Trombocitopenia

Download Trombocitopenia

Post on 30-Jul-2015

75 views

Category:

Documents

5 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Trombocitopenia este produsa printr-unul din urmatoarele trei mecanisme: productie scazuta in madu osoasa, sechestrare splenica crescuta sau distractie accelerata a plachetelor. Pentru a determina etiologia trombocitopeniei, la fiecare pacient trebuie examinat cu atentie frotiul din sangele periferic, eluata morfologia maduvei prin examinarea unui aspirat sau a biopsiei si estimata marimea splinei prin palpare si - daca este necesar - prin ultrasonografie sau tomografie computerizata (TC). Unii pacienti au "pseudo-trombocitopenie\", o situatie benigna in care plachetele se aglutineaza sau adera de leucocite atunci cand sangele este recoltat cu EDTA ca anticoagulant. Acesta este un artefact de laborator, iar numarul de plachete in vivo este normal. O schema de clasificare a pacientilor cu trombocitopenie, bazata pe aceste obsertii clinice si teste de laborator, este prezentata in ura 117-l. Productie scazuta Tulburarile care afecteaza celulele stern sau care impiedica proliferarea lor in madu determina frecvent trombocitopenie. Ele afecteaza de obicei mai multe linii celulare hematopoietice, astfel incat trombocitopenia este insotita de grade riate de anemie si leucopenie. Diagnosticul unui defect de productie a plachetelor este silit cu usurinta prin examinarea unui aspirat sau a biopsiei din madu osoasa, care trebuie sa arate un numar redus de megacariocite. Cauzele cele mai frecvente de scadere a productiei de plachete sunt aplazia medulara, fibroza sau infiltrarea cu celule maligne, toate producand anomalii medulare foarte caracteristice. Uneori, trombocitopenia este prima anomalie de laborator intalnita in aceste afectiuni. Drogurile citotoxice, care sunt frecvent utilizate in chimioterapia cancerului, afecteaza proliferarea si maturatia megacariocitelor si produc frecvent trombocitopenie. Exista si alte afectiuni medulare rare, cum ar fi hipoplazia congenitala amegacariocitara si frombocitopenia cu absenta radiusului (sindromul TAR), care diminua selectiv productia de magacariocite. Sechestrare splenica intrucat o treime din masa plachetara este sechestrata in mod normal in splina, splenectomia creste numarul de plachete cu 30%. Trombocitoza postsplenectomie este o conditie benigna autolimitata, care nu necesita terapie specifica. Spre deosebire de aceasta, cand splina este marita, proportia de plachete sechestrate creste, scazand numarul de plachete circulante. Cauzele cele mai frecvente de splenomegalie sunt hipertensiuneaportala secundara afectiunilor hepatice si infiltrarea splinei cu celule tumorale, in afectiunile mieloproliferative sau limfoproliferative sau cu macrofage, in tezaurismoze cum ar fi boala Gaucher. Splenomegalia izolata este rara, iar la majoritatea pacientilor splenomegalia este insotita de alte manifestari clinice ale bolii de baza. Multi pacienti cu leucemie, limfom sau un sindrom mieloproliferativ prezinta atat infiltrare medulara, cat si splenomegalie si dezvolta trombocitopenie prin combinatia dintre productia medulara scazuta si sechestrarea splenica crescuta a plachetelor. Distructie accelerata Vasele anormale, trombii de fibrina si protezele intrasculare pot scurta durata de viata a plachetelor producand trombocitopenie non-imunologica. De exemplu, trombocitopenia apare adesea la pacientii cu sculite, sindrom hemolitic uremie (SHU), purpura trombotica trombocitopenica (PTT), ca o manifestare a coagularii intrasculare diseminate (CID) si la pacientii cu proteze lvulare cardiace. In plus, plachetele invelite cu anticorpi, complexe imune sau complement sunt rapid eliminate de fagocitele mononucleare in splina sau alte tesuturi, inducand trombocitopenia imunologica. Cauzele cele mai frecvente ale trombocitopeniei imunologice sunt infectiile virale sau bacteriene, drogurile si o afectiune auto imuna cronica denumita purpura trombocitopenica idio-patica (PTI). Pacientii cu trombocitopenie imunologica nu au de obicei splenomegalie si au o madu osoasa acti, cu un numar crescut de megacariocite.

