boli ale ggl bazali

Download Boli Ale Ggl Bazali

Post on 30-Sep-2015

44 views

Category:

Documents

9 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

neurologie

TRANSCRIPT

Boli ale ggl bazali

Boli ale ggl bazali

Anatomia si fiziopatologia ggl bazali

Sdr extrapiramidal (SEP) impreuna cu cerebelul reprez unul din cele doua sisteme de control si reglare a motricitatii, intervenind in toate aspectele acesteia: tonus, postura si miscare.

In SEP sunt incluse:

Arii corticale: 4s, 6, 8, 8s (lob F), 1, 2, 3, 2s, 5 si 7 (P), aria 21 (T), 18, 19, 19s (O), portiuni din girusul cingular, orbitar, insular;

Formatiuni subcorticale: ncl corpului striat (ncl caudat si lenticular), ncl extrapiramidali ai talamusului (ncl ventral anterior, ncl ventolateral intermediar, ncl centromedian al lui Luys), ncl reg subtalamice si sublenticulare (ncl subtalamic al lui Luys, substanta nenumita Reichert, zona incerta)

Formatiuni din tr cerebral: ncl rosu, subst neagra, ncl formatiei reticulate descendente, olivele si paraolivele bulbare, ncl vestibulari.

Ggl bazali = str anatomice cerebrale interconectate, ce constituie o unitate functionala: striatul, palidusul, unii nuclei talamici, subst. neagra, ncl subtalamic

Nucleii striati = situati in profunzimea emisferelor cerebrale, alcatuiti din ncl caudat si ncl lenticular (care e format din 2 str : putamen si globus palidus).

Ncl caudat = forma de virgula, alcatuit din cap, corp, coada, este orientat sagital cu concavitatea in jos, in raport direct cu talamusul.

Ncl lenticular = forma unei piramide triunghiulare cu baza mare orientata lateral si varful medial in raport cu genunchiul capsulei interne. Prin intermediul celor doua brate ale capsulei interne are raporturi cu capul nucleului caudat ant si talamusul post. Ncl lenticular este despartit de lama medulara externa in putamen (ext) si globus palidus (int). Globus palidus are o portiune ext si una int, separate de lama medulara interna.

S-au identificat pana in prez cca 100 de neurotransmitatori si neuromediatori in SEP (dopamina, Ach, serotonina, GABA, glutamat, substanta P, enkefalina, colecistokinina, somatostatina, neuropeptidul Y, etc) si un nr mare de receptori (5 tipuri de rec postsinaptici/extrasinaptici (? ultimele informatii de la congres) pt dopamina, 7 tipuri pt serotonina, etc).

Dpdv functional:

- ncl caudat + putamenul = striatul dorsal (participa alaturi de cerebel la reglarea fct motorii)

- ncl accumbens (anexat capului ncl caudat) + tuberculul olfactiv = striatul ventral (limbic)

Impulsul initial pleaca de la ariile corticale premotorie si motorie suplimentara (nivel I), care identifica obiectivul miscarii, stabileste planul de desfasurare si il trimite la aria motorie primara (nivel II), care trimite prin calea piramidala comenzi catre nervii periferici (nivel IV). Diferiti ncl ai tr cerebral (coliculii cvadrigemeni, ncl ros, vestibulari, ncl formatiei reticulate) moduleaza activitatea neuronilor motori periferici (nivel III). Primele trei niveluri sunt supuse actiunii reglatoare a cerebelului si corpilor striati.

Dintre cele doua mari circuite motorii, circuitul putaminal este implicat in executia miscarilor automate, semivoluntare, iar cel caudat in programarile temporo-spatiale, stabilind durata, viteza, orientarea in special pt miscari noi, invatate.

Efluxul informatiilor striatale parcurge 2 cai:

- calea directa, monosinaptica, ce proiecteaza informatia direct in globus palidus-pars interna si locus niger- pars reticulata, avand ca neuromediatori substanta P si dynorfina, exprimand preferential rec dopaminergici tip D1,

- calea indirecta, a carei neuroni de origine exprima preferential receptori pt dopamina tip D2, enkefalina, se proiecteaza in globus palidus-pars externa de unde direct sau indirect (prin ncl subtalamic Luys) informatia va ajunge in globus palidus-pars interna si locus niger-pars reticulata.

CALEA DIRECTACORTEX (glutamat, NMDA) ( ( + (( STRIATUL DORSAL(GABA, P, dinorfina) ( - (SNpc ( (rec D1)

( ( GPi (GABA) (( - ( (TALAMUS(glutamat) ( + ( (CORTEX

( (SNpr (GABA) (CALEA INDIRECTA

CORTEX (glutamat, NMDA) ( ( + (( STRIATUL DORSAL(GABA, enkefalina) ( - (SNpc ( (rec D2)

((Gpe(GABA) ( - ( (NST(glutamat) ( + ( ( ((SNpr (GABA) (( - (

(( GPi (GABA) (

(TALAMUS(glutamat) ( + ( (CORTEX

Activarea ncl striatali ai caii directe inhiba Gpi, care dezinhiba ncl ventrolaterali si ventroanteriori ai talamusului (prin scaderea eliberarii de GABA, cu rol inhibitor) si o crestere a activitatii neuronilor corticali cu facilitarea miscarii.

