2. Limfom cutanat primar cu prezentare atipica

Download 2. Limfom cutanat primar cu prezentare atipica

Post on 01-Jul-2015

368 views

Category:

Documents

32 download

TRANSCRIPT

CAZURI CLINICE

LIMFOM CUTANAT PRIMAR CU PREZENTARE ATIPICMIHAELA PANDURU*, CARMEN MARIA SLVSTRU*, PETRONELA IONESCU**, G.-S. IPLICA* Bucureti

RezumatLimfomul cutanat cu celule B se manifest clinic sub form de noduli sau tumori dar nu determin apariia necrozei tisulare frecvent observat n limfoamele cu celul T. Prezentm cazul unui pacient n vrst de 67 de ani care a fost internat n Secia de Boli Infecioase pentru un abces cutanat n regiunea parieto occipital pentru care s-a efectuat incizie, drenaj i antibioterapie sistemic cu remiterea procesului infecios dar cu persistena leziunii. Pacientul a fost ndrumat ctre Clinica de Dermatologie unde biopsia cutanat i imunohistochimia au stabilit diagnosticul de limfom nonHodgkin cutanat difuz cu celul B mare. Tomografia computerizat (cap, torace, abdomen si pelvis) nu a evideniat mase tumorale, splenomegalie sau limfadenopatie. Investigaiile de laborator au fost n limite normale. n literatur exist trei cazuri de limfom cu celul B asociat cu ulceraie cutanat i numai unul prezentat ca i abces cutanat. Cuvinte cheie: limfom cutanat, abces cutanat.

SummaryCutaneous B cell lymphomas are presenting as nodules or tumours but do not lead to tissue necrosis, as often true in cutaneous T-cell lymphomas. We are presenting the case of a 67 year old man admitted in Infectious Disease Department for a cutaneous abscess in occipito-parietal region treated by incision, drainage and systemic antibiotics without improvement of clinical status. The patient had been referred to the Dermatology Department where the biopsies and imunohystochemical analysis diagnosed the case as a non-Hodgkin diffuse large B-cell lymphoma. At that moment the computed tomographic scan of the head, thorax, abdomen and pelvis revealed no evidence of masses, splenomegaly or lymphadenopathy. Laboratory findings were normal. In literature review there are three cases of B-cell lymphomas associated with cutaneous ulceration and only one presented as cutaneous abscess. Key words: cutaneous lymphoma, cutaneous abscess.

DermatoVenerol. (Buc.), 54: 87-90

IntroducereLimfoamele cutanate reprezint un grup eterogen de afeciuni determinate de proliferarea neoplazic a limfocitelor T, B si NK. Ele pot s fie primare, strict localizate la tegument, sau secundare n care afectarea tegumentului este secundar unei alte localizri. Exist multe dezbateri n ceea ce privete clasificarea* Clinica 2 Dermatologie, Spitalul Clinic Colentina, Bucureti. ** Institutul Victor Babe, Bucureti.

limfoamelor cutanate. Noua clasificare WHO/ EORTC este redat n Tabelul 1.

Prezentare de cazPacient n vrst de 67 de ani s-a prezentat n Clinica de Dermatologie pentru o formaiune tumoral situat la nivelul regiunii parietooccipitale drepte cu evoluie de 6 luni. Pacientul a fost iniial internat n Secia de Boli Infecioase cu

