Bronsiectazii si dupuratii pulmonare

DEFINITIE: Crestere ireversibila a calibrului bronsiilor medii (subsegmentare),cu alterari structurale ale peretelui si obstructie a ramificatiilor distale (“fund de sac”)

• Nu se include: Distensiile bronsice reversibile (tranzitorii)din pneumonii si atelectazii Distensiile cilindrice preterminale,fara obstructie distala din bronsitele Bronsiolectaziile din fibrozele pulmonare difuze (“fagure de miere”)

Epidemiologie Prevalenta: Estimari exacte rare; Ridicata in era preantibiotica (10011ooo0/0000):

• cu pondere majora la copii(0– 10 ani)• forme severe• letalitate ridicata

In scadere in ultimele decenii:• ~600/0000 (SUA,1973)• Scadere dramatica la copii(de~5ori)• Datorita extensiei antibioterapiei si vaccinurilor profilactice(vaccinari contra rujeolei,tusei

convulsive,tuberculozei) Variatii geografice: Status socioeconomic Grupuri etnice (factori genetici?)(ex.polinezieni din Samoa,indieni din Alaska,maori din Noua Zeelanda)

MORFOPATOLOGIE:(tablou comun al bronsiectaziilor umede (infectate,supurate):A Forma (clasificare):

1 cilindrice (tubulare)2 moniliforme (varicoase)3 saculare (ampulare)4 chistice

B Macroscopie • Teritoriu atelectatic ,retractat • Bronsii largite,deformate,cu perete gros si secretii in lumen• Continuitate cu bronsii ,in majoritate ,obstruate prin secretii si/sau inflamatie fibroasa • Suprafata mucoasei tumefiata ,inflamata ,ulcerata,polipoida

C Microscopie:• Epiteliu cu zone neoplazice ,ulceratii,denudare • Ingrosare prin edem,infiltratie celulara inflamatorie (tesut de granulatie) in corion si submucoasa • Glande bronsice dilatate , abcedate sau atrofice • Hiperplazie musculara (ocazional atrofie/distrugere)• Distorsionare sau distrugerea sistemului elastic si muscular (ocazional alterari cartilaginoase)• Inlocuire fibroasa a structurii peretelui • Neovascularizatie arteriala bronsica cu anastomoze arteriale bronhopulmonare largi la nivel

precapilar(dezvoltate in tesutul de granulatie)

EtiopatogenezaFactori patogenici majori:

- Perete bronsic cu rezistenta la deformare compromisa prin alterari ale sistemului de sustinere; Cauze: inflamatie / necroza, dezordini congenitale

• Tractiune centrifuga crescuta ,aplicata peretelui bronsic; Cauze: atelectazie, pneumonie, fibroza

Clasificare etiopatogenicaSECUNDARE (cauze cunoscute)

– infectii bronhopulmonare – inhalare de agenti iritanti – obstructie bronsica o ala– defecte anatomice congenitale – stari imunodeficitare – eredopatii cu anomalii ale

– functiei ciliare – viscozitatii mucusului bronsic – antiproteazelor

PRIMITIVE IDIOPATICE (cauze necunoscute

Sdr bronsiectatic postuberculos• Frecventa :15– 20% (1/4 din sindroame posttbc) (50%din bronsectazii sunt de natura tbc)• Mecanism :Tuberculoza bronsica ,stenoza bronsica, leziuni fibroretractile parenchimale ,leziuni ale circulatiei

bronsice ,leziuni pleurale , fistule gangliobronsice,infectie microbiana • Tablou clinic :Bronhoree purulenta (exacerbari periodice) ,sputa stratificata, ev.hemoptoica, hemoptizii

(forma uscata hemoptoica),latenta clinica • Bronhografie :ectazii cu topografie predilecta in lobii superiori ,dilatatii cilindrice ,moniliforme, ampulare

pseudochistice etc.• Ex.functional respirator : restrictie , obstructie • Scintigrama : zone “reci” la nivelul teritoriilor bronsectatice

Mecanism patogenic

comunInfectie bronhopulmonara

Inflamatie / necroza a peretelui bronsic

Pneumonie , atelectazie ,fibroza

Perete bronsic hipercompliant

Recul elastic crescut

Bronsiectazii

Infectii generatoare de bronsiectazii• Rujeola (pneumonie rujeolica sau bronhopneumopatii post rujeolice cu: adenovirus , virus herpetic, s.aureus,

klebsiella, pseudomonas)• Tuse convulsiva (bronsita necrotica , pneumonii secundare)• Pneumonii bacteriene necrotice cu s.aureus, k. pneumoniae, p.aeroginosa, bacterii anaerobe, m.tuberculosis • Mecanism similar: inhalare de agenti iritanti (NH3,SO2,NO2,talc,silicati),pneumonii de aspiratie

recurente,sindrom Mc.Leod / Swyer– James (post bronsiolita acuta in copilarie)

