diagnostica > diagnostica ecg neonatale esc 2003

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Ricevuto il 17 gennaio 2003. Tradotto da Eur Heart J 2002; 23: 1329-44. Per la corrispondenza: Prof. Peter J. Schwartz Cattedra di Cardiologia c/o Dipartimento di Cardiologia IRCCS Policlinico San Matteo Viale Golgi, 19 27100 Pavia E-mail: [email protected] 138 Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138 Elettrocardiogramma normale nel neonato . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 Valori normali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 Tecnologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 Artefatti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140 Misurazioni elettrocardiografiche . . . . . 140 Frequenza cardiaca . . . . . . . . . . . . . . . . 140 Onda P . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140 Complesso QRS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140 Intervallo QT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141 Errori nella misurazione del QT . . . . . 141 Tratto ST ed onda T . . . . . . . . . . . . . . . . 143 Elettrocardiogramma anormale nel neonato . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 Frequenza cardiaca . . . . . . . . . . . . . . . . 143 Aritmia sinusale . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 Tachicardia sinusale . . . . . . . . . . . . . . 143 Cause . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 Bradicardia sinusale . . . . . . . . . . . . . . 143 Cause . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 Altre bradicardie . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 Cause . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 Onda P . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 Conduzione atrioventricolare . . . . . . . . . 144 Blocco atrioventricolare completo (III grado) . . . . . . . . . . . . . . 144 Blocchi atrioventricolari di I e II grado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 Conduzione intraventricolare . . . . . . . . . 144 Bloccho di branca . . . . . . . . . . . . . . . . 144 Anomalie non specifiche della conduzione intraventricolare . . . . . . . . 145 Sindrome di Wolff-Parkinson-White . . 145 Corrispettivi clinici . . . . . . . . . . . . . . 145 Asse ed ampiezza del QRS . . . . . . . . . . 146 Ipertrofia ventricolare destra . . . . . . . . 146 Ipertrofia ventricolare sinistra . . . . . . . 146 Ridotti voltaggi del QRS . . . . . . . . . . . 146 Ripolarizzazione ventricolare . . . . . . . . 146 Prolungamento dell’intervallo QT: diagnosi differenziale . . . . . . . . . . . . . 147 Sindrome del QT lungo . . . . . . . . . . . . 147 Rischio più elevato . . . . . . . . . . . . . . 149 Sovraslivellamento del tratto ST . . . . . 149 Cause . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149 Aritmie atriali e ventricolari . . . . . . . . . 149 Atriali/giunzionali . . . . . . . . . . . . . . . . 149 Battiti prematuri atriali . . . . . . . . . . . 149 Tachicardia sopraventricolare . . . . . . 150 Flutter atriale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150 Aritmie ventricolari . . . . . . . . . . . . . . . 151 Battiti prematuri ventricolari . . . . . . 151 Tachicardia ventricolare . . . . . . . . . . 151 Ritmo idioventricolare accelerato . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151 Conclusioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151 Ringraziamenti . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151 Bibliografia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151 Linee guida Linee guida per l’interpretazione dell’elettrocardiogramma neonatale Task Force della Società Europea di Cardiologia Membri della Task Force Peter J. Schwartz (Chair), Arthur Garson Jr*, Thomas Paul**, Marco Stramba-Badiale***, Victoria L. Vetter § , Elisabeth Villain §§ , Christopher Wren §§§ Dipartimento di Cardiologia, Università degli Studi e IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia, Italia, *University of Virginia, Charlottesville, VA, USA, **The Children’s Heart Program of South Carolina, Medical University of South Carolina, Charleston, SC, USA, ***Centro di Aritmologia Pediatrica, IRCCS Istituto Auxologico Italiano, Milano, Italia, § Division of Pediatric Cardiology, Department of Pediatrics, Children’s Hospital of Philadelphia, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia, PA, USA, §§ Division of Pediatric Cardiology, Department of Paediatrics, Hôpital Necker Enfants Malades, Paris, France, §§§ Department of Paediatric Cardiology, Freeman Hospital, Newcastle upon Tyne, UK (Ital Heart J Suppl 2003; 4 (2): 138-153) Introduzione La maggior parte dei cardiologi non ha un’esperienza sufficiente nella lettura degli elettrocardiogrammi (ECG) registrati nei lattanti. Ciò non ha avuto finora particolari implicazioni pratiche poiché solo raramen- te è loro richiesto di esaminare un ECG neonatale. Tuttavia, l’attuale situazione po- trebbe cambiare in quanto alcuni paesi eu-

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Page 1: Diagnostica > Diagnostica ECG Neonatale ESC 2003

Ricevuto il 17 gennaio 2003.

Tradotto da Eur HeartJ 2002; 23: 1329-44.

Per la corrispondenza:

Prof. Peter J. Schwartz

Cattedra di Cardiologiac/o Dipartimentodi CardiologiaIRCCS PoliclinicoSan MatteoViale Golgi, 1927100 PaviaE-mail:[email protected]

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Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138Elettrocardiogramma normalenel neonato . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139Valori normali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139Tecnologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139Artefatti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140Misurazioni elettrocardiografiche . . . . . 140Frequenza cardiaca . . . . . . . . . . . . . . . . 140Onda P . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140Complesso QRS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140Intervallo QT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141

Errori nella misurazione del QT . . . . . 141Tratto ST ed onda T . . . . . . . . . . . . . . . . 143Elettrocardiogramma anormalenel neonato . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143Frequenza cardiaca . . . . . . . . . . . . . . . . 143

Aritmia sinusale . . . . . . . . . . . . . . . . . 143Tachicardia sinusale . . . . . . . . . . . . . . 143

Cause . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143Bradicardia sinusale . . . . . . . . . . . . . . 143

Cause . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143Altre bradicardie . . . . . . . . . . . . . . . . . 143

Cause . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144Onda P . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144Conduzione atrioventricolare . . . . . . . . . 144

Blocco atrioventricolarecompleto (III grado) . . . . . . . . . . . . . . 144Blocchi atrioventricolaridi I e II grado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144

Conduzione intraventricolare . . . . . . . . . 144

Bloccho di branca . . . . . . . . . . . . . . . . 144Anomalie non specifiche dellaconduzione intraventricolare . . . . . . . . 145Sindrome di Wolff-Parkinson-White . . 145

Corrispettivi clinici . . . . . . . . . . . . . . 145Asse ed ampiezza del QRS . . . . . . . . . . 146

Ipertrofia ventricolare destra . . . . . . . . 146Ipertrofia ventricolare sinistra . . . . . . . 146Ridotti voltaggi del QRS . . . . . . . . . . . 146

Ripolarizzazione ventricolare . . . . . . . . 146Prolungamento dell’intervallo QT:diagnosi differenziale . . . . . . . . . . . . . 147Sindrome del QT lungo . . . . . . . . . . . . 147

Rischio più elevato . . . . . . . . . . . . . . 149Sovraslivellamento del tratto ST . . . . . 149

Cause . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149Aritmie atriali e ventricolari . . . . . . . . . 149

Atriali/giunzionali . . . . . . . . . . . . . . . . 149Battiti prematuri atriali . . . . . . . . . . . 149Tachicardia sopraventricolare . . . . . . 150Flutter atriale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150

Aritmie ventricolari . . . . . . . . . . . . . . . 151Battiti prematuri ventricolari . . . . . . 151Tachicardia ventricolare . . . . . . . . . . 151Ritmo idioventricolareaccelerato . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151

Conclusioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151Ringraziamenti . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151Bibliografia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151

Linee guidaLinee guida per l’interpretazionedell’elettrocardiogramma neonataleTask Force della Società Europea di Cardiologia

Membri della Task ForcePeter J. Schwartz (Chair), Arthur Garson Jr*, Thomas Paul**, Marco Stramba-Badiale***,Victoria L. Vetter§, Elisabeth Villain§§, Christopher Wren§§§

Dipartimento di Cardiologia, Università degli Studi e IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia, Italia, *University ofVirginia, Charlottesville, VA, USA, **The Children’s Heart Program of South Carolina, Medical University of SouthCarolina, Charleston, SC, USA, ***Centro di Aritmologia Pediatrica, IRCCS Istituto Auxologico Italiano, Milano,Italia, §Division of Pediatric Cardiology, Department of Pediatrics, Children’s Hospital of Philadelphia, Universityof Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia, PA, USA, §§Division of Pediatric Cardiology, Department ofPaediatrics, Hôpital Necker Enfants Malades, Paris, France, §§§Department of Paediatric Cardiology, FreemanHospital, Newcastle upon Tyne, UK

(Ital Heart J Suppl 2003; 4 (2): 138-153)

Introduzione

La maggior parte dei cardiologi non haun’esperienza sufficiente nella lettura deglielettrocardiogrammi (ECG) registrati nei

lattanti. Ciò non ha avuto finora particolariimplicazioni pratiche poiché solo raramen-te è loro richiesto di esaminare un ECGneonatale. Tuttavia, l’attuale situazione po-trebbe cambiare in quanto alcuni paesi eu-

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ropei hanno cominciato a considerare la possibilità diintrodurre nei loro Sistemi Sanitari Nazionali, comeparte di un programma di screening cardiovascolare,l’esecuzione di un ECG durante il primo mese di vita intutti i neonati.

