Sindroame hemoragipare

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<p>HEMOSTAZA NORMALA I. Etapa vasculara - vasoconstrictie - reflex axonic, serotonina II. Etapa trombocitara III. Etapa coagulare IV. Etapa fibrinoliza</p> <p>HEMOSTAZA NORMALA I. Endoteliul - functia 1. bariera de permeabilitate -2. secretie:ataseaza</p> <p>F. Willebrand trombomodulin trombina, proteina C, S - fibronectina inhibitorul activatorului tisular al plasminogenului - PGI 2 , Endotelina</p> <p>II. Etapa trombocitara- adeziunea prin receptori Gp I la: colagenul subendotelial - fibronectin + f. Willebrand</p> <p>prin Gp IIb IIIa la: - agregarea fibrinogen - ADP subendotelial- Tx A 2</p> <p>- secretia - Ca +2 , Factor 3, 4,</p> <p>COAGULAREA - extrinseca - tromboplastina tisulara - III - VIIProteina C</p> <p>Xa</p> <p>- X</p> <p>COAGULAREA - intrinseca - trombocite activatecolagenul subendotelial factorul XII</p> <p>- XII - XI - IX</p> <p>XII a XI a</p> <p>X a</p> <p>Ca, F3plachetar, VIII</p> <p>- X</p> <p>COAGULAREA - calea comuna - X</p> <p>Xa</p> <p>Proteina C</p> <p>IIa</p> <p>- II</p> <p>Ca, F3plachetar, V</p> <p>- fibrinogen fibrina +</p> <p>CLASIFICAR E I Etapa vasculara : Purpura vasculara - congeniala - dobandita II Etapa trombocitara : Purpura trombocitara trombocitopenie - trombopatii -</p> <p>III Etapa coagulare</p> <p>- Purpura deficienta factorilor de coagulare congenitala dobandita IV. Etapa fibrinolizei - Purpura fibrinolitica V Etapa reologica - Purpura ortostatica VI. Etapa activare sistem monocitmacrofag - purpura CID</p> <p>I. Purpure vasculare - congenitaleEhler Danlos osteogeneza imperfecta Rendu - Osler</p> <p>- dobanditescorbut senila Sindrom Henoch Schonlein virale infectioasa - meningococcica, disglobulinemii - Waldenstrom, mielom, disglobulinemie mixta</p> <p>Boala Rendu Osler- congenitala autosomal dominanta defect perete venos</p> <p>fistule arteriovenoase(mucoasa digestiva, plaman, ficat, splina, cerebral)</p> <p>Telangiectatizia ereditara</p> <p>Manifestari clinice1. telangiectazii cutanate, mucoase 2. epistaxis, hemoptizii, melena, 3. anemie feripriva cronica 4. anevrisme arteriovenoase hepatice cu sindrom hiperkinetic cardiovascular</p> <p>Diagnostic diferential1. Telangiectaziile sclerodermie</p> <p>(CREST) 2. Pete telangiectatice</p> <p>3. B Fabry (Angiokeratoma corporis difusum)</p> <p>CERST</p> <p>Boala Fabry- boala a metabolismului glicolipidic(ceramide intramacrofagic)</p> <p>- leziuni nodulare inchise la culoare (aproape negre) periombilical, scrotal,</p> <p>Pete telangiectatice</p> <p>Tratament boala Rendu Osler</p> <p>1. Suportiv: tamponament nazal, unguente ( dermatol), cauterizari contraindicate 2. Trat anemiei : fier, ac folic,</p> <p>vit B12 la 3 luni</p> <p>3. Trat chirurgical al fistulelor mari greu</p> <p>2. Purpure vasculare anomalii dobandite ale tesutului conjunctiv</p> <p>Purpura de staza</p> <p>Purpura de senila</p> <p>Scorbutul</p> <p>- patogenie:- deficit vit C deficit de colagen (hidroxiprolina) - reduce adeziunea, agregarea plachetelor, - clinic : - purura in jurul foliculului pilos, durere - hipercheratoza - rar: HDS, hemoragii musculare</p> <p>3. Purpure vasculare dobandite- boli infectioase - boli de tesut conjunctiv - hiper/disglobulinemii - Henoch</p> <p>Purpure vasculare dobandite 1.Boli infectioase</p> <p>- etiopatogenie - complexe imune circulante - post infectiibacteriene, virale, rickettsi - medicamente penicilina, sulfamide,allopurinol</p> <p>Purpura infectioasa- infectii (virusuri, meningococ, rickettsi) - patogenie: complexe imune circulante</p> <p>- clinic :- purura bule hemoragice purpura fulminans </p> <p>tratament antiinfectios</p> <p>Purpura fulminans post zona zoster</p> <p>Endocardita bacteriana</p> <p>Sindromul hemolitic uremic- microtromboze