• Bronsie lobara sau segmentara - Obstructie prin:corpi straini,tumori (adenom,carcinom,papilom) impact mucoid (aspergiloza ,postoperator,granulomatoza bronhocentrica), bronsita cronica, astm bronsic,compresii ganglionare parabronsice (tuberculoza , histoplasmoza , sarcoidoza)

Defecte anatomice congenitale• Traheobronhomegalie (sindrom Mounjer– Kuhn)

– afecteaza traheea si bronsiile centrale – atrofie primara a tesutului musculo– elastic– descoperita, de regula, la adulti – bronsectazii saculare simetrice (frecvent)– mecanism :colaps in expir / tuse 1staza

secretorie 1infectie • Deficit al cartilagiilor bronsice (sindrom Wiliams– Campbell)

– afecteaza prioritar bronsiile subsegmentare – cartilagii absente, putine sau mici – de regula , la copii (0– 3 ani)– anomalie simetrica – mecanism :dilatatie in inspir si colaps in expir tuse1infectie

• Boala chistica congenitala – chiste multiple in periferia plamanului – structura de tip bronsic a peretelui, pline cu lichid seros – mecanism:prin infectie si drenaj bronsic devin identice bronsectaziilor

• Alte:– sechestratii pulmonare intralobare – anevrism ale arterei pulmonara – sindromul unghiilor galbene

Mecanism patogenic obstructiv

Obstructie bronsica focala

Staza secretorieInfectie

Inflamatie/necrozabronsica

Atelectazie , pneumonie obstructiva,

fibrozaRecul elastic

crescut

Bronsiectazie

Stari imunodeficitare• Deficit de Ig G:agamaglobulinemie ereditara Bruton deficite selective (Ig G2,Ig 4)• Deficit de Ig A:deficit selectiv de Ig AG; antaxie– telangiectazie • Disfunctie leucocitara: boala cronica granulomatoasa

Eredopatii• Sindromul Diskineziei ciliare (SOC) mecanism:transport muco– ciliar deficitar ,staza secretorie ,infectie

– cili si flageli imobili sau hipomobili prin defecte ultrastructurale sau functionale prototip:Sindromul Kartagener (SK)Autosomal recesiv,penetranta variabila Situs inversus + sinusita cronica + bronsiectazii Sdc la majoritatea cazurilor cu SK In SDK , situs inversus lipseste la 50 % cazuri (SK incomplet :sinusita+bronsiectazii)

• Mucoviscidoza (fibroza chistica)Hiperviscuozitate a secretiilor exocrineGenetica (autosomal recesiva)Bronsectazii la 64– 90% din adulti Mecanism :obstructie bronsica ,staza secretorie,infectii recurente

• Deficit de alfa1– antitripsina (antiproteaza) Tablou clinic 1:

Latenta clinica Supuratie bronsica Hemoptizii Pneumonie

a) Supuratia bronsiectatica – debut– in copilarie (< 10 ani)– adolescenti sau adulti fie insiduos (infectii recurente) fie prin infectie respiratorie acuta b)Evolutie in puseuri alternante cu remisiuni in puseu – bronhoree purulenta abundenta (50– 200 ml/zi)– sputa mucopurulenta banala sau – sputa stratificata , uneori fetida – focare de raluri umede medii sau groase locale , uneori ronchusuri si sibilante difuze

• In remisiune – fara simptome/semne – tuse uscata – bronhoree minima mucoida sau m.copurulenta

• Agravare progresiva:puseuri mai frecvente,mai trenante si mai severe,pana la cronicizarea bronhoreei purulente.La cazurile avansate: hipocarism digital

Tablou clinic 2:• Hemoptizii

– deseori recurente – spute hemoptoice (in puseu)– microhemoptizii izolate sau repetate – hemoptizii patente cu sange rosu – ocazional , fara supuratie (forme uscate,hemoptice)

• Pneumonie

– condensari peribronsectatice febrile– abcese peribronsectatice

Examene paraclinice:• Radiografie

– fara anomalii evidente – desen peribronhovascular intarit – claritati tubulare (“linie de tramvai”)– aspect de “bronsie plina”(impact mucoid) sau in “degete de manuse”– claritati inelare cu sau fara linie de nivel – opacitati sistematizate, dense, retractile (lob mediu sau lingula) sau “ in echer”(paracardiace)