Il background di questa evoluzione è multiplo, ma sibasa soprattutto sulla dimostrazione che l’identificazio-ne precoce di malattie aritmogene minacciose per la vi-ta, che si manifestano spesso in età infantile o giovani-le, può permettere di intraprendere un’efficace terapiapreventiva. Un ampio studio prospettico ha dimostratoche alcuni neonati con prolungamento dell’intervalloQT nella prima settimana di vita sono morti improvvi-samente e sono stati classificati come vittime della sin-drome della morte improvvisa del lattante1. Inoltre,quando è stata effettuata questa diagnosi lo screeningmolecolare eseguito dopo la morte ha potuto rivelare lapresenza di sindrome del QT lungo (LQTS)2. Comemolti esami di screening, un singolo ECG deve essereinserito nell’adeguato contesto (per esempio la storiafamiliare, ecc.). Inoltre, gli ECG neonatali vengono tra-dizionalmente esaminati considerando quei parametriche si trovano al di sotto del 2° percentile o al di sopradel 98° percentile. Nonostante questi valori possano es-sere considerati “anormali” in stretto senso statistico,molto spesso l’“anormalità” non implica la presenza diuna malattia o di un rischio per eventi clinici rilevanti.Ciò dipende largamente dai parametri che vengonoesaminati. Tuttavia, può essere vero anche il contrarioed un ECG completamente normale può essere rilevatoin un neonato con diversi tipi di difetti congeniti e conl’intero spettro delle aritmie. Questo richiamo alla pru-denza non sminuisce la validità del concetto che l’iden-tificazione di anomalie ECG nel neonato possa essere ilprimo passo verso un’azione significativa di medicinapreventiva.

Se questo screening neonatale fosse effettivamenteintrodotto come parte dei Sistemi Sanitari Nazionali, aicardiologi ospedalieri, molti dei quali con scarsa fami-liarità con l’ECG neonatale, potrebbe essere richiesto direfertare questi tracciati. La Società Europea di Cardio-logia (ESC) ha compreso le importanti implicazioni peril cardiologo europeo e per la sanità pubblica ed ha agi-to di conseguenza. Attraverso il Comitato per le LineeGuida, coordinato da Werner Klein, ha istituito questaTask Force. Gli esperti sono stati designati dal Comitatoed approvati dal Comitato Direttivo dell’ESC. Il gruppoera composto da medici coinvolti nella pratica clinica inospedali universitari e non universitari. I membri sonostati selezionati per rappresentare esperti di diversi paesieuropei; inoltre, due membri non europei sono stati in-clusi per la loro riconosciuta esperienza a livello mon-diale nel campo dell’elettrocardiografia pediatrica.

L’ESC considera l’educazione medica ed il miglio-ramento della pratica clinica tra i suoi obblighi mag-giori. L’obiettivo principale di questo rapporto è di pre-sentare ai cardiologi per adulti un documento di con-senso che offra le linee guida per l’interpretazione del-

l’ECG neonatale, focalizzato sulle anomalie clinica-mente più rilevanti e sulle opzioni per la loro conse-guente gestione clinica. Questo documento ha inoltre loscopo di offrire ai pediatri ed ai neonatologi informa-zioni aggiornate sulla rilevanza clinica di possibili ano-malie dell’ECG neonatale.

La procedura utilizzata per lo sviluppo e la redazionedi queste linee guida è in accordo con le raccomandazio-ni recentemente pubblicate “Raccomandazioni per lacreazione di Task Force e la scrittura di rapporti”,(http://www.cscardio.org/scinfo/guidelines_recom-mendations.htm), documento del Comitato ESC per leLinee Guida. Questo documento è stato revisionato edapprovato dal Comitato per le Linee Guida. È stato pa-trocinato dal Comitato Direttivo dell’ESC e rappresen-ta la posizione ufficiale dell’ESC su questo argomento.Queste linee guida saranno aggiornate 2 anni dopo lapubblicazione e considerate attuali a meno che la Com-missione per le Linee Guida le riveda o le ritiri dalla cir-colazione.

Questa Task Force è stata finanziata con i fondi delComitato per le Linee Guida dell’ESC ed è indipenden-te da ogni ente commerciale, sanitario o governativo.

Il documento originale è stato pubblicato sull’Euro-pean Heart Journal (2002; 23: 1329-44) ed è scaricabi-le dal sito dell’ESC (www.escardio.org).

Elettrocardiogramma normale nel neonato

Valori normali. Dalla nascita all’età adulta si verificanomodificazioni nell’ECG normale. Esse sono legate acambiamenti fisiologici connessi allo sviluppo, alle di-mensioni corporee, alla posizione ed alle dimensioni delcuore in relazione al corpo, alle variazioni di dimensio-ni e posizione delle camere cardiache in relazione fra lo-ro. Le principali modificazioni nell’ECG pediatrico av-vengono durante il primo anno di vita e la maggior par-te dei valori normali nell’adulto sono anormali nel neo-nato. Analogamente molti valori e caratteristiche norma-li nel neonato sono anormali nell’adulto. I valori norma-li dell’ECG nella popolazione pediatrica derivano tradi-zionalmente da quelli pubblicati nel 1979 da Davignonet al.3, che hanno calcolato la distribuzione percentiledelle variabili ECG di 1027 lattanti di età < 1 anno, di cui668 al primo mese di vita. È importante fare riferimentoalle tavole dei valori normali, come mostrato nella ta-bella I. Un ampio studio di Rijnbeek et al.4 includeva unpiccolo numero di neonati (n = 44), ma nessuno era in-feriore alle 3 settimane di vita. Le tavole percentili pub-blicate da Davignon et al. sono quindi raccomandate perl’uso nella pratica clinica. Altre pubblicazioni sull’inter-pretazione dell’ECG neonatale sono disponibili5,6.

Tecnologia. L’ECG neonatale deve essere registrato su12 derivazioni. Altre derivazioni, V3R, V4R e V7, posso-no fornire ulteriori informazioni per valutare possibilipatologie cardiache congenite.

ESC Task Force - Linee guida per l’interpretazione dell’ECG neonatale

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L’uso corrente di sistemi ECG computerizzati influi-sce sull’ECG neonatale in misura maggiore rispetto aquello di bambini più grandi o degli adulti7. Gli ECGneonatali possono presentare un voltaggio maggiore eduna ridotta durata del complesso QRS, determinandouna più alta percentuale di componenti ad alta frequen-za. Le raccomandazioni di diversi gruppi differisconosul valore limite di filtro e di frequenza di campiona-mento più adeguati per ridurre l’errore8,9. Valori limitedi filtro più elevati possono alterare l’ampiezza dei se-gnali anche del 46%10. Ciò può determinare valori di ri-ferimento derivanti da segnali analogici o da segnali di-gitali a frequenze di campionamento e filtri più bassi, di-versi rispetto a quelli ottenuti con parametri più elevati.Le attuali raccomandazioni dell’American Heart Asso-ciation per gli ECG pediatrici sono di 150 Hz come va-lore limite di filtro e 500 Hz come frequenza minima dicampionamento11. Lo studio di Rijnbeek et al. riportavalori di normalità alla frequenza di campionamento di1200 Hz. I limiti superiori della norma nel neonato nel-lo studio di Rijnbeek et al. sono maggiori del 12-25% ri-spetto a quelli dello studio di Davignon et al., che utiliz-za una frequenza di campionamento di 333 Hz.

Artefatti. Gli artefatti sono comuni nell’ECG neonatalee possono essere dovuti ad inversione delle derivazioniperiferiche o ad erronea applicazione degli elettrodi tora-cici. Inoltre, le interferenze elettriche, usualmente di 60cicli per secondo, si possono verificare in ambiente ospe-daliero vicino a monitor, incubatrici o ad altri apparecchi.

Altri artefatti possono inoltre verificarsi a causa deimovimenti del paziente, evento comune nel neonato.Questi artefatti possono essere casuali come quelli do-vuti a singhiozzo o a movimenti degli arti. Complessinormali possono essere individuati tra gli artefatti e ilritmo intrinseco del paziente non ne viene influenzato.Altri comuni artefatti sono rappresentati da piccoleoscillazioni della linea di base spesso irregolari dovu-te a tremori muscolari o fascicolazioni. Anche in que-sto caso il ritmo intrinseco non ne viene influenzato.Le dimensioni del complesso QRS e la linea di basepossono oscillare in modo ciclico con il respiro. Oc-corre notare che il neonato respira da 30 a 60 volte alminuto.