Trombocitopenia este caracterizata prin numarul scazut de plachete sangvine (trombocite). Trombocitele sunt celule incolore care joaca un rol important in coagularea sangelui. Trombocitele impiedica pierderea sangelui prin aderarea la peretele vasului sanguin lezat si prin agregarea lor. Atunci cand numarul trombocitelor scade sub valorile normale, vorbim de trombocitopenie. Valoare normala a trombocitelor este de 150.000-450.000/mm cub. Trombocitopenia apare deseori consecutiv unei alte boli sau afectiuni. De exemplu, o afectiune a maduvei osoase (leucemia) poate impiedica producerea trombocitelor, ducand astfel la reducerea numarului de trombocite din sange. Alteori, trombocitopenia este o consecinta a unei tulburari a sistemului imunitar cu cauze necunoscute. Afectiunea poate sa apara si ca reactie fata de un medicament. Trombocitopenia se vindeca prin tratarea cauzei. Tratamentul poate fi si medicamentos sau chirurgical in cazul trombocitopeniei cronice. In cazul hemoragiilor severe, sunt necesare transfuziile de sange. Simptome trombocitopenie:

Invinetire usoara Sangerari Tulburari de coagulare Petesii (pete rosii purpuriu) Sangerari in piele Purpura Sangerari bucale Sangerari nazale Sangerari vaginale Sangerari abundente dupa o interventie chirurgicala minora Sangerari excesive postpartum Sangerari gastro-intestinale Prezenta sangelui in scaun Scaune negre (melena) Splina marita

Urmatoarele afectiuni si boli sunt cateva dintre posibilele cauze ale trombocitopeniei. Este foarte probabil sa existe si alte cauze posibile, astfel incat este recomandabil sa va adresati medicului dumneavoastra si sa discutati despre aceste simptome.

Trombocitopenie idiopatica de cauza necunoscuta Ciroza a ficatului

Leucemie Anemie Anemie aplastica Splina marita Alcoolism Transfuzii de sange Anumite tipuri de cancer Cancer osos HIV SIDA Infectii virale principala cauza de trombocitopenie la copii. Anumite medicamente Autoimuna Oreion Sindromul Grey Febra Lassa Sindromul Fechtner Sindromul Moschcowitz Hipertiroidism Mielodisplazie Chimioterapie Sindromul respirator acut sever Virusul Epstein-Barr Sindromul Omenn Sindromul Evans Sindromul uremic hemolitic Tromboembolism masiv Sepsis Pre-eclampsie Intoxicatia cu saruri de aur Dengue Sifilis Boala Hodgkin Carenta de vitamina B12

Trombocitopenia se defineste prin scaderea numarului de trombocite la mai putin de 100 000 pe millimetru cub.

Exista 3 mecanisme principale prin care scade numarul de trombocite: productie scazuta de trombocite scurtarea duratei de viata a trombocitelor sechestrarea trombocitelor in splina Productie scazuta de trombocite se intalneste in urmatoarele afectiuni: boli ereditare: trombocitopenia autosomal dominanta, sindromul Wiskott-Aldrich, boala May-Hegglin afectiuni congenitale: rubeola congenitala, trombocitopenia autosomal recesiva, trombocitopenia cicilica, pancitopenia Fanconi deficit de vitamina B 12 si/sau acid folic infiltrarea maduvei cu celule neoplazice: leucemia, limfoame, metastaze din cancere, mielom multiplu, etc. hipoplazie medulara idiopatica expunere la radiatii, medicamente, insecticide, anumite virusuri Scurtarea duratei de viata se intalneste in: afectiuni cu distructie crescuta de trombocite: purpura trombocitopenica autoimuna, purpura neonatala aloimuna, purpura posttransfuzionala, purpura imunologica secundara consum excesiv de trombocite: purpura trombotica trombocitopenica, infectii acute, sindrom hemolitic uremic Complicatii hematologice (sanguine) Complicatiile sanguine sunt frecvente la bolnavii cu lupus, dar, de obicei, sunt asimptomatice. Aceste complicatii, care in unele cazuri sunt severe sau chiar potential letale, includ: - modificari ale globulelor rosii raspunzatoare de transportul oxigenului, ale globulelor albe raspunzatoare de protectia impotriva infectiilor si modificari ale trombocitelor, celule ce determina coagularea sangelui - anemia este cauzata de distrugerea globulelor rosii (anemia hemolitica) sau de un numar scazut al trombocitelor (trombocitopenie); anemia poate fi determinata atat de lupus, cat si de medicatia necesara tratarii acestei boli - modificari ale organelor, legate de aparatul circulator, precum splina sau ganglionii limfatici - productia unor anticorpi ce ataca anumiti factori ai coagularii si care poate duce la cresterea coagulabilitatii sangelui; aceasta stare este denumita sindromul anticorpilor antifosfolipidici si afecteaza aproape 25% dintre bolnavii cu lupus, determinand tromboze cu grad diferit de severitate.

Recommended

View more >