• Tomografie computerizata (scanner)– dilatatii saculare ,pseudochistice (“ciorchine de strugure”)terminate in fund de sac.Apoi obliterare – dilatatii moniliforme (fund de sac la a 6– a generatie)– dilatatii cilindrice ,terminatie brusca,rectangulara (evidentiere mai putin sigura decat la aspectele precedente)

• Bronhografia Diagnostic de certitudine

Cilindrice – diametru marit – absenta ingustarii normale distale – terminatie abrupta (“arbore desfrunzit”)– aglutinare – uneori:bule de aer in lumen

Varicoase (moniliforme)– aspect de “cuiburi de randunica” sau “ciorchine de strugure”– cu sau fara nivele lichidiene

Reversibile – in pneumonii (normalizare in 24 de ani)– in atelectazii prin obstructie bronsica (normalizare dupa eliminarea stenozei)

In bronsitele cronice – dilatatie difuza discreta a bronsiilor de calibru mediu – umplerea periferica deficitara si discontinua (obstructie prin mucus)– dinerticule glandulare – lacuri periferice

• Examenul bacteriologic al sputei – infectii episodice (netratate)h.influenzae,str.pneumoniae – infectii recurente sau cronice (cu tratamente antibiotice repetate)Staph.aureus k.pneumoniae Anaerobi (>30% din cazuri)– in mucoviscidoza p.aeruginosa,enterobacterii

• Alte date de laborator – la puseuri:leucocitoza,anemie,VSH ridicata – deficite imune (genetice sau dobandite)Panhipogamaglobulinemie Hipogamaglobulinemii selective (rar)

– anomalii hiperimune Panhipergamaglobulinemie (mai ales Ig G)Anticorpi antinucleari Complexe imune circulante

Diagnostic:• Diagnostic pozitiv

a)Prezumtie:– supuratie bronsica recurenta sau cronica – hemoptizii repetate – pneumonii repetate (cu acelasi sediu)

+– imagine radiografica evocatoare b)Confirmare:– tomografie computerizata (non invaziva)– bronhografie

• Diagnostic diferential 1) Bronsita cronica (in comun:recurenta bronhoreei purulente ,desen peribronhovascular intarit la baze ,

sindrom functional obstructiv)In bronsectazii:– sputa caracteristica (volum ,stratificare,fetiditate ocazionala)– semne fizice in focar – semne radiografice de prezumtie – bronhografie (imagini de b.patente)

2) Bronsiectaziile idiopatice(“comune”)/ bronsectaziile secundare – prin obstructie bronsica focala

a) Context radioclinic evocator b) Bronhoscopie (ex.diagnostic)

– posttuberculoase a) Date anamnestice (primoinfectie,Tb.cavitara)b) Radiologie (cicatrice,calcificari)c) Bronhoscopie ,bronhografie,Tc (ex.diagnostice) 3) Bronsiectaziile post pneumonii necrotice nespecifice a) Antecedente (infectii cu anaerobi ,klebsiella, stafilococi s.a)b) Bronhografie ,Tc (ex.diagnostice)4) Bronsiectaziile in deficite imune a) otite,sinusite,pneumonii recurente b) Imunograma c) Teste ale imunitatii celulare 5) Bronsiectaziile in mucoviscidoza:

– infectii respiratorii recurente – bronsectazii in lobii superiori (frecvent)– incidenta familiala – ”testul sudorii”pozitiv (NaCl>55– 60mEq/l)– la adult :insuficienta pancreatica minora

6) Bronsiectaziile in sindromul diskineziei biliare – alterari ultrastructurale ale cililor si flagelelor (biopsie de mucoasa , sperma)– transport mucociliar redus – sindrom Kartagener complet sau incomplet (fara situs inversus)

7) Bronsiectaziile corelate cu malformatiile congenitale – context radioclinic evocator asociere cu malformatii extrarespiratorii , incidenta familiala

Evolutie, complicatii, prognosticEVOLUTIE a) Agravare – cronicizarea bronhoreei purulente – puseuri supurative severe, trenante – efect tranzitoriu al antibioterapiei – insuficienta pulmonara, cpc b) Control al infectiilor episodice, evolutie stationara prelungita c) Latenta cronica COMPLICATII– cronicizare: supuratie ireductibila – hemoptizii – bronsita difuza obstructiva – insuficienta respiratorie cronica – cord pulmonar – rare in prezent: abcese cerebrale metastatice, amiloidoza PROGNOSTICVarsta medie la deces

