the management of fibular hemimelia

C. F. Bradish · Royal Orthopedic Hospital, Birmingham, UK

Die Behandlungder fibularen Hemimelie

Zusammenfassung

Die fibulare Hemimelie ist ein kongenitaler,longitudinaler Defekt mit einem groûen De-formitätenspektrum. Die Therapie dieser Er-krankung ist umstritten und die Behand-lungsmöglichkeiten verändern sich entspre-chend den Entwicklungen auf dem Gebietder Extremitätenrekonstruktion. Für schwerbetroffene Kinder mit einer nach Erreichender Skelettreife zu erwartenden Längendif-ferenz der Extremitäten von mehr als 25 cmund zudem schlechten Fuû- und Gelenkbe-dingungen, scheint eine Amputation die be-ste Lösung zu sein. Für weniger stark betrof-fene Kinder mit einer zu erwartenden Län-gendifferenz kleiner 10 cm und einem Fuû,der 3 oder mehr Fuûstrahlen aufweist, wel-che sich plantigrad ausrichten lassen, wirdeine Extremitätenrekonstruktion empfohlen.Umstritten bleibt die Therapie jener Kinder,die eine mittelschwere Hemimelie haben.

Schlüsselwörter

Fibula · Hemimelie · Extremitätenverlänge-rung · Amputation · Ilisarow

Die fibulare Hemimelie ist eine Ske-lettabnormalität mit teilweise oder voll-ständig fehlender Fibula und einer asso-ziierten Tibiaverkürzung. Auch wennsich die Krankheitsbezeichnung nurauf die Fibula bezieht, so kann sie mitDeformitäten assoziiert sein, die nichtnur die gesamte untere Extremität, son-dern ebenso die obere Extremität be-treffen. Häufige Assoziierungen sindfehlende Fuûstrahlen, tarsale Ver-schmelzungen, fehlende Kreuzbänderim Kniegelenk, femorale Verkürzungen,Hüftdysplasien und Defekte der oberenExtremität.

Die fibulare Hemimelie ist mit einerInzidenz von 7/20 Mio. Lebendgeburtendas häufigste Mangelsyndrom langerRöhrenknochen. Ihre ¾tiologie ist un-bekannt. Eine Vererbung ist nicht be-wiesen, zumal immer wieder sporadi-sche Fälle auftreten, die vermutlich auseiner Schädigung des Embryos voroder während der Bildung der Extremi-tätenknospe (zwischen 6. und 8.Schwangerschaftswoche) resultieren.

Die Behandlung dieser Schädigun-gen ist umstritten, vor allem wenn sieschwer sind. In der Vergangenheit warbei schwer betroffenen Extremitätendie Amputation nach Syme das Mittelder Wahl. Verbesserungen der Techni-ken auf dem Gebiet der Extremitäten-verlängerungen, besonders die Benut-zung des Ilisarov-Ringfixateurs, habendazu geführt, daû man immer mehr ver-sucht, Extremitäten, die früher ampu-tiert worden wären, zu retten. Gleichzei-tig jedoch haben Fortschritte auf demGebiet der Prothetik die Funktion derAmputate verbessert, wodurch es not-

wendig wird, den Stellenwert der Extre-mitätenkorrektur zu definieren.

Pathologie

Das Ausmaû des Fibuladefizits und dieSchwere der assoziierten Deformitätenumfaût ein groûes Spektrum. Achter-man und Kalamchi [1] klassifiziertendie Deformitäten entsprechend desAusmaûes des Fibuladefizits. Bei Typ 1,ist die Fibula vorhanden, aber hypopla-stisch. Diese Gruppe unterteilten sieweiterhin entsprechend dem Ausmaûdes Defizits in Typ 1A und Typ 1B. BeiTyp 1A liegt die proximale Fibulaepi-physe distal der Ebene der tibialen Epi-physenfuge und ist oft schmaler als aufder Gegenseite, während sich die distaleEpiphysenfuge der Fibula proximal derTalusrolle befindet. Bei Typ 1B ist dieproximale Fibula um 30±50 % verkürzt,während die distale Fibula zwar vorhan-den ist aber das Sprunggelenk nichtstützt. Bei Typ 2 fehlt die Fibula kom-plett (Abb. 1). Tabelle 1 zeigt eine Listeder Klassifikationen von 81 Kindernmit 97 betroffenen Extremitäten. Dieprozentualen Angaben der einzelnenDeformitäten sind in Klammern ange-geben.

Von den 81 Patienten waren 46 Jun-gen und 35 Mädchen. Bei Typ 1 überwo-gen die Jungen (60 % Jungen), währendbei Typ 2 die Mädchen stärker vertretenwaren (59 % Mädchen). Die rechte Ex-

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Orthopäde1999 ´ 28: 1034±1044 � Springer-Verlag 1999 Zum Thema: Deformitätenkorrektur der Extremitäten

C. F. BradishRoyal Orthopedic Hospital, Woodlands,Northfield, Birmingham, B31 2AP, UK

tremität war häufiger betroffen als dielinke (1,5:1 bei Typ 1 und 4:1 bei Typ 2).Bei 16 Kindern waren beide Seiten be-troffen, 3 davon waren Jungen mit Typ-1-, 10 waren sowohl Jungen als auchMädchen mit Typ-2- und bei 3 Kindernergab sich eine Typ-1-Deformität aufder einen und eine Typ-2-Deformitätauf der anderen Seite. Wenn man die Er-gebnisse betrachtet, wird deutlich, daûes eine signifikante Überschneidungzwischen Typ 1 und Typ 2 gibt. Der ent-scheidende Unterschied zwischen Typ 1und Typ 2 ist das vollständige Fehlender Fibula bei Typ 2, wodurch dasSprunggelenk zu einem tibiotalaren Ge-lenk wird und sich der Fuû in einerequinovalgischen Stellung befindet.Der entscheidende limitierende Faktorin der Behandlung der fibularen Hemi-melie ist der Zustand des Fuûes, weiljede rekonstruierende Maûnahme zu ei-nem funktionalen, plantigraden Fuûführen muû.

