BOLILE HEMATOLOGICE SI ONCOLOGICE

ANEMIILE

• Definitie: Scaderea valorolor Hgb si a nr.de hematii sub limitele specifice pt.varsta si sex.

• Durata medie de viata a hematiei = 120 zile. Zilnic 1% din hematii sunt distruse si inlocuite cu altele noi.

Anemia survine cand este alterat echi-librul dintre productia si distrugerea de eritrocite prin:

- Productie insuficienta de eritrocite si/sau Hgb;

- Distructie crescuta sau pierdere de hematii;

- Asocierea celor 2 factori.

CLASIFICARE ANEMII ANEMII HIPOPLAZICE:a) acute: - ERITROBLASTOPENIA

ACUTA IDIOPATICA; - ERITROBLASTOPENIA

ACUTA SECUNDARA.b) cronice: - ANEMIA BLACFAN-

DIAMOND

ANEMII APLAZICE:a) congenitale: - ANEMIA APLAZICA

FANCONI; - PANCITOPENIA

FAMILIALA; - APLAZII MEDULARE DE

MALFORMATII.b) castigate: medicamente,agenti

fizici,infectii,preleucemii,hemoglobinuria paroxistica nocturna.

c) Anemii prin inlocuirea sau sufocarea maduvei.

ANEMII HIPOCROME:a) FERIPRIVE:- ANEMIE FERIPRIVA PRIN CAREN-

TA DE APORT;- ANEMII HIPOCROME PRIN PIER-

DERE DE FIER;- ANEMII PRIN DETURNAREA

FIERULUI.b) PRIN TULB.HEMOGLOBINOSIN-

TEZEI – forme idiopatice/secundare.

c) ANEMII MEGALOBASTICE: AVITAMINOZA B12:- primitive: ANEMIE PERNICIOASA

BIERMER; BOALA IMERSLUND.- Secundare.

ANEMII HEMOLITICE:a) corpusculare: - Prin anomalii de membrana- Prin deficit enzimatic- Prin anomalii ale Hgb.b) extracorpusculare:- imunologice: izoimune; autoimune.- Neimunologice: idiopatice;secundare

ANEMII PRIN INSUFICIENTA MEDULARA

DEFINITIE: reprez.incapacitatea maduvei de a produce un nr.suficient de hematii pt.a compensa pierderile fiziologice.

Anemiile aplazice pot fi acute sau cronice. Cele acute sunt rare. In cadrul celor cronice se descriu 2 tipuri de anemii cu transmitere genetica, specifice copilului:

• Anemia BLACFAN-DIAMOND• Anemia aplazica FANCONI (este o

anemie asociata cu sdr.plurimalfor-mativ).

CLINIC:- Sdr.anemic: paloare,lipotimii,tahicar-

die, dispnee,s.s.,IC.- Sdr.infectios: febra,paloare,infectii

repetate trenante.- Sdr.hemoragic: echimoze,petesii.

PARACLINIC:- Anemie severa normocroma,normo-

citara,aregenerativa.- Reticulocite 0- Hb fetala prezenta- Nr.hematii sub 2.000.000/mm³- Leucopenie – sub 1.000/mm³- Trombocitopenie- Medulograma: absenta precorsorilor

eritroblastici.

EVOLUTIA: cronica cu agravare progresiva si deces in 1-4 ani prin infectii si hemoragii.

TRATAMENT: paleativ:- Concentrate de sange: masa eritroci-

tara,masa trombocitara,concentrat leucocitar.

- trat.infectiilor cu antibiotice.- +/- corticoterapie.- Singurul trat.eficient: transplant de

maduva osoasa.

• O entitate aparte: anemii prin inlocuire medulara a celulelor hematoformatoa-re cu celule neoplazice.

Aceste anemii apar in cursul leucemi-ilor acute,a limfosarcomului, a histiocitozei X, a tumorilor osoase.

Tratament: transfuzii repetate, corticoterapie,

splenectomie si trat.bolii de baza.

