TUMORILE HIPOFIZAREProf. dr. I. Gh. Totoianu

Tumorile pituitare: clasificare

HIPOFIZA ANTERIOARPARAPITUITAREFUNCIONALE (adenoame sau carcinoame)NEFUNCIONALEcu secreie de:PRLGHGH + PRLACTHLH / FSHTSHadenoame

carcinoame

sarcoame germinoameteratoameependimoamechisturi dermoide sau epidermoideglioame de n. optic meningeoamemetastaze maligne (sni, plmni)CRANIOFARINGEOAMEHIPOFIZA POSTERIOAR ganglioneuroame astrocitoame (foarte rar)

Tumorile hipofizare: prevalen i incidenPREVALENA : 200 / milionINCIDENA : 15 / mil / an la autopsie: 20-30% n populaia general incidentaloame : 4 20%

asimptomatice: 3-10 mm tumori voluminoase VRSTA : 70% ntre 30 i 50 ani 5% sub 20 de aniSEX : B / F = 1 / 110 % din tumorile cerebrale

Tumorile anterohipofizare: epidemiologie

Prolactinomul 26,2%Adenoame nesecretante25,5%Adenoame somatotrope14,1%Adenoame corticotrope10,0%Adenoame gonadotrope 9,3%Ad. cu GH + PRL 6,6%Ad. corticotrop silenios 5,3%Ad. neclasificabile 2,0%Ad. tireotrop 1,0%N = 1960 cazuri (K. Kovacs, 2001)

Tumorile hipofizare: clasificareDup activitate:

- funcionale (75%)- nefuncionale (25%)Dup mrime:

- microadenoame: < 10mm- MACROADENOAME: > 10mmDup caracterul invaziv:

- intraselare- extraselare

Adenoamele hipofizare nesecretante

1. Cu NULL CELLTehnicile imunohistochimice sunt negative2. APARENT nesecretante

majoritatea sunt productoare de HGP ( hormoni glicoproteici)

clinic sunt silenioase (fr sindrom endocrin funcional)25% din cazuri

tehnicile de imunodetecie sunt pozitive (dup operaie)

pot fi dozate subunitile alfa i derivaii POMC

Clasificarea radiologic (dup Hardy)Stadiul OStadiul IStadiul IIStadiul IIILocalizatStadiul IVDifuzNormalMicroadenomFr extensiesupraselarExpansiunesupraselarFr extensiesupraselarExpansiunesupraselarFr extensiesupraselarInvazivsupraselarInvaziveAdenoameIntraselare

Clasificarea tu. hipofizare dup mrime i extensie -microadenom< 10 mm -macroadenom> 10 mm -adenom intraselar -adenom extraselar -adenom invaziv

Manifestri ale tu. hipofizare n funcie de mrime, localizare i extensie

SimptomeMicroadenom intraselarAdenom intraselarCretere supraselarTumor supraselarDeficite Adesea absenteInsuficiena anterohipofizarInsuficiena anterohipofizarHipofiza intact, adesea insuficien secundarTulb. ale cmpului vizualAbsentePosibileAdesea prezentePrezenteImagistic Rtg. a turceasc normalCT pozitivRMN pozitivRtg. a turceasc normalCT pozitivRMN pozitivRtg. a turceasc pozitivCT pozitivRMN pozitivSemne indirecte pe rtg.a turceascCT pozitivRMN pozitiv

Tumoare hipofizarRtg. Craniu profil (incidena L-L)

Tu. hipofizare: fiziopatologieADENOAME SECRETANTEMrime ADENOAME NESECRETANTE

Fenomene de mas(compresii)Modificri endocrine Direcie

Origine Exces hormonalDeficit hormonal(PRL )

Deficit hormonal(PRL )

Tumorile hipofizare: tablou clinic

Semne i simptome datorate efectului de mas al tumoriiCEFALEE(60%)n special dimineaa se accentueaz cu tusea (p. Valsalva)DEFECTE DE C.V. (55%)Adesea hemianopsie bitemporalSIMPTOME LEGATE DE HIC (5%)Cefalee, greuri, vom, simptome hipotalamice (hiperfagie, distimie)AFECTAREA NN CRANIENI(rar)Oftalmoplegie, dureri faciale, atrofie optic, edem papilarRINOREE(rar)APOPLEXIE PITUITARInstalare brusc a cefaleei, orbire, meningit, stare general alterat

Tumorile hipofizare: tablou clinic

Semne si simptome legate de HIPOPITUITARISM LH / FSH (45%) la adult amenoree, atrofie mamar i vaginal, infertilitate scderea libidoului, impoten,adinamie, rrirea pilozitii GH (80%) la copilCOPIL : nanism, ADULT: adinamie, ngrare, stri depresive, oboseal, subierea pielii, reducerea transpiraiei TSH (25%)Apatie, pr uscat, paloare, brahicardie, frilozitate, ctig ponderal ACTH (25%)Slbire, paloare, hipotensiune ortostatic, hiponatremiePANHIPOPITUITARISM(10%)Caexie, letargiePrin compresie n 50% din cazuri se asociaz cu hiperPRL (pseudoprolactinom: PRL