Fuû und Sprunggelenkbei der fibularen Hemimelie

Die mit der fibularen Hemimelie asso-ziierten kongenitalen Abnormalitätendes Fuûes wurden von Achterman [1]und Grogan et al. [10] beschrieben. Bei-de beschrieben talokalkaneare Verbin-dungen. In Achtermans Untersuchun-gen fanden sich bei 42 von 97 Extremi-täten tarsale Verbindungen und assozi-ierte Anomalien des Rückfuûes, mit ei-ner Inzidenz von 34 % bei Typ 1 und ei-ner Inzidenz von 55 % bei Typ 2. Diehäufigste Abnormalität war die talokal-

kaneare Verbindung, die bei 25 % derExtremitäten gefunden werden konnte.Eine pantalare Verbindung gab es in16 % der Fälle, während eine kalkaneo-kuboidale und eine kalkaneonavikulareVerbindung nur in 1 % der Fälle auftrat.Die talokalkaneare Verbindung als Aus-druck einer mangelnden Teilung derembryonalen Vorstufen von Talus undKalkaneus. Die Verbindung ist beiKleinkindern meist knorpelig undmöglicherweise auf den initialen Rönt-genbildern nicht sichtbar, zumal Talusund Kalkaneus trotz der vorhandenenVerbindung separate Ossifikationszen-tren haben können. Wenn jedoch eineVerbindung besteht, so haben die Ossi-fikationszentren meist eine abnormelänglich, ovale Form und lassen dienormalen ossären Konturen, die sichim 2. bis 3. Lebensjahr ausbilden, ver-missen.

Die Fuûdeformität wird von einersolchen Verbindung mitbewirkt wobeidie Valgisierung des Hinterfuûes zu-nimmt, wenn bei der vorhandenen Ver-bindung sowohl das Sprunggelenk alsauch die anatomische Deformität dertalokalkanearen Fusion eine Valgusde-formität aufweisen.

Bei der fibularen Hemimelie fehlenoft die lateralen Fuûstrahlen. Achter-man fand bei 42 % der Typ-1-Deformitätund bei 80 % der Typ-2-Deformität feh-lende laterale Fuûstrahlen. Bei einervorhandenen Verbindung steigt derProzentsatz der fehlenden Fuûstrahlen.Bei der talokalkanearen Verbindungfehlen im Durchschnitt 3 Strahlen proFuû (Abb. 2, 3).

Der Orthopäde 12´99 1035

C. F. Bradish

The management of fibular hemimelia

Summary

Fibular hemimelia is a congenital longitudi-nal deficiency that represents a spectrum ofdeformities. The management of this condi-tion is controversial and our treatment op-tions are changing with developments inlimb reconstruction techniques. For the se-verely affected child with a predicted limblength discrepancy greater than 25 cm atmaturity and with a poor foot and ankleamputation is generally agreed to be thebest option. For less severely affected limbs,particularly those with a predicted limb dis-crepancy of 10 cm or less and with a footwith 3 or more rays which can be madeplantigrade, limb reconstruction is recom-mended. Controversy remains about the bestway to manage children with an intermedi-ate deformity.

Key words

Fibular · Hemimelia · Limb-lengthening ·Amputation · Ilizarov

Orthopäde1999 ´ 28: 1034±1044 � Springer-Verlag 1999

Abb. 1 " Achterman und Kalam-chi-Klassifikation der fibularen

Hemimelie, Typ 1A, 1B und Typ 2

Ein stabiles Fuûgelenk mit einer ta-lokalkanearen Fusion adaptiert zu ei-nem Kugelgelenk, welches zusätzlichzur Plantarflexion und Dorsalextensioneine Inversion/Eversion erlaubt [20].

Eine weitere assoziierte Deformitätder fibularen Hemimelie ist das Fehlender distalen Tibiaepiphyse auf der late-ralen Seite. Dies trägt zur Entwicklungeines valgischen Gelenks bei. Bei Kin-dern mit einer fibularen Typ-2-Hemi-melie kann durch eine Beinverlänge-rung das natürliche Wachstum der di-stalen Tibia möglicherweise dergestaltbeeinfluût werden, daû es im Anschluûan die Verlängerung zu einem Stillstanddes Wachstums kommen kann.

Tibia und Femurbei der fibularen Hemimelie

Bei der fibularen Hemimelie wird eineunterschiedliche Anzahl von Extremitä-tenverkürzungen beobachtet. Achter-man [1] veröffentlichte Daten von Extre-mitätenverlängerungen bei 51 Patientenmit unilateralem fibularem Defizit (Ta-belle 2). Das Ausmaû der tibialen Ver-kürzung stieg mit dem Schweregraddes fibularen Defizits, wohingegen diefemorale Verkürzung unabhängig vomfibularen Defizit war. Der Prozentsatzder tibialen Verkürzung korreliert au-ûerdem mit der Anzahl der fehlendenlateralen Fuûstrahlen. In der Untersu-chung stieg der Prozentsatz der tibialen

Verkürzung von 7 auf 11 % bei Typ 1und von 21 auf 27 % bei Typ 2 wenn sichdie Zahl der vorhandenen Zehen von 5auf 3 oder weniger verringerte. Wäh-rend des Wachstums des Kindes bleibtder Prozentsatz der Verkürzung nahezukonstant, wodurch es möglich ist, eineAussage über die Verkürzung zum Zeit-punkt der Skelettreife zu treffen.

Die Tibia ist nicht nur verkürzt,sondern weist auch noch eine Wölbungauf, deren Scheitelpunkt von einer cha-rakteristischen Hauteinziehung über-zogen ist. Bei unbehandelten Erwachse-nen kann diese Wölbung 35 �±40 � errei-chen.

Die fehlende Fibula zeigt sich in ei-ner fibrokartilaginösen Anlage, welchevon der proximalen Tibia bis zum Rück-fuû reicht und mit dem posterolateralenAnteil des Kalkaneus oder der talokal-kanearen Verbindung in Beziehungsteht. Es wird angenommen, daû dies ei-ner der Gründe für die Tibiawölbung ist,indem das tibiale Wachstum behindertwird. Deswegen muû bei jeder rekon-struktiven Operation des Fuûes die fi-brokartilaginöse Anlage teilweise exzi-diert werden.