ANEMII HIPOCROMEANEMIA HIPOCROMA FERIPRIVA

(anemia carentiala) DEFINITIE: este o stare patologica in care

scaderea concentratiei de Hb sub 11 g% se datoreaza deficitului de fier. Se va sintetiza insuficient Hb.si va incetini matu-ratia eritroblastica.Este o anemie hipocro-ma,microcitara.

Este cea mai frecventa anemie a copilului. Are frecventa maxima intre 6 luni si 2 ani

si la pubertate.

ETIOPATOGENIE:• Aport insuficient de fier apare in

urmatoarele conditii clinice: - alim.artificiala prelungita cu l.v. sau

preparate de l.p.care nu sunt imbogatite cu fier;

- Alim.excesiva cu fainoase (contin fitati care formeaza cu fierul saruri insolubile);

- Absenta carnii din alim.;- Regim vegetarian exclusiv;

- prematuritate,gemelaritate;- Diversificare incorecta si tardiva;- Deficite severe de absorbtie a

fierului,in: celiachie,diarei cronice,malnutritie,parazitoze intestinale.

- Carenta de fier a mamei trebuie cautata sistematic,pe tot parcursul sarcinii.

• Pierderi de fier prin sangerari mici si repetate ( depletie ferica hemoragica):

- n.n.: sangerari din cordonul ombilical (50 ml echivaleaza cu 500 ml la adult) boala hemoragica a n.n.,

- Sugar si copil mic: hernie diafragmatica,hernie hiatala,parazitoze intestinale,alergie la proteinele l.v.,polipi rectali sau polipoze intestinale,b.ulceroasa, menstruatii prelungite,neregulate.

• Anemii prin consum crescut de fier si deturnarea fierului:

- In infectii cronice si prelungite: osteomielita,TBC,infectii urinare.

DIAGNOSTIC: Rezervele martiale ale fatului se constituie

in ultimele 2-3 luni de sarcina,prin transfer transplacentar de la mama. La nastere un n.n. eutrofic are in depozite 250 mg Fe,iar la 1 an – 450 mg Fe. Un prematur de 1500 g greutate la nastere are 120 mg Fe in depozite.

• Nevoia zilnica de Fe pt. n.n. la termen: 1mg/kg/zi.

• La prematur: 2-5 mg/kg/zi. SEMNE CLINICE: sunt nespecifice:

oboseala la supt,apatie,adinamie, somnolenta sau iritabilitate,anorexie, apetit capricios,infectii trenante, transpiratii abundente, curba ponderala stationara,turgor flasc,retard psiho-motor,unghii plate,

tegumente palid-albe,par uscat si friabil,tahicardie,sufluri sistolice apicale,limba lucioasa,stomatita angulara.

EXAMENELE DE LABORATOR:• Hb este ↓,de obicei sub 10 g/dl;

hematocrit sub 35%;• Parametrii eritrocitari: CHEM sub 26%VEM sub 80 mm³ = hipocromie si

microcitoza.

• Reticulocite N/usor ↓;• Frotiu de sange periferic:f.important in

anemia feripriva: hipocromie,micro-citoza,poikilocitoza (forma variata) , anizocitoza (forma inegala).In formele severe: anulocite(aspect

de inel) si hematii “in semn de tras la tinta”.

• Fe seric este ↓;• Medulograma: rar necesar.Daca s-a

efectuat va arata celularitate bogata cu eritroblasti mici,crenelati. Coloratia PEARLS :absenta Fe din depozite.

TRATAMENTUL:TRATAMENT PROFILACTIC:- Se va incepe din perioada prenatala:

toate gravidele care dupa luna a 5-6-a de sarcina au Hb sub 12 g% si hematocritul sub 40% vor urma un regim alimentar bogat in fier si o suplimentare terapeutica cu fier,in doza de 50-100 mg/zi.

- Ligatura c.o. la n.n. se va face dupa incetarea pulsatiilor;

- La sugarii alimentati artificial, diversifi-carea se va initia precoce ,la 3-3,5 luni.Se va adauga la supa de zarzavat carne mixata,galbenus de ou,ficat;

- Prematurii,dismaturii si cei nascuti din mame cu carenta martiala demonstra-ta + copiii cu hemoragii la nastere vor primi o profilaxie sistematica cu Fe oral incepand de la varsta de 2 luni →1 an: 0,5-1 mg/kg/zi de Fe elemental.

