Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle (2014) 95, 1025—1035

MISE AU POINT / Ostéoarticulaire

Diagnostic des calcifications/ossificationsnon traumatiques de la surface des os etdes tissus mous du poignet, de la main etdes doigts�

S. Tourainea,∗, M. Wybiera,b, E. Sibileaua, I. Genaha,D. Petrovera,c, C. Parlier-Cuaua, V. Boussona,J.-D. Laredoa

a Radiologie ostéoarticulaire, hôpital Lariboisière, AP—HP, 2, rue Ambroise-Paré, 75475 Pariscedex 10, Franceb Imagerie médicale Léonard-de-Vinci, 43, rue Cortambert, 75016 Paris, Francec Centre d’imagerie Bachaumont, 6, rue Bachaumont, 75002 Paris, France

MOTS CLÉSCalcification ;Ossification ;Poignet ;Main ;Doigt

Résumé Les calcifications ou ossifications intéressant les parties molles ou la surface des osdu poignet, de la main ou des doigts peuvent correspondre à des diagnostics difficiles à établir,plus particulièrement en l’absence de traumatisme évident et peuvent conduire à des exa-mens ou à une surveillance inutiles. Bien qu’il s’agisse principalement de pathologies bénignesqui connaissent une évolution favorable, certains cas nécessitent une résection chirurgicaleet/ou peuvent récidiver. En pratique, seules les périostites engainantes paranéoplasiques (syn-drome de Pierre-Marie-Bamberger) peuvent révéler une pathologie tumorale maligne, le plussouvent thoracique. Nous proposons d’orienter le diagnostic en fonction de la présentationclinique initiale (douleur aiguë, douleur chronique, tuméfaction ± douloureuse) et de l’aspect

radiologique.© 2014 Éditions francaises de radiologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2014.07.00� Ne pas utiliser, pour citation, la référence francaise de cet article, ma

Imaging, en utilisant le DOI ci-dessus.∗ Auteur correspondant.

Adresses e-mail : sebastien.touraine@lrb.aphp.fr, s.touraine@gmail.

http://dx.doi.org/10.1016/j.jradio.2014.05.0092211-5706/© 2014 Éditions francaises de radiologie. Publié par Elsevier M

4.is celle de l’article original paru dans Diagnostic and Interventional

com (S. Touraine).

asson SAS. Tous droits réservés.

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À l’extrémité du membre supérieur, les calcifications etssifications développées à la surface de l’os et dans les tis-us mous sont principalement la traduction de pathologiesénignes. En pratique, seules les périostites engainantesaranéoplasiques (syndrome de Pierre-Marie) peuvent éven-uellement révéler une pathologie tumorale maligne, le plusouvent thoracique et cyanogène. Les tumeurs primitivesalignes des tissus mous ou para-ostéales sont exception-

elles au poignet, à la main et aux doigts. Les métastasescrales sont rares et surviennent le plus souvent dans lesormes évoluées de pathologies tumorales déjà connues.

L’aspect morphologique des calcifications est moins dis-riminant que la structure anatomique sous-jacente qu’ellesoulignent, structure anatomique elle-même non spéci-que de la pathologie responsable. L’expression cliniqueindolence, tuméfaction, douleur aiguë, chronique) est unritère diagnostique essentiel (encadré 1) à rapprocher de laocalisation et de la morphologie des calcifications ou ossi-cations. En l’absence de traumatisme évident et face à

’ensemble polymorphe des pathologies bénignes possibles,l convient d’orienter au mieux le clinicien vers celles quieuvent répondre d’une prise en charge chirurgicale (ostéo-hondromatose, lésion de Nora, malformation vasculaire,hondrome, fibrome aponévrotique calcifiant), celles quieuvent révéler un désordre métabolique ou une maladieystémique (dépôts de cristaux de pyrophosphates de cal-ium, goutte tophacée, insuffisance rénale, connectivite,humatisme psoriasique) et celles qui bénéficieront d’unraitement symptomatique (dépôts d’hydroxyapatite, ten-

inose).