Häufig kommt es zu einer zuneh-menden Valgisierung des Kniegelenks,welche durch die Hypoplasie der latera-len Femurkondyle betont wird (Abb. 4).

Die Kreuzbänder können mögli-cherweise fehlen oder funktionslos sein


Zum Thema: Deformitätenkorrektur der Extremitäten

Tabelle 1Deformitätenschema bei fibularer Hemimelie Typ 1 und Typ 2 nach Achtermanund Kalamchi

Fibulare Hemimelie Typ 1 Typ 2

81 Patienten, 97 Extremitäten 53 (54 %)1A 46 (47 %)1B 7 (7 %)

44 (46 %)

FemurNormal 13 (25 %) 18 (41 %)Kongenital verkürzt (20 % Coxa vara) 29 (55 %) 17 (39 %)PFFD 11 (21 %) 9 (20 %)

KnieZunehmender Valgus 16 (30 %) 14 (32 %)Rezidivierende Patellasubluxation 5 (9 %) 1 (2 %)Fehlende Patella 2 (5 %)Hypoplastische laterale Kondyle (77 %) (77 %)a.-p.-Instabilität Meist Meist

BeinAnteromediale Wölbung 5 (9 %) 42 (95 %)

SprunggelenkKugelgelenk 1A 38 (72 %)Tibiotalar 1B 7 (13 %)

FuûTarsale Verbindung 18 (34 %) 24 (55 %)Fehlende laterale Strahlen 22 (42 %)

35 (80 %)

FuûstellungPlantigrad 1A 33 (72 %)

1B 1 (14 %)Equinovarisch 1A 4 (9 %), 1B 0Equinivalgisch 1A 7 (15 %)

1B 6 (86) (100 %)

ExtremitätenlängeGesamtverkürzung 1A 12 %, 1B 18 % 19 %

Abb. 2 ~ Fallbeispiel einer fibularen HemimelieTyp 2, mit 3 Fuûstrahlen

[12, 17], was zu einer a.-p.-Instabilitätdes Kniegelenks führt. Dabei ist vorwie-gend das vordere Kreuzband betroffen,was in der Mehrzahl der Fälle komplettfehlt oder hypoplastisch ist. Das hintereKreuzband ist in ungefähr 60 % der Fäl-le hypoplastisch oder fehlt. Röntgenolo-gisch findet sich eine Aplasie oder Hy-poplasie der Fossa interkondylaris undeine Abflachung der Eminentia inter-condylaris. Die fehlenden Kreuzbänderführen zu einer klinischen Instabilitätdes Kniegelenks, wobei dies selten einfunktionelles Problem bedeutet. Den-noch spielt die Instabilität eine wichtigeRolle, wenn es um die Extremitätenre-konstruktion geht, weil sie das Kniege-

lenk für eine hintere Subluxation bzw.Luxation während der Verlängerung an-fällig macht. Zusätzlich zu der femuroti-bialen Instabilität, kann auch das patel-lofemorale Gelenk instabil sein, wasprädisponierend für eine laterale Sublu-xation der Patella sein kann. Dies wirdnoch verstärkt durch die femorale Val-gusdeformität.

Bei der fibularen Hemimelie ist derFemur in der Regel verkürzt und kannbei extremen Fällen sogar partiell feh-len, mit einem Fokus auf dem proxima-len Femur. Bei diesen Patienten besteht,aufgrund der schweren Verkürzungund der Hüft- und Knieabnormalitäten,ein erhebliches Behandlungsproblem.Die Behandlung dieser schwere Fälle istkomplex und wird eher durch die PFFDals durch die fibulare Hemimelie be-stimmt. Deshalb sollten jene Patientenvon einer Klassifikation der fibularenHemimelie ausgenommen werden.

Die obere Extremitätbei der fibularen Hemimelie

Achterman fand bei 16 Kindern (20 %)in seinen Untersuchungen Abnormali-täten der oberen Extremität, 7 davonbei Typ 1 und 9 bei Typ 2; 10 der Kinderhatten Anomalien beider unterer Extre-mitäten. Defekte der Hand, normaler-weise der ipsilateralen Hand waren bei9 Kindern (11 %) vorhanden. Die häufig-ste Deformität der oberen Extremitätwaren fehlende Ulnarstrahlen und Syn-daktylien der verbleibenden Finger. Bei4 Kindern fehlte die obere Extremitätvollständig, bei zweien davon bilateral.Der Zustand der oberen Extremität istwichtig, denn wenn die obere Extremi-tät eingeschränkt ist oder ganz fehlt, somuû der Fuû, unabhängig vom Gradder fibularen Hemimelie, unbedingt er-

halten werden, um die Funktion deroberen Extremität zu ersetzen. Defor-mitäten der oberen Extremität zeigendie Abb. 5 und 6.

Klassifikation

Jede Klassifikation der fibularen Hemi-melie sollte sowohl beschreibend sein,als auch eine Behandlungshilfe darstel-len. Die oben angeführte Klassifikationvon Achterman und Kalamchi [1] zeigtsehr gut die Vielzahl der assoziiertenDeformitäten, hat jedoch nur einge-schränkten Wert bei der Behandlungs-entscheidung. Eine alternative Klassifi-kation ist von DalMonte [8], welche ver-sucht, die Bedingungen zu klassifizie-ren, die sich aus der gesamten Deformi-tätenschwere der unteren Extremität er-geben. Diese Klassifikation wurde spä-ter von Catagni modifiziert [3], welcher3 Grade der fibularen Hemimelie vor-schlug, welche denen von Achtermanungefähr entsprachen, aber davon aus-gingen, daû das fibulare Defizit die ge-samte Deformität leitet. Dies ist offen-sichtlich eine zu starke Vereinfachung,zumal es deutliche Überschneidungenzu Achtermans Gradeinteilung gibt unddas fibulare Defizit nicht die gesamteDeformität widerspiegelt. Dennoch istdie Klassifikation, welche in Tabelle 3


Tabelle 2Verkürzungen bei fibularer Hemimelie

Klassifikation Verkürzung [%]

Patienten(n)

Femur Tibia Fibula Gesamt

Typ 1A 31 12 6 7 12B 4 23 17 38 18Typ 2 16 13 25 fehlt 19

Abb. 3 ~ Röntgenbild des Beispiels aus Abb. 2,welches die tibiale Wölbung und die fehlendenFuûstrahlen zeigt

Abb. 4 ~ Fallbeispiel, bei dem nur der Fuûoperativ behandelt wurde. Deutlich zu sehenist das Genu valgum und die Tibiaverkürzungim Verhältnis zum Femur

und Abb. 7 zusammengefaût ist, einesinnvolle Hilfestellung für die Behand-lung.