TRATAMENT CURATIV:1. Tratament cu preparate de Fe cu

administrare ORALA:- 5-6 mg/kg/zi,timp de 6-8 saptamani;- Preparate: Ferronat - suspensie de 100 ml; - contine fumarat feros

3g/100ml; - 5 ml contin 150 mg fumarat

feros,respectiv 50 mg Fe elemental.

Ferrum Haussman - contine polimalto-zat de hidroxid de fier trivalent;

- 1 ml solutie =50 mg Fe; Fer-sol – sol.de citrat de fier colina; - 1 ml sol.= 200 mg citrat de

fier colina = 24 mg. fier elemental. Eficienta terapiei cu preparate cu fier

se controleaza prin aparitia “crizei reticulocitare” = cresterea nr.reticulo-citelor intre a 5-a si a 10-a zi de trat.

Dozele mari de Vitamina C favorizeaza absorbtia Fe.

Efecte secundare ale terapiei orale cu Fe: varsaturi,scaune diareice,colici abdominale (se intrerupe terapia).

In caz de eficienta terapeutica dovedi-ta,dupa revenirea la normal a Hb si Ht, se continua trat.inca 4-6 sapt. pt.a reface depozitele de Fe.

2. Terapia parenterala cu Fe:- Rar se aplica in pediatrie;- Indicatii majore: tulburari severe de

absorbtie,malnutritie severa cu tole-ranta digestiva scazuta,neglijarea administrarii orale,sangerari cronice, intoleranta digestiva a medicamente-lor cu adm.orala.

- Se foloseste preparat de fier polimal-tozat: f.de 2 ml cu 100 mg Fe, 0,5-1ml/priza, la interval de 2 zile, i.m.

3. Transfuzia de sange sau masa eritrocitara – in anemiile f.grave, cu Hb sub 5 g%,sau in cazul anemiilor din infectiile severe ale copilului in care exista pericol de IC.

Se foloseste masa eritrocitara izogrup,izo-Rh, in doza de 10 ml/kg/ transfuzie.

SINDROAME HEMORAGIGE

DEFINITIE: sdr.-mele hemoragice apar in urma alterarii procesului normal de hemostaza. Acesta este un proces complex care se realizeaza prin interventia componentelor vasculare, trombocitare,a factorilor plasmatici si tisulari.

PURPURELE TROMBOCITOPENICE

• Sunt boli hemoragice determinate de scaderea nr. de trombocite circulante.

• Reprezinta cauza cea mai frecventa de exteri-orizare a hematiilor in derm,adica a purpurei.

• Pot fi purpure trombocitopenice simple – cand afecteaza doar tegumentul (echimoze,petesii) si purpure hemoragice - in care purpura cutanata se asocieaza cu hemoragii mucoase (epistaxis,gingivoragii,menoragii) si viscerale (digestive,renale,oculare,cerebro-meningeale).

• Trombocitopeniile apar prin 2 mecanisme:- periferice: distructie,consum,sechestrare a

trombocitelor in circulatie.- centrale: producere medulara anormala.

1.PURPURA TROMBOCITOPENICA IMUNOLOGICA (PTI)

Este o boala a copilului si a adultului tanar care se defineste prin:

- Manifestari hemoragice cutaneo-mucoase si viscerale;

- Trombocitopenie sub 100.000/mm3, determinata de distrugerea exagerata a trombocitelor in periferie;

- Nr.normal sau crescut de megacariocite in maduva hematogena.

ETIOPATOGENIE: PTI se datoreaza distrugerii in exces a trombocitelor in periferie, printr-un proces imunologic legat de formarea de atc.antitrombocitari.

Factori precipitanti: infectii virale cu: v.rubeolic, v.Ebstein Barr sau citomegalic, v.rujeolic,v. varicelo-zosterian.

TABLOUL CLINIC: - La copii intre 2 si 8 ani;- La 2-3 saptamani de la o infectie virala;- Debut: frecvent dramatic,in plina stare de

sanatate.- Primele manifestari sunt cutanate: echimoze,

petesii. Ele afecteaza orice regiune a corpului, dar mai ales membrele inferioare.