Encadré 1. Orientation diagnostique descalcifications et ossifications des tissus mous et de lasurface des os du poignet, de la main et des doigtsen fonction de la présentation clinique initiale.

Douleur aiguë non traumatiqueDépôt d’hydroxyapatitePériostite floride - lésion de Nora - exostose en

tourelleMyosite ossifiante circonscrite

Douleur chroniqueTendinose - enthésopathie mécaniqueRhumatisme psoriasiqueOstéochondromatoseMaladie à dépôts de cristaux de pyrophosphate de

calcium dihydratés (PPCD)Goutte tophacéeConnectivite (sclérodedermie/CREST -

dermatomyosite)Insuffisance rénale chroniqueOstéoarthropathie hypertrophiante pneumique

(syndrome de Pierre-Marie-Bamberger)Tuméfaction ± douleur

ChondromeMalformation vasculaireFibrome aponévrotique calcifiant

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S. Touraine et al.

ontexte de douleur aiguë nonraumatique

épôt d’hydroxyapatite

’hydroxyapatite est une des formes les plus stables parmies sels basiques de phosphate de calcium (Fig. 1). Ilst naturellement présent dans l’os, l’émail et la dentineù il représente la composante minérale principale. Deacon aiguë et unifocale, un dépôt péri-articulaire, péri-endineux, voire intra-articulaire d’hydroxyapatite peut seroduire, possiblement en rapport avec des phénomènes’hypoxie locale, favorisant la précipitation cristalline.n traumatisme récent ou semi-récent est retrouvé à

’interrogatoire de facon inconstante.Ce dépôt aigu est théoriquement ubiquitaire mais

uelques sites sont affectés préférentiellement (« maladiees calcifications tendineuses multiples »), telles que lesnsertions tendineuses apophysaires trochitériennes ou tro-hantériennes, l’insertion diaphysaire humérale du deltoïdeV deltoïdien), l’insertion du grand glutéal sur la ligne âpreu fémur ainsi que le rachis cervical au contact de l’insertionu muscle long du cou ou en péri-odontoïdien. La calcifica-ion peut siéger dans le tendon, sa gaine ou dans une bourseéreuse adjacente. La réaction inflammatoire brutale asso-iée à la résorption partielle ou totale de cette calcificationst responsable de la clinique explosive ainsi que d’un syn-rome inflammatoire biologique. Ces dépôts calciques, bienue moins fréquents, ne sont pas exceptionnels au poignet,la main ou aux doigts où ils peuvent en imposer pour une

rthrite ou un phlegmon des gaines tendineuses [1]. Au poi-net, ils intéressent fréquemment l’insertion du fléchisseurlnaire du carpe sur le pisiforme [2]. Quelle que soit laocalisation, les calcifications apparaissent le plus souventniques ou fragmentées, grossièrement rondes ou ovalaires,e densité hétérogène, laiteuses, sans trabéculation ou cor-icale, ce qui les distinguent des processus d’ossification. Larésence d’érosion corticale en regard de la calcification,oire de pénétration intra-médullaire avec œdème osseuxst parfois visible, plus particulièrement sur les diaphysesémorale ou humérale. L’évolution est favorable en quelquesours. À la main ou au doigt, la persistance de la calcifica-ion peut conduire à sa résection chirurgicale en raison de laêne, de la tuméfaction ou d’un conflit avec les structuresnatomiques adjacentes.

érioste floride - lésion de Nora - exostose enourelle

es trois entités s’inscrivent possiblement dans un mêmepectre lésionnel. Elles traduiraient des lésions périostées,ites réactionnelles, dont elle serait l’expression variableu observée radiographiquement à des temps différents3]. L’origine traumatique ou microtraumatique reste dis-utée tant l’identification d’un traumatisme précis estnconstante. Ces différentes lésions affectent de facon pré-érentielle les extrémités et en particulier les doigts au

ontact des premières phalanges.

