VASCULITE

Download VASCULITE

Post on 04-Aug-2015

40 views

Category:

Documents

4 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

<p>= grup de boli care au in comun afectarea</p> <p>peretilor vaselor mici si mijlocii (din derm si hipoderm)prin procese inflamatorii determinate de reactii imunologice fata de diversi factori etiologici, pe un fond de predispozitie individuala(prevalenta anumitor Ag HLA)</p> <p>FACTORI ETIOLOGICI INFECTIOSI MEDICAMENTOSI ALIMENTARI BOLI CRONICE IDIOPATICE(ponderea cea mai mare !)</p> <p>FACTORI ETIOLOGICI INFECTIOSI</p> <p>1. BACTERIENI STREPTOCOCI, STAFILOCOCI (mai ales in infectii de cai respiratorii) YERSINIA, SALMONELLA, SCHIGELLA MYCOPLASME, CHLAMYDII</p> <p>2. VIRALI VH B SI VH C (vasculite crioglobulinemice !) V E-B V GRIPALE, V HERPETICE</p> <p>FACTORI ETIOLOGICI INFECTIOSI</p> <p>3. FUNGICI Micoze profunde Tricofitii inflamatorii</p> <p>4. PROTOZOARE Malarie (Plasmodium malariae)</p> <p>5. PARAZITARI Helminti Giardia</p> <p>FACTORI ETIOLOGICI MEDICAMENTOSI INSULINA FENILBUTAZONA CHININA PENICILINE SULFAMIDE FENACETINA BARBITURICE s.a.</p> <p> ALIMENTARI(rar)</p> <p> Albumina de origine bovina Gluten proteine din lapte</p> <p>FACTORI ETIOLOGICI BOLI CRONICE Artrita reumatoida Boala Chron Hepatite cronice LES s.a. boli de tes. conj. Sdr. Sjogreen B. Horton B. Behcet Crioglobulinemii</p> <p> COLAGENOZE</p> <p> NEOPLAZII</p> <p> Leucemii B. Hodgkin Purpura hiper -globulinemica</p> <p>MECANISM PATOGENIC IMUNITATEA UMORALAEste implicata</p> <p>IMUNITATEA CELULARA</p> <p>MECANISM PATOGENICIMUNITATEA UMORALA</p> <p>Mec. Imun tip IIIComplexele Imune circulante</p> <p>CICse fixeaza pe peretii vaselor pielii (posibil si in glomerulii renali .a.)</p> <p>Venule Mb inf</p> <p>activarea complementului (complexul C5-6-7)</p> <p>atragerea NEUTROFILELOR</p> <p>MECANISM PATOGENICMec. Imun tip IIIIMUNITATEA UMORALA</p> <p>Depunere</p> <p>CIC</p> <p>peretii vasculari</p> <p>atragerea</p> <p>NEUTROFILELOR Fagocitarea CIC eliberarea de enz. lizozomale</p> <p>Vasodilatatie Degradarea peretelui Cresterea permeabilitatii</p> <p>CI ajung perivasc Extravazare He Necroza tisulara</p> <p>MECANISM PATOGENICMec. Imun tip III (CIC)IMUNITATEA UMORALA</p> <p>CI ajung perivasc Extravazare He Necroza tisulara</p> <p>PURPURA</p> <p>MECANISM PATOGENICMec. Imun tip IIIIMUNITATEA UMORALA</p> <p>CICEfecte asupra coagularii si a fibrinolizei</p> <p>Depunere de fibrinoid in peretele vasc. si in tes,conj. din jur Chemotactism pozitiv pt LIMFOCITE</p> <p>Perpetuarea nespecifica a procesului inflamator</p> <p>MECANISM PATOGENICIMUNITATEA CELULARA</p> <p>LIMFOCITELELimfokine (IL, IFN)</p> <p>R. INFLAMATORIEAtragerea NEUTROFILELOR</p> <p>MECANISM PATOGENIC</p> <p>Dovezi:IMUNITATEA UMORALA Prezenta CI in peretii vaselor in leziunile tisulare (ME, IFD) hipocomplementemie Prezenta unui bogat infiltrat limfocitar si a Lf activate in leziunile cutanate la bv fara hipocomplementemie</p> <p>IMUNITATEA CELULARA</p> <p>Unele vasculite au mecanism mixt</p> <p>HISTOPATOLOGIE</p> <p>Aspectul tipic: vasculita leucocitoclazica Neutrofile dezintegrate (recunoscute prin praf nuclear) in peretele vascular si perivascular Vasele (mai ales venulele) au endoteliu balonizat si depuneri de fibrina Leziunea vasculara poate merge pana la necroza peretelui vascular si ocluzia lumenului