- apoi gingivoragii,epistaxis;- In forme grave – hemoragii genitale si

digestive;- In forme foarte grave: hemor.cerebrale,

oculare, meningiene.

• Splenomegalia este minora;• Criterii clinice de gravitate: asocierea la debut

sau pe parcurs a unei purpure difuze ce intereseaza si abdomenul ,a bulelor hemoragice bucale a hemoragiei retiniene ce anunta accidentul hemoragic major - hemoragia meningo-cerebrala.

• Factori agravanti ai starii clinice:- Varsta pubertara;- Deteriorare vasculara asociata ce favorizeaza

si agraveaza sangerarea;- Infectii bacteriene sau virale concomitente;- Consumul de aspirina;- Alte anomalii asociate ale hemostazei.

• PARACLINIC - Hemograma – trombocitopenie sub

100.000/mm3; rarele trombocite de pe frotiu sunt anormale;

- Medulograma: - se efectueaza doar la anumite cazuri de PTI

- - megacariocitopoieza exagerata, cu deviere la stanga a seriei megacariocitare ( celule tinere);

- Studul hemostazei: test garou(Rumpell-Leede) +; TS prelungit peste 4-8 min.; TC - N.; retractie cheag incompleta sau absenta; timp de consum de protrombina diminuat.

• TRATAMENTUL PTI ACUTE: MASURI GENERALE: - repaus la pat si reluarea progresiva a activitatii

dupa cresterea nr. de tromb. peste 20.000/mm3.

- Regim alimentar adaptat tratamentului: desodat,hiperproteic;

- Evitarea traumatismelor, a infectiilor si a vaccinarilor pe o per. de 1-2 ani;

- Evitarea drogurilor care interfera functia trombocitara (aspirina,fenotiazine, antihistami-nice).

• CORTICOTERAPIA - Indicatii: - in forme grave de boala,hemoragice; - nr.tromb. sub 25.000/mm3; - cand vindecarea spontana nu se

produce dupa o luna de evolutie.- Doza: Prednison 1,5 mg/kg/zi 1-2 saptamani,

apoi reducerea treptata a dozei, in 2-3 saptamani.

in formele hemoragice de boala: HHC 5-10 mg/kg/zi; metil prednisolon 1 mg/kg/zi in puls-terapie 4-5 zile; dexametazona 0,05-0,5 mg/kg/zi.

• Transfuzia de plachete izogrup,izo-Rh – in formele grave de boala;

• Plasmafereza – in formele foarte grave;• Ig pentru adm.i-v. – in doze foarte mari de

400 mg/kg/zi,5 zile sau 2 g/kg in doza unica.

• EVOLUTIE - majoritatea formelor de PTI au o evolutie

scurta,autolimitata,cu vindecare la 1-8 saptamani,in medie 2-4 saptamani.

- Recaderile pot apare oricand;- Evolutie peste 6 luni = cronicizare. PROGNOSTIC- In general favorabil; boala se vindeca total dar

trebuie supravegheata 5 ani;- 20% din cazuri se cronicizeaza.

PURPURA VASCULARA HENNOCH-SCHONLEIN

Este cea mai frecventa vasculita imuna care apare la copil.

ETIOLOGIA: nu este cunoscuta, dar asocierea cu infectia strepto-cocica,unele viroze si dupa adm. unor medicamente (peniciline,sul-famide) este frecvent evocata.

Patogenie : se evidentiaza depozite de Ig. si complement in peretele vascular la nivel renal sau in capilarele altor viscere .Manifestari clinice : incidenta este crescuta intre 2 si 8 ani la sexul masculin .Debutul este acut .A)Leziuni cutanate : - eruptie cu caracter urticarian , localizata simetric pe partile declive , preponderent la mb.inf.,pe fese,scrot si mai rar pe mb.sup.Initial avem maculo-papule eritematoase care dispar la digitovitropresiune , apoi eruptia devine petesiala si nu mai dispare la presiune

- edem angioneurotic local.B)Manifestari articulare ,autolimitate,care apar in 2/3 din cazuri ,in special la articulatiile mariC)Manifestari viscerale mai greu decelabile clinic D)Tulburari gastrointestinale(50% din cazuri)- dureri abdominale - singerare intestinala( melena )- invaginatie intestinala - infarct sau perforatie intestinalaE)Afectare renala( 25-90% din cazuri )=cea mai severa manifestare a bolii :hematurie , albuminurie ,sindrom nefritic major .