Erst kürzlich haben Birch et al. [2]die Bedeutung des Fuûes als determi-nierenden Faktor für den gesamten Hei-lungserfolg der Extremitätenbehand-lung hervorgehoben und eine funktio-nelle Klassifikation, welche den Fuû alsAusgangspunkt nimmt, vorgeschlagen.Sie definierten einen funktionellen Fuûals einen, der mindestens drei odermehr Fuûstrahlen (Metatarsale) hat,plantigrad ist und/oder eine korrigier-bare Kontraktur hat. Ihre Klassifikationist in Tabelle 4 dargestellt. Sie berück-sichtigt nicht länger die Fibula, sondernkonzentriert sich auf die Extremitäten-

funktion. Bisher ist dies die nützlichsteKlassifikation die vorgeschlagen wurde.

Behandlung

Das Behandlungsziel bei der fibularenHemimelie besteht darin, dem Kind diebestmögliche Funktion zu geben. Esgibt ein groûes Deformitätenspektrum,wobei die weniger schwer betroffenenKinder einen geringeren Längenunter-schied und einen normalen oder beina-he normalen Fuû haben werden. Fürdiese Kinder ist ein Extremitätenaus-gleich (mit einer Orthese oder einer Epi-physiodese, je nach Ausmaû der Diskre-panz) ausreichend. Bei schwereren De-formitäten kommt es zu einer stärkerenExtremitätenverkürzung und auch derFuû ist deutlich stärker betroffen, wasauch den limitierenden Faktor der Be-handlung darstellt. Eine Operation zurVerlängerung des betroffenen Beins istnur dann sinnvoll, wenn die Funktiondes Fuûes erhalten werden kann. Wennder Fuû funktionslos ist, sollte übereine frühzeitige Amputation nachge-dacht werden. Eine Ausnahme bestehtdann, wenn die obere Extremität auchbetroffen ist und der Fuû zum Greifenerhalten werden muû, wie bei demKind, das in Abb. 6 dargestellt ist. Waseinen funktionellen Fuû ausmacht istbis jetzt noch nicht definiert wordenund auch die Langzeitfunktion einesFuûes mit fehlenden Fuûstrahlen istnoch nicht bekannt. Birch et al. [2] hat-ten vorgeschlagen, daû ein Fuû, der ent-weder plantigrad ist oder plantigrad ge-stellt werden kann und der 3 oder mehrFuûstrahlen hat erhaltenswert ist, wo-durch die Entscheidung über den Extre-mitätenerhalt auf dem Fuûstatus basie-ren könnte.

Bevor mit irgendeiner Behandlungbegonnen wird, sollten die Eltern oderdie Sorgeberechtigten des Kindes sovollständig wie möglich über die Be-handlungsoptionen aufgeklärt werden.Auûerdem sollten sie wissen, daû es beieiner schweren Deformität, bei welcherder Extremitätenerhalt angestrebt wird,möglicherweise mehr als eine Verlänge-rungnötig ist. Weiterhin sollten sie wis-sen, daû eine solche Behandlungsme-thode ihre Grenzen hat und daû esnoch keine Langzeitergebnisse von Pa-tienten, die ausgedehnte Verlängerun-gen hinter sich haben, gibt.



Tabelle 3Die Catagni-Klassifikation der fibularen Hemimelie

Fibula Fuû Sprunggelenk Tibia Knie Femur

Grad 1 Leichte 4/5 ZehenVerkürzung

Stabil 3±5 cm Stabil Nicht kurz

Grad 2 SchwereVerkürzung

Equinovalgisch3/4/5 Zehen

Ggf. instabil Kurz Ggf. instabil Kurz

Grad 3 Fehlt Equinovalgischfehlende Zehen

Tibiotalar Kurz Winkel Instabil Kurz distalvalgisch

Abb. 5 ~ Kind mit bilateraler fibularerHemimelie und einer kongenitalen Amputationauf Höhe des Ellenbogens

Abb. 6 ~ Kind mit einer linksseitigenfibularen Hemimelie und einer Amelieder oberen Extremität

Die Fuûbehandlung

Ein plantigrader Fuû, mit 3 oder mehrFuûstrahlen braucht überhaupt keineBehandlung.

Ein Fuû mit 2 oder weniger Strah-len, bei dem eine ausreichende Funkti-on eher unwahrscheinlich ist, solltefrühzeitig amputiert und prothetischversorgt werden. Dafür wird entwederdie Amputation nach Syme oder nachBoyd empfohlen. Beide verhindernStumpfschmerzen und haben nicht dasProblem, daû die Tibia weiterwächstund eine Stumpfrevision durchgeführtwerden muû. Eine Amputation solltebevorzugt um den 9. Lebensmonat er-folgen, so daû eine Prothese vor demgehfähigen Alter angepaût werdenkann. Dies ermöglicht Erfolge mit derProthese bei den normalen Meilenstei-nen des Gehens.

Bei 3 oder mehr Fuûstrahlen und ei-nem Fuû, der plantigrad gestellt werdenkann, sollte der Erhalt des Fuûes in Be-tracht gezogen werden. Der Fuû befin-det sich meistens in einer equinovalgi-schen Stellung und es bedarf einesWeichteilreleases, um einen plantigra-den Fuû zu erhalten. Dies läût sich ambesten um den 9. Lebensmonat errei-chen. Die Operation wird in ähnlicherArt und Weise durchgeführt, wie dasRelease eines konventionellen Klump-fuûes (talipes equino varus), wobei esentscheidende Unterschiede gibt. Fürdie Operation bietet sich der Cincinat-ti-Zugang an.