La périostite floride (Fig. 2) débute par une tuméfac-ion douloureuse des parties molles (dactylite) associée àne réaction périostée progressant en quelques semaines

Diagnostic des calcifications/ossifications non traumatiques 1027

Figure 1. Dépôts aigus de cristaux d’hydroxyapatite dans les tissus mous chez trois patients différents. A. En radiographie standard àhauteur de la base de P1 du 2e rayon (flèche) ; B. En coupe axiale de scanner à hauteur de l’insertion distale du muscle long extenseur radialdu carpe sur la base du 2e métacarpien (flèche) ; C. En radiographie standard (flèches) ; D. échographie ; E. échographie doppler à proximitédu triquetrum et de l’insertion distale de l’extenseur ulnaire du carpe. Npostérieur en échographie (D-étoile) et l’hyperhémie doppler témoignan

Figure 2. Aspect radiographique d’une périostite floride du 5e

doigt à 3 mois d’intervalle. A. Construction périostée débutante surla face radiale de P1 (flèche) ; B. Larges excroissances osseuses(flèches) allongées suivant l’axe de la diaphyse phalangienne etresponsables d’un élargissement de celle-ci (courtoisie du Dr AnneMiquel, hôpital Saint-Antoine, Paris).

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otez la masse échogène avec piqueté calcique sans cône d’ombret de l’inflammation locale (E).

e long de la diaphyse phalangienne, pouvant être circon-érentielle et mimer un processus centro-osseux de typenfectieux (ostéomyélite) ou tumoral (ostéosarcome) [4]. Laéaction périostée est souvent compacte et irrégulière avecn aspect crénelé pouvant conduire à un élargissement fusi-orme de la phalange. L’érosion corticale en regard de laéaction périostée n’est qu’occasionnellement décrite. Laésion évolue vers la production d’un os plus mature sansontinuité visible avec la médullaire de l’os sous-jacent à laifférence d’une exostose. Histologiquement, sont visiblesans des proportions variables du tissu fibreux, cartilagi-eux et une matrice ostéoïde associés à une prolifératione cellules fibroblastiques/myofibroblastiques.

La prolifération ostéochondromateuse parostéale bizarreu lésion de Nora (Fig. 3) se traduit cliniquement par’apparition d’une masse modérément douloureuse affec-ant la main de facon prédominante (55 %), les os longs27 %) ou les pieds (15 %). La masse ossifiée peut se raccorderu périoste sous-jacent de facon pédiculée ou sessile, sanséaction périostée ni continuité médullaire. L’examen histo-ogique met en évidence du tissu fibreux, cartilagineux avecarfois des foyers d’ossification enchondrale et une netteoiffe cartilagineuse. La cellularité est élevée sans atypie.a résection chirurgicale est habituelle avec un risque de

écidive.

L’exostose en tourelle (Fig. 4) correspond à une excrois-ance osseuse développée à la surface de l’os, le plusouvent à la face dorsale de la phalange proximale ou

1028 S. Touraine et al.

Figure 3. Lésion de Nora. A—B. Aspect TDM (A) et en rendu volumique (B) de la construction périostée sur la face radiale de P2 du 4e

doigt. C. Coupe coronale IRM en T2 STIR montrant la lésion dont la matrice cartilagineuse apparaît en hypersignal (flèche). D. Coupe axialeTDM montrant la lésion partiellement ossifiée à sa périphérie raccordée au périoste de la phalange. E—F. Coupes axiales IRM montrant lalésion dont la composante cartilagineuse est en signal intermédiaire enSaint-Antoine, Paris).

Figure 4. Exostose en tourelle. A. Radiographie montrantl’excroissance osseuse (flèche) développée sur la face ulnaire deP1 du 2e doigt à raccordement sessile avec le périoste. B. Coupecoronale IRM pondérée T1 montrant l’excroissance dont la base ossi-fiée est en net hyposignal T1 coiffée d’une matrice cartilagineusede signal intermédiaire. C. Coupe coronale IRM pondérée T2 STIRmontrant la coiffe cartilagineuse périphérique en net hypersignal(flèche) (courtoisie du Dr Samir Benadjaoud, hôpital Saint-Joseph,Paris).