In 5-20% din cazuri poate evolua spre IRC.Examen de laborator

-uneori ASLO ↑-leucocitoza cu eozinofilie.-reactanti de faza acuta uneori prezenti.-albuminurie ,hematurie ,cilindrurie ,retentie

azotata.-complement seric ↑ ,IgA ↑ .

Prognostic :excelent cind nu avem afectare renala ,cu vindecare spontana in 4-6 sapt.Urmarirea functiei renale este obligatorie in urmatorii ani.

Tratament : nu exista terapie specifica .- eliminarea contactului cu alergenul .- se trateaza infectia bacteriana .- aspirina .- steroizi in trat. manif. gastrointestinale.- imunosupresive ptr.trat.GN in cazuri

severe.- transfuzii cind se pierde singe prin

hemoragie gastrointestinala .

LEUCEMIILE LA COPIL

DEFINITIE: Leucemiile sunt boli primare,maligne,sistemice

ale organelor hematopoetice,in care prolifera-rea neoplazica,necontrolata, a precursorilor leucocitelor produce substituirea maduvei hematogene si infiltrarea cu celule neoplazice a acesteia,a tesuturilor limfatice si viscerelor si apoi descarcarea lor in circulatia periferica.

Leucemia este cea mai frecventa boala maligna a copilariei; reprez. aprox.35% din totalul neoplaziilor.

Frecventa maxima – in jurul varstei de 3 ani (1-5 ani) si in per.prepubertara.

CLASIFICARE Leucemiile se clasifica dupa:- Criterii evolutive;- Criterii citomorfologice;- Criterii imunologice;- Criterii citogenetice;- Criterii histogenetice.

LEUCEMII ACUTE (97%)a) LIMFOBLASTICE:- Cu celule T;- Cu celule B;- Cu celule null;- Neclasificabile.b) NONLIMFOBLASTICE:- M 0 – forme nediferentiate;- M 1 – forme cu maturatie minima;- M2 – forma mieloblastica cu diferentiere;- M3 – promielocitara;

- M4 – forma mielomonocitara;- M5 – forma monoblastica ( monocitara);- M6 – eritroleucemia ( eritroblasti si mieloblasti);- M7 – forma megacarioblastica. LEUCEMII CRONICE ( 3%)Mieloide:- Tip juvenil;- Tip adult.

ETIOPATOGENIE: Nu este elucidata. Transformarea leucemica a celulelor limfoide

sau mieloide are loc in diferite stadii de maturare a lor.

Evenimente diferite vor duce la acelasi rezultat: astfel,au fost incriminati ca factori cu potential leucemogen :

- Factori fizici – radiatii ionizante;- Substante chimice – benzen,agenti alchilanti,

cloranfenicol- Virusuri : v.herpes,v.Epstein Barr,v.citomegalic

• Factori care pot creste susceptibilitatea la boala sunt familiali si genetici.

• Incidenta leucemiilor este crescuta in unele familii,la gemeni si la cei cu aberatii cromozomiale (sdr.Down, anemie Fanconi).

• S-a demonstrat relatia care exista intre aberatiile cromozomiale si neoplazii,legat de existenta unor protooncogene.

LEUCEMIA ACUTA LIMFOBLASTICA (LAL)

- 30% din totalul neoplaziilor la copiii sub 15 ani;- 80% din totalul leucamiilor acute;- Incidenta – 3,5/100 000 copii sub 15 ani.

MANIFESTARI CLINICE Nr.total de celule leucemice creste progresiv

pana ajunge la o valoare de minim 2x1011 – 1012 celule in momentul diagnosticului. Atunci cand populatia celulara leucemica atinge acest “volum critic”, este momentul cand va incepe competitia cu hematopoeza normala,moment in care apar manifestarile clinice.

