Diatezele hemoragice-se caracterizeaza printr-o sangerare sporita Componentele henostazei in norma: 1.Peretele vaselor sanguine2.Trombocitele(hemostaza primara)3.Sistemul de coagulare (hemostaza secundara)Structura capilarului:-testut de sprinjin pericapilar-fibre de colagen-membrana bazala-celula endoteliala-spatiul interendotelial-membrana de fibrina-trombocitele-atmosfera endoteliala plasmatica-trombocite in circulatieMetodele deinvestigate a hemostazei primare1.Timpul de sangerare Duke - pana la 3 min2. Nr de trombocite - 150-400 x 10 la a 9 /l3. Retractia cheagului- 0,3-0,4; 44-66%4. Adezivitatea trombocitelor - 45-55%5. Agregabilitatea trombocitelor sub influenta ristomicinei - 10 sec.Factorii de coagulare a sangelui1.fibrinogenul2.protrombina3.tromboplastina tisulara4.calciu5.proaccelerina6.anulat7.proconvertina8.globulina antihemofilica 9.factorul Christmas, componentul plasmatic al tromboplastinei10.factorul Stuart-Power11.factorul Rosental, favtorul antehomofilic C....Schema de coafulare a sangelui : trombokinaza->protrombina->trombina->fibrinogen->fibrinaMecanismul extrinsec: La lezarea tesutului se elimina tromboplastina tisulara care activeaza factorul 10 care in prezenta factorului 5 se transforma in trobina , si apoi fibrinogenul in fibrina sub actiunea factorului 8Metode de investigare a hemostazei-timpul tromboplastinei partial activata(37-50sec) - 8,9,11,12-testul de autocoagulare(9-11sec) (8-12 min dupa Lewait, se ia 1ml de sange inte-o eprubeta si se uita cand are loc coagularea)-timpul protrombinei 17-19sec(daca e prelungit timpul, lipseste sau e insuficient factorul 7)-timpul trombinei(28-32 sec)-fibrinogen-testul cu etanol-testul cu protaminsulfat-produse de degradare a fibrinei-activitatea fibrinolitica-antitrombinaClasificarea diatezelor hemoragiceI.Diateze hemoragice ca rezultat al dereglarii hemostazei primare vasculotrombocitare-trombocitopenii-trombocitopatii-vasopatii(teleangiectazia hemoragica ereditara -> boala Rendu-Osler-Weber; purpura Schonlein-Henoch; vasculite hemoragice)II.Diateze hemoragice ca rezultat al dereglarii hemostazei secundare(coagulopatii)-hipofibrinogenemie, afibrinogenemie-hipoprotrombinemie-hipoproaccelerinemie-hipoconvertinemie-hemofilia A(deficit al factorului VIII)-hemofilia B (deficit al factorului IX, boala Christmas)-Deficit al factorului X, factorul Stuart-Power-Hemofilia C (sindromul Rosental, deficit al factorului XI)-Boala Hagheman (deficit al factorului XII)-Deficit al factorului XIII(fa torul stabilizator de fibrina)III.Diateze hemroagice mixte ca rezultat al dereglarii hemistazei primare si secundare-maladia Willebrand-Sindromul CID-deficit al factorului II, V, VII, XMaladia Rendu-Osler-Weber-teleangiectazie ereditara, la care este o insuficienta de fibre de colagen in focar-clinic se manifesta prin teleangiectazii pe mucoase, piele, frecvent se observa pe pielea fetei, nasului, obrajilor, pe picioare, pe mucoasa nasului, tractului digestiv, bronhii.-mecanism de sangerare: la lezare, fibrele de co,agen atrag trombocitele; deci lipsa fibrelor de colagen nu atrag trombocitele, nu se activeaza functia de adezie si agregare a teombocitelor si nu se formeaza trombul trombocitar-diagnosticul se confirma in baza datelor clinice: prezenta teleangiectaziilor lt ca in analiza generala a sangelui poate fo doar o anemie posthemoragica si atat.; timpul de sangerare va fi in norma;timpul de coagulare va fi in norma -stimulam adezia si agregarea trombocitelor cu adrenalina ( in caz de hemoragie nazala de exemplu), ca sa consolidam acest cheag -> acid