vasculite

36

Upload: radu-siatat

Post on 04-Aug-2015

63 views

Category:

Documents


4 download

TRANSCRIPT

Page 1: VASCULITE
Page 2: VASCULITE

= grup de boli care au in comun afectarea peretilor vaselor mici si mijlocii (din derm si hipoderm)

prin procese inflamatorii determinate de reactii imunologice fata de diversi factori etiologici,

pe un fond de predispozitie individuala

(prevalenta anumitor Ag HLA)

Page 3: VASCULITE

FACTORI ETIOLOGICI

• INFECTIOSI• MEDICAMENTOSI• ALIMENTARI• BOLI CRONICE• IDIOPATICE

(ponderea cea mai mare !)

Page 4: VASCULITE

FACTORI ETIOLOGICI

• INFECTIOSI

1. BACTERIENI• STREPTOCOCI, STAFILOCOCI (mai ales in

infectii de cai respiratorii)• YERSINIA, SALMONELLA, SCHIGELLA• MYCOPLASME, CHLAMYDII

2. VIRALI• VH B SI VH C (vasculite crioglobulinemice !)• V E-B• V GRIPALE, V HERPETICE

Page 5: VASCULITE

FACTORI ETIOLOGICI

• INFECTIOSI

3. FUNGICI• Micoze profunde• Tricofitii inflamatorii

4. PROTOZOARE• Malarie (Plasmodium malariae)

5. PARAZITARI• Helminti• Giardia

Page 6: VASCULITE

FACTORI ETIOLOGICI

• MEDICAMENTOSI • INSULINA• FENILBUTAZONA• CHININA• PENICILINE• SULFAMIDE• FENACETINA• BARBITURICE s.a.

• ALIMENTARI • Albumina de origine bovina• Gluten• proteine din lapte

(rar)

Page 7: VASCULITE

FACTORI ETIOLOGICI

• BOLI CRONICE

• COLAGENOZE

• NEOPLAZII

• Artrita reumatoida• Boala Chron• Hepatite cronice

• LES s.a. boli de tes. conj.• Sdr. Sjogreen• B. Horton• B. Behcet• Crioglobulinemii

• Leucemii• B. Hodgkin• Purpura hiper -globulinemica

Page 8: VASCULITE

MECANISM PATOGENIC

Este implicata

IMUNITATEA UMORALA

IMUNITATEA CELULARA

Page 9: VASCULITE

Complexele Imune circulante

CIC se fixeaza pe peretii vaselor pielii

(posibil si in glomerulii renali ş.a.)

MECANISM PATOGENIC

Mec. Imun tip III

IMUNITATEA UMORALA

activarea complementului(complexul C5-6-7)

atragerea NEUTROFILELOR

Mb inf

Venule

Page 10: VASCULITE

MECANISM PATOGENIC

CI ajung perivascExtravazare HeNecroza tisulara

IMUNITATEA UMORALAMec. Imun tip III

atragerea NEUTROFILELOR

CIC peretii vasculariDepunere

Fagocitarea CIC eliberarea de enz. lizozomale

VasodilatatieDegradarea peretelui Cresterea permeabilitatii

Page 11: VASCULITE

PURPURA

MECANISM PATOGENICIMUNITATEA

UMORALAMec. Imun tip III (CIC)

CI ajung perivascExtravazare HeNecroza tisulara

Page 12: VASCULITE

MECANISM PATOGENICIMUNITATEA

UMORALA

Mec. Imun tip III

Efecte asupra coagularii si a fibrinolizei

CIC

Depunere de fibrinoid in peretele vasc. si in tes,conj. din jur

Chemotactism pozitiv pt

LIMFOCITEPerpetuarea nespecifica a procesului inflamator

Page 13: VASCULITE

LIMFOCITELE

Limfokine (IL, IFN)

R. INFLAMATORIE

Atragerea NEUTROFILELOR

MECANISM PATOGENIC

IMUNITATEA CELULARA

Page 14: VASCULITE

MECANISM PATOGENIC

IMUNITATEA UMORALA

IMUNITATEA CELULARA

• Prezenta CI in peretii vaselor in leziunile tisulare (ME, IFD)

• hipocomplementemie

• Prezenta unui bogat infiltrat limfocitar si a Lf activate in leziunile cutanate la bv fara hipocomplementemie

Dovezi:

Unele vasculite au mecanism mixt

Page 15: VASCULITE

HISTOPATOLOGIE

• Neutrofile dezintegrate (recunoscute prin “praf nuclear”) in peretele vascular si perivascular

• Vasele (mai ales venulele) au endoteliu balonizat si depuneri de fibrina

• Leziunea vasculara poate merge pana la necroza peretelui vascular si ocluzia lumenului