Die Fuûdeformität bei der fibularenHemimelie ist hauptsächlich equinoval-gisch, wobei beim Typ 2 die laterale Fi-bulaanlage die Hauptverbindung ist.Diese ist normalerweise eine gut defi-nierte Struktur, welche distal an denRückfuû angebunden ist. Sie muû distalentfernt werden, um eine Repositiondes Hinterfuûes unterhalb der Tibia zuermöglichen. Die fibulare Anlage kannsich nach proximal ausdehnen und alsVerlängerung des iliotibialen Bandesfungieren. Bei einer fixierten Flexions-deformität des Kniegelenks sollte dieproximale Verlängerung der Fibulaan-lage ebenfalls entfernt werden, um einevolle Kniestreckung zu erhalten. DieAchillessehne muû durch einen Z-Schnitt verlängert werden, wobei die

mediale Verbindung distal erhalten wer-den sollte. Nach der Reposition des Fu-ûes unter die Tibia, sollte dieser mittelseines Kirschner-Drahtes, der durch denRückfuû in die Tibia geht, fixiert wer-den. Die Wunde wird dann verschlossenund für 8 Wochen ein Gips bis über dasKniegelenk angelegt. Der Draht wirdnach 8 Wochen gezogen. Aufgrund derdefizitären oder fehlenden Fibula undder abnormalen distalen Tibiaepiphysehat der Fuû die Tendenz in die valgischeStellung zurück zu fallen. Um dies zuverhindern sollte zum Schutz nach den8 Wochen weiterhin eine Fuûgelenksor-these getragen werden.

Eine Alternative, um bei vollständigfehlender Fibula eine Gelenkstabilitätzu erreichen, ist die Methode nach Gru-ca [18]. Bei dieser Operation wird die di-stale Tibia medialseitig osteotomiertund ungefähr 1,5 cm nach oben verscho-ben. Auûerdem wird sie nach auûen ver-schoben, wobei die entstehende Lückemit einem kortikalen Knochenspan ge-füllt wird. Dadurch entsteht eine zusätz-liche laterale Abstützung für den Talus.Thomas und Williams [21] berichtetenüber 9 Kinder, die sich dieser Methodeunterzogen hatten; 3 von ihnen erhieltenaufgrund einer nicht akzeptablen Bein-längendifferenz im Alter zwischen 3und 8 Jahren eine Amputation nachSyme. Die restlichen 6 Kinder hattenstabile Gelenke, allerdings mit einemdurchschnittlichen Valgus von 20 �(0±45 �). Die Plantarflexion betrug imMittel 20 �.

Die Autoren kamen zu dem Schluû,daû ein für das Gelenk zufriedenstellen-des Ergebnis mit der Methode nach


Tabelle 4Die Birch-Klassifikation der fibularen Hemimelie

Klassifikation Behandlung

Typ 1 Funktioneller FuûBeinlängenunterschied

1A 0±5 % Orthese/Epiphysiodese1B 6±10 % Epiphysiodese/Verlängerung1C 11±30 % 1±2 Verlängerungen/Amputation1D Gröûer 30 % > 2 Verlängerungen/Amputation

Typ 2 Nicht-funktioneller FuûObere Extremität

2A Funktionell Frühzeitige Amputation2B Nicht-funktionell Erhaltung zu erwägen

1 2 3

Abb. 7 ~ Catagni-Klassifikation der fibularen Hemimelie, Grad 1±3

Gruca erzielt werden könne und daû da-durch das Ergebnis einer nachfolgen-den Amputation nach Syme nicht be-einträchtigt wird.

Diese Kinder sind es dann auch, diein der Folge wahrscheinlich für eine Ex-tremitätenverlängerung geeignet sind.Der Fuû sollte während der Verlänge-rung in einem Fixateur externe ge-schützt werden, um ein Deformitäten-rezidiv zu verhindern. Eine zusätzlicheStabilisierung des Fuûgelenkes bei ei-ner Typ-1B-Deformität nach Achter-man und Kalamchi kann durch unter-schiedliche Verlängerung der Fibula er-reicht werden. Eine distale Verlänge-rung der Fibula bringt den lateralenMalleolus in eine annähernd normaleStellung.

Die häufig unterentwickelte distaleTibiaepiphyse auf der fibularen Seite er-höht die Tendenz eines Valgusrezidivs[19]. Dadurch wird eine nachfolgendeOperation mit entweder einer supra-malleolären Osteotomie oder einerSprunggelenkarthrodese notwendig.Diese zusätzliche Maûnahme kann zurgleichen Zeit wie die Verlängerung vor-genommen werden, indem man den Fi-xateur so ausbaut, daû er den Fuû ein-schlieût.

Bei komplett fehlender Fibula istder erhaltene Fuû mit Abschluû der Ske-lettreife meist steif und es bedarf oft ei-ner tibiotalaren Versteifung. Dies sollteberücksichtigt und gegenüber den Er-gebnissen einer frühen Amputation ab-gewogen werden, wenn man über denErhalt des Fuûes nachdenkt.

Verlängerung

Längendifferenzen der Extremitäten biszu 2 cm bedürfen keiner Behandlung.Differenzen zwischen 2±4 oder 5 cmkönnen entweder mit einer Schuherhö-hung oder einer Epiphysiodese ausge-glichen werden. Bei einer Differenz grö-ûer 5 cm wird eine Extremitätenverlän-gerung erforderlich. Dies muû mögli-cherweise mit einer Epiphysiodese aufder Gegenseite kombiniert werden, umdas Maû der erforderlichen Verlänge-rung zu verringern.

