Doença de Behçet ocular: a nossa realidade - ?· recorrentes de vasculite retiniana oclusiva, que…

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    Doena de Behet ocular: a nossa realidadeBehet disease: our experience

    Ins Coutinho1, Diana Silva1, Isabel Ferreira1, Bruno Grima1, Maria Lisboa1, Manuela Bernardo1, Isabel Prieto1

    1Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Portugal.

    Resumo

    Objetivo: A doena de Behet uma vasculite inflamatria sistmica, de etiologia desconhecida. Pode atingir virtualmente todos os sistemas, sendo as manifestaes oculares comuns. O objectivo deste trabalho foi analisar doentes com doena de Behet ocular quanto aos parmetros demogrficos, manifestaes clinicas, teraputica e principais complicaes. Mtodos: Estudo descritivo e re-trospetivo, que incluiu 11 doentes com o diagnstico de doena de Behet ocular, segundo os critrios do ISG, observados na consulta de Inflamao Ocular do Hospital Prof. Doutor Fernando da Fonseca nos ltimos 3 anos. Resultados: Identificaram-se 11 doentes, 5 homens e 6 mulheres, todos caucasianos. A idade mdia ao diagnstico foi de 33,456,49 anos. A manifestao ocular foi o primeiro sinal da doena em 2 doentes. Em 72,7% dos casos as manifestaes oculares foram bilaterais. Identificaram-se 4 casos de panuvete, 3 de uvete posterior, 2 de uvete anterior, 1 de queratite e 1 caso de episclerite. O glaucoma e a catarata foram a complicao ocular mais frequente. O tratamento sistmico incluiu a corticoterapia oral em associao com teraputica adjuvante imunossupressora, sendo os mais utilizados a azatioprina e a ciclosporina. Em 3 doentes houve necessidade de teraputica biolgica com infliximab para controlo da doena. Concluso: A manifestao ocular mais frequente foi a panuvete. Esta doena pode condicionar complicaes oculares com diminuio irreversvel da acuidade visual. A orientao destes doentes exige uma abordagem global e interdisciplinar.

    Descritores: Sindrome de Behet/complicaes; Sindrome de Behet/diagnstico; Manifestaes oculares

    AbstrAct

    Objective: Behets disease is a systemic inflammatory vasculitis of unknown etiology. It can virtually reach all systems, being common ocular manifestations. The aim of this study was to analyze patients with ocular Behcets disease regarding demographic parameters, clinical manifestations, therapeutic approach and main complications. Methods: Descriptive and retrospective study, including 11 patients diagnosed with ocular Behcets disease, according to the ISG criteria, observed in the Ocular Inflammation appointment of the Hospital Prof. Doutor Fernando da Fonseca in the last 3 years. Results: We identified 11 patients, 5 males and 6 females, all caucasian. The mean age at diagnosis was 33.45 6.49 years. Ocular manifestation was the first sign of the disease in 2 patients. In 72.7% of the cases, ocular manifestations were bilateral. There were four cases of panuveitis, 3 of posterior uveitis, 2 of anterior uveitis, 1 of keratitis and 1 case of episcleritis. Glaucoma and cataract were the most frequent ocular complications. Systemic treatment included oral corticosteroid therapy in combination with adjuvant immunosuppressive therapy, and the most commonly used was azathioprine and cyclosporine. In 3 patients there was a need for biological treatment with infliximab to control the disease. Conclusion: The most frequent ocular manifestation was panuveitis. This disease can promote eye complications with an irreversible decrease in visual acuity. Orientation of these patients requires a global and interdisciplinary approach.

    Keywords: Behet syndrome/complications; Behet syndrome/diagnosis; Eye manifestations

    Relato de Caso

    Recebido para publicao em 15/12/2016 - Aceito para publicao em 11/05/2017.

    Os autores declaram no haver conflito de interesses.