Per determinare la presenza di un artefatto occorrevalutare se esiste un’influenza sul ritmo intrinseco e sec’è una relazione temporale che possa costituire una ve-ra depolarizzazione. Dal punto di vista elettrofisiologi-co non si può verificare un segnale negli 80 ms dopo unvero complesso QRS.

Misurazioni elettrocardiografiche. Nell’ECG neona-tale gli intervalli dovrebbero essere misurati manual-mente a causa delle attuali limitazioni delle misurazio-ni automatiche dovute all’imprecisione dei sistemicomputerizzati. Gli intervalli nei bambini aumentanocon l’aumentare dell’età, raggiungendo i valori norma-li degli adulti verso i 7-8 anni.

Frequenza cardiaca. La frequenza cardiaca può esse-re determinata in diversi modi. Occorre notare che ineonati normali possono avere frequenze tra 150 e 230b/min, specialmente se stanno piangendo o sono agita-ti. Sopra i 200 b/min, una variazione di mezzo millime-tro può produrre una differenza significativa della fre-quenza cardiaca.

Le frequenze cardiache tra il 2° e il 98° percentilenel primo anno di vita sono riportate nella tabella I. Lafrequenza cardiaca normale aumenta dal primo giornodi vita, raggiunge un picco durante il primo e il secon-do mese e si riduce tornando ai valori registrati alla na-scita dal sesto mese. Durante i 6 mesi successivi rima-ne abbastanza stabile e quindi lentamente si riduce do-po il primo anno a causa dello sviluppo dell’innerva-zione vagale del nodo del seno12. Non ci sono differen-ze clinicamente significative della frequenza cardiacafra i due sessi durante il periodo neonatale.

Onda P. L’asse dell’onda P è un vettore che indica ladirezione dell’attivazione che si allontana dalla sede diorigine. Identificando il quadrante dove si localizzal’asse dell’onda P si può determinare la sede di originedel ritmo. Per esempio, il ritmo sinusale origina nel-l’alto atrio destro producendo un’onda P con un assenel quadrante compreso fra 0 e +90°. Sono disponibilile misure dell’ampiezza dell’onda P (Tab. I). L’onda Pè generalmente appuntita nelle derivazioni DII e aVF epiù arrotondata nelle altre derivazioni. Nella derivazio-ne V1 può essere difasica. L’intervallo PR viene misu-rato dall’inizio dell’onda P fino all’inizio dell’onda Q odell’onda R se l’onda Q non è presente. L’intervalloPR, misurato nella derivazione DII, aumenta con l’età esi riduce con l’aumentare della frequenza cardiaca. I li-miti di normalità dell’intervallo PR vanno da un mini-mo di 70 ms fino ad un massimo di 140 ms, con un va-lore medio di 100 ms.

Complesso QRS. Il neonato normale a termine ha unasse del QRS fra 55° e 200°, ma dal primo mese il li-mite superiore della norma si riduce a 160° o meno.Sebbene si possa considerare un asse di 120° come unadeviazione assiale destra nell’adulto, esso è un repertonormale nel neonato. L’asse del QRS nel neonato pre-maturo va da 65° a 174°. La durata del complesso QRSviene calcolata dall’inizio alla fine della depolarizza-zione ventricolare e dovrebbe essere misurata in unaderivazione che abbia un’onda Q5. La durata del QRSnel neonato e nel lattante è ridotta (< 80 ms). La duratanormale del QRS aumenta con l’età. I valori normalidella durata del complesso QRS nella derivazione V5sono mostrati nella tabella I.

La morfologia del QRS nel neonato può avere “gob-be” e modificazioni di direzione più frequentemente chenel bambino o nell’adulto. La direzione dell’onda Q sulpiano precordiale od orizzontale indica la direzione del-la depolarizzazione del setto. Normalmente è presente

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un’onda Q nelle derivazioni V5 e V6, indicando una de-polarizzazione da destra a sinistra. I valori normali delleampiezze dell’onda Q variano a seconda delle derivazio-ni e con l’età. Le ampiezze delle onde Q possono arriva-re a 0.55 mV in DIII o a 0.33 mV in aVF ad 1 mese di vi-ta. Un’onda Q di durata > 30 ms è anormale. La presen-za di una seconda onda r (r’ o R’) nelle derivazioni pre-cordiali destre è frequente nel neonato normale.

Davignon et al.3 hanno definito i valori “normali”nei lattanti. L’utilizzo del 2° e del 98° percentile per de-finire la normalità implica che il 4% della popolazionesia “anormale” per ogni data misurazione, così che i li-miti di “normalità” devono essere interpretati con cau-tela (Tab. I). Thomaidis et al.13 hanno pubblicato i vol-taggi normali dei neonati sani a termine e dei neonatiprematuri.

Intervallo QT. L’intervallo QT è l’intervallo compresofra l’inizio del complesso QRS e la fine dell’onda T. Lamisurazione dell’intervallo QT dovrebbe essere fattanelle derivazioni DII, V5 e V6 utilizzando il valore piùlungo. La maggiore difficoltà risiede nell’identificarecorrettamente il punto in cui il tratto discendente del-l’onda T interseca la linea isoelettrica. A causa dell’e-levata frequenza cardiaca dei lattanti, l’onda P può es-sere sovrapposta all’onda T, in particolare quando l’in-tervallo QT è prolungato. In questo caso la fine del-l’onda T deve essere estrapolata tracciando una tangen-te al tratto discendente dell’onda T e considerando lasua intersezione con la linea isoelettrica.

La durata dell’intervallo QT cambia con la frequen-za cardiaca e viene di solito corretta utilizzando la for-mula di Bazett. La correzione dell’intervallo QT neces-sita un ritmo sinusale stabile senza improvvisi cambia-menti dell’intervallo RR. L’intervallo QTc è uguale al-l’intervallo QT in secondi diviso per la radice quadratadell’RR precedente in secondi. Per evitare calcoli labo-riosi è stato prodotto un semplice diagramma (Fig. 1) incui il valore di QTc è facilmente ottenuto accoppiandogli intervalli QT e RR in millimetri (con velocità dellacarta di 25 mm/s). Quando la frequenza cardiaca è par-ticolarmente bassa o elevata, la formula di Bazett puònon essere accurata per la correzione, ma rimane co-munque lo standard per uso clinico.

Il valore medio dell’intervallo QTc al quarto giornodi vita è 400 ± 20 ms1 e, a differenza dell’adulto, non visono differenze legate al sesso14. Pertanto, il limite su-periore della norma del QTc (due deviazioni standardoltre la media, che corrispondono al 97.5 percentile) è440 ms. Per definizione, il 2.5% dei neonati normaliavranno un QTc > 440 ms. Nei lattanti sani si verificaun fisiologico prolungamento dell’intervallo QT al se-condo mese (valore medio 410 ms) seguito da una pro-gressiva riduzione15, con ritorno al sesto mese ai valoriregistrati nella prima settimana.

Errori nella misurazione del QT. Nonostante la sua ap-parente semplicità, la misurazione dell’intervallo QT è

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soggetta ad errori. Il semplice fatto che 1 mm della car-ta dell’ECG equivale a 40 ms spiega perché un sanoscetticismo debba accompagnare l’affermazione diun’importanza clinica associata a minimi gradi di “pro-lungamento dell’intervallo QT”. Si dovrebbe tentare dioperare un’approssimazione fino a 10 ms (1/4 di mm),anche se si riconosce che ciò possa rientrare nell’erro-re di misurazione.

Tratto ST ed onda T. Sovraslivellamenti del tratto ST> 1 mm sono rari nel neonato. Nei neonati e nei lattan-ti è più opportuno considerare come linea isoelettrica iltratto TP invece di quello PQ. Le onde T sono normal-mente molto variabili durante la prima settimana di vi-ta. Dopo 1 settimana, l’onda T è negativa in V1 e posi-tiva in V5-V6.

Elettrocardiogramma anormale nel neonato

Frequenza cardiaca. Aritmia sinusale. Dal momentoche l’aritmia sinusale è meno marcata a frequenze car-diache elevate, il neonato presenta un ritmo più regola-re rispetto al bambino e all’adolescente, in particolarenella prima settimana di vita. L’aritmia sinusale deveessere differenziata dal pacemaker migrante, che si ma-nifesta con una graduale modificazione dell’asse e del-la morfologia dell’onda P. Ciò è dovuto al passaggio delpacemaker dal nodo del seno all’atrio e al nodo atrio-ventricolare (AV). Anche se il pacemaker migrante puòaccompagnare altri tipi di bradiaritmie, non ha un si-gnificato patologico.

