastatique ou non.thyroïdien restant, métastatique ou non.

Ce traitement ne peut être pratiqué que :Ce traitement ne peut être pratiqué que : si la quantité de tissu résiduel après la chirurgie est suffisamment faible si la quantité de tissu résiduel après la chirurgie est suffisamment faible

(thyroïdectomie totale ou quasi totale) ;(thyroïdectomie totale ou quasi totale) ; si le taux de TSH est très élevé pour un captage max du radio-iode (arrêt de la si le taux de TSH est très élevé pour un captage max du radio-iode (arrêt de la

L-thyroxine pendant 4 semaines avec éviction de toute surcharge iodée).L-thyroxine pendant 4 semaines avec éviction de toute surcharge iodée).

Ce traitement a trois intérêts majeurs :Ce traitement a trois intérêts majeurs : un intérêt diagnostique par la pratique d’une scintigraphie post-thérapeutique un intérêt diagnostique par la pratique d’une scintigraphie post-thérapeutique un intérêt thérapeutique en détruisant d’éventuels microfoyers de carcinome un intérêt thérapeutique en détruisant d’éventuels microfoyers de carcinome

dans les résidus parenchymateux ;dans les résidus parenchymateux ; un intérêt pour le suivi du patient en augmentant la sensibilité du taux un intérêt pour le suivi du patient en augmentant la sensibilité du taux

sérique de la Tg après totalisation.sérique de la Tg après totalisation.



Principe et bases physiques et radiobiologiquesPrincipe et bases physiques et radiobiologiquesL’iode 131, d’une période physique de 8 jours, émet principalement des L’iode 131, d’une période physique de 8 jours, émet principalement des rayons gamma et béta.rayons gamma et béta.L’activité thérapeutique administrée est généralement de 3,7 GBq (100 mCi).L’activité thérapeutique administrée est généralement de 3,7 GBq (100 mCi).La dose délivrée par l’iode 131 aux reliquats thyroïdiens est essentiellement La dose délivrée par l’iode 131 aux reliquats thyroïdiens est essentiellement due à l’émission béta. Elle dépend de l’activité administrée, de la masse de due à l’émission béta. Elle dépend de l’activité administrée, de la masse de tissu à irradier, et de la période effective dans le tissu thyroïdien. tissu à irradier, et de la période effective dans le tissu thyroïdien. L’effet thérapeutique de l’iode est dû aux rayonnements béta absorbés dans L’effet thérapeutique de l’iode est dû aux rayonnements béta absorbés dans un rayon de 1 à 3 mm autour de la source. L’énergie déposée dans le tissu un rayon de 1 à 3 mm autour de la source. L’énergie déposée dans le tissu thyroïdien fixant provoque une mort cellulaire par apoptose ou une mort thyroïdien fixant provoque une mort cellulaire par apoptose ou une mort différée lors de la mitose. différée lors de la mitose. La dosimétrie de l’iode 131 dans les reliquats se heurte à trois difficultés :La dosimétrie de l’iode 131 dans les reliquats se heurte à trois difficultés :

• • le volume du tissu thyroïdien résiduel à irradier n’est pas connu avec certitude, grossièrement le volume du tissu thyroïdien résiduel à irradier n’est pas connu avec certitude, grossièrement évalué à l’échographieévalué à l’échographie• • la période biologique de l’iode 131 n’est pas la même dans les reliquats thyroïdiens sains, dans la période biologique de l’iode 131 n’est pas la même dans les reliquats thyroïdiens sains, dans les reliquats tumoraux et dans les métastases. La période effective est plus courte dans le tissu les reliquats tumoraux et dans les métastases. La période effective est plus courte dans le tissu cancéreux (1 à 3 jours au lieu d’environ 7 dans le tissu thyroïdien normal) ;cancéreux (1 à 3 jours au lieu d’environ 7 dans le tissu thyroïdien normal) ;• • la répartition de l’iode au sein d’un reliquat et encore plus, au sein d’une métastase, est très la répartition de l’iode au sein d’un reliquat et encore plus, au sein d’une métastase, est très hétérogène.hétérogène.