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T1 (E) et hypersignal T2 (F) (courtoisie du Dr Anne Miquel, hôpital

ntermédiaire. Elle ferait suite à une lésion microtrauma-ique à la face profonde du tendon extenseur du doigtonduisant à un hématome sous-périosté lui-même évo-uant vers l’ossification [5]. L’exostose en tourelle seaccorde au périoste avec une base sessile et présente

sa périphérie une coiffe cartilagineuse [6] dont la per-istance traduirait pour certains l’absence d’ossificationn raison de l’éloignement de la vascularisation périostée3].

yosite ossifiante circonscrite

e terme de myosite ossifiante circonscrite (MOC) corres-ond à un processus hétérotopique d’ossification dont leébut brutal est précédé, de facon inconstante, d’un trau-atisme le plus souvent mineur. Le terme est en réalité

nadéquat dans la mesure où cet « orage ostéogénique »eut se produire en dehors du muscle, au contact des fas-ias, des tendons et/ou dans le tissu adipeux. La MOCurvient le plus souvent dans les tissus profonds au contactes larges muscles des extrémités. En outre, ce processus’implique pas, initialement, de cellules de l’inflammation7]. À l’examen histologique, la MOC prend une organisationonale avec une prolifération de cellules fusiformes pseudo-arcomateuses la première semaine avant l’apparition d’une

ssification annulaire progressant de facon centripète. Laurvenue d’une MOC au niveau de la main est très rare ;uelques cas ont, cependant, été rapportés dans la littéra-ure [8—11].

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Diagnostic des calcifications/ossifications non traumatiques

Contexte de douleur chronique

Tendinose et enthésopathie mécanique

Bien qu’il ne s’agisse pas d’une entité nosologique à partentière, l’enthésopathie mécanique peut s’accompagner decalcification et/ou d’une périostose. Elle est rare à la mainou aux doigts. Elle concerne plus fréquemment l’insertiondes extenseurs radiaux du carpe et du fléchisseur radial ducarpe respectivement sur les bases dorsales et ventrales du2e et 3e métacarpe. Au poignet, elle concerne le fléchis-seur ulnaire du carpe, seul muscle extrinsèque du poignet às’insérer sur le carpe (pisiforme). L’atteinte des extenseursradiaux est favorisée par la présence d’un carpe bossu, lui-même en rapport avec la présence d’un ossicule accessoire(os styloïdeum) ou la présence d’ostéophytes affrontés dansle cadre d’une arthrose des 2e et 3e bases métacarpiennesavec le trapèzoïde et le capitatum [12]. L’enthésopathiedistale du fléchisseur radial du carpe est le plus souventassociée à une arthrose trapézo-métacarpienne ou scapho-trapézo-trapézoïdienne.

Rhumatisme psoriasique

Le rhumatisme psoriasique est une mono-, oligo- ou poly-arthrite asymétrique atteignant les petites articulations,typiquement les articulations interphalangiennes des mainset des pieds (Fig. 5). Dans 25 % des cas, il existe uneatteinte radiaire d’un ou plusieurs doigts, atteignant lesdifférentes articulations (MCP, IPP, IPD) d’un même rayondigital. Cliniquement, il existe une dactylite. Un psoriasis dela peau, du cuir chevelu ou de l’ongle est un critère diagnos-tique important. Néanmoins, le rhumatisme peut précéderl’atteinte cutanée dans 10 % des cas. Le facteur rhumatoïdeest toujours négatif. L’atteinte radiographique est caracté-risée par l’association de résorption osseuse et de réactionshyperostosantes. Celles-ci se manifestent par une périostose

étendue et des efflorescences osseuses qui accompagnentles érosions articulaires marginales, les érosions associéesaux enthésites [13] et peuvent même apparaître à distancede l’articulation, par exemple sur la styloïde radiale [14].

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Figure 5. Rhumatisme psoriasique. A. Radiographie des doigts montrantphalangiennes (flèches) associées à des érosions osseuses (tête de flèche)distale (flèches).