Work-up: non è necessario, a meno che coesista unasignificativa bradicardia.

Tachicardia sinusale. La tachicardia sinusale è un ritmosinusale con una frequenza cardiaca superiore al limitedella norma per l’età. Nel neonato il limite superioredella norma (98° percentile) è 166 b/min nella primasettimana e 179 b/min nel primo mese. Dopo il sestomese il limite superiore della norma si riduce approssi-mativamente a 160 b/min, e ad 1 anno a 151 b/min.Questi valori sono stati misurati da ECG registratiquando i lattanti erano svegli e tranquilli. Occorre no-tare che i neonati possono raggiungere transitoriamen-te frequenze cardiache fino a 230 b/min.

Cause. La tachicardia sinusale può essere il segno diqualsiasi condizione associata ad aumento di gittatacardiaca. Le cause più frequenti di tachicardia sinusalenel periodo neonatale sono rappresentate da febbre, in-fezioni, anemia, dolore e disidratazione (ipovolemia).Altre cause di tachicardia sinusale includono l’iperti-roidismo neonatale e la miocardite, in particolare quan-do la tachicardia non è proporzionata al livello di feb-bre. La miocardite è di solito, ma non necessariamente,associata ad altri segni clinici, come ritmo di galoppo oanomalie ECG, inclusi modificazioni dell’onda T e di-

sturbi della conduzione. Infine, diversi farmaci che so-no comunemente utilizzati durante l’infanzia, peresempio agonisti beta-adrenergici o teofillina, possonoindurre tachicardia sinusale. Nel neonato questi farma-ci potrebbero essere stati trasmessi attraverso la pla-centa o il latte materno.

Work-up: la valutazione di questi pazienti deve es-sere eseguita in base alla condizione clinica sottostan-te. Se si sospetta una miocardite è necessario eseguireun ecocardiogramma. Un appropriato trattamento acu-to delle cause di tachicardia può essere preso in consi-derazione. La persistenza di frequenze elevate richiedeulteriori valutazioni.

Bradicardia sinusale. La bradicardia sinusale viene de-finita come un ritmo sinusale con una frequenza car-diaca inferiore al limite di normalità. Nel periodo neo-natale il limite inferiore della norma (2° percentile) è 91b/min durante la prima settimana e 107 b/min duranteil primo mese di vita. Al primo mese il limite inferioreaumenta a 121 b/min e si riduce a circa 100 b/min du-rante i mesi seguenti. Ad 1 anno il limite inferiore del-la norma è di 89 b/min. Questi valori si applicano ad unECG registrato in stato di veglia quando la frequenzacardiaca viene misurata da due cicli respiratori.

Cause. Anomalie del sistema nervoso centrale, ipoter-mia, ipopituarismo, aumento della pressione intracra-nica, meningiti, farmaci trasmessi dalla madre al lat-tante, ittero ostruttivo e febbre tifoide rappresentanocause di bradicardia sinusale. Di conseguenza, quandoè presente bradicardia sinusale all’ECG di superficiedevono essere escluse queste condizioni. L’ipotiroidi-smo è un’altra causa di bradicardia ed è spesso asso-ciato al cosiddetto “segno della moschea”, un’onda Ta forma di cupola simmetrica in assenza di segmentoST. Bradicardia sinusale transitoria è stata osservata inneonati di madri anti-Ro/SSA positive, specialmentein donne con lupus eritematoso o altre malattie con-nettivali.

Una frequenza cardiaca inferiore alla norma è statadescritta nei pazienti con LQTS, fenomeno che può es-sere evidente nel periodo neonatale16. Essa può talvoltarappresentare il primo segno della malattia durante ilperiodo fetale17.

Work-up: un ECG Holter di 24 ore può essere utileper ulteriori valutazioni quando la frequenza cardiacanel lattante si aggira intorno a 80-90 b/min all’ECG disuperficie. Una valutazione delle condizioni clinichesottostanti deve essere effettuata.

Altre bradicardie. Le pause sinusali nei neonati posso-no durare da 800 a 1000 ms. Pause > 2 s sono anorma-li. Pause sinusali possono essere seguite da battiti discappamento che originano dall’atrio o dalla giunzioneAV. Occorre notare che anche i neonati sani possonopresentare periodi di ritmo giunzionale, ossia una se-quenza di QRS stretti non preceduti da onde P.

ESC Task Force - Linee guida per l’interpretazione dell’ECG neonatale

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Cause. Lattanti con disfunzioni del sistema nervoso au-tonomo presentano un aumento del tono vagale e pos-sono avere bradicardia sinusale o pause significative dialcuni secondi. Ciò si verifica generalmente durantel’allattamento, il sonno, la defecazione o altre situazio-ni di aumentato tono vagale.

Eventi apparentemente minacciosi per la vita (ALTE),descritti come perdita di coscienza accompagnati da pal-lore o ipotonia, sono stati messi in relazione con iperatti-vità vagale che si può manifestare con pause sinusali oimprovvisa bradicardia. Gli episodi di ALTE possono es-sere associati ad episodi di apnea o reflusso gastroesofa-geo che possono precedere marcata bradicardia.

I lattanti con LQTS non solo hanno tendenza adavere bradicardia sinusale, ma possono presentare an-che pause sinusali.

Work-up: un ECG Holter di 24 ore può essere utileper la valutazione di bradicardia significativa. Lunghepause secondarie ad un eccessivo tono vagale possonoessere eliminate con l’uso di atropina e raramente ri-chiedono il pacemaker. Deve essere intrapreso il tratta-mento delle malattie sottostanti.

Onda P. Onde P anormali possono essere osservate inlattanti con ingrandimento atriale o nel caso in cui l’on-da P non origini dal nodo del seno. Ritmi ectopici atria-li originano più comunemente dall’atrio destro basso(da 0 a -90°), dall’atrio sinistro alto (+90° a +180°) odall’atrio sinistro basso (+180° a +270°).

L’ingrandimento dell’atrio destro e/o ipertrofiaprovoca tipicamente un’onda P di ampiezza aumenta-ta ma di durata normale. L’asse dell’onda P di solito ri-mane normale e l’effetto è meglio osservato in DII.

L’ingrandimento atriale sinistro e/o ipertrofia pro-voca tipicamente un’aumentata e prolungata deflessio-ne terminale negativa dell’onda P in V1 (durata gene-ralmente accettata > 40 ms, ampiezza di 0.1 mV). L’in-grandimento atriale sinistro causa inoltre pronunciate“gobbe” dell’onda P in DII, anche se questo non è unsegno specifico.

Work-up: un ecocardiogramma deve essere esegui-to se lo indicano le condizioni cliniche.

Conduzione atrioventricolare. Durante una tachicar-dia atriale, è possibile osservare una conduzione 1/1, at-traverso il nodo AV, con frequenze fino a 300 b/min.

Blocco atrioventricolare completo (III grado). Il bloc-co AV completo implica l’assenza completa di condu-zione dall’atrio al ventricolo. L’ECG mostra normaleattivazione atriale e complessi QRS dissociati, lenti eregolari. Blocco congenito completo si osserva nellemalformazioni cardiache congenite complesse18.

Circa uno ogni 15-20 000 nati vivi si presenta conblocco AV isolato. L’associazione fra blocco AV isola-to neonatale e malattie connettivali materne è stata di-mostrata ed è dovuta alla presenza di anticorpi anti-Ro/SSA e anti-La/SSB nelle madri. Quasi tutte le ma-

dri con bambini affetti hanno anticorpi circolanti. Tut-tavia, solo il 2-5% delle donne con presenza nota di an-ticorpi avrà un primo figlio con blocco AV19. La morta-lità nei pazienti con blocco AV neonatale è ancora ele-vata, specialmente durante i primi 3 mesi di vita20. Ilblocco AV completo acquisito è raro nel neonato. Essopuò essere secondario ad infezioni (miocardite virale,infezione HIV) o può essere connesso a tumori.

Blocchi atrioventricolari di I e II grado. I neonati pos-sono presentare blocchi AV di I o II grado e sono statiriportati rari casi che dimostrano una progressione ver-so un blocco AV completo dopo la nascita in bambinicon o senza disturbi della conduzione mediati da anti-corpi21.

La LQTS è occasionalmente complicata da disturbidella conduzione AV, soprattutto blocco AV 2:122,23. Unblocco AV funzionale può essere osservato nei neonatiperché hanno una frequenza atriale elevata e l’onda P simanifesta all’interno dell’onda T molto prolungata. So-no stati dimostrati casi di blocco infra-Hissiano localiz-zato a livello di His-Purkinje24,25. Nonostante la dispo-nibilità di diverse modalità di trattamento, incluso l’u-so di alte dosi di betabloccanti associato a pacing, si ve-rifica ancora una significativa mortalità.