Perivascular: hematii extravazate si infiltrat inflamator</p> <p>IFD</p> <p>Depuneri de Ig G, Ig M, Ig A, complement si fibrina in peretii vaselor si perivascular</p> <p>EXPLORAREA PACIENTULUI CU VASCULITA HLG completa (inclusiv Tr) VSH Complement seric CIC Ac AN VDRL Biopsia cutanata (din leziuni recente! Modif. Tipice sunt observate in primele 24 ore) IFD Culturi bacteriene, fungice, screening viral Cautarea unor boli cronice, colagenoze, neoplazii etc</p> <p>CLASIFICARE</p> <p>Anatomo-clinica (Prof. A. Conu)1. VASCULITE SUPERFICIALE (DERMICE) 2. VASCULITE PROFUNDE (HIPODERMICE) 3. VASCULITE SISTEMICE</p> <p>VASCULITE SUPERFICIALE (DERMICE)</p> <p> VASCULITELE GOUGEROT-RUITER PURPURA REUMATOIDA PURPURA ECZEMATIDA ERITEMA ELEVATUM ET DIUTINUM LIVEDO RETICULARIS CU NODULI PITIRIAZIS LICHENOID ACUT</p> <p>VASCULITE SUPERFICIALE VASCULITELE GOUGEROT- RUITER Cea mai frecv. forma de vasculita Afecteaza pielea; au rar manifestari sistemice Localizare mai ales la mb. inf</p> <p>CLINIC Purpura palpabila</p> <p>VASCULITELE GOUGEROT- RUITER</p> <p> Purpura palpabila Macule eritemato-purpurice necroza centala (mici zone necrotice deprimate de culoare rosie-neagra) Noduli hemoragici Veziculo-bule cu continut hemoragic, ulceratii, cruste Leziuni de urticaria vasculitis</p> <p>CLINIC</p> <p>VASCULITELE GOUGEROT- RUITEREvolutie Acuta -asociaza febra, artralgii, tulb. digestive Cronica -ades aspect detrisindrom: pete eritematoase Purpura mici noduli</p> <p> Poate persista luni de zile</p> <p>VASCULITELE GOUGEROT- RUITER</p> <p>Tratament Repaus la pat !!! Tratament etiologic (ades antibiotice) Corticoterapie; citostatice (rar, cand exista manifestari sistemice) Adjuvant: trofice vasculare, antiagregante In formele cronice: Dapsona, Colchicina</p> <p>VASCULITE SUPERFICIALE PURPURA REUMATOIDA (SCHNLEIN HENOCH) Varianta a vasculitei G-R Mai frecventa la copii si adolescenti Cel mai des: etiologie streptococica; posibil alte infectii, rar medicamente sau alimente</p> <p>Debut La 1-2 sapt. dupa o infectie (amigdalita streptococica) Cu febra , cefalee, astenie</p> <p>PURPURA REUMATOIDACLINIC Cutanat (de obicei pe mb. inf) mici petesii care evolueaza spre hiperpigmentare (hemosiderina) orice alte leziuni descrise la vasculita G-R</p> <p>TREPIEDUL Manifestari articulare (poliartralgii, &gt; 100%artrite cu caracter migrator)</p> <p> Manifestari gastro-intestinale (durericolicative (abd.ac?), hematemeza, scaune cu mucus si sange) 75%</p> <p> Manifestari renale (glomerulo-nefritacare poate duce (rar, la adulti) la IRC</p> <p>20-40%</p> <p>PURPURA REUMATOIDAhemoragii ! Exista o forma fulminanta (copii) cucare cutanate intinse (vasculita septica)intereseaza si organele interne hemoragii interne ce nu pot fi compensate prin transfuzii (CID) ades exitus</p> <p>PARACLINICVSH , ASLO, -globuline, timp de sangerare, anemie, eozinofilie, Tr = normale, rezistenta vasculara (test test R L)</p> <p>VASCULITE PROFUNDE (HIPODERMICE) = HIPODERMITE NODULARE</p> <p> ERITEMUL NODOS ERITEMUL INDURAT BAZIN HIPODERMITE NODULARE SUBACUTE</p> <p>VASCULITE PROFUNDE (HIPODERMICE) ERITEMUL NODOS</p> <p>ETIOLOGIE- INFECTIOASA La copil: 1) streptococ 2) BK (primoinfectia!) 