87

DermatoVenerol. (Buc.), 54: 87-90Tabelul I. Clasificarea WHO-EORTC a limfoamelor cutanate [1] Limfoame cu cellule T si NK Mycosis fungoides Mycosis fungoides variante Reticuloza pagetoid Foliculotropic, siringotropic, granulomatos Subtipuri ale Mycosis fungoides Granulomatous slack skin Sindromul Sezary Afeciuni limfoproliferative ale celulelor T CD30+ Papuloza limfomatoid Limfom cutanat primar cu celule mari anaplastic Limfom cu celule T subcutanat paniculitis-like Limfom cutanat primar cu celule T periferic (PTL), nespecific Subtipuri ale PTL Limfom cutanat primar cu celule T CD 8+ epidermotropic agresiv Limfom cu celule T gama-delta pozitiv Limfom cutanat primar pleiomorf cu celule T CD4+ mici/medii Limfom cu celule T/NK extranodal, tipul nasal Hydroa vacciniforma-like Limfom/leucemia cu celule T adulte Limfom cu celule T angioimmunoblastic Limfoame cu celule B Limfom cutanat cu celule B al zonei marginale (tipul MALT), Limfom cutanat primar al centrului folicular variante folicular - folicular i difuz - difuz Limfom cu celule B difuz, al piciorului Limfom cu celule B difuz, altul dect al piciorului Limfom cu celule B difuz intravascular Granulomatoza limfoamtoid Leucemia limfatic cronic Limfom cu celule in manta Limfom Burkitt Afeciuni maligne hematopoetice imature Limfom cu celule NK blastic CD4+/CD56+ Limfom/leucemia limfoblastica Limfom limfoblastic T Limfom limfoblastic B Leucemia monocitar i mieloid Limfom Hodgkin

diagnosticul de abces parietal. Examenul bacteriologic efectuat n aceast secie a evideniat prezena stafilococului auriu pentru care s-a instituit antibioterapie i debridare chirurgical cu remiterea procesului infecios dar cu persistena leziunii. Examenul dermatologic efectuat la internarea n Clinica de Dermatologie a evideniat prezena unei formaiuni tumorale, rotund-ovalare, cu diametrul de 6/8 cm, cu zona central ulcerat,

acoperit de crust hematic (Fig. 1). Nu s-a constatat adenopatie decelabil clinic. Analizele uzuale de laborator efectuate au fost n limite normale. Nu s-au evideniat creteri ale LDH sau modificri ale imunogramei. Biopsia cutanat efectuat de la nivelul zonei ulcerate a formaiunii a evideniat infiltrat celular tumoral cu celule limfoid-like situat n dermul superficial i profund, perivascular i perianexial. Infiltratul celular tumoral are dispoziie nodular n anumite zone (Fig. 2).

Fig. 1. Formaiune tumoral ulcerat regiunea parieto-occipital dreapt

Fig. 2. Examen histopatologic din tumor cu Infiltrat limfoid-like (HE 10X)

88

DermatoVenerol. (Buc.), 54: 87-90

Fig. 3. Examenul imunohistochimic evideniaz tumor cu L26/CD20 pozitiv difuz

Infecia cu Borrelia burgdorferi a fost evideniat n 18% din cazurile de CBCL [4]. n cazul pacientului nostru serologia a fost negativ. Factorii ce influeneaz negativ evoluia sunt reprezentai de: vrsta sub 60 de ani, LDH crescut, stadiul T2b sau T3 [5]. PCDLBCL se prezint sub form de papule eritematoase, noduli sau plci [5]. Prezena ulceraiei cutanate este un lucru neobinuit. n literatur exist 3 cazuri de limfom cu celule B asociat cu ulceraie cutanat i doar un caz prezentat ca i abces cutanat [6]. n funcie de stadiul evolutiv tratamentul const n radioterapie, polichimioterapie, precum i administrarea de rituximab intravenos [7].

Examenul imunohistochimic (IHC) a evideniat L26/CD20 pozitiv difuz n tumor (Fig. 3). Diagnosticul stabilit pe baza examenului histopatologic i IHC a fost de limfom nonHodgkin difuz cu celul mare B. Pasul urmtor a constat n extinderea investigaiilor pentru a stabili afectarea primar sau secundar a tegumentului. S-a efectuat radiografie pulmonar, tomografie computerizat (cap, gt, torace, abdomen, pelvis) i biopsie de mduv osoas. Nici una din aceste investigaii nu a prezentat modificri. n urma investigaiilor efectuate diagnosticul final a fost de limfom cutanat primar difuz cu celul mare B (PCDLBCL) stadiul T1b N0 M0. Pacientul a fost ndrumat ctre Secia de Oncologie medical n vederea instituirii radioterapiei urmnd s fie reevaluat peste 6 luni.