• Perivascular: hematii extravazate si infiltrat inflamator

Aspectul tipic: vasculita leucocitoclazica

IFD Depuneri de Ig G, Ig M, Ig A, complement si fibrina in peretii vaselor si perivascular

Page 16: VASCULITE

EXPLORAREA PACIENTULUI CU VASCULITA

• HLG completa (inclusiv Tr)• VSH• Complement seric• CIC• Ac AN• VDRL• Biopsia cutanata (din leziuni recente! Modif. Tipice

sunt observate in primele 24 ore)• IFD• Culturi bacteriene, fungice, screening viral• Cautarea unor boli cronice, colagenoze, neoplazii• etc

Page 17: VASCULITE

1. VASCULITE SUPERFICIALE (DERMICE)

2. VASCULITE PROFUNDE (HIPODERMICE)

3. VASCULITE SISTEMICE

CLASIFICARE

Anatomo-clinica (Prof. A. Conu)

Page 18: VASCULITE

VASCULITE SUPERFICIALE (DERMICE)

•VASCULITELE GOUGEROT-RUITER

•PURPURA REUMATOIDA

•PURPURA ECZEMATIDA

•ERITEMA ELEVATUM ET DIUTINUM

•LIVEDO RETICULARIS CU NODULI

•PITIRIAZIS LICHENOID ACUT

Page 19: VASCULITE

• Cea mai frecv. forma de vasculita

• Afecteaza pielea; au rar manifestari sistemice

• Localizare mai ales la mb. inf

VASCULITE SUPERFICIALE

VASCULITELE GOUGEROT- RUITER

CLINIC Purpura

palpabila

Page 20: VASCULITE

VASCULITELE GOUGEROT- RUITER

CLINIC

Purpura palpabila Macule eritemato-purpurice necroza centala (mici

zone necrotice deprimate de culoare rosie-neagra) Noduli hemoragici Veziculo-bule cu continut hemoragic, ulceratii, cruste Leziuni de urticaria vasculitis

Page 21: VASCULITE

VASCULITELE GOUGEROT- RUITER

Evolutie

Acuta -asociaza febra, artralgii, tulb. digestive

Cronica -ades aspect de trisindrom: pete eritematoase Purpura mici noduli

Poate persista luni de zile

Page 22: VASCULITE

VASCULITELE GOUGEROT- RUITER

Tratament Repaus la pat !!! Tratament etiologic (ades antibiotice) ± Corticoterapie; citostatice (rar, cand exista

manifestari sistemice) Adjuvant: trofice vasculare, antiagregante In formele cronice: Dapsona, Colchicina

Page 23: VASCULITE

VASCULITE SUPERFICIALE

PURPURA REUMATOIDA (SCHÖNLEIN – HENOCH)

Debut

• Varianta a vasculitei G-R• Mai frecventa la copii si adolescenti• Cel mai des: etiologie streptococica; posibil

alte infectii, rar medicamente sau alimente

• La 1-2 sapt. dupa o infectie (amigdalita streptococica)• Cu febra , cefalee, astenie

Page 24: VASCULITE

PURPURA REUMATOIDA

Cutanat (de obicei pe mb. inf) • mici petesii care evolueaza spre

hiperpigmentare (hemosiderina) • orice alte leziuni descrise la vasculita G-R

CLINIC

TREPIEDUL Manifestari articulare (poliartralgii, artrite ± cu caracter migrator)

Manifestari renale (glomerulo-nefrita care poate duce (rar, la adulti) la IRC

Manifestari gastro-intestinale (dureri colicative (abd.ac?), hematemeza, scaune cu mucus si sange)

20-40%

75%

> 100%

Page 25: VASCULITE

PURPURA REUMATOIDA

Exista o forma fulminanta (copii) cu hemoragii cutanate intinse (vasculita septica) care intereseaza si organele interne hemoragii interne ce nu pot fi compensate prin transfuzii (CID) ades exitus

!