Tumorile hipofizare

Semne i simptome legate de hipersecreia celulelor pituitare (eozinofile,bazofile sau cromofobe) PRL (25-30%)Amenoree-galactoree()Impotenta() GH (GH+PRL) (15%)AcromegalieGigantism ACTH (1%)Boala Cushing TSH (

Diagnosticul adenoamelor hipofizare

TIPUL EXPLORRIISCOPUL EXPLORRIII.Explorarea hormonalGH - IGF1ACTH - CortizolTSH T4PRL < 200ng/mlDozarea - unit. alfa ale HGP- POMCPermit diferenierea de adenomul SECRETANTPermit evaluarea funciei adenohipofizei80% insuf. gonadic30-50% insuf. tiroidian i corticotropII.Explorare imagistic rtg. a turceasc CT RMNDg. pozitivEvaluarea complicaiilorRecidiva

RMNTu hipofizar (dup administrarea substanei de contrast)

Evaluarea tumorilor hipofizare

- examen clinic endocrinologic - dozri hormonale - examen clinic neurologic - examen oftalmologic (AV, FO, CV) - examinri imagistice (rtg. craniu, CT, RMN)

CraniofaringeoameleSunt cele mai frecvente TUMORI ce afecteaz regiunea hipotalamo-hipofizar n COPILRIE. Pot fi prezente, ns, la orice vrst. Deriv din punga lui Rathke. Sunt tumori

solide care cu timpul devin chistice i n care pot s apar calcificri

CraniofaringeomAspect morfopatologic

Craniofaringeom cu calcifieri intratumoraleRtg. Craniu profil

Craniofaringeoamele: manifestri clinice Semnele i simptomele se datoreaz efectului de mas (compresiv) al tumorii i HIC.

n copilrie afectarea CV nanism (deficit de GH) cefalee diabet insipidLa pubertate cefalee pubertate ntrziat diminuarea ritmului creteriiLa adult defect de CV cefalee hipopituitarism parial sau PANHIPOPITUITARISM (Sd. SIMMONDS)

Monitorizarea pacienilor cu craniofaringeomRecidiv dup operaie?

2. Tratamentul hipopituitarismului

3. Tratamentul obezitii i a rezistenei la insulin

4. Tratamentul infertilitii

Craniopharyngioma

1.Monitor for tumour recurrence

2.Treat hypopituitarism

3.Monitor and treat obesity & insulin resistance

4.Help with fertility

Incidentaloamele hipofizare: definiieTumori hipofizare descoperite ntmpltor care nu se nsoessc nici de hiper-, nici de hiposecreie i nici de simptome neurologice sau oftalmologice.

De regul, incidentaloamele descoperite ca microadenoame cresc n volum n mai puin de 10% dn cazuri, iar cele descoperite ca macroadenoame, cresc n volum n cca 30% din cazuri.

Incidentaloamele hipofizare: epidemiologie

Autopsie: 10-20% (dintre care 1 /2 sunt prolactinoame,restul sunt imunoreactiv negative)

Studii RMN la voluntari sntoi: 10%

Incidental se descoper (RMN efectuat pentru alte motive) macroadenoame care sunt asimptomatice

Incidentaloamele hipofizare: investigaii, monitorizare, tratament Investigaiile au ca scop:

- excluderea hipersecreiei hormonale de ctre tumoare

- detectarea hipopituitarismului Monitorizare i tratament

- tu.hipersecretante necesit tratament definitiv

- tu < 1 cm: repetarea RMN la 1,2 i 5 ani

- tu > 1 cm: repetarea RMN la 6 luni,1,2 i 5 ani

- macroadenoamele supraselare necesit tratament definitiv

Obiectivele tratamentuluiNormalizarea hipersecreiei celulelor adenomatoase

Meninerea secreiei normale a celulelor anterohipofizei neafectate

Indeprtarea fenomenelor de mas date de tumor

Ameliorarea complicaiilor locale sau la distan

Tumorile hipofizare: modaliti terapeuticeTratament chirurgicalTratament medicamentospentru reducerea secreieipentru reducerea volumului tumoriitratament substitutiv

Radioterapie Tratamentul complicaiilorTratamentul recidivelor

Tratamentul neurochirurgicalCile de abordare: - transsfenoidal - transfrontal - transtemporal - endonazalEtapele interveniei transsfenoidale

Tratamentul chirurgicalAbordare transsfenoidal n microadenoame i n adenoamele intraselare. Rata de succes: 90% din cazuri.

Craniotomia transfrontal n tumorile expansive supraselare.

Tratamentul radiologicIradiere convenional cu surse de nalt energie.

Radiochirurgie cu gamma knife (radiaii gamma cu Co stereotactice ghidate prin tomodensitometrie (CT).

60