Sindroame hemoragipare

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HEMOSTAZA NORMALA I. Etapa vasculara - vasoconstrictie - reflex axonic, serotonina II. Etapa trombocitara III. Etapa coagulare IV. Etapa fibrinoliza

HEMOSTAZA NORMALA I. Endoteliul - functia 1. bariera de permeabilitate -2. secretie:ataseaza

F. Willebrand trombomodulin trombina, proteina C, S - fibronectina inhibitorul activatorului tisular al plasminogenului - PGI 2 , Endotelina

II. Etapa trombocitara- adeziunea prin receptori Gp I la: colagenul subendotelial - fibronectin + f. Willebrand

prin Gp IIb IIIa la: - agregarea fibrinogen - ADP subendotelial- Tx A 2

- secretia - Ca +2 , Factor 3, 4,

COAGULAREA - extrinseca - tromboplastina tisulara - III - VIIProteina C

Xa

- X

COAGULAREA - intrinseca - trombocite activatecolagenul subendotelial factorul XII

- XII - XI - IX

XII a XI a

X a

Ca, F3plachetar, VIII

- X

COAGULAREA - calea comuna - X

Xa

Proteina C

IIa

- II

Ca, F3plachetar, V

- fibrinogen fibrina +

CLASIFICAR E I Etapa vasculara : Purpura vasculara - congeniala - dobandita II Etapa trombocitara : Purpura trombocitara trombocitopenie - trombopatii -

III Etapa coagulare

- Purpura deficienta factorilor de coagulare congenitala dobandita IV. Etapa fibrinolizei - Purpura fibrinolitica V Etapa reologica - Purpura ortostatica VI. Etapa activare sistem monocitmacrofag - purpura CID

I. Purpure vasculare - congenitaleEhler Danlos osteogeneza imperfecta Rendu - Osler

- dobanditescorbut senila Sindrom Henoch Schonlein virale infectioasa - meningococcica, disglobulinemii - Waldenstrom, mielom, disglobulinemie mixta

Boala Rendu Osler- congenitala autosomal dominanta defect perete venos

fistule arteriovenoase(mucoasa digestiva, plaman, ficat, splina, cerebral)

Telangiectatizia ereditara

Manifestari clinice1. telangiectazii cutanate, mucoase 2. epistaxis, hemoptizii, melena, 3. anemie feripriva cronica 4. anevrisme arteriovenoase hepatice cu sindrom hiperkinetic cardiovascular

Diagnostic diferential1. Telangiectaziile sclerodermie

(CREST) 2. Pete telangiectatice

3. B Fabry (Angiokeratoma corporis difusum)

CERST

Boala Fabry- boala a metabolismului glicolipidic(ceramide intramacrofagic)

- leziuni nodulare inchise la culoare (aproape negre) periombilical, scrotal,

Pete telangiectatice

Tratament boala Rendu Osler

1. Suportiv: tamponament nazal, unguente ( dermatol), cauterizari contraindicate 2. Trat anemiei : fier, ac folic,

vit B12 la 3 luni

3. Trat chirurgical al fistulelor mari greu

2. Purpure vasculare anomalii dobandite ale tesutului conjunctiv

Purpura de staza

Purpura de senila

Scorbutul

- patogenie:- deficit vit C deficit de colagen (hidroxiprolina) - reduce adeziunea, agregarea plachetelor, - clinic : - purura in jurul foliculului pilos, durere - hipercheratoza - rar: HDS, hemoragii musculare

3. Purpure vasculare dobandite- boli infectioase - boli de tesut conjunctiv - hiper/disglobulinemii - Henoch

Purpure vasculare dobandite 1.Boli infectioase

- etiopatogenie - complexe imune circulante - post infectiibacteriene, virale, rickettsi - medicamente penicilina, sulfamide,allopurinol

Purpura infectioasa- infectii (virusuri, meningococ, rickettsi) - patogenie: complexe imune circulante

- clinic :- purura bule hemoragice purpura fulminans

tratament antiinfectios

Purpura fulminans post zona zoster

Endocardita bacteriana

Sindromul hemolitic uremic- microtromboze exclusiv in vase renale - etiologie: infectiasa