PARACLINICVSH , ASLO, -globuline, timp de sangerare,

anemie, eozinofilie, Tr = normale, rezistenta vasculara (test test R L)

Page 26: VASCULITE

•ERITEMUL NODOS

•ERITEMUL INDURAT BAZIN

•HIPODERMITE NODULARE SUBACUTE

VASCULITE PROFUNDE

(HIPODERMICE)

= HIPODERMITE NODULARE

Page 27: VASCULITE

ERITEMUL NODOS

ETIOLOGIE- ORICE ALTA CAUZA DE

VASCULITA- SARCOIDOZA (EN e forma

cea mai frecv de debut a S in tarile scandinave)

- EN de SARCINA- EN dupa contraceptive orale

- INFECTIOASA• La copil:

1) streptococ 2) BK (primoinfectia!) 3) enterobacterii

• La adult (mai ales F): 1) streptococ 2) BK

VASCULITE PROFUNDE (HIPODERMICE)

Page 28: VASCULITE

ERITEMUL NODOS

• Prodrom cu febra, rinofaringite, dureri abdominale• Perioada de stare: apar noduli hipodermici mari (3-5

cm), multipli (5-10), localizati preferential pe fetele anterioare ale gambelor (bilateral, nesimetric), durerosi, de aspect inflamator, care isi modifica in timp culoarea ca o contuzie (rosu-violaceu albastrui verzui galbui)

CLINIC

“DERMATITA CONTUZIFORMA”

HP: Inflamatia cu sediul in hipoderm, in septurile interlobulare acinoase, cu numeroase PMN. Uneori aspect granulomatos.

Page 29: VASCULITE

ERITEMUL NODOS

• Repaus la pat• Combaterea eventualei staze venoase (drenaj postural)• (f)etiologie: antibiotice, AINS, corticoizi; Iodura de K• Local: comprese umede reci

TRATAMENT

EVOLUTIE-fiecare element dureaza aprox. 10 zile

-se resoarbe fara a lasa cicatrici

-nu ulcereaza!

-pot sa apara noi pusee timp de cateva sapt.

-(f) de etiologie EN poate evolua cronic, recurent, sau cu leziuni diseminate (coapse, antebrate)

Page 30: VASCULITE

ERITEMUL INDURAT BAZIN

• Apare prin hipersensibilizare la BK (tuberculoza cutanata atipica)

• Clinic: nodozitati -pe fata posterioara a gambelor-cu evolutie mai torpida-care pot ulcera

• Tratament: tuberculostatice + corticoizi

VASCULITE PROFUNDE (HIPODERMICE)

Page 31: VASCULITE

Alte clasificari includ, intre vasculitele superficiale si cele profunde, vasculitele

cu afectarea vaselor mijlocii

POLIARTERITA NODOASA(PANARTERITA NODOASA, PERIARTERITA NODOASA)

= vasculita necrotizanta sistemica

ce afecteaza arterele mijlocii si mici)20-30% cazuri cu lez. cutanate

Noduli subcutanati inflamatori ce pot ulcera pe traiectul arterelor, livedo reticular, eritem polimorf, eritem nodos

Page 32: VASCULITE

POLIARTERITA NODOASA

Etiopatogenic:-VH B / C-Streptococ-Sulfonamide

CIC in sange si in peretii vaselor

S-a descris o forma pur cutanata, cu prezenta

Ag Australia

Page 33: VASCULITE

POLIARTERITA NODOASA

Manif generale: febraAlte manifestari:

•Neurologice (mononeurita multiplex)•Renale (cu HTA)•Intestinale (dureri, hemoragii, perforatii)•Miocardita/ IM•Pulmonare, Articulare

Dg + : -sdr inflamator biologic-biopsie cutanata (profunda) –artere de calibru mijlociu-angiografie (mezenterica): microanevrisme si stenoze etajate ale arterelor de calibru mijlociu

Evol: letala in 2-5 ani fara tratament

Tratament: corticoterapie 1-2 mg/kgc/zi, ciclofosfamida 2mg/kgc/zi 70% supravietuiri la 10 ani

Page 34: VASCULITE

•LES cu vasculita

•Granulomatoza Wegener

•Granulomatoza alergica Churg si Strauss

•Panangeita necrozanta Zeeck

•Papuloza atrofianta maligna (Degos)

VASCULITE SISTEMICE

Page 35: VASCULITE

• LES cu vasculita; leziuni vasculitice apar si in alte boli ale tes. conjunctiv: PR, conectivite mixte, sdr. Sjogreen, dermatomiozita

• Granulomatoza Wegener

VASCULITE SISTEMICE

Papule purpurice, ulceratii de sept nazal, la niv. palatului, mucoasei bucale si gingiilor. Manif sistemice severa ca in PAN. Incepe cu rinita, sinuzita, otita… bronhopneumonie, nefrita…

deces

Page 36: VASCULITE

• Granulomatoza alergica Churg si Strauss

• Panangeita necrozanta Zeeck

• Papuloza atrofianta maligna (Degos)

VASCULITE SISTEMICE

Lez cutan tip vasculita necrotizanta sau eritem polimorf, simetrice, pe fetele de extensie ale

degetelor, coate, genunchi, fese, glezne. + ASTM si EOZINOFILIE manif sistemice ca in PAN (forma

maligna de PAN?)