Blocchi cardiaci associati a prolungamento dell’in-tervallo QT sono stati descritti in neonati e lattanti in te-rapia con cisapride. Blocchi di II grado dovuti a pro-lungamento dell’intervallo QT sono stati anche riporta-ti in neonati prematuri durante l’uso di altri farmaci co-me diphemanil26 o doxapram.

Work-up: nei neonati con anomalie della conduzio-ne AV deve essere valutata la storia clinica di malattieautoimmuni e la presenza di anticorpi materni (anti-Ro/SSA e anti-La/SSB). Quando i neonati hanno unaconduzione AV anormale senza anticorpi materni, deveessere eseguito un ECG anche ai genitori e ai fratelli oalle sorelle (vedi anomalie intraventricolari). I neonaticon blocco AV di I grado devono essere seguiti con l’e-secuzione di ECG nei mesi successivi. Neonati e lat-tanti con blocco AV di II e III grado necessitano unacompleta valutazione del cardiologo pediatra, inclusoun ecocardiogramma. L’unico trattamento efficace delblocco AV completo nei neonati sintomatici o con unritmo di scappamento ventricolare basso è il pace-maker permanente.

Conduzione intraventricolare. Blocco di branca.Blocchi completi di branca destra (BBD) e sinistra con-geniti isolati sono molto rari nei neonati. Southall etal.27 hanno riportato, in una popolazione di 3383 neo-nati apparentemente sani, un solo caso di BBD com-pleto. Il classico quadro ECG dell’anomalia di Ebsteindella valvola tricuspide è rappresentato da un interval-lo PR prolungato e un BBD largo. L’emiblocco ante-riore sinistro si osserva in associazione a malformazio-ni cardiache congenite come difetti del canale AV eatresia della tricuspide. Nelle gravi cardiomiopatie è

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stata riportata interruzione della branca sinistra dovutaad involuzione del ventricolo sinistro e/o del suo siste-ma di conduzione associata a prognosi negativa28.

Il blocco di branca ereditario è una malattia geneticaautosomica dominante che è stata mappata in alcune fa-miglie sul braccio lungo del cromosoma 1929,30. Gli indi-vidui affetti hanno varie combinazioni di difetti congeni-ti come BBD o blocco di branca sinistra, deviazione de-stra o sinistra dell’asse QRS o blocco AV; il pattern r’puòessere il preludio di un blocco di conduzione. Sono statedescritte anomalie in pazienti di età < 15 giorni.

Anomalie non specifiche della conduzione intraventri-colare. Le anomalie non specifiche della conduzioneintraventricolare sono molto rare nei neonati e nei lat-tanti con cuore strutturalmente normale31. Possono es-sere manifestazioni di infiammazione nella miocarditeo nell’endocardite.

Work-up: neonati e lattanti con anomalie della con-duzione intraventricolare necessitano di una completavalutazione da parte del cardiologo pediatra. Deve es-sere effettuata una valutazione delle possibili causesottostanti. Un ECG deve essere eseguito anche ai ge-nitori, ai fratelli e alle sorelle.

Sindrome di Wolff-Parkinson-White. Il substrato anato-mico della preeccitazione nella sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW) è una connessione muscolarediretta fra gli atri ed i ventricoli. Dal momento che levie accessorie mostrano raramente conduzione decre-mentale, l’impulso elettrico è condotto prematuramen-te ai ventricoli e ciò determina un intervallo PR corto.La conduzione attraverso il nodo AV e la via accessoriarisulta dalla collisione di due fronti di onde elettriche alivello del ventricolo, causando onde delta e di fusionedel complesso QRS di durata prolungata.

La diagnosi di preeccitazione si basa solamente suirisultati dell’ECG di superficie (Fig. 2). La preeccita-zione intermittente non è rara nei neonati e nei lattanti.A seconda della localizzazione della via accessoria, co-sì come delle proprietà di conduzione del nodo AV, an-che la preeccitazione costante può essere poco eviden-te ed essere visibile solo nelle derivazioni precordialiintermedie. Uno studio nei neonati ha indicato un’altaprevalenza della sindrome di WPW quando due dellequattro caratteristiche seguenti sono presenti: interval-lo PR ≤ 100 ms, complesso QRS di durata > 80 ms,mancanza di onda Q in V6 e deviazione assiale sini-stra32. Intervalli PR corti vengono osservati anche nellamannosidosi, nella malattia di Fabry e nella malattia diPompe5. Una causa comune di intervallo PR corto in uncuore normale è un pacemaker atriale destro basso. Inquesto caso l’onda P è negativa in aVF e positiva o isoe-lettrica in DI. Il tempo di conduzione intratriale dall’a-trio destro alto a quello basso è eliminato e pertantol’intervallo PR può essere ridotto anche di 40 ms ri-spetto ai valori normali.

La prevalenza della sindrome di WPW nella popo-lazione pediatrica è stata stimata essere dello 0.15-0.3%33 con un’incidenza di nuovi casi diagnosticati dicirca 4 ogni 100 000 persone all’anno per tutti i gruppidi età34. I numeri, tuttavia, variano molto in base ai sin-tomi, all’età, al sesso e all’anatomia intracardiaca dellapopolazione studiata35,36. In bambini con malattia car-diaca strutturale, la prevalenza stimata è dello 0.33-0.5%37. L’anomalia di Ebstein della valvola tricuspide,la L-trasposizione dei grossi vasi, la cardiomiopatiaipertrofica ed i tumori cardiaci sono associati ad un’au-mentata prevalenza di preeccitazione.

Corrispettivi clinici. Nella sindrome di WPW la tipicaforma di tachicardia parossistica sopraventricolare (or-

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Figura 2. ECG di un neonato che mostra lievi segni di sindrome di Wolff-Parkinson-White. Si notino le onde delta in V5 e V6 in assenza di onde Q.

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todromica) risulta da un rientro anterogrado attraversoil nodo atrioventricolare e retrogrado attraverso la viaaccessoria.

Dato che la digossina riduce il periodo refrattario ef-fettivo anterogrado della via accessoria e promuove unarapida conduzione AV durante flutter atriale o fibrilla-zione atriale, l’uso di digossina è controindicato a qual-siasi età38,39. Anche il verapamil deve essere evitato inquanto può aumentare la risposta ventricolare durantefibrillazione atriale in questi pazienti è può provocarecollasso cardiovascolare nei lattanti e nei bambini.

L’incidenza di morte improvvisa nella sindrome dapreeccitazione durante l’infanzia è stata stimata esseredello 0.5%34 e l’arresto cardiaco può essere la presen-tazione iniziale nei bambini con preeccitazione35. Tut-tavia, mancano dati sui neonati ed i lattanti. Uno studioeseguito su una serie di 90 neonati e lattanti con sin-drome di WPW e tachicardia sopraventricolare (TSV)ha riportato morte improvvisa in 2 pazienti con cuorenormale durante il follow-up. Entrambi i lattanti, tutta-via, erano stati trattati con digossina36.

Infine, i dati sull’occorrenza di tachicardia parossi-stica sopraventricolare nel corso della vita in neonati elattanti con riscontro incidentale di preeccitazione al-l’ECG sono insufficienti.

Work-up: una malattia cardiaca congenita è più fre-quente in lattanti e bambini con preeccitazione, conuna prevalenza fino al 45% per quei lattanti con unquadro ECG caratterizzato da una via accessoria de-stra36. Di conseguenza, in ogni piccolo paziente con unquadro di preeccitazione all’ECG di superficie, si rac-comanda di eseguire un ecocardiogramma completobidimensionale per escludere anomalie intracardiache.

Lo studio delle proprietà di conduzione della via ac-cessoria mediante stimolazione programmata transe-sofagea, cioè del periodo refrattario effettivo antero-grado e del minor intervallo RR con preeccitazione,può essere utile, in pazienti selezionati, per la stratifi-cazione del rischio e la scelta terapeutica.

Asse ed ampiezza del QRS. Un asse anormale implicaun piano frontale medio del vettore QRS fuori dai limi-ti di normalità ed occorre tenere presente la relativa de-viazione assiale destra osservata nel neonato normale.

Una deviazione assiale sinistra è presente in molteanomalie, incluso il difetto settale AV, il difetto settaleventricolare, l’atresia della tricuspide e la sindrome diWPW, ma può essere occasionalmente osservata in lat-tanti normali.