exclusiv in vase renale - etiologie: infectiasa</p> <p>- patogenie: - copii, adolescenti - dupa infectii (E Coli, Shigella)</p> <p>- leziune de celule endoteliale, microtromboze a. aferenta, glomerul</p> <p>Sindromul hemolitic uremic- microtromboze exclusiv in vase renale - etiologie: infectiasa</p> <p>- clinic:- purpura - insuf renala acuta - HTA - AH microangiopatica</p> <p>- evolutie :- deces prin IRA</p> <p>- 10- 50% cazuri IRC - tratament - dializa in IRA</p> <p>Purpure vasculare dobandite Boli de tesut conjunctiv Vasculita poliartrita reumatoida</p> <p>Purpura disglobulinemica- gamapati monoclonale (Waldenstrom, mielommultiplu)</p> <p>- crioglobulinemia globuline anormale si complexe imune</p> <p>- patogenie:- vascozitate sangvina cerscuta - reduce adeziunea, agregarea plachetelor, - clinic : - purura - nefrita - artarlgii</p> <p>- tratament </p> <p>Purpura hiperglobulinemica</p> <p>Hemoragii subunghiale - crioglobulinemie</p> <p>Purpura Henoch Schonlein- etiopatogenie infectie streptococica50%cazuri, respiratorie) (faringiana </p> <p>-alergii alimentare, medicamnetoase (chinidina, sulfamide)</p> <p>IgA2</p> <p>membrana bazala capilara - complexe imune</p> <p>Manifestari clinice</p> <p>Purpura Henoch Schonlein</p> <p>Manifestari clinice1. purpura 2. poliartralgii 3. colica abdominala, melena,rar</p> <p>perforatie intestinala</p> <p>Prognostic mesangiala focala favorabil in general</p> <p>4. Hematurie, proteinurie GNA ac</p> <p>evolutie cu recidive purpurice</p> <p>Tratament1. Penicilina infectie</p> <p>streptococcica</p> <p>2. Corticoterapie 1mg/kg Prognostic prednison- favorabil in general - evolutie cu recidive purpurice</p> <p>Complicatii</p> <p>- IRA - perforatie intestinala</p> <p>Purpure vasculare rare- anticoagulante - autoflagelare - staza(heparina</p> <p>nefractionata)</p> <p>Necroza cumarinica</p> <p>Purpura trombocitopenica</p> <p>I. Productie scazuta de trombocite</p> <p>- trombocitopenia &lt; 100 000/mm</p> <p>3</p> <p>- Nr redus de megacariocite in maduva</p> <p>1. infiltrat medular : leucemii, limfoame, mielom, metastaze, granuloame</p> <p>2. sindr mielodisplazice: idiopatica secundara: radiatii, medicamente, virusuri 3. anomalii congenitale: pancitopenia Fanconi, trombocitopenia autosomal recisiva, boala May Hegglin,</p> <p>II. Distructie crescuta trombocite:</p> <p>- trombocitopenia &lt; 100000/mm</p> <p>3</p> <p>- scurtarea duratei de viata a trombocitelor - nr crescut de megacariocite in maduva</p> <p>1. Distructie crescuta : a) mecanisme imune b) distructie- splina - consum CID</p> <p>1. Distructie prin mecanisme mune imune :</p> <p>- PTI autoimuna acuta, cronica (PTI) - purpura posttransfuzionala - neonatala alloimuna - post medicamentoasa - autoimuna secundara</p> <p>Purpure trombocitopenica autoimuna idiopatica- etiopatogeniepe - autoanticorpi in plasma si membrana trombocitelor - distrugere prematura a trombocitelor macrofagele splinice</p> <p>Purpure trombocitopenica autoimuna idiopatica acuta - etiopatogenieIgG - autoanticorpi antitrombocitari</p> <p>- antigene : virus gripal, rubeolic, hepatitic, HIV, Ebstein Barr,</p> <p>- clinic</p> <p>- petesii fara splenomegalie</p> <p>- paraclinic- TS prelungit - trombocitopenie - maduva: megcariocite numeroase oprite in maturatie - IgG antiitrombocitari</p> <p>Maduva: Numar crescut de megacarioocite Nu megcariocite trombocitogene</p> <p>- evolutie- boala autolimitata cu vindecare, - uneori cu purpura in valuri</p> <p>-</p> <p>- 20% cronicizare tratament - cortioterapie in cazuri grave</p> <p>- plasmafereza in risc de hemoragie cerebrala</p> <p>Purpure trombocitopenica autoimuna idiopatica cronica- etiopatogenie - anticorpi antitrombocitari anti receptori IIb-IIIa, anti glicoproteina Ib</p> <p>Purpure trombocitopenica autoimuna