IndicationsIndicationstotalisation par l’iode radioactif est impérative en cas de :totalisation par l’iode radioactif est impérative en cas de :• • métastases à distance ;métastases à distance ;• • résection incomplète de la tumeur ;résection incomplète de la tumeur ;• • tumeur à haut risque de récidive et de décès pTNM stades tumeur à haut risque de récidive et de décès pTNM stades 2 et 3 ;2 et 3 ;• • type histologique défavorable papillaire à cellules type histologique défavorable papillaire à cellules hautes,variante sclérosant diffus, type folliculaire invasif ou hautes,variante sclérosant diffus, type folliculaire invasif ou peu différencié ;peu différencié ;• • cancer thyroïdien de l’enfant (< 18 ans).cancer thyroïdien de l’enfant (< 18 ans).L’indication est discutée en cas de tumeur à faible risque L’indication est discutée en cas de tumeur à faible risque pTNM stade IpTNM stade ILa totalisation par l’iode n’est pas indiquée en cas de La totalisation par l’iode n’est pas indiquée en cas de microcancer, unifocal de type papillaire sans extension microcancer, unifocal de type papillaire sans extension capsulaire ni métastases ganglionnaires.capsulaire ni métastases ganglionnaires.



Mesures de radioprotectionMesures de radioprotection

Trois objectifs :Trois objectifs :

• • protéger le personnel des services spécialisés où sont protéger le personnel des services spécialisés où sont hospitalisés les patients (chambres isolées, parois recouvertes hospitalisés les patients (chambres isolées, parois recouvertes de feuille de plomb, portes protégées,radio-iode dans des de feuille de plomb, portes protégées,radio-iode dans des conteneurs plombés) ;conteneurs plombés) ;

• • protéger les proches du patient (visites interdites, éviter protéger les proches du patient (visites interdites, éviter pendant 8 jours le contact des enfants et des femmes pendant 8 jours le contact des enfants et des femmes enceintes, dormir à distance du conjoint)enceintes, dormir à distance du conjoint)

• • éviter la contamination de l’environnement (les urines éviter la contamination de l’environnement (les urines recueillies pendant l’hospitalisation et stockées jusqu’à ce que recueillies pendant l’hospitalisation et stockées jusqu’à ce que leur activité soit négligeable).leur activité soit négligeable).



Effets secondaires : Effets secondaires : sont rares sont rares • • aggravation d’une maladie ulcéreuse ou d’une gastriteaggravation d’une maladie ulcéreuse ou d’une gastrite• • irradiation du tube digestif en cas de diverticule irradiation du tube digestif en cas de diverticule oesophagien ;oesophagien ;• • sécheresse durable de la bouche secondaire à l’irradiation sécheresse durable de la bouche secondaire à l’irradiation des glandes salivaires ;des glandes salivaires ;• • diminution de la sécrétion des larmes secondaire à diminution de la sécrétion des larmes secondaire à l’irradiation des glandes lacrymales ou, au contraire, en cas l’irradiation des glandes lacrymales ou, au contraire, en cas de traitements à très fortes activités, larmoiement persistant de traitements à très fortes activités, larmoiement persistant par sténose radio-induite du canal lacrymal ;par sténose radio-induite du canal lacrymal ;• • aménorrhée transitoire avec élévation transitoire de FSH et aménorrhée transitoire avec élévation transitoire de FSH et LH ;LH ;• • risque exceptionnel de cancers et de leucémie radio-induite risque exceptionnel de cancers et de leucémie radio-induite (qui augmente si ++cures).(qui augmente si ++cures).


Radiothérapie externeRadiothérapie externea peu d’indications dans le traitement du cancer thyroïdien a peu d’indications dans le traitement du cancer thyroïdien différencié, très radiorésistants.différencié, très radiorésistants.La radiothérapie est utilisée dans les cas suivants :La radiothérapie est utilisée dans les cas suivants :• • après chirurgie d’une récidive locale survenant volontiers après chirurgie d’une récidive locale survenant volontiers chez le sujet âgé. Il s’agit souvent de tumeur peu différenciée, chez le sujet âgé. Il s’agit souvent de tumeur peu différenciée, invasive et ne fixant pas l’iode. Dans ces cas, la radiothérapie invasive et ne fixant pas l’iode. Dans ces cas, la radiothérapie contribue au contrôle local de la tumeur. La survie est contribue au contrôle local de la tumeur. La survie est médiocre, aggravée par la survenue de métastases à distance;médiocre, aggravée par la survenue de métastases à distance;• • pour le traitement de métastases osseuses inopérables, seule pour le traitement de métastases osseuses inopérables, seule ou en complément du radio-iode ou en complément du radio-iode • • pour le traitement antalgique des métastases osseuses pour le traitement antalgique des métastases osseuses douloureuses (par microfractures).douloureuses (par microfractures).

ChimiothérapieChimiothérapieLa chimiothérapie est proposée chez les patients présentant La chimiothérapie est proposée chez les patients présentant des métastases à distance de cancers peu différenciés.des métastases à distance de cancers peu différenciés.