Debutul este insidios,cu manifestari polimorfe: astenie,anorexie,paloare,febra,sangerari,dureri osoase.

In perioada de stare - 2 categorii de manifestari clinice:

1.Semne indirecte ( ca expresie a inflitrarii medulare) :

- sdr.anemic –paloare,astenie,,tahicardie, - Sdr.infectios: febra este legata de o infectie sau

este aparent izolata (febra leucemica);- Sdr.hemoragic datorita trombocitopeniei.

2. Semne directe ale sdr.infiltrativ leucemic – apar la nivelul organelor care au avut /au rol hematopoetic:

-hepatoslenomagalia apare in 80% din cazuri.-Adenomegalia generalizata;-Infiltrarea metafizelor osoase determina durere,

impotenta functionala,tumefactie,modificari radiologice

- Hipertrofia timica – in 20% din cazuri;- Semne de gravitate: infiltrarea SNC, meningea-

na, encefalica (convulsii, hemipareza), hipotala-mica (polidipsie,obezitate), radiculonevrite.

- Rar: infiltrare digestiva,pulmonara,renala, miocardica.

- Mai pot aparea: - hipertrofie amigdaliana+ adenomegalie submandibulara

- infiltrarea gonadelor (testicul,ovar) este mai frecventa in recaderi.

MANIFESTARI PARACLINICE:Pt. confirmarea dg. sunt absolut necesare:- Examenul din sangele periferic;- Examinarea maduvei osoase obtinuta prin

punctie sau biopsie osoasa.

• Examenul sangelui periferic:- nr. Leucocite – ↓,N,↑ peste 30 000/mm3- Leucograma: - leucocitoza cu neutropenie +/-

limfoblasti- Anemie: normocroma,normocitara,

aregenerativa- Trombocitopenia _ in 90% din cazuri.- + se det.grup sangvin,Rh,fenotipul HLA pentru

un eventual transplant medular.

• MEDULOGRAMA- Examenul citomorfologic –este esential pt.dg.:

maduva va fi monomorfa; seriile eritroblastica si megacariocitara sunt slab reprezentate. Coloratia May-Grunwald-Giemsa va stabili tipul morfologic al leucemiei (dupa celulele leucemice care se gasesc in maduva);

- Tipajul imunologic – se utilizeaza atc. Monoclonali si se determina originea limfoblastului :din limf.B sau T.

• CARIOGRAMA: evidentiaza ,in unele cazuri, prezenta de translocatii care se coreleaza cu fenotipul imun.

• INVESTIGATII PENTRU APRECIEREA EXTINDERII PROCESULUI NEOPLAZIC SI AFECTAREA DIFERITELOR APARATE:

- Explorarea hemostazei: tromb.,TS,TH,TQ,fbg, Prod. Degr.Fibrina pentru CID.

- Pt.functia hepatica: TGP,TGO, timol,LDH, colesterol,bilirubina,fbg;

- Renal: uree,creatinina,acid uric.- Bilant metabolic; glicemie,ionograma,parametri

Astrup- Imunograma;- VSH,prot.C reactiva;

- Investigatii bacteriologice si virusologice, hemocultura;

- Test HIV;- determin. Ag HBs- Radiografie de schelet;- Echo. Abdominala;- ECG;- F.O.- EEG- Punctie lombara;- Examen neurologic;- CT.

TRATAMENT: OBIECTIVUL tratamentului in LAL – obtinerea

remisiunii complete si continue pe o perioada cat mai lunga de timp.

CRITERIILE REMISIUNII:- Absenta semnelor clinice de boala;- Tablou sangvin periferic corespinzator

varstei,care indica functia maduvei;- Procent mai mic de 5% blasti in maduva

osoasa.

• TRATAMENTUL VA PARCURGE URMATOARELE ETAPE:

1. Tratament de inductie a remisiunii;2. Profilaxia localizarii meningo-cerebrale;3. Tratament de reinductie;4. Tratament de intretinere;5. Tratament suportiv si al complicatiilor;6. Tratamentul recaderilor.