Die Techniken der Extremitäten-verlängerung haben sich in den letzten10 Jahren erheblich gewandelt, wodurches heute möglich ist, eine Extremität, dieman früher aufgrund der Schwere derDeformität hätte amputieren müssen,

zu verlängern. Die Extremitätenverlän-gerung beruht auf einer Knochen- undBindegewebeneubildung, welche durchDistraktion entsteht. Die Distraktionkann entweder mit einem unilateralenFixateur externe oder mit einem Ringfi-xateur gemacht werden, wobei derRingfixateur in der Behandlung der fi-bularen Hemimelie unbestreitbare Vor-teile hat. Ein unilateraler Fixateur eignetsich gut zur alleinigen Verlängerung, so-bald jedoch gleichzeitig eine Behand-lung des Fuûes oder des Sprunggelenksnotwendig wird oder das Knie aufgrundvon Instabilitäten geschützt werdenmuû, sollte ein Ringfixateur benutztwerden. Auûerdem können währendder Verlängerung auftretende Schwie-rigkeiten durch einen Aus- oder Umbaudes Ringfixateurs leichter gemanagedwerden.

Bei den meisten Extremitätenver-längerung bei der fibularen Hemimeliewurde, aufgrund seiner Flexibilität, derIlisarov-Fixateur benutzt [3, 8, 9].

Bei einer Verkürzung bis zu 10 %(Birch-Typ 1B oder Catagni-Grad 1)reicht eine einzeitige Verlängerung, diemeist im Alter von 12 Jahren durchge-führt wird. Die Verlängerung sollte zudiesem Zeitpunkt gemacht werden,weil die Längendifferenz bis zu diesemAlter mit einer Schuherhöhung ausge-glichen und eine ziemlich genau Vor-hersage der zu erwartenden Längendif-ferenz gemacht werden kann. Die prä-operative Planung sollte nicht nur eineMessung der Verkürzung sondernebenfalls eine Bestimmung der Valgus-

deformität einschlieûen. Mit einerGanzbeinstandaufnahme kann die Val-gusdeformität genau vermessen undihre Lokalisation bestimmt werden.Jede axiale Deformität kann gleichzeitigmit der Verlängerung korrigiert wer-den.

Bei einer stärkeren Verkürzung(11±30 %, was ungefähr 10±20 cm ent-spricht) braucht man mehr als eine Ver-längerung und der Femur muû mögli-cherweise zusätzlich zur Tibia verlän-gert werden. Da eine Schuherhöhungdie 5 cm überschreitet nur schlecht tole-riert wird, sollte als einfache Strategie,die erste Verlängerung vorgenommenwerden, wenn die Beinlängendifferenz5 cm überschreitet. Auûerdem kommtes seltener zu Komplikationen wie Ge-lenkeinsteifungen oder Kniegelenksub-luxationen, wenn die Verlängerungenin kleinen Teilschritten durchgeführtwerden und man nicht bis zu einem be-stimmten Alter wartet. Weiterhinkommt es seltener zu Kniegelenkein-steifungen, wenn Tibia und Femur nichtzur gleichen Zeit verlängert werden.Wenn nötig wird bei der ersten Tibia-verlängerung gleichzeitig eine Korrek-tur der tibialen Winkeldeformität vor-genommen. Der Fuû wird in den Fixa-teurrahmen eingeschlossen und dasSprunggelenk kann, falls nötig, stabili-siert werden, indem man den Kalkaneusmit lateral eingebrachten Olivendrähtenentweder akut oder gradweise in einevarische Position bringt. Bei einer Typ-1B-Deformität nach Achterman und Ka-lamchi kann die Fibula distal verlängert



Tabelle 5Behandlungsstrategie für die schwere fibulare Hemimelie

Alter Behandlung

9 Monate Fuûrekonstruktion

18 Monate±5 Jahre Winkelkorrektur und Verlängerung der Tibia(wenn die Extremitätenverkürzung 5 cm überschreitet)

8±10 Jahre Zweite TibiaverlängerungKorrektur des femoralen Valgus und Femurverlängerung(gleichzeitig mit einem femurotibialen Fuûfixateur)

12±13 Jahre Femur- und Tibiaverlängerung

Skelettreife Femur- und Tibiaverlängerungtibiotalare Arthrodese bei instabilem/schmerzhaftem Sprunggelenk

werden, um zusätzliche Winkelstabilitätzu erhalten. Dies wird erreicht, indemman die Fibula, unabhängig von der Ti-bia, mit einem anteroposterioren Drahtverlängert.

Das Kind sollte jährlich kontrolliertund mit einer Schuherhöhung versorgtwerden, sobald der Längenunterschiedder Extremität wieder zunimmt.

In einer 2. Sitzung wird die tibialeVerlängerung wiederholt und bei Be-darf zusätzlich eine femorale Verlänge-rung vorgenommen. Dies geschiehtkurz vor Abschluû der Skelettreife, wo-bei der Fuû während der tibialen Ver-längerung wieder in den Fixateur einge-schlossen werden sollte.

Bei ganz schweren Deformitäten(Birch 1D oder Catagni-Grad 3) bedarfes einer Fuûrekonstruktion, gefolgt voneiner stufenweisen Verlängerung der Ti-bia und des Femur. Dies ist sowohl fürden Operateur als auch für das Kind ex-trem anspruchsvoll und fordernd undeine Amputation kann ggf. eine vorzu-ziehende Alternative sein. Wenn mansich für den Erhalt der Extremität ent-scheidet, dann braucht man eine Be-handlungsstrategie, wie sie in Tabelle 5beschrieben ist, erforderlich. Wie man

sieht, beinhaltet die Behandlung, in Er-gänzung zur Fuûkorrektur, 4 Verlänge-rungsphasen, wobei 3 davon möglicher-weise einen Ganzbeinfixateur brauchen.Die Beinverlängerung wird bereits vonjungen Kindern gut toleriert und beischweren Deformitäten kann damit abeinem Alter von ungefähr 18 Monaten,oder wenn die Beinlängendifferenz5 cm überschreitet, begonnen werden(Abb. 8±10 zeigen Fallbeispiele von Ver-längerungen).

Behandlung des vernachlässigtenFalls

Einige Kinder, die überhaupt keine Be-handlung hatten oder nur Fuûoperatio-nen, um eine Prothesenanpassung zuermöglichen, kommen manchmal erstzu einem späteren Zeitpunkt. Auch die-se Kinder können von einer Extremitä-tenrekonstruktion profitieren, wobeidieselben Überlegungen auftauchen,wie bei Kindern, die schon in frühesterKindheit vorgestellt werden. Wieder istder Fuû der limitierende Faktor, derausschlaggebend dafür ist, ob sich eineRekonstruktion lohnt oder nicht. Bei äl-teren Kindern sollte bei extensiver Ver-

längerung die tibiale und die femoraleVerlängerung, sowie die tibiotalare Ver-steifung zum Erhalt eines plantigradenund stabilen Fuûes gleichzeitig erfolgen(Abb. 11, 12).