idiopatica cronica - clinic- femei / barbati = 3/1 - astenie, petesii - nepalpabile, fara bule hemoragice, echimoze, - metroragii, sangerari digestive, - fara splenomegalie</p> <p>- paraclinic</p> <p>- trombocitopenie - maduva: megcariocite tinere</p> <p>- paraclinic- TS prelungit - trombocitopenie - maduva: megcariocite tinere numeroase oprite in maturatie,</p> <p>- evolutierare - cronica, remisiuni spontane f</p> <p>- tratament- cortioterapie 1mg/kg/zi- 50% remisiune partiala, raspunsuns la 6</p> <p>saptamani</p> <p>- gama globulina iv</p> <p> 3luni blocarea sistemului monocit-macrofag</p> <p>corticorezistente - rituximab anticorp antiCD20, distrugelimfocite B ce sintetizeaza anticorpi antitrombociatari - imuran 3 luni +/- vinblastin</p> <p>- splenectomie forme</p> <p>Purpure trombocitopenica alloimuna - postnatala- anticorpi antitrombocitari ce trec palacenta A1</p> <p>- clinic</p> <p>- anti sistemului PI</p> <p>- sindrom hemoragipar imediat dupa nastere - manifestari grave la urmatorii copii</p> <p>Purpure trombocitopenica posttransfuzionala- anticorpi antitrombocitari - anti sistemului PIA1</p> <p>- clinic- la 7 zile de la transfuzie, masa</p> <p>trombocitara</p> <p>- tratament</p> <p>- corticoterapie, plasmafereza, exanguinotransfuzie</p> <p>Purpure trombocitopenica postmedicamentoasa- actiune maduva osoasa - arabinosid, daunorubicina, - tiazidice, estrogeni - distructie imuna - antibiotice, sulfamide, - chinidina, chinina - metildopa - Saruri de aur, - heparina</p> <p>Purpure trombocitopenica postmedicamentoasa- mecanism imun:</p> <p>1. complexe imune anti medicament + proteina plasmatica - absorbtie nespecifica a complexelor pe trombocit inocent bystander 2. medicament fixat pe trombocit, anticorpi anti complex medicament + trombocit</p> <p>- clinic- petesii, frecvent sindrom hemoragic sever aparut dupa medicamente</p> <p>- paraclinic</p> <p>( citoplasma granulata, vacuole)</p> <p>- megacariocite normale, intens trombogene</p> <p>azurofila, fara</p> <p>- tratament</p> <p>- intreruperea medictiei, corticoterapie, plasmafereza,</p> <p>Purpure trombocitopenica autoimuna secundara- LES - LLC, limfoame</p> <p>- HIV</p> <p>- paraclinic - trombocitopenie</p> <p>- maduva: megacariocite normale, anomalii morfolgice tratament zidovudin</p> <p>Trombopatiidefect de receptor GpIb/IX ptr vFW- boala autosomal recesiva</p> <p>1. Sindromul Bernard Soulier</p> <p>defect</p> <p>2. Trombastenia Glanzman de receptor GpIIb/IIIa - boala autosomal recesiva</p> <p>aspirina, AINS</p> <p>3. defecte de sinteza TxA2 </p> <p>4. defecte ale granulor de stocaj</p> <p>Sindrom hemoragic prin anomalii de coagulare1. Hemofilia A deficienta factor VIII- anomalia genei F VIII bratul lung cromozom X- mutatii punctiforme, deletii importante - incidenta 1/ 10 000 - boala afecteaza aproape exclusiv barbatii, deoarece la femei heterozigote cromozomul X asogura sinteza necesara de f VIII, fapt ce nu este realizat de cromozomul XY la barbati</p> <p>suprafata f. von Willebrand</p> <p>Factorul VIII proteina 80 000 daltoni, pe</p> <p>F VIII sintetizat in ficat - concentratie plasmatica = 10 g/l - durata de viata 8-12 oreHemostaza normala necesita activitate 25% f VIII</p> <p>Hemofilia A - deficienta factor VIII xGeneratia I X y x</p> <p>X</p> <p>y</p> <p>Generatia II</p> <p>x X x</p> <p>X X</p> <p>y</p> <p>X</p> <p>y</p> <p>X</p> <p>y</p> <p>X</p> <p>x y x</p> <p>x X x</p> <p>Generatia III</p> <p>X</p> <p>y</p> <p>Generatia IV</p> <p>x X X x</p> <p>x X x</p> <p>X</p> <p>y</p> <p>- Clinic - copii - baieti, tineri - hematoame, hemartroza, hemoragii: muschi, orofaringe, cerebrale</p> <p>Hemofilia A</p> <p>Hemartroze hemofilia A</p> <p>- Diagnostic paraclinic- T sangerare - T coagulare = normal = prelungit</p> <p>- T tromboplastina partial activata = prelungit - Concentratie F VIII = scazuta</p> <p>- AND fetal</p> <p>- Forme - severe .. 