    Rev Bras Oftalmol. 2017; 76 (4): 210-12

    DOI 10.5935/0034-7280.20170043

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    IntRoduo

    A doena de Behet uma vasculite inflamatria, sistmica, de etiologia desconhecida. Carateriza-se por episdios recorrentes de lceras orais e genitais, leses oculares e cutneas, bem como leses vasculares, articulares, gastrointestinais ou neurolgicas.(1,2)

    Em Portugal estima-se uma prevalncia de 2,4/100 000 casos.(3)

    A doena de Behet manifesta-se habitualmente entre a 2 e a 4 dcada de vida,(3) embora possa afetar qualquer idade, sem diferena na distribuio scio-econmica.(3,4) discretamente mais prevalente no sexo masculino, em que por maior risco de en-volvimento ocular, cardiovascular ou neurolgico e por uma idade mais precoce de manifestao se associa a um pior prognstico.(1)

    Embora a sua etiologia seja desconhecida, cr-se que se deva a um processo autoimune desencadeado por uma infeo ou agente ambiental em indivduos geneticamente predispos-tos(2) O alelo HLA-B51, localizado no cromossoma 6p, tem sido associado doena.

    Para o diagnstico de doena de Behet, no existem acha-dos clnicos ou laboratoriais patognomnicos mas, vrios critrios clnicos para auxlio diagnstico, um dos quais publicados pelo International Study Group (ISG) em 1990 (Tabela 1), (1) no havendo consenso de qual ser o melhor.(5)

    O diagnstico da doena de Behet pode ser difcil e por vezes atrasado, uma vez que as vrias manifestaes da doena,(4) podem surgir espaadas por anos.

    O envolvimento ocular ocorre em 30-70% dos doentes com Behet, geralmente nos primeiros 2-3 anos aps os sintomas iniciais da doena, apesar de, poder ser o sinal inicial da doena em 10-15%.(5)

    O acometimento ocular pode ocorrer sob a forma de uvete e em casos mais raros episclerite e queratite. A uvete anterior tipicamente no granulomatosa, com hipopion mvel podendo ocorrer em 1/3 dos doentes. O envolvimento do segmento poste-rior, mais comum no sexo masculino, caracterizado por episdios recorrentes de vasculite retiniana oclusiva, que afeta tanto veias como artrias, vitrite e leses de retinite.

    O atingimento ocular causa significativa de morbilidade, podendo provocar cegueira em 25% dos doentes aps 10 anos, apesar do tratamento.(5)

    O tratamento visa o alvio dos sintomas e uma rpida reso-luo da inflamao, prevenindo ou limitando os danos teciduais, a frequncia e gravidade dos episdios para evitar complicaes.(1)

    A escolha da teraputica a utilizar faz-se de acordo com o

    Doena de Behet ocular: a nossa realidade

    Rev Bras Oftalmol. 2017; 76 (4): 210-12

    Tabela 1 Critrios para o diagnstico de doena de Behet ISG

    lceras Orais Recorrentes (Pelo menos 3 vezes ao longo de 1 ano) + 2 das seguintes caractersticaslceras Genitais RecorrentesLeso Ocular (Uvete anterior, uvete posterior, vitrite ou vasculite retiniana)Leso Cutnea (Eritema nodoso, pseudofoliculite ou leses papulo postulares; nodlos acnedeiformes num doente ps- adolescncia e no sujeito a corticoterapia)Teste Patergia Positivo (com formao de pstula aps 24-48h no local da picada com agulha estril)

    rgo envolvido e a extenso e gravidade da doena e o melhor tratamento apenas pode ser planeado num modelo interdisciplinar.

    mtodos

    Estudo descritivo e retrospetivo, que incluiu 11 doentes com o diagnstico de doena de Behet ocular, observados em consulta de Inflamao Ocular do Hospital Prof. Doutor Fernan-do da Fonseca, entre janeiro de 2013 e 2016. Todos os doentes eram acompanhados em paralelo na consulta de Doenas Au-toimunes do mesmo hospital.