Ipertrofia ventricolare destra. L’ipertrofia ventricolaredestra può essere sospettata per la presenza di un com-plesso QR in V1, un’onda T positiva in V1 (normale nel-la prima settimana di vita), un’onda R di ampiezza au-mentata in V1 e un’onda S di ampiezza aumentata in V6(secondo i criteri di Davignon et al.). La sensibilità e laspecificità non sono state valutate nel neonato. Il qua-dro QR è comunemente osservato nelle lesioni conge-

nite da sovraccarico di pressione. Il quadro rSR’ si os-serva nelle lesioni da sovraccarico di volume.

Ipertrofia ventricolare sinistra. La capacità di indivi-duare l’ipertrofia ventricolare sinistra all’ECG è mino-re di quanto venga generalmente riconosciuto e non èstata specificatamente studiata nel neonato. L’ipertrofiaventricolare sinistra provoca incremento dei voltaggi disinistra. Garson5 ha individuato nelle anomalie dell’on-da T in V5 e V6, nell’aumento di ampiezza dell’onda Rin V6, nell’aumento di ampiezza dell’onda S in V1 (se-condo i criteri di Davignon et al.), e in una combina-zione di queste ultime due variabili, i segni ECG piùutili nei bambini. Le malattie con shunt destro-sinistropossono provocare ipertrofia ventricolare sinistra, chepuò essere associata ad ipertrofia ventricolare destra emanifestarsi come ipertrofia biventricolare. L’ipertrofiaventricolare sinistra nel neonato può essere attenuatadalla normale predominanza di destra. Il cuore prema-turo normale può non avere sviluppato la predominan-za destra, specialmente se inferiore alle 28 settimane digestazione, e può quindi essere presente una predomi-nanza ventricolare sinistra.

Ridotti voltaggi del QRS. Nelle derivazioni periferichel’ampiezza totale di R + S ≤ 0.5 mV può essere indica-tiva di miocardite o cardiomiopatia.

Work up: deve essere eseguita una valutazione del-le possibili cause sottostanti. Un ecocardiogramma de-ve essere eseguito se clinicamente indicato.

Ripolarizzazione ventricolare. C’è un semplice moti-vo per cui l’analisi delle anomalie della ripolarizzazio-ne ventricolare è clinicamente importante: la loro pre-senza potrebbe essere il segno di un rischio significati-vo di aritmie minacciose per la vita. È stato dimostratoche i neonati con intervallo QTc prolungato (> 440 ms)al quarto giorno di vita hanno un rischio aumentato dimorte improvvisa1. Alcune di queste morti improvvisesono state precedentemente classificate come sindromedella morte improvvisa del lattante. D’altro canto, lapresenza di fattori confondenti – soprattutto le ambi-guità nella loro classificazione – richiede cautela nelformulare diagnosi azzardate che comportano necessitàdi terapia e considerevole ansia dei genitori.

La ripolarizzazione ventricolare può essere valutataall’ECG di superficie misurando la durata dell’interval-lo QT e analizzando la morfologia del tratto ST e del-l’onda T. Le misurazioni dell’intervallo QT dovrebberoessere eseguite manualmente.

È importante ricordare che la durata del QT puòcambiare nel tempo. Di conseguenza, è raccomandabi-le ripetere l’ECG in quei lattanti in cui è stato trovatoun QTc prolungato al primo ECG. Nonostante esistanoeccezioni, più prolungato è l’intervallo QTc, maggioreè la probabilità della sua importanza clinica. Un QTcvicino a 500 ms implica una chiara anomalia pur te-nendo conto dei potenziali errori di misurazione.

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Prolungamento dell’intervallo QT: diagnosi differenzia-le. Disturbi elettrolitici sono piuttosto comuni e possonocausare prolungamento dell’intervallo QT. Fra questi,l’ipocalcemia (< 7.5 mg/dl) usualmente produce un ca-ratteristico prolungamento del tratto ST. L’ipopotassie-mia e l’ipomagnesemia, che spesso si incontrano nei lat-tanti che hanno avuto vomito o diarrea, di solito riduco-no l’ampiezza dell’onda T e aumentano quella dell’ondaU. Anomalie del sistema nervoso centrale possono pro-vocare QT prolungato e inversione dell’onda T.

Alcuni farmaci comunemente utilizzati nel periodoneonatale e nel lattante possono indurre un prolunga-mento dell’intervallo QT; fra questi vi sono gli antibio-tici macrolidi come spiramicina40, eritromicina, claritro-micina e il trimetroprim. I procinetici come la cisapridesono stati definitivamente associati a prolungamentodell’intervallo QT. Tutti questi farmaci condividonoun’azione: bloccano IKr, una delle correnti ioniche coin-volte nel controllo della ripolarizzazione ventricolare.

I neonati nati da madri con malattie autoimmuni epositive agli anticorpi anti-Ro/SSA possono presentareanche un prolungamento dell’intervallo QT, talvoltacon valori di QTc > 500 ms41, generalmente transitorioe che scompare dal sesto mese di vita, in concomitanzacon la scomparsa degli anticorpi anti-Ro/SSA.

Infine, alcuni neonati con intervallo QT prolungatopossono essere affetti da LQTS congenita. Questa pos-sibilità deve essere attentamente valutata per le sue im-plicazioni nella gestione clinica.

Sindrome del QT lungo. La LQTS, la cui prevalenzasembra essere vicina a 1/3000-1/5000, è caratterizzatadall’insorgenza di episodi sincopali dovuti a tachicar-die ventricolari (TV) tipo torsioni di punta e da un ele-vato rischio di morte cardiaca improvvisa in pazientinon trattati42. È importante sottolineare che in circa il12% dei pazienti con LQTS la morte improvvisa è laprima manifestazione della malattia e nel 4% avvienenel primo anno di vita42. Sono sufficienti questi dati perrendere obbligatorio il trattamento di tutti i pazientidiagnosticati come affetti, anche in assenza di sintomi.La LQTS è una malattia genetica dovuta a mutazioni didiversi geni tutti codificanti le correnti ioniche (potas-sio e sodio) coinvolte nel controllo della ripolarizzazio-ne ventricolare. Nella maggior parte dei casi diversimembri della stessa famiglia sono portatori dei genimutati. Nella LQTS esiste una bassa penetranza e ciòsignifica che i portatori dei geni mutati possono nonmostrare il fenotipo clinico e possono avere un inter-vallo QT normale43. Pertanto, un QT normale nei geni-tori non esclude una LQTS familiare. Inoltre, circa il30% dei casi sono dovuti a mutazioni de novo, il cheimplica genitori non affetti e nessuna storia familiare.Mutazioni LQTS de novo sono state dimostrate in lat-tanti vittime di arresto cardiaco e morte improvvisa dia-gnosticate come sindrome della morte improvvisa dellattante2,44,45. Sono relativamente pochi i pazienti conLQTS che presentano eventi cardiaci durante il primo

anno di vita, mentre la maggior parte diventa sintoma-tica più tardi, sia durante l’infanzia che l’adolescenza aseconda dei sottogruppi genetici46. Di conseguenza, iltrattamento deve continuare. I betabloccanti sono la te-rapia di prima scelta nella LQTS e sono efficaci nel pre-venire le recidive nell’80% dei pazienti già sintomatici;esistono vari gradi di protezione a seconda dei sotto-gruppi genetici46. Se i betabloccanti non sono in gradodi prevenire nuovi eventi cardiaci, terapie farmacologi-che addizionali, simpaticectomia cardiaca sinistra, pa-cemaker o defibrillatore cardiaco impiantabile devonoessere presi in considerazione in base all’evidenza econsiderando le dimensioni corporee.

La figura 3 mostra il tracciato ECG di neonati conLQTS.

Work-up: è stato stabilito che la probabilità di ave-re LQTS aumenta con l’aumentare del QTc; tuttavia,dal momento che una piccola percentuale di pazienticon LQTS ha un QTc < 440 ms47, la correlazione fraQT prolungato e presenza della sindrome non è assolu-ta. Pertanto, queste devono essere considerate lineeguida basate sull’esperienza e sulla conoscenza cor-rente, ed è probabile che debbano essere aggiornatefrequentemente. Data la potenziale pericolosità dellamalattia, quando la diagnosi di LQTS è probabile, siraccomanda di inviare al più presto questi lattanti dauno specialista.• Primo ECG: QTc > 440 ms, il limite superiore dellanorma.

Escludere altre cause di prolungamento acquisitodell’intervallo QT e raccogliere una dettagliata storiafamiliare per la possibilità di LQTS. Episodi di morteimprovvisa precoce, perdita di coscienza o crisi epilet-tiche in famiglia devono fare considerare la possibilitàdi LQTS. L’ECG deve essere ripetuto dopo pochi gior-ni per confermare l’anomalia. La gestione clinica suc-cessiva dipende da: 1) presenza o assenza di storia fa-miliare suggestiva di LQTS e 2) grado di prolunga-mento dell’intervallo QT. La presenza di aritmie ven-tricolari complesse può avere un’ulteriore importanza.Il seguente approccio per gradi riguarda i lattanti cone senza una storia familiare di LQTS (Fig. 4). Se la sto-ria familiare è positiva, essendo LQTS una malattia au-tosomica dominante, il lattante avrà una probabilitàdel 50% di essere affetto e dovranno essere seguite lecomplete procedure diagnostiche come avviene semprenelle famiglie con LQTS.• Il secondo ECG è normale.