Activarea caii indirecte are un efect inhibitor asupra Gpe, care dezinhiba ncl subtalamici prin scaderea eliberarii de GABA, cu stimularea eliberarii de glutamat si stimularea Gpi si a SNpr, cresterea efluxului striatal inhibitor (GABA) catre neuronii talamocorticali si supresia miscarii. Cele 2 cai au actiune opusa si sunt implicate simultan in controlul miscarilor voluntare.

Dopamina = neuromodulator (nu neurotransmitator), continuta la niv caudatului, putamenului, hipotalamusului lat, ncl accumbens; exista rec dopaminergici extrasinaptici, fac parte din 2 clase: D1 (D1 si D5) si D2 (D2, D3, D4).

Cu bolile ggl bazali sunt asociate:

Sdr akinetic-hiperton (sdr parkinsonian)

Miscari involuntare (hiperkinezii si diskinezii; coree, atetoza, balism, tic, tremor, mioclonii)

Contractii ms anormale (distonie: focale si generalizate)

Modificari cognitive, cu precadere fct lobului frontal

Modificari ale dispozitiei si motivatiei

Eliberarea dopaminei la nivelul striatului faciliteaza transmisia in calea directa, inhiba in cea indirecta. In BP, depletia in dopamina determina scaderea activitatii in calea directa (D1) si cresterea in indirecta (D2), corpii striati exercitand in mod patologic o influenta inhibitorie crescuta asupra cortexului motor, cu aparitia bradi- si akineziei.

Tremorul parkinsonian este determinat de sisteme oscilatorii corticale multiple, care sunt cuplate, operand cu o frecventa similara de 3-5 Hz si a caror activitate se rasfrange asupra mecanismelor motorii periferice. S-a emis ipoteza existentei unui ritm tremorigen de origine talamica, normal inhibat prin locus niger (distructia stereotaxica a partii ant a ncl ventrolat si in special al ncl ventral intermediar duce la disparitia tremorului in hemicorpul controlat).

Hipertonia din BP este expresia depletiei dopaminergice centrale cu alterarea patternurilor influxului transmis la nivel periferic. Mecanismul periferic pare a consta intr-o dereglare a sistemului intrafusal static, datorat unei activari sustinute a motoneuronilor gamma statici, apoi cu hiperactivare a neuronilor alfa tonici.

Prezenta leziunilor degenerative in mod constant si in alte structuri (locus coeruleus, ncl rafeului, ncl bazali Meynert, ncl vagului si ggl simpatici periferici explica alte tulb neurologice ce le insotesc pe cele motorii (lez sist noradrenergice si serotoninergice ( depresie, a celor colinergice ( tulb de memorie, stari confuzionale, lez neuronilor catecolaminergici din tr cerebral si maduva ( tulb veg).

Fiziopatologic, miscarile coreice ar corespunde unei depletii gabaergice in striat care diminua controlul inhibitor pe care in exercita asupra palidumului si locusului niger. Se ajunge la o hiperactivitate a caii nigrostriate dopaminergice (exces de dopamina, hipersensibilitate a rec dopaminergici striatali). De asemenea, s-au decelat si alte modificari: hipofunctie colinergica, hiperactivitate noradrenergica, hiperactivitate glutamatergica. S-a propus si ipoteza ca anomalii mitocondriale primare ar fi implicate in patogeneza coreei cronice sau defecte genetice mutatia genei Huntington (huntingtin este proteina produsa de aceasta ce va agrega in ncl neuronilor, agregate ce pot fi toxice).

Semiologia ggl bazali

Simptome negative: bradi- si hipokinezia, pierderea reflexelor posturale normale

Simptome pozitive:tremor, rigiditate, miscari involuntare (coree, atetoza, balismul, distonia)

tremor de repaus distal lent frecv de 4-7 cicli /s

predomina la mb sup (miscare de spiter care face pilule), poate interesa barbia, limba, exceptional capul

se acc la emotii, dispare in somn

este evident la mb sup in ortostatiune si mers

apare si tremor de postura (mai rar de actiune)

hipokinezia (reducerea amplitudinii misc)

akinezia (incetinirea initierii sau opririi misc)

( in zona capului: hipomimie, hipofonie, alterarea vorbirii (demaraj greoi, acc catre sf propozitiei tahifemie sau palilalie), disfagie

( la extremitati: reducerea indemnarii pt misc concomitente ale degetelor si picioarelor (tapping), diadocokinezie (tulb misc rapid alternante), micrografie, tulb de mers (mersul cu pasi mici, uneori cu fen de freezing (akinezie paradoxala) la aparitia unor obstacole sau kinezie paradoxala (la emotii puternice) si caderi frecv). Pacientii sunt incapabili sa ramana mult timp intr-o pozitie (akatisie)

( axial: dificultate la realizarea ortostatiunii si la intoarcerea in pat

bradikinezia (incetinirea misc)

rigiditatea ms senzatie subiectiva de rigiditate, facultativ senz de amorteala

- ob: fen de roata dintata , semn Noica

- testul pendulului pendularea artic mainii de amplitudine diminuata

- test Wartenberg pt ms axiala capul pacientului culcat este ridicat si eliberat brusc, iar acesta cade lent sau nu

- este variabila (la pacientii cu coree mb pot fi hipotone persistent sau intermitent)

- pt rigiditate si tremor unilat lez i