anomalii cerebrale 3

Upload: marinamihalea

Post on 13-Oct-2015

176 views

Category:

Documents


2 download

DESCRIPTION

Anomalii cerebrale 3

TRANSCRIPT

  • Anomalii cerebrale 3Conf.dr.Bari Mari

  • Leziuni cerebrale distructive n cadrul leziunilor cerebrale distructive sunt incluse: - hidranencefalia - porencefalia - schizencefalia. Frecvena cu care se ntlnesc aceste leziuni este de 1 la 10000 de nateri. Etiologia toate aceste entiti constituie sechele ale unor accidente vasculare intrauterine, diferenele ntre ele datorndu-se probabil gradului afectrii vasculare i momentului n care s-a produs.

  • Leziuni cerebrale distructiveHidranencefalia Hidranencefalia const n absena emisferelor cerebrale i a nucleilor bazali cu pstrarea creierului mijlociu ( talamusul ) i a cerebelului. Plexurile coroide pot fi prezente i funcionale, situaie n care apare hidrocefalia. Emisferele cerebrale sunt nlocuite de saci membranoi care conin lichid cefalorahidian. Meningele i craniul osos sunt intacte.

    Bianchi DW, Crombleholme TM, D Alton ME. Fetology Diagnosis and Management of Fetal Patient, McGraw-Hill, New-York 2000 : 127 131

  • Leziuni cerebrale distructiveHidranencefalia Hidranencefalia este o anomalie cu apariie sporadic, care rezult n urma ocluziei arterelor carotide interne, cu distrugerea prin infarctizare a esutului cerebral din teritoriul lor de distribuie sau unor infecii grave ca toxoplasmoza,infecia cu citomegalovirus, virus rubeolic, i herpes simplex. Apare de asemenea n statusuri hemoragice, ca de exemplu deficiena familial de factor XIII. Este de asemenea asociat cu trisomia 13, cu defecte cardiace i renale.

    Sanders RC, Blackmon LR, Hogge WA. Hydranencephaly. In : Sanders RC, Blackmon LR, Hogge WA, Wulfsberg EZ eds. Structural fetal anomalies: the total pictura. Mosby, St. Louis 1996 : 37 38

  • Leziuni cerebrale distructiveHidranencefalia Un aspect asemntor se realizeaz i n hidrocefalia masiv, n care esutul cerebral este comprimat i progresiv distrus, dar n acest caz se menine ntotdeauna o lam subire, anormal, dar perfect identificabil de esut cerebral. n hidranencefalie telencefalul este nlocuit de caviti pline cu lichid, acoperite numai de leptomeninge.

  • Leziuni cerebrale distructiveHidranencefalia-diagnostic ecografic Absena complet de ecouri la nivelul fosei cerebrale anterioare i mijlocii, care sunt ocupate n ntregime de lichid anecogen, cu aspect de formaiune chistic, fr a se mai distinge ecoul median sau esut cerebral sunt elementele caracteristice hidranencefaliei. Exist de obicei esut cerebral median provenind din lobii occipitali, probabil datorit irigaiei arteriale provenite din comunicantele posterioare i de asemenea exist ventriculul III vizibil i normal ca mrime, element de diagnostic diferenial cu hidrocefalia unde este lrgit, alturi de absena cortexului cerebral.

  • Leziuni cerebrale distructiveHidranencefalia-diagnostic ecografic Creierul mijlociu, ganglionii bazali i fosa cerebral posterioar sunt de obicei de aspect ecografic normal. Se asociaz de obicei macrocefalia datorat creterii continue a cantitii de lichid cefalo-rahidian. Pe seciunea frontal posterioar se poate vedea masa cerebral bazal, care proemin n cavitatea chistic, anecogen, care ocup spaiul superior al cutiei craniene. Diagnosticul ecografic de hidranencefalie cel mai precoce descris n literatur a fost la 12 sptmni de gestaie.