Bei jüngeren Kindern, bei denenman die Verlängerung in kleineren Stu-fen durchführen kann, kommt es selte-ner zu Komplikationen [9]. Die gröûteKomplikation bei einer extensiven Ver-längerung ist die Einsteifung des Knie-gelenks. Um diese zu verhindern, sollteder Fixateur das Kniegelenk einschlie-ûen und das Gelenk sollte ungefähr5 mm distrahiert werden, um den Ge-lenkknorpel zu schonen.

Ergebnisse

Die Behandlungsergebnisse bei fibula-rer Hemimelie sind abhängig vomSchweregrad der initialen Deformität.Bei Kindern mit schwacher Deformität(Birch 1 A und 1B oder Catagni-Grad 1)und einem funktionellen Fuû kannman durch eine Rekonstruktion ein zu-friedenstellendes und besseres Ergebnisder als bei Amputation erwarten. Beischwereren Deformitäten ist ein gutesErgebnis der Rekonstruktion nicht sosicher, weswegen die Amputation eine


Abb. 8 ~ Fallbeispiel einer Tibiaverlängerungmit gleichzeitiger Arthrodese des Sprungge-lenks. Der Fixateur wurde nach proximal aus-gebaut, um das Kniegelenk zu schützen

Abb. 9 ~ Tibiaverlängerung bei einem Kind(s. Abb. 6). Der Fixateur umschlieût den Rück-fuû, läût aber den Vorfuû frei, um dem Kinddas Greifen mit dem Fuû zu ermöglichen

Abb. 10 ~ Röntgenbild einer Tibiaverlängerungmit einem zirkulären Fixateur. Die Qualitätdes Regenerats kann aufgrund des Röntgen-bildes eingeschätzt werden

mögliche Alternative darstellen kann.Um die Ergebnisse definieren zu kön-nen, müssen die Kinder bis zum Zeit-punkt der Skelettreife nachbeobachtetwerden, wobei es bisher noch keine aus-reichenden Daten gibt, um abschlie-ûend Stellung zu beziehen. Viele Auto-ren haben über die Kurzzeitergebnisseder Verlängerung bei der fibularen He-

mimelie berichtet und mögliche auftre-tende Komplikationen aufgeführt [3±6,8, 9, 13, 14, 16, 19].

Bei allen Extremitäten kam es zukleineren Komplikationen wie Pininfek-tionen, welche konservativ behandeltwerden konnten und das Endergebnisnicht beeinflussen. Spezifischen Kom-plikationen, welche das Endergebnisbeeinträchtigen können, sind in Tabel-le 6 aufgeführt.

Bei einem Fibuladefizit fehlt nor-malerweise auch die distale, laterale Ti-biaepiphyse, was zu einer hohen Inzi-denz an Valgusdeformitäten desSprunggelenks führt. Auûerdem beob-achteten Sharma et al. [19] bei allen Pa-tienten einen frühzeitigen Schluû derabnormal geformten distalen Tibiaphy-se innerhalb des ersten Jahres der Ver-längerung. Sie nehmen an, daû die vonder dysplastischen distalen Tibiaepi-physe ausgehenden Kräfte während derVerlängerung groû genug sind, um eineWachstumshemmung hervorzurufen.Dies führt dazu, daû das nach Verlänge-rung verbleibende Tibiawachstum beiKindern mit kompletter fibularer Hemi-melie nicht vorhersagbar ist.

Cheng et al. [5] berichteten überVerlängerungsergebnisse bei 3 Patien-ten (4 Extremitäten) mit Fibualdefizit.Sie beobachteten eine progressive Val-gusdeformität und laterale Subluxationdes Sprunggelenks und des Fuûes asso-ziiert mit einer Vorwärtsbeugung undValgusdeformität der Tibia ungefährein Jahr nach der Verlängerung. Dies istals Folge des Wachstums der abnorma-len distalen Tibiaepiphyse bei instabi-lem Sprunggelenk zu verstehen und un-terstreicht die Bedeutung der Patienten-selektion, wenn es um die Entscheidung

des Extremitätenerhaltes bei komplettfehlender Fibula geht.

Catagni und Guerreschi [4] berich-teten über die Ergebnisse einer beende-ten Rekonstruktionsbehandlung von 21Extremitäten, bei 20 Patienten mit fibu-larer Hemimelie Grad 3 nach Catagni.2 Patienten haben eine eingeschränkteKniegelenkbeweglichkeit, mit einerKnieflexion von ungefähr 45 �; 5 Patien-ten haben eine verbliebene Pronations-stellung des Fuûes, kombiniert mit ei-



Abb. 11 ~ Fallbeispiel eines Kindesohne vorherige Behandlung. Das Kind liefmit Hilfe einer Verlängerungsprothese

Abb. 12 ~ Kind (s. Abb. 11), kurz vor Abschluûeiner gleichzeitigen Tibia- und Femurverlän-gerung und tibiotalaren Fusion. Der Fixateurerlaubt eine Distraktion des Kniegelenks,um den Gelenkknorpel zu schützen

Tabelle 6Komplikationen bei der Verlänge-rung bei fibularer Hemimelie

Lokalisa-tion

Komplikation

Fuû/Sprunggelenk

Valgus des Sprunggelenks,Einsteifung, Schmerzen

Tibia Rezidivierende Wölbung,Valgus

Knie Subluxation, Valgusdefor-mität

Femur Rezidivierender Valgus

Psyche Psychologische Störungen

Tabelle 7Management der fibularen Hemimelie

Schwereder Deformität

Leicht Mittel Schwer

Verkürzung < 10 cm 10±25 cm > 25 cm

Fuû 4/5 Strahlen 3/mehr Strahlen < 3 Strahlen

Sprunggelenk Stabilbeweglich

Erhaltbar Instabil

Behandlung Extremitätenrekonstruktion Umstritten Amputation

ner Einsteifung und müssen eine Fuûor-these tragen, um die Symptome zu lin-dern.