1029

es efflorescences osseuses ne doivent pas être confonduesvec les petites excroissances osseuses parfois visibles auxnsertions tendineuses sur les faces latérales des phalangesroximales, qui sont des variantes de l’aspect normal [15]t n’ont pas de traduction clinique significative.

stéochondromatose

’ostéochondromatose synoviale correspond à une méta-lasie ostéocartilagineuse du tissu synovial, primitive ouecondaire (Fig. 6). Elle peut concerner l’articulation oua gaine synoviale d’un tendon ou d’une bourse. À la maint au poignet, l’ostéochondromatose touche préférentiel-ement les articulations des doigts ou la gaine des tendonséchisseurs [16,17]. L’ostéochondromatose intra-articulairest plus rare au poignet ou à la main comparativement auenou, hanche, coude, épaule ou cheville. En revanche,u fait de l’importance du territoire synovial à la main,’atteinte des gaines tendineuses y est fréquente [18]. Leilan radiographique recherche une tuméfaction des par-ies molles et la présence de corps étrangers ± calcifiés.l peut exister une érosion de la corticale osseuse (sca-opping) au contact des corps étrangers. Le traitementonsiste en une synovectomie et l’exérèse des corps étran-ers libres. La récidive postopératoire est fréquente, peuttre tardive et peut se situer à distance du site initiale-ent opéré le long du trajet d’une gaine ténosynoviale

19].

aladie à dépôts de cristaux deyrophosphate de calcium dihydratés (PPCD)

lle présente un grand polymorphisme clinico-radiologique,llant des calcifications articulaires et para-articulairessolées à une véritable arthropathie avec dégradation arti-ulaire. Rappelons que la chondrocalcinose se définit para présence de calcifications du cartilage hyalin et des

brocartilages sans préjuger de la nature du cristal bienu’elle fasse référence le plus souvent aux cristaux de PPCD.a majorité des maladies à dépôts de PPCD correspond àes formes sporadiques et concerne plus fréquemment les

des réactions hyperostosantes intéressant les diaphyses et houppes; B. Constructions périostées intéressant l’articulation radio-ulnaire

1030

Figure 6. Ostéochondromatose articulaire et ténosynoviale chezdeux patients différents. A. Coupe TDM du pouce montrant de mul-tiples corps étrangers ossifiés intra-articulaires interphalangiens(flèches) ; B. Coupe sagittale du pouce en IRM et pondéra-tion T2 montrant l’épanchement intra-articulaire interphalangien(flèche) ; C—D. Coupes TDM sagittale et axiale montrant de mul-tiples corps étrangers ossifiés dans la gaine du tendon fléchisseursuperficiel (flèches).

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Figure 7. « Pseudo-tophus » composé de cristaux de pyrophosphate dd’une masse calcique (flèches) ayant érodé la corticale métacarpienne e

S. Touraine et al.

emmes après 50 ans, typiquement après 70 ans. L’atteinteu sujet jeune conduit à rechercher une forme familiale qui’exprime le plus souvent entre les 2e et 4e décennies (avecn France une prédilection pour les familles alsaciennes)u une forme secondaire (révélatrice d’une hyperparathy-oïdie, hémochromatose ou hypomagnésémie, notamment)20].

La maladie peut être asymptomatique (10—20 % desas) et de découverte fortuite lors d’une radiographie. Laaladie à cristaux de PPCD peut également mimer une

rthropathie dégénérative (aspect pseudo-arthrosique dans5—60 % des cas) avec une atteinte polyarticulaire bila-érale et symétrique. Plus rarement, l’aspect est celui’une arthropathie rapidement destructrice. Dans 10 à 20 %es cas, l’aspect clinique est celui d’une arthrite aiguëseudo-goutteuse parfois fébrile avec d’importants signesnflammatoires locaux.