    Lin YS, Chang FM, Liu CH. Antenatal detection of hidranecefaly at 12 weeks menstrual age. J Clin Ultrasound 1992 ; 20 : 62 63

  • Leziuni cerebrale distructiveHidranencefalia-diagnostic ecografic

  • Leziuni cerebrale distructiveHidranencefalia-diagnostic ecografic Aspectul ecografic al hidranencefaliei poate fi variabil n funcie de momentul vizualizrii fa de timpul scurs de la instalarea leziunii vasculare. Astfel, cnd hemoragia i procesul de infarctizare sunt n evoluie, iniial imaginea este hiperecogen, pentru ca pe msura lizrii cheagurilor aspectul s devin anecogen, caracteristic

    Edmondson SR, Hallak M, Carpenter M.evolution of hydranencephaly following intracranial hemorrhage. Obstet Gynecol 1992 ; 75 : 870 871

  • Leziuni cerebrale distructiveHidranencefalia-diagnostic diferenial Se face cu trei entiti: - hidrocefalia masiv, identificarea unei lame, chiar foarte subiri de cortex cerebral, n contact cu craniul stabilete diagnosticul. - porencefalia, prezena chistelor poencefalice, asimetrice fac diferenierea, dar uneori porencefalia poate reprezenta o etap n procesul distructiv continuu, care se finalizeaz cu apariia hidranecefaliei. - holoprozencefalia lobar - poate fi difereniat de hidranencefalie prin absena ecoului i a structurilor mediane, absena ventriculului III, fuziunea talamusului i pstrarea unei pri din esutul cortical n holoprozencefalie. Sherer DM, Anyaegbunam A, Onyeije C. Antepartum fetal intracranial hemorrhage, predispozing factors and prenatal sonography: A review. Am J Perinatol 1998 ; 15 : 431 441

  • Leziuni cerebrale distructivePorencefalia Const n prezena de caviti chistice n interiorul creierului, care comunic de obicei cu sistemul ventricular sau cu spaiul subarahnoidian sau cu ambele. Porencefalia este rezultatul infarctizrii in teritoriul arterelor cerebrale sau al hemoragiei n parenchimul cerebral.

  • Leziuni cerebrale distructivePorencefalia-etiologie Ischemia cerebral este produs de: - hipotensiunea fetal - agenezie vascular - embolii Acestea pot apare n: - sindromul transfuzional n sarcina gemelar, - unele infecii prenatale ( infecia CMV, toxoplasmoza ) - uzul unor droguri ( cocaina ) - unele anomalii cromozomiale ( trisomia 13 ).

  • Leziuni cerebrale distructivePorencefalia Zona de necroz este evacuat gradat de obicei n lumenul ventricular adiacent sau n spaiul subarahnoidian. Spaiul rmas, este o leziune chistic , comunicant cu ventriculul sau cu spaiul subarahnoidian i fiind produs prin eliminarea unei poriuni de esut, nu produce niciodat fenomene de compresiune.

  • Leziuni cerebrale distructivePorencefalia-diagnostic ecografic n porencefalie apar una sau mai multe arii chistice la nivelul emisferelor cerebrale, care comunic de obicei cu ventriculii cerebrali. Chistele pot fi unilaterale, situaia cea mai frecvent, dar pot fi i bilaterale. Cea mai frecvent localizare este aria adiacent ventriculilor cerebrali, n regiunea temporo-parietal.

    Sherer DM, Anyaegbunam A, Onyeije C. Antepartum fetal intracranial hemorrhage, predispozing factors and prenatal sonography: A review. Am J Perinatol 1998 ; 15 : 431 441

  • Leziuni cerebrale distructivePorencefalia-diagnostic ecografic

  • Leziuni cerebrale distructiveSchizencefalia Schizencefalia const n fisuri bilaterale ale creierului fetal, care determin comunicarea ventriculilor laterali cu spaiul subarahnoidian. Schizencefalia poate fi urmarea unei anomalii primare a dezvoltrii creierului sau se poate datora ocluziei bilaterale a arterei cerebrale medii.

  • Leziuni cerebrale distructiveSchizencefalia-diagnostic ecografic n schizencefalie apar fisuri bilaterale ale esutului cerebral, care se extind de la ventriculii laterali ctre spaiul subarahnoidian i se asociaz de obicei cu absena cavum septum pellucidi. Leziunile au o form rotunjit, anecogene i sunt de obicei simetrice. Exist i un la doilea tip, n care nu exist comunicare cu ventriculii lateralii n acest caz, aspectul este cu margini angulate.