- patogenie: - copii, adolescenti - dupa infectii (E Coli, Shigella)

- leziune de celule endoteliale, microtromboze a. aferenta, glomerul

Sindromul hemolitic uremic- microtromboze exclusiv in vase renale - etiologie: infectiasa

- clinic:- purpura - insuf renala acuta - HTA - AH microangiopatica

- evolutie :- deces prin IRA

- 10- 50% cazuri IRC - tratament - dializa in IRA

Purpure vasculare dobandite Boli de tesut conjunctiv Vasculita poliartrita reumatoida

Purpura disglobulinemica- gamapati monoclonale (Waldenstrom, mielommultiplu)

- crioglobulinemia globuline anormale si complexe imune

- patogenie:- vascozitate sangvina cerscuta - reduce adeziunea, agregarea plachetelor, - clinic : - purura - nefrita - artarlgii

- tratament

Purpura hiperglobulinemica

Hemoragii subunghiale - crioglobulinemie

Purpura Henoch Schonlein- etiopatogenie infectie streptococica50%cazuri, respiratorie) (faringiana

-alergii alimentare, medicamnetoase (chinidina, sulfamide)

IgA2

membrana bazala capilara - complexe imune

Manifestari clinice

Purpura Henoch Schonlein

Manifestari clinice1. purpura 2. poliartralgii 3. colica abdominala, melena,rar

perforatie intestinala

Prognostic mesangiala focala favorabil in general

4. Hematurie, proteinurie GNA ac

evolutie cu recidive purpurice

Tratament1. Penicilina infectie

streptococcica

2. Corticoterapie 1mg/kg Prognostic prednison- favorabil in general - evolutie cu recidive purpurice

Complicatii

- IRA - perforatie intestinala

Purpure vasculare rare- anticoagulante - autoflagelare - staza(heparina

nefractionata)

Necroza cumarinica

Purpura trombocitopenica

I. Productie scazuta de trombocite

- trombocitopenia < 100 000/mm

3

- Nr redus de megacariocite in maduva

1. infiltrat medular : leucemii, limfoame, mielom, metastaze, granuloame

2. sindr mielodisplazice: idiopatica secundara: radiatii, medicamente, virusuri 3. anomalii congenitale: pancitopenia Fanconi, trombocitopenia autosomal recisiva, boala May Hegglin,

II. Distructie crescuta trombocite:

- trombocitopenia < 100000/mm

3

- scurtarea duratei de viata a trombocitelor - nr crescut de megacariocite in maduva

1. Distructie crescuta : a) mecanisme imune b) distructie- splina - consum CID

1. Distructie prin mecanisme mune imune :

- PTI autoimuna acuta, cronica (PTI) - purpura posttransfuzionala - neonatala alloimuna - post medicamentoasa - autoimuna secundara

Purpure trombocitopenica autoimuna idiopatica- etiopatogeniepe - autoanticorpi in plasma si membrana trombocitelor - distrugere prematura a trombocitelor macrofagele splinice

Purpure trombocitopenica autoimuna idiopatica acuta - etiopatogenieIgG - autoanticorpi antitrombocitari

- antigene : virus gripal, rubeolic, hepatitic, HIV, Ebstein Barr,

- clinic

- petesii fara splenomegalie

- paraclinic- TS prelungit - trombocitopenie - maduva: megcariocite numeroase oprite in maturatie - IgG antiitrombocitari

Maduva: Numar crescut de megacarioocite Nu megcariocite trombocitogene

- evolutie- boala autolimitata cu vindecare, - uneori cu purpura in valuri

-

- 20% cronicizare tratament - cortioterapie in cazuri grave

- plasmafereza in risc de hemoragie cerebrala

Purpure trombocitopenica autoimuna idiopatica cronica- etiopatogenie - anticorpi antitrombocitari anti receptori IIb-IIIa, anti glicoproteina Ib