Se il primo QTc era < 470 ms, archiviare il caso. Seil primo QTc era ≥ 470 ms, programmare un terzo ECGdopo 1-2 mesi per maggior sicurezza.• Il secondo ECG mostra un QTc fra 440 e 470 ms.

In questi casi di persistente prolungamento border-line dell’intervallo QT, occorre controllare gli elettro-liti, inclusi calcio e magnesio. È inoltre necessario rac-cogliere la storia clinica per malattie autoimmuni edeffettuare i dosaggi plasmatici di anticorpi materni(anti-Ro/SSA e anti-SSB/La). La valutazione della

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morfologia dell’onda T può essere utile: per esempio,la presenza di “gobbe” sull’onda T nelle derivazioniprecordiali suggerisce ulteriormente la possibilità diLQTS48. ECG devono essere registrati inoltre nei geni-tori, nei fratelli e nelle sorelle del neonato.

In assenza di storia familiare di LQTS, di sintomi odi aritmie, deve essere eseguito un ECG Holter di 24ore per individuare alternanza dell’onda T, aritmieventricolari complesse o QTc marcatamente prolunga-to e l’ECG dovrà essere periodicamente controllato du-rante il primo anno. Non è raccomandato attualmentealcun trattamento. Con una storia familiare positiva, laprobabilità di LQTS diventa alta. Le ulteriori procedu-

re diagnostiche (ECG Holter di 24 ore, ecocardio-gramma e screening genetico) devono essere eseguite epuò essere considerata la terapia.• Il secondo ECG mostra un QTc ≥ 470 e < 500 ms.

Tutte le procedure diagnostiche precedentementedescritte devono essere eseguite e un terzo ECG deveessere programmato entro 1 mese. Nel caso di storia fa-miliare positiva, deve essere iniziata la terapia. Anchesenza storia familiare, deve essere considerata la pos-sibilità di una terapia.

Anche nei lattanti con un QTc molto prolungato nelprimo mese di vita l’ECG può normalizzarsi. Se i suc-cessivi ECG e le procedure diagnostiche non conferma-

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Figura 3. Tracciato ECG di tre neonati con sindrome del QT lungo diagnosticata nei primi mesi di vita. Sono state identificate mutazioni a livello delgene del canale del potassio KvLQTS (pannello A) e del gene del canale del sodio SCN5A (pannello B). Il pannello B è stato modificato da Schwartzet al.44.

Figura 4. Diagramma per la gestione dell’intervallo QT prolungato. Gli elettroliti, l’ecocardiogramma e l’ecografia transfontanellare sono raccoman-date nelle appropriate situazioni cliniche. In casi di positività allo screening genetico e QTc > 440 ms, la terapia è indicata. * vedi testo; ** in caso distoria familiare positiva per sindrome del QT lungo.

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no la presenza di LQTS è logico sospendere in modo pro-gressivo la terapia e tornare a controlli periodici.• Il secondo ECG mostra un QTc ≥ 500 ms.

È molto probabile che i lattanti con ECG ≥ 500 mssiano affetti da LQTS e diventino sintomatici. Tutte leprocedure diagnostiche precedentemente descritte de-vono essere eseguite e questi lattanti devono esseretrattati.

Rischio più elevato. La presenza di un QTc vicino a 600ms, o di alternanza dell’onda T, o di blocco AV 2:1 se-condario a marcato prolungamento dell’intervallo QT,o di deficit uditivo si associa ad un rischio estrema-mente elevato47,49.

Sovraslivellamento del tratto ST. Cause. Ci sono variecause di sovraslivellamento del tratto ST nel lattante.La più frequente è la pericardite. Cause meno frequen-ti di sovraslivellamento del tratto ST con o senza ano-malie dell’onda T sono l’iperpotassiemia, le emorragieintracraniche, il pneumotorace e il pneumopericardio ouna lesione subepicardica dovuta ad anomalia dell’ar-teria coronaria sinistra o alla malattia di Kawasaki concoinvolgimento cardiaco. Quando un’anomalia dell’ar-teria coronaria sinistra o, più frequentemente, la malat-tia di Kawasaki, provocano un infarto miocardico, vipuò essere anche un prolungamento dell’intervallo QT.

Un sovraslivellamento del tratto ST associato aBBD nelle derivazioni precordiali destre (V1 e V2) è iltipico segno della sindrome di Brugada, una malattiagenetica associata ad alta incidenza di morte improvvi-sa secondaria a fibrillazione ventricolare, in assenza dianomalie cardiache strutturali50. Il sovraslivellamentodel tratto ST è tipicamente discendente o “calante” ed èseguito da un’onda T negativa, a differenza della sin-drome della ripolarizzazione precoce dove il tratto STsovraslivellato ha una concavità verso l’alto, è confina-ta nelle derivazioni precordiali intermedie ed è associa-

ta ad onda T positiva. La diagnosi di sindrome di Bru-gada è resa difficoltosa dalla natura intermittente del-l’anomalia ECG in quanto nel 40% dei casi essa puòtransitoriamente normalizzarsi. Rari casi di sindrome diBrugada sono stati descritti nel lattante51,52.

Work-up: se viene identificata una causa sottostan-te, essa deve essere trattata. Se si sospetta la sindromedi Brugada occorre raccogliere un’accurata storia fa-miliare ed eseguire un ECG Holter di 24 ore; il pazien-te deve essere inviato da uno specialista.

Aritmie atriali e ventricolari. Atriali/giunzionali.Battiti prematuri atriali. Un battito atriale prematuro èun’onda P prematura. I battiti atriali prematuri hannousualmente una diversa morfologia ed un diverso vet-tore medio rispetto alle onde P sinusali. Durante ritmosinusale regolare con normale frequenza cardiacaun’onda P che si osservi prima della successiva onda Pattesa è un battito atriale prematuro. Un battito atrialeprematuro può essere condotto ai ventricoli normal-mente o con aberrazione ventricolare o non venire con-dotto ed essere “bloccato”. Occasionalmente, battitiatriali prematuri bloccati si verificano a ciclo bigemi-no, generando il cosiddetto “bigeminismo atriale bloc-cato”. Questo ritmo simula la bradicardia sinusale; èimportante esaminare attentamente l’onda T per iden-tificare onde P bloccate (Fig. 5). Nei lattanti, essendosimili i periodi refrattari delle branche, i battiti atrialiprematuri possono essere condotti sia con BBD checon aberranza della branca sinistra. È relativamentecomune nello stesso tracciato vedere battiti atriali pre-maturi condotti normalmente, con aberranza e blocca-ti. È relativamente poco comune per un lattante averesia battiti prematuri atriali che ventricolari, sebbeneciò possa accadere. Pertanto, in un lattante con onde Ppremature e complessi QRS larghi nello stesso traccia-to, occorre ricercare attentamente le onde P prematureche precedono il QRS largo prima di formulare la dia-

ESC Task Force - Linee guida per l’interpretazione dell’ECG neonatale

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Figura 5. Tracciato ECG di un neonato con bigeminismo atriale bloccato che simula bradicardia sinusale. Esaminando le onde T si nota la presenzadi onde P bloccate.

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gnosi di battiti prematuri atriali e ventricolari nellostesso tracciato.

Work-up: nei pazienti con frequenti battiti prematuriatriali può essere eseguito un ulteriore ECG ad 1 mese.Lunghi periodi di bigeminismo atriale bloccato possonosimulare bradicardia sinusale. La distinzione è impor-tante dal momento che il bigeminismo atriale bloccato èpiù frequentemente benigno mentre la grave bradicardiasinusale si può associare a malattie sistemiche.

Tachicardia sopraventricolare. La TSV è una tachiarit-mia rapida e regolare dovuta a un meccanismo anoma-lo che origina in prossimità della biforcazione del fa-scio di His e che non ha la morfologia del flutter atria-le. Questa definizione di TSV esclude in modo specifi-co la tachicardia sinusale (Tab. II) e QRS prematuri lar-ghi. Il tipico lattante con TSV ha un intervallo RR estre-mamente regolare dopo i primi 20-30 battiti, le fre-quenze sono spesso maggiori di 230 b/min, usualmen-te di 260-300 b/min. Nel 60% dei casi le onde P sonovisibili, ma quasi sempre hanno una diversa morfologiada quelle sinusali. Inoltre, nel 90% dei lattanti e bambi-ni con TSV il complesso QRS è stretto e solo nel 3% es-so è diverso da quello sinusale. Pertanto, una persisten-te aberrazione della TSV nei lattanti è estremamente ra-ra, implicando una diagnosi di TV nella maggioranzadei casi in cui il complesso QRS sia diverso da quellosinusale. In rarissimi casi di TSV nei lattanti si possonoosservare tachicardia atriale con blocco AV o tachicar-dia giunzionale con dissociazione AV.