3) enterobacterii La adult (mai ales F): 1) streptococ 2) BK - ORICE ALTA CAUZA DE VASCULITA - SARCOIDOZA (EN e forma cea mai frecv de debut a S in tarile scandinave) - EN de SARCINA - EN dupa contraceptive orale</p> <p>ERITEMUL NODOS CLINIC Prodrom cu febra, rinofaringite, dureri abdominale Perioada de stare: apar noduli hipodermici mari (3-5 cm), multipli (5-10), localizati preferential pe fetele anterioare ale gambelor (bilateral, nesimetric), durerosi, de aspect inflamator, care isi modifica in timp culoarea ca o contuzie (rosu-violaceu albastrui verzui galbui) DERMATITA CONTUZIFORMA</p> <p>HP:</p> <p>Inflamatia cu sediul in hipoderm, in septurile interlobulare acinoase, cu numeroase PMN. Uneori aspect granulomatos.</p> <p>ERITEMUL NODOSEVOLUTIE-fiecare element dureaza aprox. 10 zile -se resoarbe fara a lasa cicatrici</p> <p>-nu ulcereaza!-pot sa apara noi pusee timp de cateva sapt. -(f) de etiologie EN poate evolua cronic, recurent, sau cu leziuni diseminate (coapse, antebrate)</p> <p>TRATAMENT Repaus la pat Combaterea eventualei staze venoase (drenaj postural) (f)etiologie: antibiotice, AINS, corticoizi; Iodura de K Local: comprese umede reci</p> <p>VASCULITE PROFUNDE (HIPODERMICE) ERITEMUL INDURAT BAZIN Apare prin hipersensibilizare la BK (tuberculoza cutanata atipica) Clinic: nodozitati -pe fata posterioara a gambelor -cu evolutie mai torpida -care pot ulcera Tratament: tuberculostatice + corticoizi</p> <p>Alte clasificari includ, intre vasculitele superficiale si cele profunde, vasculitele cu afectarea vaselor mijlocii POLIARTERITA NODOASA(PANARTERITA NODOASA, PERIARTERITA NODOASA) = vasculita necrotizanta sistemica 20-30% cazuri cu lez. cutanate ce afecteaza arterele mijlocii si mici)Noduli subcutanati inflamatori ce pot ulcera pe traiectul arterelor, livedo reticular, eritem polimorf, eritem nodos</p> <p>POLIARTERITA NODOASAEtiopatogenic: -VH B / C -Streptococ -SulfonamideCIC in sange si in peretii vaselor</p> <p>S-a descris o forma pur cutanata, cu prezenta Ag Australia</p> <p>POLIARTERITA NODOASAManif generale: febra Alte manifestari: Neurologice (mononeurita multiplex) Renale (cu HTA) Intestinale (dureri, hemoragii, perforatii) Miocardita/ IM Pulmonare, Articulare Dg + : -sdr inflamator biologic -biopsie cutanata (profunda) artere de calibru mijlociu -angiografie (mezenterica): microanevrisme si stenoze etajate ale arterelor de calibru mijlociu Evol: letala in 2-5 ani fara tratament Tratament: corticoterapie 1-2 mg/kgc/zi, ciclofosfamida 2mg/kgc/zi 70% supravietuiri la 10 ani</p> <p>VASCULITE SISTEMICE</p> <p> LES cu vasculita Granulomatoza Wegener Granulomatoza alergica Churg si Strauss Panangeita necrozanta Zeeck Papuloza atrofianta maligna (Degos)</p> <p>VASCULITE SISTEMICE</p> <p> LES cu vasculita; leziuni vasculitice apar si in alteboli ale tes. conjunctiv: PR, conectivite mixte, sdr. Sjogreen, dermatomiozita</p> <p> Granulomatoza WegenerPapule purpurice, ulceratii de sept nazal, la niv. palatului, mucoasei bucale si gingiilor. Manif sistemice severa ca in PAN. Incepe cu rinita, sinuzita, otita bronhopneumonie, nefrita deces</p> <p>VASCULITE SISTEMICE</p> <p> Granulomatoza alergica Churg si StraussLez cutan tip vasculita necrotizanta sau eritem polimorf, simetrice, pe fetele de extensie ale degetelor, coate, genunchi, fese, glezne. + ASTM si EOZINOFILIE manif sistemice ca in PAN (forma maligna de PAN?)</p> <p> Panangeita necrozanta Zeeck Papuloza atrofianta maligna (Degos)</p>

Recommended

View more >