Autres traitementsAutres traitements

Traitement hormonalTraitement hormonal

Les objectifs du traitement frénateur hormonal thyroïdien sont :Les objectifs du traitement frénateur hormonal thyroïdien sont :• • d’assurer la substitution hormonale après thyroïdectomie ;d’assurer la substitution hormonale après thyroïdectomie ;• • de supprimer toute stimulation éventuelle de cellules tumorales de supprimer toute stimulation éventuelle de cellules tumorales résiduelles en abaissant le taux de TSH.résiduelles en abaissant le taux de TSH.Il repose sur la prise de L-thyroxine (LT4) : environ 150 μg par jour.Il repose sur la prise de L-thyroxine (LT4) : environ 150 μg par jour.Débuté 3 jours après l’administration du traitement par iode 131 ou Débuté 3 jours après l’administration du traitement par iode 131 ou lendemain de la chirurgie(en absence de ttt par I radioactif).lendemain de la chirurgie(en absence de ttt par I radioactif).L’efficacité est contrôlée par un dosage de TSH 4 à 6 semaines après le L’efficacité est contrôlée par un dosage de TSH 4 à 6 semaines après le début du traitement. Un dosage de T3 libre est conseillé en cas de début du traitement. Un dosage de T3 libre est conseillé en cas de suspicion de surdosage clinique. Il ne semble pas utile, une fois la suspicion de surdosage clinique. Il ne semble pas utile, une fois la posologie du traitement frénateur correctement déterminée, de contrôler posologie du traitement frénateur correctement déterminée, de contrôler la TSH de base plus souvent qu’une fois par an. Le niveau de frénation la TSH de base plus souvent qu’une fois par an. Le niveau de frénation est défini en fonction des critères de gravité du cancer. Il n’est pas justifié est défini en fonction des critères de gravité du cancer. Il n’est pas justifié d’effondrer le taux de TSH dans le cas de microcarcinomes de pronostic d’effondrer le taux de TSH dans le cas de microcarcinomes de pronostic favorable. Le traitement doit être simplement substitutif (TSH dans les favorable. Le traitement doit être simplement substitutif (TSH dans les valeurs inférieures de la normale), de même chez les patients à faible valeurs inférieures de la normale), de même chez les patients à faible risque (pTNM stade I). risque (pTNM stade I). Les patients métastatiques doivent faire l’objet d’un traitement frénateur Les patients métastatiques doivent faire l’objet d’un traitement frénateur efficaceefficace

Autres traitementsAutres traitements

L’âge du patient : le risque de rechute et de décès par L’âge du patient : le risque de rechute et de décès par cancer augmente avec l’âge du patient lors du diagnostic, cancer augmente avec l’âge du patient lors du diagnostic, et notamment au-delà de 45 à 50 ans ; et notamment au-delà de 45 à 50 ans ; Le type histologique : les cancers pap et follic à invasion Le type histologique : les cancers pap et follic à invasion minime de pc favorable. Celui-ci est plus sévère en cas de minime de pc favorable. Celui-ci est plus sévère en cas de cancer folliculaire peu différencié ou invasif et de certains cancer folliculaire peu différencié ou invasif et de certains sous-types histo de cancer papillaire (à cellules hautes ou sous-types histo de cancer papillaire (à cellules hautes ou cylindriques) ;cylindriques) ; L’étendue de la maladie : le risque de rechute et/ou de L’étendue de la maladie : le risque de rechute et/ou de décès augmente avec la taille de la tumeur thyroïdienne, décès augmente avec la taille de la tumeur thyroïdienne, en cas d’effraction de la capsule thyroïdienne, de en cas d’effraction de la capsule thyroïdienne, de métastases ganglionnaires ou de métastases à distance.;métastases ganglionnaires ou de métastases à distance.; Le caractère complet de l’exérèse chirurgicale est un Le caractère complet de l’exérèse chirurgicale est un facteur pronostique favorable essentiel. facteur pronostique favorable essentiel.

À partir de ces facteurs, plusieurs systèmes de score pc À partir de ces facteurs, plusieurs systèmes de score pc permettent de prédire, lors du traitement initial, le permettent de prédire, lors du traitement initial, le pronostic à long-terme. Leurs fiabilités sont voisinespronostic à long-terme. Leurs fiabilités sont voisines

Facteurs pronostiquesFacteurs pronostiques

Le système TNM est le plus Le système TNM est le plus utilisé.utilisé.

Facteurs pronostiquesFacteurs pronostiques

Surveillance Surveillance

Les outils de surveillance du cancer thyroïdien différenciésont :• l’échographie et le dosage de thyroglobuline sousstimulation par la TSH recombinante qui sont le meilleurmoyen de surveillance actuel pour les patients à faiblerisque ;• la scintigraphie sur dose thérapeutique d’iode 131 quiest extrêmement informative, contrairement à lascintigraphie sur dose diagnostique ;• la scintigraphie au fluoro-désoxy-glucose qui estprometteuse ; sa généralisation devrait lui permettre detrouver sa place dans le suivi de ces cancers.