Work-up: è importante documentare la TSV con unECG a 12 derivazioni prima di tentare una conversio-

ne del ritmo, a meno che il lattante sia in condizioni cri-tiche. Dopo ripristino del ritmo sinusale occorre verifi-care l’eventuale presenza di sindrome di WPW all’ECGa 12 derivazioni. Il trattamento per prevenire ulterioriepisodi di TSV nel lattante è generalmente raccoman-dato. Un ecocardiogramma è indicato per determinarela funzione ventricolare o la presenza di malattia con-genita cardiaca.

Flutter atriale. Il flutter atriale è caratterizzato da unaforma rapida e regolare di depolarizzazione atriale,l’“onda di flutter”. La morfologia a dente di sega è si-mile a quella dell’adulto; tuttavia, la durata delle ondedi flutter è generalmente di 0.09 a 0.18 s con frequenzaatriale nei lattanti di 300-500 b/min. Generalmente c’èuna conduzione AV variabile da 1:1 a 4:1 che determi-na un frequenza ventricolare irregolare. Il complessoQRS è di solito uguale a quello del ritmo sinusale an-che se possono esserci occasionalmente aberranze(Tab. II). A causa dell’occasionale associazione con lasindrome di WPW, occorre ricercare specificatamentequesto segno. Altri tipi di aritmie sopraventricolari co-me la fibrillazione atriale o la tachicardia multifocalesono estremamente rare nel neonato.

Work-up: la conversione in ritmo sinusale deve es-sere tentata. Un ecocardiogramma è utile per determi-nare la funzione ventricolare e la possibile presenza dimalattia congenita cardiaca.

Aritmie ventricolari. Battiti prematuri ventricolari. Unbattito prematuro ventricolare si manifesta all’ECG disuperficie come un QRS prematuro anomalo (diverso

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TV

Molti hanno un cuoreanormale

200-500 b/min

Piccole variazioniconsiderando varibattiti

Possono esserci onde Psinusali visibili e senzarelazione con la TV(dissociazione AV);onde P retrograde;onde P non visibili

Diverso dal ritmosinusale (ma nonnecessariamente“largo”)

Flutter atriale

La maggior parte ha uncuore normale

Atriale 300-500 b/min.Ventricolare:conduzione da 1:1 a 4:1

Ci può essere bloccovariabile (1:1, 2:1, 3:1)che da origine a frequenzeventricolari diverse

“Onde di flutter” (piùfacilmente osservabiliin DII, DIII, aVF, V1)

Generalmente comenel ritmo sinusale,occasionalmente sipossono osservare deibattiti diversi daisinusali

TSV

Generalmente normale

Quasi sempre 260-300b/min

Dopo i primi 10-20battiti, estremamenteregolare

Nel 60% onde P visibili;le onde P non appaionocome le onde P sinusali

Dopo i primi 10-20battiti, quasi semprecome nel ritmo sinusale

Tachicardia sinusale

Sepsi, febbre,disidratazione, ecc.

Quasi sempre < 230b/min

Considerando alcunisecondi può allungarsie accorciarsi

Come nel ritmosinusale, onde Pquasi sempre visibili

Quasi sempre comenel ritmo sinusale lento

Storia clinica

Frequenza cardiaca

Variazionedell’intervallo RR

Asse dell’onda P

QRS

Tabella II. Come distinguere le tachiaritmie nei bambini.

AV = atrioventricolare; TSV = tachicardia sopraventricolare; TV = tachicardia ventricolare.

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dal QRS sinusale) che non è preceduto da un’onda Pprematura. È importante riconoscere che nei lattanti ladurata del QRS può essere normale – o leggermenteprolungata (ad esempio < 0.08 s) – ma se il complessoha una diversa morfologia da quella sinusale e non èpreceduto da un’onda P prematura, la diagnosi è di bat-tito prematuro ventricolare. La relazione fra la morfo-logia e la sede di origine non è sufficiente per predirequale ventricolo causi l’aritmia. Non è inoltre possibiledistinguere battiti prematuri ventricolari da battiti pre-maturi atriali condotti con aberranza sulla base dellamorfologia del QRS.

Work-up: l’intervallo QT deve essere misurato at-tentamente durante periodi di ritmo sinusale (vedi lasezione sulle anomalie della ripolarizzazione). Nellearitmie ventricolari complesse può essere utile un ECGHolter di 24 ore. Un ecocardiogramma può essere ese-guito per determinare la funzione ventricolare o ano-malie strutturali. Occasionalmente, farmaci che causa-no aritmie ventricolari possono essere trasmessi du-rante la gravidanza o nel periodo post-natale attraver-so il latte materno.

Tachicardia ventricolare. La TV è una serie di tre o piùcomplessi ripetitivi che originano dal ventricolo. I com-plessi sono pertanto diversi dal QRS normale del pa-ziente e di solito la durata del QRS è prolungata perl’età del paziente (≥ 0.9 s nei lattanti). Si tratta quindi diuna tachicardia a “QRS largo”. Tuttavia, i lattanti pos-sono avere una durata del QRS durante TV < 0.9 s, macon morfologia chiaramente diversa dal complesso si-nusale (Tab. II). La specifica morfologia del QRS non ègeneralmente di aiuto per distinguere la TV dalla TSVcondotta con aberranza. Tuttavia, la TSV nei lattanticon un QRS diverso oltre i primi 10-20 battiti è rara epertanto, in tale situazione, la diagnosi di TV deve es-sere fortemente presa in considerazione. Nei lattanti, lafrequenza della TV può essere di 200-500 b/min e vipuò essere una lieve variazione dell’intervallo RR peralcuni battiti. Le onde P sinusali possono essere visibi-li e senza relazione con la TV (dissociazione AV) e sipossono osservare onde P retrograde, onde P non visi-bili, battiti di fusione e di cattura. La diagnosi di TV de-ve essere fortemente presa in considerazione se il pa-ziente, durante il periodo di ritmo sinusale, ha battitiventricolari prematuri con una morfologia simile allatachiaritmia.

Work-up: una sottostante anomalia cardiaca o delsistema nervoso centrale può essere rilevata nei lattan-ti con TV. L’intervallo QT deve essere misurato atten-tamente (vedi la sezione sulle anomalie della ripolariz-zazione), devono essere eseguiti un ECG Holter di 24ore e un ecocardiogramma. Il trattamento è general-mente indicato.

Ritmo idioventricolare accelerato. Il ritmo idioventri-colare accelerato è anche conosciuto come “TV lenta”– generalmente la frequenza è < 200 b/min. Esso si ve-

rifica di solito ad una frequenza simile a quella sinusa-le del lattante ed i ritmi tendono ad alternarsi.

Work-up: anche se questi lattanti hanno molto fre-quentemente un cuore normale, è indicata un valuta-zione simile a quella per la TV.

Conclusioni

L’obiettivo principale del presente documento è difornire ai cardiologi che lavorano con gli adulti un pra-tico approccio all’elettrocardiografia neonatale, e ai pe-diatri ed ai neonatologi uno strumento che faciliti la lo-ro interazione con i temi cardiologici. Vi sono impor-tanti differenze fra gli ECG neonatali e quelli degliadulti. Quando un cardiologo esamina l’ECG di un lat-tante apparentemente normale e sano l’attenzione deveconcentrarsi sulla distinzione fra quadri che non provo-cano allarme e quelli che richiedono un’azione o ulte-riori accertamenti. Fornire gli strumenti per operare ta-le distinzione è ciò che i membri della Task Force han-no tentato di fare e, quando possibile o appropriato,hanno anche suggerito alcuni comportamenti di gestio-ne clinica. Questo documento non intende essere esau-stivo o sostituire i libri di testo sull’ECG pediatrico eneonatale.

Ringraziamenti

Questo testo è stato revisionato dai membri del Co-mitato ESC per le Linee Guida: Werner Klein (Presi-dente), Maria Angeles Alonso, Gianfranco Mazzotta,Karina Blomström Lundqvist. Gli autori ringrazianoKarine Goulene per la traduzione dall’inglese all’italia-no e Pinuccia De Tomasi per l’esperto supporto edito-riale nella preparazione del manoscritto originale.

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ESC Task Force - Linee guida per l’interpretazione dell’ECG neonatale

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