disfagia neurogena

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DISFAGIA NEUROGENA fagia: alterazione della deglutizione sa: meccanica, neuromuscolare, neurogena fagia neurogena: circa 400.000-800.000 individui/anno seguenze: aspirazione, infezioni delle vie aeree superiori, moniti ab ingestis, malnutrizione. • Deglutizione: atto complesso, in parte volontario, in parte automatico • Deriva da combinazione dell’attività di 55 muscoli (orofaringei, laringei, esofagei) • Coinvolge 5 nervi cranici, 2 radici cervicali e controllo del SNC • Riflesso coordinato a livello del tronco

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DISFAGIA NEUROGENA. Deglutizione: atto complesso, in parte volontario, in parte automatico Deriva da combinazione dell’attività di 55 muscoli ( orofaringei, laringei, esofagei ) Coinvolge 5 nervi cranici, 2 radici cervicali e controllo del SNC Riflesso coordinato a livello del tronco. - PowerPoint PPT Presentation

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Page 1: DISFAGIA NEUROGENA

DISFAGIA NEUROGENA

Disfagia: alterazione della deglutizione

Causa: meccanica, neuromuscolare, neurogena

Disfagia neurogena: circa 400.000-800.000 individui/anno

Conseguenze: aspirazione, infezioni delle vie aeree superiori, polmoniti ab ingestis, malnutrizione.

• Deglutizione: atto complesso, in parte volontario, in parte automatico

• Deriva da combinazione dell’attività di 55 muscoli (orofaringei, laringei, esofagei)

• Coinvolge 5 nervi cranici, 2 radici cervicali e controllo del SNC

• Riflesso coordinato a livello del tronco

Page 2: DISFAGIA NEUROGENA

Fisiologia della deglutizione

Fase orale (volontaria): trasformazione in bolomasticazioneazione enzimi salivarimovimenti linguatrasferimento posterioreinnesco deglutizione

Fase faringea (involontaria):apertura sfintere palatoglossochiusura sfintere velo faringeo e inizio peristalsi faringeachiusura sfintere glotticorilasciamento muscolo cricofaringeo

Fase esofagea (involontaria):superamento sfintere esofageo superioreprogressione con peristalsi esofagearilasciamento sfintere esofageo inferiore

1a fase

2a fase

3a fase

Page 3: DISFAGIA NEUROGENA

Neurofisiologia della deglutizione

Corteccia sensori-motoriaCorteccia premotoriaCorteccia del cingolo

Parte anteriore dell’insula

PutamenCervelletto

Nuclei della base

Tronco (Central Pattern

Generators)

Recettori del distretto orale, faringeo, laringeo,

esofageo

Muscolatura coinvolta nella deglutizione

Nucleo del tratto solitario Nuclei motori dei n.c.

Page 4: DISFAGIA NEUROGENA

Neurofisiologia della deglutizione

Studi PET hanno dimostrato l’attivazione di numerose aree del SNC:

Attivazione giro precentrale: atto deglutitorio• bilaterale simmetrica (Zald e Pard, 1999)• asimmetrica (Hamdy e coll, 1999)

Zald DH, Pardo JV. Ann Neurol 1999;46:281-286Hamdy S, Rothwell J, Brooks DJ et al. J Neurophysiol 1999;81:1917-1926

Attivazione area supplementare motoria: preparazione della deglutizione

Attivazione giro cingolato: monitoraggio funzioni autonomiche e vegetative

Attivazione insula anteriore (>dx): modulazione della deglutizione da parte di stimoli gustativi

Attivazione asimmetrica del cervelletto (>sin): coordinazione sequenza

Attivazione putamen

Page 5: DISFAGIA NEUROGENA

Disfagia meccanica

Alterazioni strutturali cavo orale, laringe, esofago

Page 6: DISFAGIA NEUROGENA

Disfagia neuromuscolare

Distrofia miotonica• Autosomica dominante• Coinvolgimento muscolatura scheletrica, cardiaca, oculare e manifestazioni endocrinologiche• Disfagia: 37-56% (da deficit m. cricofaringeo, peristalsi esofagea, incompleto rilasciamento UES, ipotonia esofagea