– in era preantibiotica: < 40 de ani – dupa 1960: ~ 53 ani

Factorii prognosticului:– etiopatogeneza (natura factorilor predispozanti)– extensie – tratament / profilaxie

Tratament1. Obiective

– controlul simptomelor – profilaxia agravarii – masuri specifice in functie de mecanismul de baza

2. Antibioterapie – infectii episodice: ca in bronsitele cronice (microscopie gram.ampicilina, amoxicilina, cotrimoxazol, doxicilina)– esecuri, cazuri severe, cronicizari: cultura + ABG, chimioterapie in functie de identitatea si sensibilitatea germenilor ATENTIE LA ANAEROBI ! (³ 30% din cazuri)

3. Combaterea stazei secretorii – drenaj posturnal – secretolitice – hidratare – bonhodilatatoare

4. Tratamentul insuficientei respiratorii Tratamentul igieno-dietetic

• Repausul la pat• Evitarea suprasolicitărilor vocale;

• Dieta- alimentaţie variată; reducerea sării şi a excesului de lichide în caz de bronhoree abundentă; suplimentarea lichidelor în caz de expectoraţie vâscoasă; înlăturarea factorilor iritanţi bronşici: fumatul, atmosfera poluată.

• Evitarea contactului cu personae cu infecţii virale Tratamentul medical

• Combaterea stazei secretorii cuprinde: drenajul secreţiilor bronşice, drenajul bronşic zilnic, drenajul postural.• Antibioticele de elecţie sunt cele active asupra speciilor bacteriene implicate obişnuit în supuraţiile

bronşiectatice, în primul rând H.influenzae: aminopeniciline,macrolide, clotrimazol şi cloramfenicol.• Când pacientul este febril, iar starea generală alterată, se recomandă spitalizare alegând antibioticul fie

anamnestic, fie pe criterii de probabilitate, cel mai adesea apelându-se la:-Penicilină 10-20 mil.UI/zi+ Gentamicină 240 mg/zi+ Metronidazol 2g/zi, timp de 10 zile sau Aminopenicilina+inhibitori de β Lactamaza ( amoxicilina+acid clavulanic, ampicilina+sulbactam)În caz de eşec , în locul penicilinei se foloseşte:-o cefalosporină de gen. II-III(Cefatoxim 1-2g/8h, Ceftazidim 1g/12h, Cefuroxim 750 mg/8h, Ceftriaxona, Cefoperazona 2g/zi) sau -o chinolonă (Ciprofloxacină (500 -750 mg/12h p.o., sau 400mg/12h, i.v.) sau Levo 500 mg sau Moxi 400 mg5. Tratament chirugical

– bolnavi tineri – bronsectazii localizate (chiar bilaterale)– fara disfunctii respiratorii severe– cu hemoptizii mari sau severe– interventii: exereze lobare sau segmentare

(uni– sau bilaterale)– exceptional: arteriografie bronsica + embolizare

(cand exereza nu este posibila)

Profilaxie:VACCINARI– rujeola – pertussis – BCG– gripa – pneumococi s.a.ANTIBIOTERAPIE: la primele semne de infectie respiratorie ????

SUPURATII BRONHOPULMONAREDEFINITIE: Grup heterogen de afectiuni netuberculoase caracterizate prin:

• ETIOLOGIE INFECTIOASA (Bacteriana,micotica,parazitara)• INFLAMATIA SUPURATIVA A PARENCHIMULUI PULMONAR SI/SAU CONDUCTELOR BRONSICE• BRONHOREE PURULENTA (Criteriu diagnostic)

ClasificareSediu: pulmonare(parenchimatoas) sau bronsiceGermeni: bacteriene aerobe/anaerobe/mixte sau altele(fungice, parazitare)Evolutie: acute/cronicePatogeneza: - Bronhogene

- Hematogene- De contiguitate

Sputa: fetida/nefetidaAsociere: primitive/ secundare

Supuratiile pulmonare (entitati morbide)• PRIMITIVE (cu sau fara empiem pleural) -abcese pulmonare -pneumonii necrozante (sinonime:supuratie difuza in faza prenecrotica:pneumonie cu anaerobi,rar cronica)• SECUNDARE (circumscrise sau difuze) -stenoze bronsice(cancer,corpi straini s.a.) -cavitati -chiste -traumatisme toracice -bronsiectazii s.a. HEMATOGENE (septicemii , embolii septice) DE CONTIGUITATE (transdiafragmatice)

Surse de infectie – supuratii cu anaerobi1 FLORA AUTOHTONA (gura ,faringe ,nas)

-FUSOBACTERIUM PEPTOSTREPTOCOCCUS -BACTEROIDES VEIONELLA -PROPIONIBACTERIUM EUBACTERIUM -PEPTOCOCCUS s.a.

