cardiomiopatia dilatativa

CARDIOMIOPATII

DEFINITIE

• Grup de boli a caror caracteristica principala o constituie afectarea miocitelor.

• CLASIFICARE:– DILATATIVE – caracterizate prin dilatare

VS si disfunctie contractila– HIPERTROFICA – caracterizata prin

hipertrofia peretilor ventriculari, fecvent asimetrica

CLASIFICARE:

• DILATATIVA – caracterizata prin dilatare VS si disfunctie contractila

• HIPERTROFICA – caracterizata prin hipertrofia peretilor ventriculari, frecvent asimetrica cu functie ventriculara conservata sau crescuta

• RESTRICTIVA – caracterizata prin alterarea umplerii diastolice

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA

• DEFINITIE

Sindrom caracterizat prin dilatarea unuia sau ambilor ventriculi si alterarea functiei sistolice.

Evolutia este catre deteriorare progresiva.

¼ dintre pac. diagnosticati mor intr-un an

½ dintre ei mor in 5 ani.

ETIOLOGIE

• Factori familiali/genetici – 20% din cazuri; transmitere AD, AR si X-linkat

• Miocardite virale subclinice – prin intermediul reactiilor autoimune (doar 15% din miocardite progreseaza spre CMD)

• Anomalii ale imunitatii celulare si umorale (atc anti lanturi grele de miozina, etc.)

MANIFESTARI CLINICE

• Simptomatologie dezvoltata treptat• Pe prim plan simptome de IVS:

astenie, fatigabilitate (DC )• Intoleratnta la effort - perfuziei

muschilor scheletali• Semne de IVD – tardive si asociate cu

prognostic prost• Durere toracica – reducerea rezervei

coronariene

EXAMEN CLINIC

• Semne de decompensare cardiaca biventriculara

• AMC marita, impuls apical deplasat lateral

• Zg II dedublat normal sau paradoxal (BRS)

• Galop Zg IV sau III

• Suflu de regurgitare mitrala

INVESTIGATII PARACLINICE

ECG:

• Ritm sinusal / tahiaritmii atriale fiA, fla

• Aritmii ventriculare – asociate cu risc MS

• R amputat in precordiale / unda Q – proportionala cu fibroza miocardica

• Anomalii ST si unda T

• DAS


ECOCARDIOGRAFIA:

• Apreciaza gradul de disfuncţie sistolică şi diastolică • Evidentiaza hipokinezia care, de regulă, este globală. • Criteriile ecografice de diagnostic ale

cardiomiopatiei dilatative sunt: – FE<45%, FS<25%

– diametrul telediastolic VS>112% faţă de valoarea normală prezisă raportată la suprafaţa corporală.


ECOCARDIOGRAFIA:

• Modul M şi 2D : măsurarea precisă a cavităţilor cardiace şi a grosimii pereţilor ventriculari, aprecierea geometriei VS.

• Prin aprecierea MAPSE şi TAPSE se obţin date utile de apreciere a funcţiei sistolice ventriculare (MAPSE < 8 mm se corelează cu valori < 50% ale FEVS).

• Examenul Doppler şi flux color evidenţiază şi cuantifică regurgitările valvulare, permite calculul

presiunii pulmonare şi cuantificarea hipertensiunii pulmonare asociate.

RADIOGRAFIE CP


• ECO STRESS DOBUTAMINAECO STRESS DOBUTAMINA – dg. Diferential cu CMD ischemic.

• SCINTIGRAFIA MIOCARDICASCINTIGRAFIA MIOCARDICA cu Ta 201

• VENTRICULOGRAFIA CU RADIONUCLIZIVENTRICULOGRAFIA CU RADIONUCLIZI

• CATETERISM CARDIAC SI ANGIOGRAFIE:CATETERISM CARDIAC SI ANGIOGRAFIE:

Ventriculografia – dilatare VS cu disf. sistolica si hipokinezie globala, VTD crescut

Coronarografie – de regula coronare normale

- scaderea rezervei coronariene

TRATAMENT

• Etiologie necunoscuta – nu exista tratament specific

• Tratamentul – cel al insuficientei cardiace

bb – carvedilol reduce mortalitatea in CMD

antiaritmice – pt preventia MS• Defibrilator implantabil• Anticoagulare pt. pacientii cu FiA sau AVC in

antecedente• Transplant cardiac

CARDIOMIOPATIA ALCOOLICA

• Cauza cea mai frecventa a CMD non-ischemice in vestul Europei

• Intreruperea consumului de alcool in fazele precoce – opreste progresia/prodeuce regresia disfunctiei contractile

• Efectele alcoolului:

- efect toxic miocardic direct/prin metaboliti

- deficit de thiamina

- efect toxic prin aditivi (cobalt)

MANIFESTARI CLINICE

• Debut 30-55 ani• Consum de alcool > 10 ani• Simptome de insuf cardiaca• Disfunctie sistolica/diastolica VS dominanta

+ disfunctie VD• Fibrilatie atriala/ alte tahiaritmii

supraventriculare

TRATAMENT

• Esential – renuntarea la consumIn stadii incipiente ale bolii – regresia

semnelor de IC, normalizarea dimensiunilor cordului

Prognosticul rezervat - pacientii cu istoric de consum indelungat, in special daca sunt simptomatici de mult

Administrare de vitamina B1 la pacientii fenomene severe de IC

Anticoagulare?

