Degradacinde aminocidos

Aminotransferasas

Aspartato aminotransferasa (transaminasa Glu-OA)

L-aspartato +a-cetoglutarato oxaloacetato + L-glutamato

Alanina aminotransferasa (transaminasa Glupirvica)

L-alanina +a-cetoglutarato piruvato + L-glutamato

Reaccin catalizada por la glutamato deshidrogenasa(Matriz mitocondrial)

L-glutamato + NAD(P)+ + H2O -cetoglutarato + NH4++ NAD(P)H + H+

Modulador positivo: ADPModulador negativo: GTP

Reaccin catalizada por la glutamina sintetasa

L-glutamato + ATP ADP + -glutamilfosfato-glutamilfosfato + NH4+ L-glutamina + Pi

L-glutamato + ATP + NH4+ L-glutamina + ADP+ Pi

Ejercicio 1. Productos de la transaminacinde aminocidos

Nombra y dibuja la estructura de los -cetocidos resultantes de los siguientesaminocidos cuando reaccionan con -cetoglutarato (reaccin de transaminacin).

a) Aspartato.b) Glutamato.c) Alanina.d) Fenilalanina.

Ejercicio 2. Distribucin del nitrgeno

Si una dieta es rica en alanina, pero deficienteen aspartato, Se podra presentar signos dedeficiencia de aspartato? Explique.

Ejercicio 3. Alanina y glutamina

En el plasma humano estn presentes todoslos aminocidos que se requieren para lasntesis de protenas, pero no en las mismasconcentraciones.Sugiera una explicacin por la cual la alaninay la glutamina estn presentes en mayorconcentracin que los otros aminocidos.

Ciclo de la urea

Reacciones mitocondriales del ciclo de la urea

Carbamilfosfato sintetasa I

HCO3- + ATP ADP + anhdrido carbnico-cido fosfricocarbnico-cido fosfrico + NH4+ Pi + carbamato

carbamato + ATP ADP + carbamilfosfato

HCO3- +2 ATP + NH4 + carbamilfosfato + 2 ADP + Pi

Carbamilfosfato + ornitina citrulina + Pi

Ornitina transcarbamilasa

Argininosuccinato sintetasaCitrulina + ATP PPi + citrulil-AMP

Aspartato + citrulil-AMP AMP + argininosuccinato

Citrulina + aspartato + ATP argininosuccinato + AMP + PPi

Argininosuccinato liasaArgininosuccinato + H2O arginina + fumarato

ArginasaArginina + H2O Urea + ornitina

Reacciones citoslicas del ciclo de la urea

Ecuacin balanceada del ciclo de la urea

HCO3- + 2 ATP + NH4+ carbamilfosfato + 2 ADP + PiCarbamilfosfato + ornitina citrulina + Pi

Citrulina + ATP + aspartato PPi + AMP + argininosuccinatoArgininosuccinato + H2O Arginina + fumarato

Arginina + H2O Urea + ornitina

HCO3- + NH4+ + 3 ATP + aspartato + 2 H2O Urea + 2 ADP +AMP + 2 Pi + PPi + fumarato

Ejercicio 4. Transaminacin y el ciclo de laurea

La aspartato aminotransferasa tiene laactividad ms alta de todas lasaminotransferasas hepticas en losmamferos. Por qu?

CondicinMdica

Defecto Enzima defectuosa Sntomas y fenotipo

Albinismo sntesis de melanina apartir de tirosina

Tirosina 3-monooxigenasa

(tirosinasa)

Falta de pigmentacin;pelo blanco piel rosa

Alcaptonuria Degradacin de tirosina homogenistato 1,2-dioxigenasa

Pigmentacin obscurade la orina; desarrollo

tardo de artritis

Argininemia Sntesis de urea Arginasa Retraso mental

Acidemiaarginosuccinica

Sntesis de urea Arginosuccinato liasa Vmito y convulsiones

Deficiencia de laCPSI

Sntesis de urea Carbamilfosfatosintetasa I

Letargo*, convulsiones,muerte temprana

Enfermedad deorina de jarabe de

maple

Isoleucina, leucina y valina Complejodeshidrogenasa de -ceto cidos de cadena

ramificada

Vmito, convulsiones,retraso mental, muerte

temprana

Acidemiametilmalonica

Conversin de propionil-CoA a succinil-CoA

Metilmalonil-CoAmutasa

Vmito, convulsiones,retraso mental, muerte

temprana

Fenilcetonuria Conversin de fenilalaninaa tirosina

Fenilalanina hidroxilasa Vmito neonatal, retrasomental