    Resultados

    Caractersticas demogrficasDos 11 doentes estudados com doena de Behet ocular,

    identificaram-se 5 homens (45,45%) e 6 mulheres (54,55%), todos de raa caucasiana.

    A mdia de idade data do diagnstico foi de 33,456,49 anos.

    DiagnsticoA aftose oral surgiu como primeira manifestao em 9 do-

    entes, seguindo-se as oculares em 2 doentes. Nos 2 ltimos doentes o tempo decorrido entre o incio da manifestao ocular at ao diagnstico de doena de Behet foi de 1,5 anos.

    As manifestaes oculares surgiram por volta dos 34 anos de idade, cerca de 2,5 anos aps as primeiras manifestaes da doena.

    As manifestaes clnicas encontram se sumarizadas na tabela 2.

    Tabela 2 Manifestaes da doena de Behet na amostra

    Manifestao da doena Nmero de doentes n(%)

    lceras orais 11 (100) Leso ocular 11 (100) lceras genitais 7 (63,63) Leso dermatolgica 7 (63,63) Leso neurolgica 3 (27,27) Eventos tromboemblicos 4 (36,36) Leso articular 7 (63,63)

    A pesquisa pelo alelo HLA B51 foi realizada em 72,2% dos doentes, tendo resultado positivo em apenas 18,18% dos casos (n=2).

    Caracterizao do envolvimento ocularO envolvimento ocular foi bilateral em 72,72% (n=8) da

    amostra. A uvete foi a manifestao ocular mais frequente (81,81%),

    havendo relato de 1 caso de queratite filamentosa e 1 caso de episclerite.

    Dos doentes com uvete, 36,36% apresentaram panuvete, seguindo-se a uvete posterior com 27,27% e a uvete anterior 18,18% (figura 1).

    Todos os casos de uvete foram no granulomatosas. No se verificou nenhum caso de hipopion. O envolvimento do segmento posterior ocorreu com vitrite (n=7), edema da papila (n=2), peri-vasculite (n=5) e ocluso venosa de ramo (n=2).

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    Complicaes oculares e acuidades visuais

    Foram documentadas complicaes oculares em 4 doentes.As mais frequentes foram o glaucoma e a catarata (27,27%,

    n=3) (tabela 3), seguindo-se as sinquias posteriores (1 caso), o edema macular (1 caso) e a atrofia do nervo tico (1 caso).

    A acuidade visual (AV) variou entre percepo luminosa e 20/20, com o valor mdio de 20/25.

    No se verificou diferenas entre os dois gneros quanto a complicaes oculares.

    TeraputicaOs doentes eram acompanhados em simultneo na consulta

    de Doenas autoimunes, uma vez que fundamental a avaliao global e detalhada do doente, bem como uma equipa clnica experiente no manuseio de teraputica imunossupressora e seus possveis efeitos adversos.

    A teraputica tpica consistiu em corticoterapia, midritico e sempre que necessrio hipotensores. O tratamento sistmico incluiu corticoterapia oral em associao com outros adjuvantes imunossupressores, sendo os mais utilizados a azatioprina, a ciclosporina e a colchicina. Em 3 doentes houve necessidade de teraputica biolgica com infliximab para controlo da doena.

    Coutinho I, Silva D, Ferreira I, Grima B, Lisboa M, Bernardo M, Prieto I

    dIscusso

    Ao analisar os nossos resultados temos que ter presente que a amostra no significativa, exigindo que a interpretao e extrapolao dos resultados seja cautelosa. Contudo, este estudo foi til para os autores tomarem conhecimento da realidade do seu hospital.