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

• Caracterizata prin hipertrofie inadecvata a miocardului ventricular, fara o cauza evidenta, frecvent asimetrica, implicand preponderent SIV

• Se asociaza cu cavitati de dimensiuni normale si functie VS hiperdinamica

• La unii pacienti – gradient dinamic in LVOT

ETIOLOGIA CMH

• Cea mai frecventa boala genetica a miocardului

• Formele familiale sunt transmise AD, defectul genetic fiind caracteristic pt. familia respectiva.

• Genetic, CMH este o boala a sarcomerelor• Defecte genetice: mutatii la nivelul genelor

ce codifica miozina lanturilor grele, -troponina, proteina C fixatoare a miozinei, miozina lanturilor usoare, -tropomiozina

HISTOLOGIE

• Marca histologica – dezordinea la nivelul arhitecturii miofibrilare ce apare atat in zonele cu hipertrofie, cat si in zonele normale.

• Anomalii ale coronarelor intramurale – ischemie miocardica

ANATOMOPATOLOGIE

FIZIOPATOLOGIE

• SISTOLA:Obstructie la nivelul LVOT/mediocavitar

Fix/dinamic

• DISFUNCTIA DIASTOLICA:

Relaxare anormala + cresterea rigiditatii peretilor VSpres. TD VS si AS

Congestie pulmonara

Alterarea tolerantei la efort

FIZIOPATOLOGIE

• ISCHEMIA MIOCARDICAConsecinta: ingustarii lumenului vascular,

cresterea grosimii peretilor, Mismatch intre cresterea masei miocardice si fluxul coronar

Poate determina fibroza miocardica – disf. Diastolica

Poate contribui la TR si risc de moarte subita.

MANIFESTARI CLINICE

SIMPTOME:

prima manifestare poate fi MS (30-40 ani)

dispnee (de regula > 55 ani)

angina pectorala

presincopa/sincopa – la adolescenti si tineri risc crescut de MS

palpitatii

EXAMEN CLINIC

• Poate fi normal mai ales la pacientii fara gradient intraventricular

• La nivelul jugularelor – unda a proeminenta• Zg I N, Zg II dedublat, Zg III comun, Zg IV initial• Suflu sistolic ejectional ocazional• Pt. CMHO – suflu sistolic parasternal stang +

axila (reflecta turbulenta in LVOT + regurgitarea mitrala); +/- suflu diastolic mitral la cei cu IM severa

FACTORII CE INFLUENTEAZA SUFLUL SISTOLIC DIN CMH

• Cresterea intensitatii: Valsalva, Ortostatism, postextrasistolic, digitala, isoproterenol, nitrit de amyl, effort, tahicardie, hipovolemie

• Reducerea intensitatii: pozitie sezanda, phenylephrina, beta blocada.


• ECGRS/ tahiaritmii SV/VUneori sdr. De preexcitatie asociatT negativ adanc teritoriul anterior (mai frecvent in forme apicale)Modificari STunde q terit inferior sau V1-V3

• ECG medianizata siamplificata – risc de Fia la P>140 msec

• Monitorizarea Holter ECG 24 ore pt evidentierea aritmiilor V si aprecierea riscului de MS.

ECG IN CMH


• Ecocardiografia

Gradul si localizarea hipertrofiei

Clasificarea Maron:

1. Septala anterioara

2. Septala

3. SIV+PA+perete liber

4. Forma fara afectare septala

CMH TIPURI ANATOMICE


• Ecocardiografia

SIV/PP > 1,3 – 1,5 mm

Aspect hiperecogen, neomogen al SIV

SAM – gradul SAM coreleaza cu marimea gradientului in LVOT.

Ex. Doppler – disf. Diastolica

- regurgitare MI in formele obstructive.

ECOCARDIOGRAFIE


• Explorarea radioizotopicaScintigrafia cu Thaliu – 201 determinarea grosimii SIV si peretilor

• Defectele reversibile de perfuzie – ischemie

• Defecte fixe de reperfuzie - cicatrici


• Cateterismul cardiac

Determinarea gradientului intraventricular, evidentierea labilitatii gradientului

Aspect de spike and dome a curbei de presiune in VS

• Ventriculografia

DETERMINAREA GRADIENTULUI INTRAVENTRICULAR

TRATAMENT

• BETABLOCANTE:Prima linie de tratament la pacientii CMH/CMHO

cu dispnee de efort si intoleranta la effort (contractilitatea, cons. De O, gardientul IV)

Efecte secundare: astenie, fatigabilitate, impotenta, tulb. De somn.

TRATAMENT

• VERAPAMIL:Doze pana la 480 mg amelioreaza durerea

toracica si simptomatologia

Efecte secundare hemodinamice:

Cresterea gradientului IV, edem pulmonar, soc cardiogen

Necesita limitarea efortului la pacientii cu gradient in repaus

cardiomiopatia dilatativa

Documents