aminocapronic (adrenalina+trombina+acid aminocapronic)TrombocitopeniileI.Trombocitopeniile ca rezultat al dereglarii formarii trombocitelor-anemie aplastica-pancitopeniie constitutionala fanconi-hemodepresie dupa administrarea chimiopreparatelor-actiunea iradierii ionizante-trombocitopenie metaplastica : hemoblastoze, metastaze ale cancerului maduvei oaselor-anemie B12-deficitara-anemie prin deficit de acid folic-maladia Marchiafava-MicheliII.Trombocitopenii ca rezultat al distructiei excesive ale trombocitelor1.distructie mecanica-splenomegalii masive de diversa origine-hemangiom cavernos gigant-hemangioame multiple-proteze valvulare cardiace2.distructie imuna-trombocitopenii izoimune-trombocitopenii heteroimune-trombocitopenii autoimune-trombocitopenii transimuneIII.Trombocitopenii ca rezultat al consumarii excesive a trombocitelor-sdr CID-tromboze masive-purpura trombocitopenica trombotica MoschowitzTrombocitopenia autoimuna-se formeaza Ac impotriva trombocitelor cu Ag membranare in norma-deosebim trombocitopenii cu Ac la nivelul trombocitelor si Ac la nivelul megacariocitelor -trombocitopeniile se impart in: idiopatice, secundare( complicatii a urm boli: hepatite, ciroze, colagenoze, leucemia limfocitara cronica, mielofribroza idiopatica, limfoamele non Hodgkin)-Ac se ataseaza pe suprafata trombocitelor, acestea trecand prin splina sunt inglobate de catre macrofagi si fagocitate-tabloul clinic: petesii (pe mucoase, pe piele), echimoze, diverse hemoragii(gingivale, nazale, gastrointestinale, cerebrale)-investigatii de laborator: *in analiza generala a sangelui va fi doar trombocitopenie (in unele cazuri si anemie posthemoragica), leucocitele formula leucocitara este in limitele normei; *timpul de sangerare va fi prelungit*timpul de coagulare in norma*in punctatul medular: atunci cand sunt Ac impotriva trombocitelor vor fi multe megacariocite fara trombocite langa ele, iar cand sunt Ac i potriva megacariocitelor vor lipsi si megacariocitele-Tratamentul-regim la pat-corticosteroizi: prednisolon 1mg la kg corp, daca nu se juguleaza marim cdoza de 2-3 ori si apoi trecem la doza de 1mg pana la normalizarea trombocitelor (4-6sapt), apoi doza se scade treptat pana la anulare (se vindeca dupa acest tratament doar 10%); majoritatea dau recidive -> se efectueaza splenectomia(pt ca Ac se formeaza in splina si tot acolo se distrug)-> se vindeca 90-95% din pacienti; daca nu se vindeca nici asa, se incepe tratamentul cu imunodeprisanti (purinitol, vincristin,ciclofosfan) si vasoprotectoareHemofilia(96-98%)-hemofilia A(insuf factorului VIII) -> 85%-hemofilia B (insuf factorului IX)-> 15%-hemofilia C-se imbolnavesc barbatii si fiicele lor-indiferent de forma tabloul clinic : sdr hemoragic este de tip hematom, hematoame subcutanate, intramusculare, retroperitoneale, hemartroze ale articulatiilor mari, hemoragii dupa traume.-datorita hemartrozelor in articulatii apar artralgii, infectarea hematoamelor mari-rar hematurii, hemoragii in Tgi (ulcer gastric)Dupa gradul de gravitate deosebim 4 forme:1.forma foarte grava 0-1% 2.forma grava 1-2%3.forma de gravitate medie 2-5%4.forma usoara >5%-in analiza generala a sangelui nu sunt modificari ( poate fi doar anemie posthemoragica)-timpul de sangerare este normal-timpul de coagulare dupa lewait prelungitTratamentul:-tratament de substitutie (difera de forma hemofiliei):-crioplasma 30ml la kg corp , doza se imparte in 4prize-crioprecipitat(factorul 8 concentrat) -concentrat de ale factorilor-in caz de hemoragie nazala de exemplu (trombina+adrenalina+acid aminocapronic)