Purpure trombocitopenica autoimuna idiopatica cronica - clinic- femei / barbati = 3/1 - astenie, petesii - nepalpabile, fara bule hemoragice, echimoze, - metroragii, sangerari digestive, - fara splenomegalie

- paraclinic

- trombocitopenie - maduva: megcariocite tinere

- paraclinic- TS prelungit - trombocitopenie - maduva: megcariocite tinere numeroase oprite in maturatie,

- evolutierare - cronica, remisiuni spontane f

- tratament- cortioterapie 1mg/kg/zi- 50% remisiune partiala, raspunsuns la 6

saptamani

- gama globulina iv

3luni blocarea sistemului monocit-macrofag

corticorezistente - rituximab anticorp antiCD20, distrugelimfocite B ce sintetizeaza anticorpi antitrombociatari - imuran 3 luni +/- vinblastin

- splenectomie forme

Purpure trombocitopenica alloimuna - postnatala- anticorpi antitrombocitari ce trec palacenta A1

- clinic

- anti sistemului PI

- sindrom hemoragipar imediat dupa nastere - manifestari grave la urmatorii copii

Purpure trombocitopenica posttransfuzionala- anticorpi antitrombocitari - anti sistemului PIA1

- clinic- la 7 zile de la transfuzie, masa

trombocitara

- tratament

- corticoterapie, plasmafereza, exanguinotransfuzie

Purpure trombocitopenica postmedicamentoasa- actiune maduva osoasa - arabinosid, daunorubicina, - tiazidice, estrogeni - distructie imuna - antibiotice, sulfamide, - chinidina, chinina - metildopa - Saruri de aur, - heparina

Purpure trombocitopenica postmedicamentoasa- mecanism imun:

1. complexe imune anti medicament + proteina plasmatica - absorbtie nespecifica a complexelor pe trombocit inocent bystander 2. medicament fixat pe trombocit, anticorpi anti complex medicament + trombocit

- clinic- petesii, frecvent sindrom hemoragic sever aparut dupa medicamente

- paraclinic

( citoplasma granulata, vacuole)

- megacariocite normale, intens trombogene

azurofila, fara

- tratament

- intreruperea medictiei, corticoterapie, plasmafereza,

Purpure trombocitopenica autoimuna secundara- LES - LLC, limfoame

- HIV

- paraclinic - trombocitopenie

- maduva: megacariocite normale, anomalii morfolgice tratament zidovudin

Trombopatiidefect de receptor GpIb/IX ptr vFW- boala autosomal recesiva

1. Sindromul Bernard Soulier

defect

2. Trombastenia Glanzman de receptor GpIIb/IIIa - boala autosomal recesiva

aspirina, AINS

3. defecte de sinteza TxA2

4. defecte ale granulor de stocaj

Sindrom hemoragic prin anomalii de coagulare1. Hemofilia A deficienta factor VIII- anomalia genei F VIII bratul lung cromozom X- mutatii punctiforme, deletii importante - incidenta 1/ 10 000 - boala afecteaza aproape exclusiv barbatii, deoarece la femei heterozigote cromozomul X asogura sinteza necesara de f VIII, fapt ce nu este realizat de cromozomul XY la barbati

suprafata f. von Willebrand

Factorul VIII proteina 80 000 daltoni, pe

F VIII sintetizat in ficat - concentratie plasmatica = 10 g/l - durata de viata 8-12 oreHemostaza normala necesita activitate 25% f VIII

Hemofilia A - deficienta factor VIII xGeneratia I X y x

X

y

Generatia II

x X x

X X

y

X

y

X

y

X

x y x

x X x

Generatia III

X

y

Generatia IV

x X X x

x X x

X

y

- Clinic - copii - baieti, tineri - hematoame, hemartroza, hemoragii: muschi, orofaringe, cerebrale

Hemofilia A

Hemartroze hemofilia A

- Diagnostic paraclinic- T sangerare - T coagulare = normal = prelungit

- T tromboplastina partial activata = prelungit - Concentratie F VIII = scazuta

- AND fetal

- Forme - severe .. 1% - medii - usoareVIII

activitate f VIII

.. 1-5% activitate f VIII .. 5% activitate f VIII

- f usoare . 5 - 25% activitate f

TratamentForme medii - crioprecipitat(efecte secundare: infectie vir hepatitic, HIV, IgG anti F VIII)