Les calcifications des parties molles péri-articulairesoncernent la membrane synoviale, la capsule, les tendonst ligaments. Elles sont fines, linéaires. Les calcificationsynoviales siègent de part et d’autre de l’interligne etormes des plages opaques floues, peu denses et malimitées. À la main, elles intéressent plus fréquemmentes articulations métacarpo-phalangiennes. Au poignet, lesalcifications synoviales prédominent en radiocarpien, àauteur du complexe triangulaire fibro-cartilagineux duarpe et à l’articulation radio-ulnaire distale. Les calcifi-ations tendineuses s’orientent dans l’axe principal d’unendon et peuvent prendre un aspect stratifié. De véritablesasses calcifiées sont parfois visibles dans les parties molles

t peuvent mimer une goutte tophacée [21] (Fig. 7).

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’atteinte ostéoarticulaire de la goutte correspond à larésence de cristaux d’urate monosodique en intra- ouara-articulaire. Elle traduit une hyperuricémie chronique,upérieure au point de saturation de l’urate de sodium, ceui provoque la formation lente des cristaux. En dehors

es formes secondaires et des enzymopathies, la goutteite primitive affecte préférentiellement l’homme à partire la 4e décennie. Les tophus apparaissent en règle géné-ale plusieurs années après les premiers accès goutteux et

e calcium dihydratés. A. Aspect TDM en coupe coronale ;B. Axialet pénétré le canal médullaire.

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Diagnostic des calcifications/ossifications non traumatiques

correspondent à des dépôts tissulaires uratiques dont levolume est corrélé au taux d’hyperuricémie et à la duréed’évolution sans traitement. Leur densité est variable etleur calcification tardive. Les tissus sous-cutanés, tendons,tissus mous para-articulaires et tissus ostéoarticulaires sontatteints alors que l’articulation est longtemps préservée.À la main, l’atteinte des articulations interphalangiennes(proximale et distale) est plus fréquente que celle desarticulations métacarpo-phalangiennes. L’atteinte est asy-métrique, associant érosions et constructions osseuses(entésophytose et ostéophytose) [22].

L’association d’une atteinte goutteuse et de dépôts para-articulaires de cristaux de pyrophosphate de calcium estpossible, en particulier aux doigts. Les calcifications sontalors en rapport avec la maladie à dépôts de cristaux dePPCD et non la conséquence de la calcification des tophusgoutteux.

Connectivite

La calcinose des tissus mous (calcinosis cutis) s’observe fré-quemment en association avec les connectivites et, plusparticulièrement, en cas de sclérodermie systémique et dedermatomyosite [23] (Fig. 8).

La sclérodermie est une affection du tissu conjonctif, desartérioles et des microvaisseaux conduisant à une fibrose età une oblitération vasculaire. Elle se caractérise par la pré-sence d’anticorps anti-centromère ou anti-topoisoméraseI. Il existe une forme diffuse et progressive et une formeplus limitée aux tissus cutanés ou CREST syndrome (acro-nyme pour calcinose, syndrome de Raynaud, dysfonctionoesophagienne, sclérodactylie et télangiectasie). Les deuxformes peuvent présenter une calcinose des tissus mous,fréquente à la main, qui correspond à des agrégats de cris-taux d’apatite, parfois volumineux et pseudo-tumoraux. La

physiopathogénie de ces dépôts est débattue. Ils sont indo-lores, peuvent s’ulcérer et extériorisent alors du matérielcrayeux. Il existe une atteinte ostéoarticulaire associée pou-vant se traduire par des arthrites érosives et destructrices

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Figure 8. Multiples calcifications des tissus mous des doigts dans un con(B).

1031

vec érosions épiphysaires, pincements articulaires et acro-stéolyse [24].

La dermatomyosite est une myopathie inflammatoire dif-use affectant l’enfant dans 50 % des cas et l’adulte autoure 40 ans avec une prédilection masculine. Il existe unéficit moteur bilatéral et symétrique prédominant auxacines des membres associé à des manifestations cuta-ées, dont la calcinose sous-cutanée. Cette calcinose estarticulièrement fréquente dans la forme juvénile de laaladie. Il existe des dépôts linéaires et curvilignes pré-ominant aux genoux, coudes et doigts associés parfois àes niveaux liquides laiteux et à une résorption des houppeshalangiennes. Les calcifications musculaires sont observéesrincipalement aux racines des membres et dans les fasciasntermusculaires [25].