1% - medii - usoareVIII</p> <p>activitate f VIII</p> <p>.. 1-5% activitate f VIII .. 5% activitate f VIII</p> <p>- f usoare . 5 - 25% activitate f</p> <p>TratamentForme medii - crioprecipitat(efecte secundare: infectie vir hepatitic, HIV, IgG anti F VIII)</p> <p>Forme severe - concentrat de factor VIII - cocentrat VIIa / f tisular - cocentrat VIIa recombinat Forme usoare - desmopresin - EACA inainte de extractii dentare</p> <p>Preventia hemorgiilor chirurgicalepreoperator - concentrat de factor VIII - cocentratia factor VIII 50% Postoperator - 14 (chirurgie generala) - 21 zile (chirurgia genunchiului) - concentrat de factor VIII - cocentratia factor VIII 50%</p> <p>1. Hemofilia B boala Christmas deficienta factor IX</p> <p>- 20% din hemofilii, incidenta 1/100 000 - Factor IX - sinteza hepatica dependenta de vit. K - Anomalia genei IX bratul lung cromozom X- mutatii punctiforme, 1/3 spontane - microdeletii</p> <p>- 800 pattern- uri de anomalii moleculare ex: factor IX Leiden 11 mutatii punciforme</p> <p>1. Hemofilia B boala Christmas deficienta factor IX- Clinic sindrom hemoragipar expresie fenotipica variabila - ameliorare la pubertate, sub androgeni - Paraclinic concentratia fact IX &lt; 1% - Tratament plasma proaspata, - complex protrombinic liofilizat</p> <p>( risc de tromboze)</p> <p>- Boala Von Willebrand- 1 la 100 500 persoane este cea mai comuna anomalie mostenita de sangrare - FvW - glicoproteina multimerica heterogena secretata de endoteliu si plachete 1. favorizeaza adeziunea plachetelor la receptori subendoteliali 2. transportor plasmatic al F VIII - nivel palsmatica 10mg/L reduceri modeste FvW sau modificare moleculara determina S hemoragipar</p> <p>1. Boala fon Willebrand</p> <p>- precursor F Willebrand sintetizat de endoteliu si megacariocite - functii F Willebrand - adeziunea trombocit la endoteliu - transportor f VIII - concentratia plasmatica: 10 mg/dl</p> <p>- Clinic:- femei si barbati - hemoragii cutanate si mucoase- forme: - usoare, medii, severe</p> <p>- DG. paralinic:</p> <p>- TS - prelungit - Agregare plachetara la ristocetina= absenta - APTT normal, T Quik-normal - Concentratia plasmatica F Willebrand - scade - Tratament: crioprecipitat, desmopresin</p> <p>Boala von Willebrand:- boala autosomal dominanta, forma heterozigota vWf este produs de gena normala</p> <p>- BvW tip I - nivel descrescut cu 50% alFvW</p> <p>- sangerare la traumatisme, chirurgie,epistaxis, hemoragii mici mucoase, subcutanate - Diagnostic: - TS &gt;,- nivel plasmatic vWF 4. Fibrinogen &lt; 5. PDF+++</p> <p>Sindrom hemolitic uremic- clinic - copii, tineri - IRA, sindr hemoragipar, rar sindrom neurologic - prognostic - 50-80% mortalitate - tratament - plasmafereza, exanguinotransfuzia</p> <p>- Tratamen CID- tratamentul bolii de baza</p> <p>- reechilibrare hidroelectrolitica - heparina 1000 UI/ora, 5000 UI la 4ore - EACA = 4-6g/24 ore</p> <p>( blocheaza PDF)</p> <p>- Fibrinoliza activator tisular plasminogenPAI</p> <p>plasminogen tromb plasmina fibrina PDF</p> <p> 2 anti plasmina</p> <p>- Fibrinoliza primara - deficitul 2 anti plasmina</p> <p>- sindrom hemoragipar - paraclinic- scade mult fibrinogenul - aPTT, T Quik aproape normale - trombocite normale</p> <p>- tratament- plasma proaspata, EACA</p> <p>ELEMENTE CLINICE DIAGNOSTIC DIFERENTIAL- Sindromul hemoragipar- varsta, sex - conditii de declansare - purpura - localizare - leziuni palpabile, buloase, micronecrotice - acuta, cronica - hemoragii: mucoase, articulare, SNC</p> <p>ELEMENTE PARACLINICE DIAGNOSTIC DIFERENTIAL - Timp sangerare- Trombocite - Timp coagulare- fibrinogen - aPTT - t Quik - concentratie f VIII, IX, von willebrand</p> <p>-</p> <p>PDF liza cheagului</p>