• Se utilizeaza diferite protocoale terapeutice.• Medicatie folosita in aceste protocoale

terapeutice pt.LAL:- Prednison 60mg/m2/doza,zilnic;- Vincristina 1,5 mg/m2/doza,saptamanal;- Daunorubicina 30 mg/m2/doza,4 doze/sapt.- L-asparaginaza 10 000 U/m2/doza,la 3 zile

interval;- Ciclofosfamida 1000 mg/m2/doza;- Citozin-arabinozid 75 mg/m2/doza;- Purinethol 60 mg/m2/doza, zilnic;- Metotrexat – intrarahidian,la 2 saptamani

interval.

• TRANSPLANTUL MEDULAR: Tinand cont de riscurile si complicatiile pe care

le induce,cu o mortalitate de 10-20%,indicatia de transplant medular se rezuma la un grup de pacienti cu risc mare de recadere si la cei care nu raspund favorabil la chimioterapie.

Sansele supravietuirii de lunga durata sunt de 30-50%.

Transplantul poate fi:- Alogen – maduva provine de la un donator HLA

identic;- Autolog – maduva crioconservata,recoltata de

la pacient in remisie.

Foarte important este suportul psihologic acordat pacientului si familiei. Familia va fi informata asupra posibilitatii de evolutie a bolii si a sanselor de supravietuire cu terapia moderna,dar si asupra riscurilor si limitei acesteia

EVOLUTIE. COMPLICATII. PROGNOSTIC Fara tratament boala are un deznodamant fatal. Remisiunea in LAL se poate obtine chiar cu

terapia standard,dar aceasta este de scurta durata.

Recaderile izolate sau combinate intuneca prognosticul,cu atat mai mult cu cat apar mai precoce.

Insuficienta medulara cu consecintele sale reprezinta cauza cea mai frecventa de deces.

Mortalitatea in timpul terapiei este de 1 %.

• Sechelele tardive reprezinta “ reversul medaliei” protocoalelor terapeutice agresive: hepatita toxica,cardiomiopatii (dupa antracicline), leucoencefalita demielinizanta,sterilitate, malignitati secundare terapiei cu citostatice sau datorate predispozitiei genetice.

Prognostic:- In urma cu 25 ani – deces in 80% din cazuri in

mai putin de 6 luni de la dg.- Azi – 50-75% din pacienti sunt mentinuti in

remisiune continua mai mult de 5 ani,iar dintre acestia majoritatea vor fi vindecati.

LEUCEMII ACUTE NONLIMFOBLASTICE (LEUCEMIA MIELOBLASTICA) LANL

DEFINITIE LANL reprezinta un grup de afectiuni in care

proliferarea clonala maligna intereseaza precursorii seriei granulocitare.

LANL este mai rara decat LAL.Ea reprez. 20 % din totalul leucemiilor acute la copil.

MANIFESTARI CLINICE:- La fel ca in LAL;- Caracteristic in LANL: hiperplazia gingivala, aparitia unei formatiuni la

nivelul orbitei sau la nivelul coloanei vertebrale, “sarcom granulocitar “ sau “ clorom”;

Interesarea tardiva a SNC;Absenta hepato-spleno-adenomegaliei.

MANIFESTARI PARACLINICE:- Ca in LAL;- Indispensabil pentru dg.: MEDULOGRAMA.- Se vor caracteriza blastii d.p.d.v.

imunologic,citogenetic,citoenzimatic.

TRATAMENT:- SCOP: obtinerea unei remisiuni de lunga

durata.- Respecta aceleasi principii ale

polichimioterapiei agresive pe o perioada de timp data;

- Parcurge aceleasi etape ca in LAL.

EVOLUTIE. COMPLICATII. PROGNOSTIC - In LANL ,chiar aplicand protocoale terapeutice

moderne,stratificate,in functie de factorii de risc,rezultatele nu vor fi atat de spectaculoase ca in LAL.

- 20% din pacienti nu intra in remisiune. - Multi pacienti fac recaderi. - Speranta supravietuirii de lunga durata in

LANL este de 50%.