Gibbons und Bradish [9] beschrie-ben 10 Extremitäten bei 9 Patienten mitzufriedenstellender Verlängerung, regi-strierten aber in 2 Fällen eine Kniesub-luxation und in 2 weiteren Fällen einebleibende Einsteifung des Kniegelenksnach Fixateurentfernung.

Eine Einsteifung oder Subluxationdes Kniegelenks ist eine schwerwiegen-de Komplikation, welche die ursprüng-liche Entscheidung für eine Rekon-struktion in Frage stellt. Diese Patientenhätten möglicherweise einer Amputati-on zugeführt werden sollen, um ihreKniegelenkfunktion zu erhalten.

Über den psychologischen Preis ei-ner Rekonstruktion mit einem Fixateurexterne hat Morton [15] berichtet. Mäûi-ge bis schwere Verschlechterungen dermentalen Befindlichkeit wurden beifast der Hälfte der Patienten (48,2 %)während der Ilisarov-Behandlung be-obachtet. Die Mehrheit dieser Patientenlitt unter Depressionen, welche von Ein-stellungsschwierigkeiten auf die Be-handlung bis hin zu schweren Depres-sionen reichten. Dennoch war die Mehr-zahl der Probleme vorübergehend undverschwand bei entsprechender Be-handlung wieder.

Die Ergebnisse zeigen, daû die Ex-tremitätenrekonstruktion, vor allembei einem kompletten Fehlen der Fibula,nicht ohne Komplikationen ist. Diesmuû abgewogen werden mit den Ergeb-nissen, die mittels einer Amputation zuerreichen sind. Eine Amputation ver-

spricht einen kürzeren Krankenhaus-aufenthalt als die Rekonstruktion undhat nicht die Komplikationen einer Ver-längerung [16]. Auf jeden Fall ist eineRekonstruktion keine einzeitige Be-handlung, weil ein Knievalgus, bedingtdurch das asymmetrische Wachstumder distalen Femurepiphyse und derproximalen Tibiaepiphyse, später ggf.einer Winkelkorrektur oder einer late-ralen Hemiepiphysiodese des Kniege-lenks bedarf [7].

Johnston und Haideri [11] vergli-chen die funktionellen Ergebnisse nachExtremitätenerhalt mit denjenigennach einer Amputation nach Syme [11];10 Patienten, 6 mit Syme-Amputationund 4 mit Extremitätenrekonstruktionwurden mittels Ganganalyse und Cy-bex-Test untersucht. Sie beobachtetenauch einen zunehmenden Knievalgusauf der betroffenen Seite bei Patienten,die mit einer Amputation nach Symebehandelt wurden, nicht jedoch bei Ti-biaverlängerungen, bei denen der Val-gus korrigiert wurde. Sie fanden heraus,daû die verlängerten Extremitäten si-gnifikant schwächer waren als die nor-malen Gegenseite aber genauso starkoder sogar stärker, als Extremitäten, beidenen der Fuû amputiert wurde. Ob-wohl die verlängerten Extremitäteneine Einsteifung (Verlust der Dorsalfle-xion) und einen Fallfuû (Schwäche desM. tibialis anterior durch die Verlänge-rung) zeigten, konnten die Sprungge-lenke dennoch genügend Kraft aufbrin-gen, so daû sie nicht signifikant unter-schiedlich gegenüber der normalen Ex-tremität und funktionell besser als eineGelenkprothese waren. Die absoluteKraftentwicklung der ganzen Syme-Ex-tremität war die gleiche, wie die der ver-längerten Extremität, der Kraftverlustder Sprunggelenkbewegung bei denSyme-Kindern resultierte aus der Hüfte.Dies ist möglicherweise der Grund, daûKinder mit einer Syme-Amputation ge-ringere oder gar keine funktionellenProbleme haben, vorausgesetzt die guteKnieextension bleibt erhalten. Kindermit fibularer Hemimelie, bei denen dieExtremität erhalten wurde und die untereiner Subluxation oder einem Bewe-gungsverlust des Kniegelenks litten, wa-ren doppelt benachteiligt, weil sie durchden Extremitätenerhalt ein schlechtesErgebnis hatten und keine exzellenteFunktion durch eine Symeamputationmehr erreichen konnten.

Fazit für die Praxis

Die Behandlung der fibularen Hemimeliemacht sowohl bei den Verlängerungstechni-ken als auch bei der prothetischen Versor-gung, Fortschritte, was die Entscheidung,entweder eine Extremitätenrekonstruktionoder eine Amputation vorzunehmen, beein-fluût. Dies ist in der Tabelle 7 zusammenge-faût. Übereinstimmung herrscht darüber,daû bei weniger schwer betroffenen Extre-mitäten eine Rekonstruktion angestrebtwerden sollte, wohingegen bei schwer be-troffenen Extremitäten die Amputation dieTherapie der Wahl ist. Für die Gruppe der Pa-tienten, zwischen diesen Schweregraden,gibt es keine definitive Antwort, welche diebessere Methode ist und die Eltern dieserKinder müssen möglichst vollständig sowohlüber die Vor- und Nachteile einer Extremitä-tenrekonstruktion als auch die einer Ampu-tation aufgeklärt werden, um eine Behand-lungsstrategie festzulegen. Für einige Fami-lien mag eine Amputation, auch wenn sievom Operateur empfohlen wird, als nicht ak-zeptabel gelten, besonders in der Kindheit,wenn sie die Fortschritte des Kindes sehenwollen. Wenn bei diesen Kindern die Extre-mität erhalten werden soll, so muû jedemögliche Anstrengung unternommen wer-den, um die Kniefunktion zu erhalten und dasErgebnis einer möglichen späteren Amputa-tion nicht zu gefährden.

Um eine Behandlungsstrategie besserfestlegen zu können, braucht man zunächstLangzeitergebnisse von Kindern mit fibularerHemimelie, deren Extremität erhalten wurde,vor allen von jenen, bei denen eine extensiveVerlängerung durchgeführt wurde.

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