    Verificou-se que a principal manifestao ocular foi a panuvete bilateral, o que vai ao encontro de outros estudos semelhantes.(2,6)

    Embora na literatura esteja descrito o hippion como um dos achados clssicos da uvete anterior nesta doena, presente em 20-30% dos casos, no nosso estudo no se verificou nenhum registo. Este achado est concordante com os estudos mais re-

    Figura 1. Distribuio das manifestaes oculares

    Tabela 3 Manifestaes da doena de Behet na amostra

    Complicaes oculares Nmero de doentes (n)

    Glaucoma 3Catarata 3Sinquias posteriores 1Edema macular 1Atrofia do nervo tico 1

    centes(4) nos quais h uma reduo da prevalncia de hipopion e pode dever-se ao tratamento anti-inflamatrio agressivo, precoce e com novos frmacos disponveis.

    Em 2 doentes, a primeira manifestao da doena foi ocluso venosa de ramo, tendo-se estabelecido o diagnstico de doena de Behet aps 1 e 2 anos respectivamente.

    de salientar a importncia da angiografia fluorescenica na avaliao e monitorizao da atividade da doena.

    Teoricamente seria expectvel uma maior prevalncia da doena no gnero masculino, contudo em sries recentes com maior significado verificou-se tambm igualdade entre sexos.(3)

    O envolvimento ocular nesta doena, a par do neurolgico, causa importante de morbilidade na doena de Behet podendo comprometer a viso conforme constatado neste estudo.

    O tratamento desta patologia exige sempre que possvel uma abordagem multidisciplinar, com recurso a frmacos imunossu-pressores de diversos grupos farmacolgicos o que desafiante.(1) Como frmacos imunossupressores poupadores de corticoides, a colchicina visa sobretudo o controlo dos sintomas muco-cutneos e a azatioprina e ciclosporina o controlo dos sintomas oculares. Mais recentemente tm-se conseguido bons resultados com a teraputica biolgica com o anticorpo monoclonal anti-TNF-a, Infliximab, contudo o melhor esquema teraputico ainda no est definido.(1)

    A AV foi superior a 20/25 em 8 doentes. Nos restantes trs, constatou-se AV de percepo luminosa e 20/200 sendo que esta reduzida AV poder ser atribuda leso do nervo ptico com o desenvolvimento de glaucoma (em dois casos) ou pelo prprio processo oclusivo do nervo ptico.

    concluso

    O envolvimento ocular na doena de Behet frequente, da este constituir-se como uma das caractersticas major para fazer o diagnstico desta patologia.

    A multiplicidade de formas de apresentao e a inexistncia de sinais patognomnicos, fazem da doena de Behet um diagns-tico de excluso, tornam desafiante o diagnstico e a orientao teraputica destes doentes, exigindo um trabalho interdisciplinar.

    O tratamento desta doena difcil, mas os novos frmacos imunossupressores so uma mais-valia.

    RefeRncIas

    1. Mendes D, Correia M, Barbedo M, Vaio T, Mota M, Gonalves O, Valente J. Behets disease - a contemporary review. J Autoimmun. 2009;32(3-4):178-88.

    2. Tugal-Tutkun I. Behets uveitis. Middle East Afr J Ophthalmol. 2009;16(4):219-24.

    3. Crespo J. Doena de Behet: casustica nacional. Med Interna. 1997;4(4):225-32.

    4. Deuter CM, Ktter I, Wallace GR, Murray PI, Stbiger N, Zierhut M. Behets disease: ocular effects and treatment. Prog Retin Eye Res. 2008;27(1):111-36.

    5. Nussenblatt RB, Whitcup SM. Uveitis, fundamentals and clinical practice. 4th ed. Elsevier; 2014. Behets disease. Chapter 26.

    6. Tugal-Tutkun I, Onal S, Altan-Yaycioglu R, Huseyin Altunbas H, Urgancioglu M. Uveitis in Behet disease: An analysis of 880 patients. Am J Ophthalmol. 2004 Sep;138(3):373-80.

    Autor Correspondente: Ins Coutinho inescorga@gmail.com

    Rev Bras Oftalmol. 2017; 76 (4): 210-12