Distrofia muscolare oculofaringea (OPMD)• Autosomica dominante (m. da triplette)• Ptosi, disfagia, ipostenia prossimale

Polimiosite-dermatiomiosite• Ipostenia progressiva prevalentemente prossimale• Spesso associate a patologia neoplastica• Disfagia: indicatore prognostico negativo• Più frequente e più grave nella dermatomiosite

Miastenia Gravis• Autoimmune da Ab anti subunità alfa1 recettore nicotinico Ach• Coinvolgimento muscolatura bulbare • Disfagia da alterazioni a livello orale, faringeo e esofageoPatologie mitocondriali

• Mutazioni nel DNA mitocondriale• Sistemiche, ma con prevalenti sintomi miopatici/neurologici • Alterazioni a livello faringeo-esofageo

Page 7: DISFAGIA NEUROGENA

Disfagia neurogena

Stroke• Disfagia: presente nel 45-57% degli stroke• Fattore di rischio indipendente di disabilità grave e di mortalità• Presente nelle ischemie del tronco, corticali, emisferiche, cerebellari• Infarto bilaterale opercolo fronto-parietale: s. Foix-Chavany-Marie: deficit movimenti volontari faccia-lingua-faringe• Presenza di aspirazione: rischio >7 volte di polmonite• Bedside test: test di screening per aspirazione• Miglioramento della disfagia più probabile nello stroke corticale rispettoa quello del tronco• Persistenza di disfagia: PEG

Sclerosi multipla• Patologia autoimmune infiammatoria demielinizzante del SNC• Disfagia presente nel 15-65% dei pazienti• Deficit a livello orale-faringeo ed esofageo

Malattia di Parkinson• Patologia neurodegenerativa• Disfagia presente nel 30-82% dei pazienti• Alterazioni della fase ora-faringea (75-97%) ma anche esofagea

Sclerosi Laterale Amiotrofica• Sintomatologia bulbare rappresenta l’esordio nel 25% dei pazienti• Disfagia presente durante il decorso nella maggioranza dei pazienti• Alterazioni soprattutto nella fase orale• Indicazione a PEG

Page 8: DISFAGIA NEUROGENA

Altre cause di disfagia neurogena

Sindrome di Miller Fisher (variante della sindrome di Guillain-Barré)Patologie del tronco

tumorimielinolisi pontina centralePMLencefalite del tronco

Traumi del midollo cervicale

Altre patologie dei gangli della base• Disfagia frequente e spesso sintomo precoce in paralisi sopranucleare progressiva (PSP), atrofia multisistemica (MSA) e demenza a corpi di Lewy (DLB)• Frequente nella M di Wilson e nella neuroacantocitosiAtassie spino-cerebellari (SCA) Complicanza di iniezione di tossina botulinica nel trattamento delle distonie cervicali

Page 9: DISFAGIA NEUROGENA

Esame clinico • Anamnesi• Difficoltà con solidi/liquidi• Perdita peso• Esame testa/collo• Voce gorgogliante• Crepitio/gorgoglio collo• Masse

Test di deglutizione dell’acqua (3 cucchiaini)

Presenza di tosse:• VPP 84% per aspirazione• VPN 78% per aspirazione

Videofluoroscopia con pasto baritato

• Valutazione della funzione orale e faringea• Documenta presenza di aspirazione

Endoscopia con accesso nasale

• Visualizzazione diretta dei componenti faringei della deglutizione prima e durante l’atto deglutitorio• Dimostra presenza di materiale residuo in faringe

Manometria faringea • Valutazione funzione faringe e sfintere esofageo superiore

EMG • Registrazione attività muscolo cricofaringeo

Valutazione della disfagia