    Komarski CA, Cyr DR,, Mack LA, Weinberger E. Prenatal diagnosis of schizencephaly. J Ultrasound Med 1990 ; 9 : 305 307

  • Leziuni cerebrale distructiveSchizencefalia-diagnostic ecografic

  • Anevrismul venei Galen Anevrismul venei Galen const n dilatarea venei cu existena de comunicri ntre ven i sistemul arterial cerebral, fiind de fapt o malformaie complex arteriovenoas. Sepulveda W, Platt CC, Fisk NM. Prenatal diagnosis of cerebral arteriovenous malformations using color Doppler ultrasonography. Case report and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol 1995 ; 6 : 182 186 Vena Galen ia natere ca o singur ven situat pe linia median, prin convergena a dou vene cerebrale interne i vena bazal Rosenthal. Datorit proximitii arterio-venoase n cursul dezvoltrii embrionare, pot apare comunicri ntre cele dou sisteme, ceea ce are drept consecin apariia dilataiei anevrismale a venei Galen. Este o anomalie foarte rar, a crei inciden real nu este total cunoscut.

  • Anevrismul venei GalenDiagnostic ecografic Aspectul caracteristic ecografic pentru anevrismul venei lui Galen este dat de prezena unei formaiuni chistice sau tubulare anecogene situate n spatele talamusului, pe linia median, deasupra ventriculului III Formaiunea respectiv poate fi nconjurat de multiple zone chistice, care reprezint vasele cu care comunic i care sunt mult dilatate.

  • Anevrismul venei GalenDiagnostic ecografic

  • Anevrismul venei GalenDiagnostic ecografic

  • Anevrismul venei GalenDiagnostic ecografic Examinarea n Doppler color permite evidenierea vaselor care comunic cu anevrismul i evideniaz fluxurile sanghine turbulente de la acest nivel. La aceste semne se pot aduga dilataii de diverse grade ale ventriculilor laterali i ai ventricului III, putnd exista chiar dilataii unilaterale de ventricul lateral

  • Anevrismul venei GalenDiagnostic ecografic-examinarea Doppler

  • Anevrismul venei GalenDiagnostic ecografic-examinarea Doppler

  • Anevrismul venei GalenDiagnostic ecografic Un semn important extracerebral este reprezentat de cardiomegalie, chiar n condiiile n care nu exist alte anomalii cardiace. Se adaug dilataii importante ale vaselor gtului, arterele carotide i venele jugulare i ale venei cave superioare. Se pot aduga semnele insuficienei cardiace, datorate shunt-ului arterio-venos: ascit, revrsate pleurale, revrsate pericardice, edemul pielii.

  • Anevrismul venei GalenDiagnostic ecografic-semne extracerebrale

  • Anevrismul venei GalenDiagnostic diferenial Diagnostic diferenial se face cu alte formaiuni chistice, situate pe linia median a creierului, ca de exemplu chistul arahnoid sau chistul interemisferic, asociat cu agenezia de corp calos. Diagnosticul este ajutat de localizarea tipic a formaiunii chistice n cazul anevrismului venei Galen superior i posterior de talamus i fluxul sanghin de nalt velocitate, care poate fi evideniat n examinarea Doppler color.

    Heling KS, Chaoui R, Bollman R. Prenatal diagnosis of a aneurysm of the vein Galen with three- dimensional color power angiography. Ultrasound Obstet Gynecol 2000 ; 15 : 333 336

  • Anomalii cranio- cerebrale diverse Chistul arahnoid Chistul arahnoid - reprezint o colecie de lichid cefalo-rahidian situat ntre arahnoid i pia mater i apar ca urmare a unei anomalii de dezvoltare a leptomenigelor. Datorit prezenei n peretele chistului a esutului de tip plex coroid, se secret lichid cefalo-rahidian, ceeea ce determin creterea progresiv a chistului.

  • Anomalii cranio- cerebrale diverse Chistul arahnoid-diagnostic ecografic Aspectul ecografic al chistului arahnoid este de formaiune anecogen, rotund sau oval, cu perei subiri, situat n creier. Peste 60% din aceste chisturi sunt localizate supratentorial, iar restul la nivelul fosei cerebrale posterioare. Vermisul cerebelar, emisferele cerebrale, lementele de la baza creierului i ventriculele laterale sunt normale, dac mrimea chistului arahnoid nu determin compresiunea acestor elemente, iar n situaia compresiunii asupra ventriculilor laterali poate apare hidrocefalia. Diagnosticul ecografic este posibil de obicei dup 20 de sptmni de amenoree

  • Anomalii cranio- cerebrale diverse Chistul arahnoid-diagnostic ecografic

  • Anomalii cranio- cerebrale diverse Chistul arahnoid-diagnostic ecografic

  • Anomalii cranio- cerebrale diverse Chistul arahnoid-diagnostic diferenial Diagnosticul diferenial se face cu: - mega cisterna magna ( n care nu apare efectul de compresiune i hidrocefalia) - malformaia Dandy-Walker - holoprozencefalia alobar - chistul din porencefalie - schizencefalia.