nsuffisance rénale

es dépôts de calcifications apatitiques dans les tissusous sont observés dans l’insuffisance rénale chronique

Fig. 9). Leur fréquence semble plus importante avec laurée d’évolution et chez les patients hémodialysés. Ilsont la conséquence de l’hyperparathyroïdie secondaire, de’augmentation du produit phosphocalcique et de l’alcalose.es dépôts forment des agrégats radio-opaques ronds ouvalaires, de densité homogène, qui siègent le plus sou-ent en para-articulaire aux épaules, aux poignets, auxrticulations interphalangiennes des doigts, aux hanches ethevilles [26]. Ils sont le plus souvent asymptomatiquesais peuvent être associés à des douleurs articulaires

t à une ostéodystrophie. Des cristaux d’oxalate de cal-ium peuvent également être visibles dans le cartilage,a membrane synoviale, la capsule articulaire, les tissusous péri-articulaires et sous-cutanés [27]. Les calcifica-

ions sont nuageuses, réticulées ou ponctuées en fonctionu tissu dans lequel elles se situent. L’oxalose secon-

aire est favorisée par la supplémentation en vitamine, dont l’oxalate est un catabolite. Enfin, les calci-cations vasculaires sont fréquentes dans l’insuffisanceénale chronique en rapport avec une médiacalcose

texte de sclérodermie (CREST syndrome) (A) et de dermatomyosite

1032 S. Touraine et al.

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igure 9. Dépôts calciques chez un patient insuffisant rénal chronflèches) à hauteur des phalanges des orteils (A) et des doigts (B).

étectable radiographiquement et précocement en écho-raphie [28].

stéoarthropathie hypertrophianteneumique (syndrome de Pierre-Marie)

e syndrome est généralement associé à une affec-ion thoracique cyanogène, tumorale ou non (Fig. 10).armi les causes non tumorales, on retient les cardiopa-hies cyanogènes, l’insuffisance respiratoire chronique, laucoviscidose. Cependant, ce syndrome est fréquemmentaranéoplasique, associé à l’existence d’un cancer broncho-ulmonaire dont il peut révéler l’existence [29]. Le VEGFVascular Endothelial Growth Factor) et le PDGF (Platelet-erived Growth Factor) sont probablement impliqués dans

a pathogènie de cette affection. Le VEGF est sécrétén cas d’hypoxie chronique ou par la tumeur elle-même.

liniquement, il existe fréquemment une raideur articu-

aire, des arthralgies, parfois de véritables arthrites (liquideécanique) associées à une hypertrophie des poignets etes mains avec hippocratisme digital. Radiologiquement, il

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igure 10. Ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique (syndromulmonaire. Périostite engainante diaphysaire radio-ulnaire (flèches) (A

, hémodialysé. Masses calciques nuageuses grossièrement ovalaires

xiste une périostite engainante atteignant les phalanges,es os du carpe/tarse et la diaphyse des os longs.

uméfaction ± douloureuse

hondromes

es chondromes osseux (enchondromes, chondromes sous-ériostés) intéressent fréquemment les doigts (Fig. 11).ls apparaissent solitaires ou multiples dans le cadre’une enchondromatose (maladie d’Ollier). Ils peuvent êtresymptomatiques ou révélés par une fracture pathologique.ls peuvent souffler l’os et présenter un développementxtra-osseux s’exprimant cliniquement par une tuméfactionu déformation du doigt. Le chondrome, dont l’épicentre estans les tissus mous, est rare si sont exclus les chondromese l’arbre respiratoire et les vestiges cartilagineux cervi-aux des fentes brachiales. Il concerne alors les extrémités

ans la grande majorité des cas, affectant les mains dans4 à 64 % et les pieds dans 20 à 28 % des cas. Cette tumeurénigne, le plus souvent solitaire se manifeste comme uneasse de croissance lente, parfois douloureuse, ferme et

e de Pierre-Marie) dans un contexte de carcinome broncho-) et métacarpienne (B).