Concluzie:Pacientul relatat constituie un caz rar de limfom, prezentat ca i abces cutanat. Prezena unor astfel de cazuri n literatur ne oblig s lum n considerare n diagnosticul diferenial al abceselor cutanate trenante i aceast etiologie. Diagnosticul limfoamelor cutanate este un diagnostic dificil datorit heterogenitii clinice i histopatologice a acestor afeciuni. Diagnosticarea unui pacient cu limfom cutanat necesit investigaii extinse pentru stabilirea diagnosticului de limfom cutanat primar sau secundar.Intrat n redacie: 15.04.2009

Bibliografie1. Burg G, Kempf W, Cozzio A, Feit J, Willemze R, Jaffe ES, Dummer R, Berti E, Cerroni L, Chimenti S, DiazPerez JL, Grange F, Harris NL, Kazakov DV, Kerl H, Kurrer M, Knobler R, Meijer CJLM,Pimpinelli N, Ralfkiaer E, Russell-Jones R, Sander C, Santucci M, Sterry W, Swerdlow SH, Vermeer MH, Wechsler J, Whittaker S. WHO/EORTC classification of cutaneous lymphomas 2005: histological and molecular aspects. J Cutan Pathol 2005; 32: 647674. 2. Willemze R, Kerl H, Sterry W, Berti E, Cerroni L, Chimenti S, et al. EORTC classification for primary cutaneous lymphomas:A proposal from the cutaneous lymphoma study group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer. Blood 1997; 90: 354-71. 3 Youn H. Kim, Rein Willemze, Nicola Pimpinelli, Sean Whittaker, Elise A. Olsen, Annamari Ranki,

Discuiin clasificarea EORTC, limfomul cutanat primar este definit ca afeciune strict localizat la tegument, fr afectare extracutanat n momentul diagnosticului i n primele 6 luni de la stabilirea diagnosticului [2]. Datorit eterogenitii clinice i histologice a limfoamelor cutanate ISCL i EORTC au stabilit utilizarea stadializrii TNM pentru limfoamele cutanate, altele dect mycosis fungoides i sindrom Sezary. Aceast stadializare se bazeaz pe extensia anatomic a leziunilor fr a avea valoare prognostic [3].

89

DermatoVenerol. (Buc.), 54: 87-90 Reinhard Dummer, and Richard T. Hoppe TNM classification system for primary cutaneous lymphomas other than mycosis fungoides and Szary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC) Blood 2007 110: 479-484. 4 Cerroni L, Zchling N, Ptz B, Kerl H Infection by Borrelia burgdorferi and cutaneous B-cell lymphoma. J Cutan Pathol. 1997 Sep; 24(8): 457-61. 5 Fung MA, Murphy MJ, Hoss DM, Grant-Kels JM. Practical evaluation and management of cutaneous lymphoma. J Am Acad Dermatol 2002; 46: 325-57. 6. Ross Zeltser, Aarti Kalra, Miguel J. Stadecker, Niels Krejci-Papa Unusual presentation of B-cell lymphoma as a cutaneous abscess Journal of the American Academy of Dermatology August 2006, Vol. 55, Issue 2, Pages S24-S27. 7. Nancy J. Senff, Evert M. Noordijk, Youn H. Kim, Martine Bagot, Emilio Berti, Lorenzo Cerroni, Reinhard Dummer, Madeleine Duvic, Richard T. Hoppe, Nicola Pimpinelli, Steven T. Rosen, Maarten H. Vermeer, Sean Whittaker, and Rein Willemze European Organization for Research and Treatment of Cancer and International Society for Cutaneous Lymphoma consensus recommendations for the management of cutaneous B-cell lymphomas Blood 2008 112: 1600-1609.

Adres de coresponden:

Dr. Mihaela Panduru Clinica 2 Dermatologie, Spitalul Clinic Colentina, os. tefan cel Mare nr. 19-21, sector 2, Bucureti

90