  • Anomalii cranio- cerebrale diverse Chistul de plex coroid Chisturile de plex coroid reprezint pliuri neuroepiteliale pline cu lichid cefalo-rahidian i resturi celulare, putnd fi unilaterale sau bilaterale. Identificarea lor prenatal a fost asociat cu o serie de anomalii cromozomiale, n special trisomia 18 i 21. Exist o serie de studii care consider c nu exist o legtur semnificativ ntre prezena chisturilor de plex coroid i anomaliile cromozomiale, asocierea fiind doar o coinciden. Walkinshaw S, Pilling D, Spriggs A. Isolated choroid plexus cysts the need for routine offer of karyotyping. Prenat Diagn 1994 ; 14 : 663 667 Frecvena lor este n jur de 3,5 %, cu mari variaii ntre diveri autori.

  • Anomalii cranio- cerebrale diverse Chistul de plex coroid-diagnostic ecografic Chisturile de plex coroid apar ecografic ca structuri anecogene, rotunde sau ovalare, cu amrgini bine circumscrise n grosimea plexurilor coroide, care sunt intens ecogenice. Au dimensiuni n general sub 1 cm n diametru, pot fi unilaterale sau bilaterale i sunt bine vizibile uneori nc de la 11 sptmni de amenoree.

    Guariglia L, Rosati P. prevalence and significance of isolated fetal chorid plexus cysts detected in early pregnancy by transvaginal sonography in women of advanced maternal age. Prenat Diagn 1999 ; 19 : 128 131

  • Anomalii cranio- cerebrale diverse Chistul de plex coroid-diagnostic ecografic

  • Anomalii cranio- cerebrale diverse Chistul de plex coroid-diagnostic ecografic

  • Anomalii cranio- cerebrale diverse Chistul de plex coroid-diagnostic ecografic

  • Anomalii cranio- cerebrale diverse Chistul de plex coroid-diagnostic ecografic

  • Anomalii cranio- cerebrale diverse Chistul de plex coroid-diagnostic ecografic

  • Anomalii cranio- cerebrale diverse Chistul de plex coroid-diagnostic ecografic

  • Anomalii cranio- cerebrale diverse Chistul de plex coroid-diagnostic diferenial Diagnosticul diferenial se face cu alte leziuni chistice ca de exemplu : - chistul arahnoid - porencefalic - hidrocefalia (care nu are limite ecogenice, clare aa cu au chisturile de plex coroid ). Este de subliniat faptul c multe din chisturile de plex coroid, diagnosticate ntre 15-20 de sptmni dispar dup sptmna a 26-a, de cele mai multe ori fr nici un fel de sechele.

  • Anomalii cranio- cerebrale diverse Chistul arahnoid-evoluie La feii cu chisturi de plex coroid i care au cariotip normal, pot exista o serie de anomalii asociate n aproximativ 18 % din cazuri, anomalii care constau n: - restricie de cretere intrauterin - brahicefalie - ventriculomegalie - microcefalie - femur scurt - pielectazie

    Snijders R, Shawa L, Nicolaides K. Fetal choroid plexus cysts and trisomy 18: assessment of risk based on ultrasound findings and maternal age. Prenat Diagn 1994 ; 14 : 1119 1127

  • Anomalii cranio- cerebrale diverseCalcificrile intracerebrale Apar relativ rar i sunt vizibile n sarcina trzie, fiind rezultatul unor focare de moarte neuronal. Sunt asociate frecvent cu infeciile intrauterine din sindromul TORCH i se prezint sub trei aspecte : - calcificri focale, punctiforme, intraparenchimatoase - focare ecogenice periventriculare - vase sanghine ecogenice n talamus i ganglionii bazali

  • Anomalii cranio- cerebrale diverseCalcificrile intracerebrale Frecvena calcificrilor intracerebrale este mic i diagnosticul ecografic prenatal destul de dificil i rar comunicat n literaratura de specialitate. Trebuie cutate n special, atunci cnd se examineaz prenatal fei suspeci de infecie intrauterin cu citomegalovirus, herpes simplex tip 2, virus rubeolic i toxoplasmoz.