Forme severe - concentrat de factor VIII - cocentrat VIIa / f tisular - cocentrat VIIa recombinat Forme usoare - desmopresin - EACA inainte de extractii dentare

Preventia hemorgiilor chirurgicalepreoperator - concentrat de factor VIII - cocentratia factor VIII 50% Postoperator - 14 (chirurgie generala) - 21 zile (chirurgia genunchiului) - concentrat de factor VIII - cocentratia factor VIII 50%

1. Hemofilia B boala Christmas deficienta factor IX

- 20% din hemofilii, incidenta 1/100 000 - Factor IX - sinteza hepatica dependenta de vit. K - Anomalia genei IX bratul lung cromozom X- mutatii punctiforme, 1/3 spontane - microdeletii

- 800 pattern- uri de anomalii moleculare ex: factor IX Leiden 11 mutatii punciforme

1. Hemofilia B boala Christmas deficienta factor IX- Clinic sindrom hemoragipar expresie fenotipica variabila - ameliorare la pubertate, sub androgeni - Paraclinic concentratia fact IX < 1% - Tratament plasma proaspata, - complex protrombinic liofilizat

( risc de tromboze)

- Boala Von Willebrand- 1 la 100 500 persoane este cea mai comuna anomalie mostenita de sangrare - FvW - glicoproteina multimerica heterogena secretata de endoteliu si plachete 1. favorizeaza adeziunea plachetelor la receptori subendoteliali 2. transportor plasmatic al F VIII - nivel palsmatica 10mg/L reduceri modeste FvW sau modificare moleculara determina S hemoragipar

1. Boala fon Willebrand

- precursor F Willebrand sintetizat de endoteliu si megacariocite - functii F Willebrand - adeziunea trombocit la endoteliu - transportor f VIII - concentratia plasmatica: 10 mg/dl

- Clinic:- femei si barbati - hemoragii cutanate si mucoase- forme: - usoare, medii, severe

- DG. paralinic:

- TS - prelungit - Agregare plachetara la ristocetina= absenta - APTT normal, T Quik-normal - Concentratia plasmatica F Willebrand - scade - Tratament: crioprecipitat, desmopresin

Boala von Willebrand:- boala autosomal dominanta, forma heterozigota vWf este produs de gena normala

- BvW tip I - nivel descrescut cu 50% alFvW

- sangerare la traumatisme, chirurgie,epistaxis, hemoragii mici mucoase, subcutanate - Diagnostic: - TS >,- nivel plasmatic vWF 4. Fibrinogen < 5. PDF+++

Sindrom hemolitic uremic- clinic - copii, tineri - IRA, sindr hemoragipar, rar sindrom neurologic - prognostic - 50-80% mortalitate - tratament - plasmafereza, exanguinotransfuzia

- Tratamen CID- tratamentul bolii de baza

- reechilibrare hidroelectrolitica - heparina 1000 UI/ora, 5000 UI la 4ore - EACA = 4-6g/24 ore

( blocheaza PDF)

- Fibrinoliza activator tisular plasminogenPAI

plasminogen tromb plasmina fibrina PDF

2 anti plasmina

- Fibrinoliza primara - deficitul 2 anti plasmina

- sindrom hemoragipar - paraclinic- scade mult fibrinogenul - aPTT, T Quik aproape normale - trombocite normale

- tratament- plasma proaspata, EACA

ELEMENTE CLINICE DIAGNOSTIC DIFERENTIAL- Sindromul hemoragipar- varsta, sex - conditii de declansare - purpura - localizare - leziuni palpabile, buloase, micronecrotice - acuta, cronica - hemoragii: mucoase, articulare, SNC

ELEMENTE PARACLINICE DIAGNOSTIC DIFERENTIAL - Timp sangerare- Trombocite - Timp coagulare- fibrinogen - aPTT - t Quik - concentratie f VIII, IX, von willebrand

-

PDF liza cheagului