Diagnostic des calcifications/ossifications non traumatiques 1033

Figure 11. Enchondromatose (maladie d’Ollier) affectant les doigts (amputation du 5e doigt droit et 3e gauche). Les chondromes sontresponsables d’images lacunaires multiples soufflant particulièrement les phalanges des 3e et 4e doigts de la main droite et les phalanges

des

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du 2e doigt de la main gauche (A). Le développement extra-osseuxde tuméfaction et calcifications des parties molles (flèches).

mobile bien que parfois adhérente à une capsule articulaireou à la gaine d’un tendon [30]. En IRM, la lésion est en franchypersignal T2, hypo ou isosignal T1 ± hétérogène en fonc-tion de la minéralisation [31]. La prise de contraste aprèsinjection de gadolinium est typiquement périphérique etseptale, dessinant l’architecture lobulée de la tumeur [32].La radiographie ou tomodensitométrie cherche des calcifica-tions évocatrices d’une matrice chondroïde, présentes dans

33 à 77 % des cas [33]. Ces calcifications sont typiquementen arc, anneaux ou « pop-corn » mais peuvent être puncti-formes en fonction du degré de maturité de la lésion. Ellessont centrales ou périphériques délimitant l’architecture

pAvt

Figure 12. Pluie de phlébolithes en rapport avec une malformation vamain visible sur les radiographies de face (A) et de profil (B) (courtoisie

chondromes des phalanges du 2e doigt gauche (B) est responsable

obulée. Les chondromes des doigts seraient moins souventalcifiés, ce qui peut être la conséquence d’une traductionlinique plus précoce.

alformation vasculaire

es malformations vasculaires sont ubiquitaires avec une

rédilection pour le pelvis, les membres et le crâne (Fig. 12).ux membres, 50 à 66 % des lésions sont des malformationseineuses. Aux extrémités, seulement 10 % des malforma-ions vasculaires sont artério-veineuses [34].

sculaire veineuse étendue de l’avant-bras à la face palmaire de ladu Dr Annouk Bisdorff, hôpital Lariboisière, Paris).

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Les malformations veineuses ou à composante veineuserincipale (car il peut s’associer une composante lympha-ique ou capillaire) de la main sont de diagnostic souventlinique en raison de la tuméfaction ± coloration bleutéeorsqu’elles sont superficielles. Ces malformations veineusesrésentent fréquemment des phlébolithes (visibles radiogra-hiquement) qu’il ne faut pas confondre avec des vides deignal à l’IRM (flow void), stigmates de flux rapides et d’uneomposante artérielle [35].

ibrome aponévrotique calcifiant

e fibrome aponévrotique calcifiant est rare (< 1 % desumeurs bénignes des tissus mous) et se développe lelus souvent chez l’enfant ou l’adulte jeune avec un pic’incidence entre 8 et 14 ans et une prédominance mascu-ine (sex ratio de 2 hommes pour 1 femme). Dans 70 % desas, il se développe au contact des aponévroses, fascias etendons de la face palmaire des mains. La seconde localisa-ion en fréquence est le pied (face plantaire). Il s’agit d’uneumeur se développant lentement, indolore, ne limitant pasa course de l’articulation. La masse est mal limitée, deignal hétérogène en IRM. Les calcifications ne sont pas tou-ours présentes initialement ; elles sont fines, punctiformest de distribution plutôt centrale. Avant exérèse chirurgi-ale, il convient de procéder à une biopsie chirurgicale afin’éliminer le principal diagnostic différentiel qui est le syno-ialosarcome [36].

onclusion

es calcifications et ossifications de la surface des os etes tissus mous recouvrent un vaste spectre d’affections,ssentiellement bénignes. Ces calcifications ou ossificationseuvent révéler des affections métaboliques, systémiques,humatismales, tumorales bénignes ou pseudo-tumoralesonduisant à des investigations complémentaires, une résec-ion chirurgicale ou un simple traitement symptomatique.’expression clinique est déterminante pour le diagnostic,rapprocher de la localisation anatomique et de l’aspect

adiologique.

éclaration d’intérêts

es auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enelation avec cet article.

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