SurveillanceSurveillance

Complications évolutives Complications évolutives Métastases à distanceMétastases à distanceChez 10 à 15 % des patientsChez 10 à 15 % des patientspar dissémination par voie sanguine et/ou lymphatique de cellules par dissémination par voie sanguine et/ou lymphatique de cellules

cancéreuses.cancéreuses.Aggravent considérablement pc car constituent la principale cause de Aggravent considérablement pc car constituent la principale cause de

décès. décès. peuvent être inaugurales, ou après 10aine d’années d’évolution.peuvent être inaugurales, ou après 10aine d’années d’évolution.souvent multiples et siègent P++ et OS++. souvent multiples et siègent P++ et OS++. OS :OS : plus fréquentes dans les cas de cancer vésiculaire du sujet âgé plus fréquentes dans les cas de cancer vésiculaire du sujet âgé touche le rachis, le bassin, la ceinture scapulaire, le crâne, le sternum.touche le rachis, le bassin, la ceinture scapulaire, le crâne, le sternum.le traitement chirurgical palliatif le plus svt ou curatif ;le traitement chirurgical palliatif le plus svt ou curatif ;• • l’embolisation des métastases l’embolisation des métastases • • la cimentoplastie (consolider la méta et éviter une fracture);la cimentoplastie (consolider la méta et éviter une fracture);• • l’iode radioactif administré à la dose de 100 à 200 mCi si iodantfixante ;l’iode radioactif administré à la dose de 100 à 200 mCi si iodantfixante ;• • la radiothérapie externe à visée antalgique.la radiothérapie externe à visée antalgique.P :P : sont plus fréquentes en cas de cancer papillaire sont plus fréquentes en cas de cancer papillaireRx standard : s/forme de miliaire (jeune), macronodules (agé)Rx standard : s/forme de miliaire (jeune), macronodules (agé)ttt iode 131 si méta iodofixantettt iode 131 si méta iodofixantechir si non iodofixante, ac retinoique est en cours d’essaie chir si non iodofixante, ac retinoique est en cours d’essaie

(redifféenciation)(redifféenciation)Autres localisations possiblesAutres localisations possibles : hépatiques, cutanées, cérébrales. : hépatiques, cutanées, cérébrales.

Complications évolutives Complications évolutives Récidives locorégionalesRécidives locorégionalesSurviennent chez 5 à 27 % des patients. Interesse svt Surviennent chez 5 à 27 % des patients. Interesse svt GG cervicaux (récurrentielles et/ou GG cervicaux (récurrentielles et/ou jugulocarotidiennes) dans 60-75 % des casjugulocarotidiennes) dans 60-75 % des casle lit thyroïdien dans 20 % des cas et au niveau de la le lit thyroïdien dans 20 % des cas et au niveau de la trachée ou des muscles environnants dans 5 % des trachée ou des muscles environnants dans 5 % des cas. cas. En moyenne dans les 5 à 10 premières années du En moyenne dans les 5 à 10 premières années du suivi.suivi.Traitement des récidivesTraitement des récidives Avant tout chirurgical, avec curage en cas de Avant tout chirurgical, avec curage en cas de récidive GG ou un abord de la loge avec exérèse de la récidive GG ou un abord de la loge avec exérèse de la masse si celle-ci est bien visualisée dans la loge. masse si celle-ci est bien visualisée dans la loge. Un traitement par l’iode 131 est généralement Un traitement par l’iode 131 est généralement administré après la chirurgie. administré après la chirurgie. Parfois, en première intention si récidive est de Parfois, en première intention si récidive est de petite taillepetite taille

ConclusionConclusion

Cancer differncié de la thyroïde peut être Cancer differncié de la thyroïde peut être guéri dans plus de 85 % des cas. guéri dans plus de 85 % des cas. Le traitement doit avoir une morbidité Le traitement doit avoir une morbidité minimale et la surveillance doit préserver minimale et la surveillance doit préserver la qualité de vie de ces patients.la qualité de vie de ces patients.Les rares patients dont la maladie Les rares patients dont la maladie progresse malgré les traitements actuels progresse malgré les traitements actuels doivent être pris en charge dans des doivent être pris en charge dans des centres spécialisés et bénéficier des centres spécialisés et bénéficier des progrès récents diagnostiques et progrès récents diagnostiques et thérapeutiques.thérapeutiques.

Merci pour votre Merci pour votre attentionattention

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