2 INFECTII ANAEROBE PREEXISTENTE -focare bucodentare prezente in 50-70 % -focare sinusale ,otice,mastoidiene cronice -abcese periamigdaliene -focare abdominale (colon,apendice,peritoneu) -focare pelviene (la femei)

Bacterii in ordinea frecventei:• Grup fusobacterium(f.necrophorum,f.nucleatum) -Gram - , pleomorfism (bacili,filamente,fusiformi,sfere)• Grup bacteroides melanogenicus( singurul grup rezistent la penicilina) -Gram -,cocobacili,monomorfism,colonii pigmentate in negru)• Grup bacteroides fragilis (f.necrophorum, f.nucleatum s.a.) -Gram- ,bacil scurt , similar cu e.coli, coloratie bipolara)• Grup coci gram+(pepptococcus, peptostreptococcus)• Grup coci gram- (veillonella)

• Grup propionibacterium (bacili gram+, similar morfologic cu c.diphteriae) Nota:de regula flora polimicrobiana (2-3 specii sau mai multe) , cu bacterii nesporulate (mai rar sporulate ,

ex.clostridium perfringens) Conditii favorizante ale supuratiilor bronhopulm cu bb anaerobe:

1 Aspiratia continutului bucofaringian -inconstienta (narcoza,coma,epilepsie,ebrietate) -disfagie (cancer esofagian) -obstructie intestinala (varsaturi) -chirurgie ORL(laringectomie,amigdalectomie) -interventii stomatologice 2 Infectie preexistenta cu bacterii anaerobe(vezi surse de infectie)3 Toracotomie sau plaga toracica 4 Conditii locale -infarct pulmonar latent -cancer bronsic ischemie -bronsectazii hipoxie -corpi straini endobronsici necroza 5 Conditii sistemice -diabet zaharat -cancer extrapulmonar -corticoterapie -trat.citostatic sau imunodepresor -chimioterapie antiinfectioasa

Sindromul de supuratie bronhopulm1 TUSE PRODUCTIVA2 BRONHOREE PURULENTA3 SEMNE DE INFECTIE febra,VSH crescut,leucocitoza CRITERIU DIAGNOSTIC PRINCIPAL:

BRONHOREE PURULENTA Vehicularea infectiei:

Aspiratia continutului orofaringian (supuratii bronhogene) si/sau continut gastric: bacterii oportuniste • Diseminare hematogena din focare extrarespiratorii (ex.avort septic-abces pulm.)• Propagare prin contiguitate din focare juxtarespiratorii (ex.abces pulmonar amoebian(-abces hepatic)

Consecintele contaminarii orofaringiene a secretiei bronhogene:- Nu se poate prelucra direct sputa expectorate – alternative: cultura cantitativa- Este necesara eliminarea florei contaminate prin decontaminare (chimica pt M.tuberculosis sau fizica prin

spalare) sau scurt circuitare a pasajului orofaringian (punctie transtoracica/transtraheala/aspirat bronsic protejat)

Diagnostic pozitiv in supuratii pulmonare cu anaerobi:• SEMNE DE PREZUMTIE -episod anamnestic compatibil cu aspiratia continutului oral sau gastric1 -prezenta unor surse endogene de bacterii anaerobe2 -leziuni necrotic-cavitare cu bronhoree purulenta • SEMNE DE CERTITUDINE 1.Fetiditatea sputei 2.Examen bacteriologic pozitiv sau sugestiv3 3.Raspuns prompt la penicilina (metronidazol)

Modul de actiune al antibioticelor active in infectiile cu anaerobi:• BACTERICIDE -ß-lactamine

Peniciline Cefalosporine

-Metronidazol -Rifampicina -Chinolone • BACTERIOSTATICE -Cloramfenicol -Lincomicina,clindamicina (lincosamide) -Eritromicina (Macrolid) -Tetracicline

Chimioterapia in supuratiile cu anaerobi:• Cazuri comune -Penicilina G 1 ev.+Metronidazol 2g/zi -Lincomicina 1,5g/zi I.m. -Clindamicina 1-2,4g/zi (I.v.sau peros) -Metronidazol+Clidamicina (Eritromicina) • Cazuri grave -Penicilina + Metronidazol -Cloramfenicol I.v.(perfuzii)1g la 6 ore -Penicilina+Clindamicina -Cefalosporine gen.II-III -Chinolone gen.III -Carbenicilina -Ureidopeniciline -Piperazinpeniciline -Tienamicine